Врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва

Описание

Патологические изменения зрительного нерва являются предметом изучения как офтальмологии, так и нейроофтальмологии. Это обусловлено тем, что зрительный нерв, как и другие отделы зрительного анализатора, часто поражается при заболеваниях нервной системы.

Его исследование имеет значение для топической диагностики заболеваний головного мозга. Нейроофтальмология изучает изменения не только самого зрительного нерва, но и всего зрительно-нервного пути, включающего подкорковые и корковые отделы зрительного анализатора, а также поражения глазодвигательных нервов и их центров.

Зрительный нерв (nervus opticus, это II пара черепных нервов) считается не периферическим нервом, а частью белого мозгового вещества, как бы выдвинутой на периферию.
Зрительный нерв состоит из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые собственно и являются его волокнами.

Анатомически выделяют:

• внутриглазную часть (диск зрительного нерва) от места сбора аксонов ганглиозных клеток сетчатки на глазном дне до их выхода за пределы решетчатой пластинки склеры, т.е. из глазного яблока;
• внутриглазничную (орбитальную) часть от глазного яблока до входа в зрительный канал;
• внутриканальпевую часть, расположенную в костном зрительном канале (canalis opticus) черепа;
• внутричерепную часть, расположенную внутри черепа от места выхода зрительного нерва из зрительного канала до хиазмы

Зрительный нерв начинается на дне глаза, где аксоны ганглиозных клеток сетчатки соединяются в единый пучок, видимый при офтальмоскопии как диск зрительного нерва

Диск зрительного нерва расположен в носовой части глазного дна примерно в 3 мм от центра глазного дна и на 1 мм книзу от него, что соответствует отклонению 15° по горизонтали и 3° по вертикали от заднего полюса глаза. Диск зрительного нерва имеет сложное слоистое строение.

Слои диска зрительного нерва. Ретинальный слой. В этом слое аксоны ганглиозных клеток собираются в единый пучок и для выхода из глаза совершают изгиб в 90°. Передняя поверхность ретинального слоя диска покрыта нейроглией, состоящей из астроцитов. которые заполняют сосудистую воронку, формируя так называемый мениск Кунта. От стекловидного тела диск отграничен глиальной мембраной Элыинига Питание ретинального отдела осуществляется из сосудов сетчатки (на 1 мм2 ретинального слоя диска приходится в среднем по 100 ретинальных капилляров).

Хориоилальный (преламинарный) слой. В этом слое отдельные аксоны ганглиозных клеток образуют пучки нервных волокон, расположенные в футлярах из астроглии, между которыми находятся поперечные перекладины из глии, формирующие переднюю глиальную, или хориоидальную, решетчатую структуру. Питание хориоидального слоя осуществляется по сегментарному принципу капиллярами из задних коротких артерий, которые находятся внутри глазного яблока и кровоснабжают собственную сосудистую оболочку глаза — хориоидею.

Склеральный, или ламинарный, слой диска составляют пучки нервных волокон, проходящие через решетчатую пластинку склеры (lamina cribroza) вместе с нейроглией и сосудами Питание этого слоя осуществляют папиллярные сосуды хориоидеи и сосуды артериального кольца Цинна—Галлера.

После прохождения через решетчатую пластинку склеры аксоны ганглиозных клеток сетчатки (волокна зрительного нерва) покрываются миелиновыми оболочками и формируют ствол зрительного нерва диаметром около 4 мм и длиной от 3,5 до 5,5 см, который направляется от глазного яблока к вершине глазницы и попадает в полость черепа через зрительный канал (canalis opticus) — короткий костный канал в малом крыле клиновиднои кости

В полости черепа зрительный нерв располагается на основании мозга и перед воронкой (infundibulum), кпереди от серого бугра совершает частичный перекрест — хиазму (от греч. chiasmos — расположение в виде греческой буквы хи). В хиазме волокна зрительного нерва, идущие от наружных половин сетчатки, не перекрещиваются, а волокна, идущие от внутренних половин, перекрещиваются.

