История болезни глаукома у ребенка

Благодаря интенсивному развитию перинатальной медицины выживаемость недоношенных детей в последние годы постоянно увеличивается. Вместе с тем анатомия и физиология глаза ребенка, родившегося ранее положенного срока, имеют ряд особенностей, которые Е.И. Сидоренко справедливо предложил определять термином «офтальмопатия недоношенных». Одна из таких особенностей связана с состоянием дренажной системы глаза недоношенного ребенка, которое определяет особенности гидродинамики и в конечном итоге – вариант течения глаукомы у такого пациента. Также важным патогенетическим фактором является длительная искуственная вентиляция легких, которую получают дети, родившиеся преждевременно.  

Наибольший интерес большинства исследователей традиционно связан с механизмами развития вторичной глаукомы при терминальных стадиях ретинопатии недоношенных (РН), возникающей в результате массивного рубцевания в ретрохрусталиковом пространстве. Механизмы же повышения внутриглазного давления у детей с различными стадиями РН, которым в активный период заболевания проводились различные лечебные мероприятия (гормональная терапия, лазер- и криокоагуляция сетчатки, витреоретинальные вмешательства), остаются малоизученными.

  1. Начальная стадия: сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 2 мм. Острота зрения и зрительный нерв не изменены;
  2. Развитая стадия: сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 3 мм. Зрение снижено на 50%. Отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.
  3. Далеко зашедшая стадия: сагиттальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 4 мм. Зрение снижено до светоощущения. Выраженная глаукоматозная экскавация зрительного нерва.
  4. Терминальная стадия: резкое увеличение глаза буфтальм. Полная слепота. Патологическая глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

Первичная врожденная глаукома у недоношенных детей имеет специфику, заключающуюся в поздней манифестации заболевания (5-8 мес. жизни), относительно благоприятном течении (в пределах II стадии), преобладании у детей с малым сроком гестации (24–29 нед.) различных вариантов гониодисгенеза угла передней камеры (преимущественно II степени), а у детей со сроком гестации 30–33 нед. – гониодисгенеза II степени и мезодермальной ткани в углу передней камеры. 

Классификация врожденной глаукомы

Признак

Классификация

Происхождение 

  • Наследственная
  • Внутриутробная

Форма 

  1. Претрабекулярная
    1. Недорасщепление угла передней камеры
      1. гониодисгенез I степени
      2. гониодисгенез II степени
      3. гониодисгенез III степени
    2. Факоматозная 
    3. Персистирующая плодная гребенчатая связка
  2. Трабекулярная
    1. Мембрана Баркана
    2. Недоразвитие трабекулы
  3. Мышечная
    1. Недоразвитие склеральной шпоры 5 мм и более, ДЗН с экскавацией в 0,7-0,8 DP)
  4. Терминальная (остаточное зрение или слепота, ДЗН с экскавацией в 0,8 DP и более)

Уровень ВГД

  • Нормальный (до 23 мм рт.ст. включительно)
  • Субнормальный (24-26 мм рт.ст.)
  • Высокий (27-33 мм рт.ст.)
  • Очень высокий (более 33 мм рт.ст.)

Сопутствующая патология глаза

  • Дисплазия и гипоплазия радужки
  • Аниридия
  • Колобомы радужки и хориоидеи
  • Задний эмбриотоксон
  • Микрофтальм
  • Факотопия

Течение

  • Доброкачественное
  • Злокачественное

Динамика

  • Прогрессирующая
  • Стабильная
  • Регрессивная

Форму глаукомы целесообразно рассмотреть в свете гониоскопических данных, включающих четыре разновидности изменений (блоков) угла передней камеры: претрабекулярная, трабекулярная, мышечная (связанная с недоразвитием склеральной шпоры или аномальным прикреплением меридиональной мышцы) и недоразвитием шлеммова канала.

Претрабекулярный блок включает недорасщепление угла передней камеры с вариантами гониодисгенеза, предложенными Сидоровым Э.Г. и Мирзаянц М.Г. (1988), а также включения различного происхождения: ангиоматоз, нейрофиброматоз и наличие нерассосавшейся мезодермальной ткани. Диагностика этой формы не сложна. Некоторую трудность представляет дифференциальная диагностика трабекулярной и мышечной форм глаукомы.