Частичный перекрест совершают и волокна, идущие от макул (папилло-макулярный пучок зрительного нерва). После перекреста неперекрещенные волокна
зрительного нерва, соединившись с перекрещенными волокнами противоположной стороны, образуют зрительный тракт, который, обогнув ножку мозга, делится на 3 корешка, заканчивающиеся в наружном коленчатом тракте, подушке зрительного бугра (таламуса) и передних буграх четверохолмия.

От клеток наружного коленчатого тела и подушки таламуса начинается центральный зрительный путь (radiacio optica или лучистость Грациоле), оканчивающийся в коре затылочной области. Передние бугры четверохолмия участвуют в формировании зрачковых реакций.

Внутриглазничная и внутриканальцевая части зрительного нерва покрыты тремя мозговыми оболочками, пространства между которыми сообщаются с одноименными пространствами оболочек головного мозга.

Внутричерепная часть зрительного нерва покрыта только мягкой мозговой оболочкой.

На всем протяжении зрительного нерва от мягкой мозговой оболочки в ствол зрительного нерва отходят соединительнотканные отростки с заложенными в них сосудами. Из этих отростков мягкой мозговой ободочки в стволе зрительного нерва образуются перегородки (септы), отграничивающие пучки нервных волокон.

Кровоснабжение зрительного нерва осуществляется двумя системами. Центральная (аксиальная) система организует питание папилломакулярного пучка, а периферическая — питание остальных волокон зрительного нерва.

Центральная сосудистая система представлена двумя центральными артериями зрительного нерва (передней и задней) — ветвями глазничной артерии, а периферическая состоит из мелких сосудистых сетей мягкой мозговой оболочки, входящих в септы и изолированных от самих нервных волокон глиальными элементами, выполняющими барьерную функцию.

В зрительном пути, как и в других проводящих путях нервной системы, сохраняется топическое (в данном случае ретинотопическое) распределение пучков нервных волокон, представляющих различные отделы сетчатки. Нервные волокна от назальной половины сетчатки расположены в назальной части зрительного нерва, от темпоральной — в височной части.

В верхней и нижней половинах зрительного нерва соответственно располагаются волокна от верхней и нижней половин сетчатки. Аксоны ганглиозных клеток, расположенных в центральной ямке сетчатки, собраны в папилломакулярный пучок, который в начале зрительного нерва располагается в височной, затем в его нижневисочной половине, а во внутриглазничном (орбитальном) отделе, как и на всем дальнейшем протяжении зрительного нерва, папилломакулярный пучок лежит аксиально в центре зрительного нерва.

Патологические изменения зрительного нерва включают в себя врожденные аномалии, застойные диски, воспаления, токсические поражения, опухоли, атрофии и сосудистую патологию.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
Аномалии развития зрительного нерва существенно снижают зрительные функции глаза. Они обнаруживаются при офтальмоскопии. Эти изменения стабильны, как и все врожденные аномалии.

Возникновение аномалий зрительного нерва часто связано с нарушением закрытия глазной щели в процессе эмбриогенеза на стадии формирования вторичного глазного пузыря или глазного бокала, с задержкой врастания нервных волокон в ножку глазного бокала или с персистенпией (задержкой развития) стекловидного тела.

Гамартома (гамартия — греч. погрешность) видна на глазном дне как опухолевидное образование на месте диска зрительного нерва и состоит из недифференцированных тканевых компонентов.

Гипоплазия (недоразвитие) зрительного нерва офтальмоскопически выявляется в виде бледного диска. Его диаметр уменьшен до 1/3 иди 1/2 нормальной величины.

Гипоплазия сопровождается повышенной извитостью сосудов и вторым (склеральным) кольцом вокруг границы уменьшенного диска. Одним из вариантов такой аномалии может быть аплазия, т.е. полное отсутствие на глазном дне диска зрительного нерва. Сохранность зрительных функций зависит от выраженности недоразвития зрительного нерва и вовлеченности в процесс папилломакулярного пучка.

Колобома (от греч. — сокращать, укорачивать, увечить) — дефект ткани зрительного нерва. Эта аномалия впервые описана Гиппелем в 1923 г. Колобома видна при офтальмоскопии как углубление белого или сероватого цвета диска зрительного нерва, или его части.

Из-за более низкого положения на глазном дне в сравнении с уровнем сетчатки — углубления (экскавации) диск кажется увеличенным, нередко его края пигментированы. Возможна колобома как самой ткани зрительного нерва, так и его оболочек в сочетании с колобомами нижней половины радужки и хориоидеи.