Недоразвитие трабекул чаще выглядит в виде плотной, со сглаженным рисунком пластины вместо нежной, четко очерченной ткани. При мышечной аномалии мы не находим яркой белой блестящей полоски (склеральной шпоры), разделяющей цилиарное тело и корнеосклеральную трабекулу. Полоска цилиарного тела как бы непосредственно вплетается в трабекулярный переплет. Наличие пигментного эпителия на стенках шлеммова канала позволяет нам довольно точно определить его проекцию; отсутствие четкой линии синуса или его прерывистый ход говорят о полной или частичной его облитерации.

В связи с ранним возрастом больных с врожденной глаукомой стадию глаукомы целесообразно определять по двум критериям: сагиттальному размеру глаза и соотношению физиологической экскавации к диску зрительного нерва. Имеется прямая зависимость размеров роговицы, глубины передней камеры и сагиттальной оси глаза, в связи с чем можно ограничиться измерением ПЗО глаза как более удобным и точным методом.

Имеющееся в некоторых классификациях глаукомы деление на инфантильную и ювенильную считается необязательным, поскольку в обоих случаях речь идет о врожденной глаукоме с доброкачественным, затяжным течением заболевания. К примеру, синдром Франк-Каменецкого относят к ювенильным формам врожденной глаукомы, но нами сразу же после рождения ребенка наблюдался данный синдром с активным клиническим проявлением глаукомы и высоким уровнем ВГД. Динамика глаукомы также должна быть сопоставлена с изменением физиологической экскавации. И если при глаукоме взрослых речь идет о стабилизации глаукоматозного процесса либо его прогрессировании, то у детей при длительно нормализованном ВГД наблюдается и регресс глаукоматозной экскавации с улучшением зрительных функций.

Читайте также:  Масло черного тмина для глаукомы

Таким образом, данная классификация врожденной глаукомы, на наш взгляд, динамична, охватывает почти все стороны развития и течения глаукомы, позволяет определить локализацию в затруднении оттока внутриглазной жидкости и патогенетически подойти к хирургическому лечению этого тяжелого заболевания.

Диагностика

Как известно, основными причинами развития врожденной глаукомы у детей являются различные варианты гониодисгенеза и/или наличие мезодермальной ткани в углу передней камеры, поэтому необходимо подробно исследовать угол передней камеры.

Диагноз врожденной глаукомы можно заподозрить при наличии у детей специфических признаков и симптомов. Прежде всего, это увеличенные в размерах глаза. Нередко отмечаются интенсивное слезотечение, светобоязнь, частое моргание, гиперемия склеры.

Методы обследования больных включают подробный сбор анамнеза заболевания и жизни недоношенного ре­бенка, а также рутинные методики обследования:

  • Визометрию — у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени.
  • Биомикроскопию — отёк роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением её радиальных сосудов.Нарушение прозрачности роговицы может быть обусловлено её отёком вследствие повышения ВГД, в таком случае прозрачность роговицы восстанавливается после нормализации ВГД. При далекозашедшей врождённой глаукоме выраженное помутнение стромы роговицы может быть вторичным по отношению к отёку роговицы и может оставаться после снижения ВГД.
  • Офтальмоскопию — В норме у новорождённого глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого; физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При первичной врождённой глаукоме экскавация быстро увеличивается, но на ранних этапах при снижении ВГД экскавация нормализуется. Ориентировочно оценить экскавацию можно, условно приняв, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2. Розовая окраска нейроглиального пояска сохраняется в начальной и развитой стадиях заболевания. В далекозашедшей стадии глаукомы она бледнеет.
  • Тонометрию — у детей до 3 лет в норме Р0 = 14–15 мм рт.ст. При первичной врождённой глаукоме наблюдается повышение Р0>20 мм рт.ст. или разница ВГД между левым и правым глазами более 5 мм рт.ст.
  • А-, В-сканирование — в ходе В-сканирования полученные эхо-сигналы, отраженные от анатомических структур глаза, преобразуются в двухмерное изображение, формируя таким образом картину «ультразвукового среза». Этот метод УЗИ обладает большей информативностью и чувствительностью при выявлении различного рода патологических процессов орбиты, но менее точен в сравнении с А-сканированием. Он позволяет установить расположение, форму и размер, взаимоотношение с рядом расположенными структурами, а также акустическую плотность патологического очага
  • Измерение диаметра роговицы — в норме у новорождённого диаметр роговицы равен 10 мм, к году жизни диаметр увеличивается до 11,5 мм, а к 2 годам – до 12 мм. При первичной врождённой глаукоме наблюдают увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на первом году жизни ребёнка. Это особенно значимо при асимметрии диаметров роговиц. 
  • Непрямую гониоскопию в условиях медикаментозного сна — наблюдают переднее прикрепление корня радужки, чрезмерное развитие гребенчатой связки, частичное сохранение мезодермальной ткани в бухте угла и эндотелиальной мембраны на внутренней поверхности трабекулы. 
  • Также при наличии необходимого оборудования — оптическую когерентную томографию диска зрительного нерва (ДЗН). ОКТ позволяет исследовать морфометрические показатели ДЗН недоношенных детей и толщину перипапиллярного слоя нервных волокон сетчатки. 

Исследование ДЗН при ОКТ

Анализ толщины слоя нервных волокон может дать результаты:

  • начальная глаукома / вероятностный вариант нормы — паттерн толщины перипапиллярного слоя нервных волокон симметричен во всех секторах
  • глаукома II-III ст. — выраженное уменьшение толщины слоя нервных волокон в 1-2-х квадрантах
  • глаукома III-IV ст. — значительное снижение перипапиллярного слоя нервных волокон более чем в 3-х квадрантах 

Варианты строения ДЗН при морфометрическом анализе:

  • вариант нормы (объем нейроретинального пояска – не менее 0,35 мм3 ±0,15; Э/Д = 0,2–0,3) 
  • умеренные морфометрические проявления глаукомной нейрооптикопатии (объем нейроретинального пояска – 0,35–0,20 мм3; Э/Д = 0,5–0,6) 
  • терминальная стадия глаукомы (объем нейроретинального пояска значительно меньше нормы – 0,15 мм3 и менее; Э/Д = 0,9–1,0) 
Читайте также:  Можно курить при глаукоме

Начало заболевания

Манифестация глаукомы у недоношенных детей в большинстве случаев происходит в период с 5 до 8 мес. жизни ребенка от их фактического рождения.
Вместе с тем клиническая картина врожденной глаукомы у большинства детей, рожденных своевременно, обычно проявляется уже на первом месяце жизни ребенка. Это обстоятельство необходимо учитывать при диспансерном наблюдении недоношенных детей в указанное время после рождения.

Точная диагностика выраженности глаукомы у детей с ретинопатией недоношенных представляет определенные трудности в связи с характерной для РН деформацией ДЗН, затрудняющей оценку его экскавации.

Начало болезни проявляется светобоязнью, слезотечением, тусклостью роговицы; длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы нормальные или слегка увеличены. Увеличение длины сагиттальной оси глаза, диаметра роговицы и нарастание отека роговицы происходят в развитой стадии вследствие дальнейшего растяжения оболочек глазного яблока. Возникают разрывы десцеметовой оболочки и помутнения роговицы.

Передняя камера становится глубже. Наступают изменения в радужке в виде атрофии и гипоплазии стромы, депигментации. Зрачок расширен. Наблюдаются экскавация диска зрительного нерва, снижение остроты зрения, сужение поля зрения с носовой стороны до 45–35° (если возраст ребенка позволяет их исследовать).

Прогрессирующая стадия болезни определяется резким увеличением длины сагиттальной оси глаза и диаметра роговицы. Лимб растянут. Склера истончается, через нее просвечивает синевато-голубоватым цветом сосудистая оболочка. Передняя камера глубокая. Имеют место дегенеративные изменения роговицы. Зрачок является широким. Диск зрительного нерва сероватого цвета, экскавация его увеличивается. Происходят резкое снижение остроты зрения, концентрическое суживание поля зрения, преимущественно с носовой стороны (до 15°).

В стадии почти абсолютной и абсолютной глаукомы все эти явления нарастают, нередко развиваются осложнения (подвывих и вывих хрусталика, внутриглазные кровоизлияния, осложненная катаракта, отслойка сетчатки и др.), зрение снижено до светоощущения с неправильной проекцией, в абсолютной стадии наблюдается полная слепота.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:

  • мегалокорнеа,
  • травматические поражения роговицы,
  • врождённый дакриоцистит,
  • различные виды сочетанной врождённой глаукомы (синдром Питерса, синдром Марфана, склерокорнеа и т.д.).
  • Следует также отличать глаукому от внутриглазной гипертензии (характеризуется умеренным повышением ВГД, удовлетворительным состоянием оттока внутриглазной жидкости из глаза, отсутствием изменений в поле зрения и ДЗН, стабильным течением).

Лечение

Для того чтобы устранить эмбриональную ткань и улучшить отток внутриглазной жидкости в шлеммов канал в большинстве случаев проводят операции в области угла передней камеры, так как они являются наиболее эффективными. Несмотря на возраст ребенка, операцию нужно проводить в срочном порядке.

Основные методики оперативного лечения: 

  • трабекулотомия,
  • трабекулэктомия,
  • комбинированная методика (трабекулотомия + трабекулэктомия),
  • гониотомия, в отдаленные сроки после гониотомии, по показаниям, применяется дополнительно гониопунктура.

Медикаментозная терапия играет важную роль в комплексном лечении заболевания и включает:Из медикаментозных средств местно назначают

  • 1–2 %-ный раствор пилокарпина гидрохлорида,
  • 0,055 %-ный раствор армина,
  • 0,013 %-ный раствор фосфакола
  • 2–3 %-ный ацеклидина,
  • 0,25 %-ный раствор оптимола.
  • Внутрь принимают диакарб или глицерол (в дозах, соответствующих массе тела и возрасту ребенка). 
  • десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.

Функциональное лечение  

  • коррекция аметропии,
  • плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).

Диспансерное наблюдение

Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).

Источник

Министерство здравоохранения и медицинской промышленности РФ

Челябинская Государственная медицинская Академия

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Байрамгалиной Салии Саддиковны ( 62 лет )

Клинический диагноз: Смешанная глаукома правосторонняя I; Смешанная глаукома левосторонняя оперированная II с. Левосторонняя атерофакия. Послеоперационный конъюнктивит.

Челябинск

2000

Паспортная часть

1. Байрамгалина Салия Саддиковна.

2. Год рождения – 1938 (62 года).

3. Пол — женский.

4. Профессия — техничка.

5. Образование – 6 классов.

6. Дата и время поступления — 28.04.2000.

Жалобы

На момент курации больная предъявляла жалобы на боль в глазу слева, гиперемию и слезотечение.

Читайте также:  Витамины для глаз при глаукоме в каплях и таблетках

Anamnesis morbi

Впервые заболевание глаз было диагностировано в 1984 году, когда был поставлен диагноз начальная катаракта левого глаза. Субъективных проявлений не отмечает. Около четырех лет назад впервые постепенно появилась боль в левом глазу, гиперемия. Временами приступообразно появлялся «туман» в глазах, при взгляде на источник света – радужные круги вокруг него. В 1998 году обследовалась в ОКБ № 1, после чего лечилась самостоятельно глазными каплями (какой именно препарат назвать затрудняется). 04.05.2000 была прооперирована в ОКБ № 1 (экстракция хрусталика слева, интраокулярная линза; антиглаукоматозная операция). В детстве отмечает заболевание левого глаза, какое именно назвать затрудняется.

Anamnesis vitaå

Туберкулез, венерические заболевания, рак, сахарный диабет, психические заболевания, наследственные заболевания у себя и родственников отрицает. У родителей – заболевание глаз – глаукома. Из перенесенных заболеваний отмечает детские инфекции и простудные. Простудными заболеваниями болеет редко. Родилась в 1938 году. Росла и развивалась в нормальных социально-бытовых условиях. Образование – 6 классов.

Травмы и операции отрицает. Семейное положение: замужем. Дети: две дочери, которые с ее слов здоровы.

Аллергию, переливание крови и кровезамещающие жидкости отрицает. В настоящее время условия питания нормальные, социально-бытовые условия удовлетворительные.

Status presens communis

Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное положение активное. Выражение лица спокойное. Телосложение правильное. Конституция — нормостеник.

Кожные покровы чистые, бледно-розовой окраски. Кожа нормальной влажности, тургор не снижен. Видимые слизистые оболочки розовые. Подкожно-жировая клетчатка развита сильно, равномерно распределена по всему телу. Отеков нет.

Лимфатические узлы не увеличены, при пальпации безболезненны, подвижны.

Волосы на голове блестящие. Ногти на руках и ногах имеют овальную форму, блестящие, без исчерченности и повреждений.

Мышцы развиты умеренно, тонус нормальный. При пальпации болезненности и уплотнения не обнаружено.

Части скелета пропорциональны друг другу. Костная система без деформаций. Болезненности костей при пальпации и поколачивании нет. Суставы обычной формы и конфигурации. Активные движения в суставах в полном объеме, характерном для каждой пары суставов. При движении шумов и болезненности нет.

Система дыхания

Дыхание через нос свободное. Форма грудной клетки нормостеническая. Одинаково участвует в акте дыхания. Тип дыхания — брюшной. Частота дыхания 18 раз в минуту. Соотношение вдоха и выдоха 1:2. Дыхание глубокое, ритмичное.

Сердечно-сосудистая система

Артерии на конечностях и на шее не видны, видимая пульсация их отсутствует. Артериальная стенка плотно-эластической консистенции, ровная, легко сжимается. Пульс на лучевых артериях 83 в минуту, среднего наполнения и напряжения, ритмичный по форме, одинаковый на обеих руках. Вены конечностей, шеи, не видны. Пальпаторно мягкие, безболезненные, умеренно выражены, не набухшие, без узловатостей. Вены шеи не пульсируют. Частота сердечных сокращений 83 удара в минуту. Ритм правильный.

Система органов пищеварения

Запах из полости рта обычный. Кариозных зубов нет. Язык чистый, розовый, сосочки сохранены. Десны чистые, розовые, не кровоточат. Слюноотделение достаточное. Зев не изменен. Мягкое и твердое небо без особенностей. Миндалины небольшие, не выступают из-за дужек, не спаяны с ними, чистые, розового цвета. Задняя стенка глотки розовая, чистая. Глотание свободное, прохождение жидкой и твердой пищи свободное, безболезненное. Поперхивания при еде не наблюдается. Форма живота нормальная: в положении стоя немного выдается вперед, лежа немного выпуклый — выходит за фронтальную плоскость груди на 2-3 см.

Стул оформленный, 1-2 раза за сутки, коричневого цвета с каловым запахом, без примесей.

Мочевыделительная система

Мочеиспускание не затруднено (свободное, безболезненное), диурез достаточный, дизурических явлений нет.

Половая система

Развитие половой системы соответствует возрасту. Фенотип по женскому типу. Женский тип оволосения.

Физическое и умственное развитие соответствует возрасту.

Нервная система и органы чувств

Сохранена ориентировка в месте, во времени и конкретной ситуации. Контактен. Настроение ровное. Аппетит пониженный. Навязчивые идеи, суицидальные мысли и намерения отрицает. Поведение во время осмотра адекватное. Парастезии, параличи отсутствуют. Слух, обоняние, вкус, осязание в норме. Сон спокойный. Продолжительность 8-10 часов.

Офтальмологический статус

Исследование состояния глаз:

Межцентровое расстояние 64 мм.

Источник