Колобомы зрительного нерва могут носить семейно-наследственный характер. Нарушение зрительных функций зависит от выраженности аномалии.

Ямка (углубление) в диске зрительного нерва является его частичной колобомой. Обычно на височной половине диска определяется темно-серое углубление размером 1/3 или 1/2 диаметра диска. Влияние такой аномалии на зрительные функции может быть разнообразным — от полностью сохранных функций до резкого снижения центрального зрения из-за вторичных изменений в макуле, обусловленных разнообразными изменениями (отеком, кровоизлиянием, дегенерацией).

Такие изменения в макуле, по данным флюоресцентной ангиографии, связаны с нарушением проницаемости сосудов в области ямки и появлением субретинального тока жидкости от ямки к макулярной области сетчатки. При такой патологии показана ограничительная лазеркоагуляция сетчатки по краю диска зрительного нерва с той стороны, где расположена ямка.

Удвоенный диск зрительного нерва — это офтальмоскопическое проявление удвоения зрительного нерва на различном протяжении. Эти два диска могут быть разного размера и локализоваться в разных участках глазного дна. Нередко имеются признаки врожденного недоразвития одного из дисков с его деколорацией, остатками гиалоидной артерии стекловидного тела, препапиллярной мембраны.

Миелиновые волокна диска и сетчатки обусловлены аномальным разрастанием миелина за решетчатую пластинку склеры внутрь глаза по волокнам зрительного нерва и в сетчатку. Они выглядят, как «языки пламени» или «лисьи хвосты», т.е. веерообразно расходятся по ходу сосудов от диска зрительного нерва на сетчатку, прикрывая ее на различном протяжении.

Очаговое расположение миелиновых волокон возможно на разных участках сетчатки и вне окружности диска зрительного нерва. Нарушение зрительных функций связано с экранирующим действием миелина, не пропускающим свет к сетчатке.

Следовательно, миелиновые волокна вызывают увеличение слепого пятна в поле зрения, но возможно и значительное снижение центрального зрения, если они доходят до макулярной области глазного дна.

Псевдоневрит зрительный (гиперглиоз) является аномалией развития зрительного нерва, вызванной гиперплазией глиальной и соединительной ткани в дисковой части зрительного нерва. Как правило, эта аномалия сопровождает гиперметропию средней или высокой степени, но возможна и при других видах рефракции глаза.

При офтальмоскопии выявляются изменения диска зрительного нерва в виде нечеткости его границ, отсутствия сосудистой воронки (физиологической экскавации). Диск кажется сероватым или гиперемированным, сосуды глазного дна имеют повышенную извитость. Однако, в отличие от истинного неврита, диаметр сосудов не изменен, вокруг них не бывает экссудации и кровоизлияний, флюоресцентная ангиография подтверждает нормальную проницаемость сосудов глазного дна.

Зрительные функции могут быть снижены из-за некорригированной аметропии и восстанавливаются при ее оптимальной коррекции. Окончательный диагноз может быть подтвержден при длительном динамическом наблюдении и отсутствии интракраниальной патологии.

Врожденная атрофия зрительных нервов может быть полной или частичной. Полная атрофия означает отсутствие зрительных функций. Нет фиксации взора и слежения за предметами, движения глазных яблок плавающие, отмечается нистагм. Реакция зрачков на свет слабая.

Диски зрительных нервов при офтальмоскопии выглядят бледными, имеют серый или белый цвет, четкие границы, сосуды глазного дна узкие. Частичная атрофия проявляется менее тяжелым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов.

Офтальмоскопическая картина может вызвать только подозрение на частичную атрофию зрительного нерва, окончательный диагноз устанавливается клинико-функциональными и электрофизиологическими исследованиями зрительно-нервного аппарата глаза.

Друзы диска зрительного нерва —, обусловленная мнежественными округлыми рефлектирующими серовато-белыми или желтоватыми образованиями в его ткани, которые могут выступать над поверхностью диска или находиться в его глубине.

Субстрат друз окончательно не установлен. Возможно, они образованы в результате накопления коллоида в процессе обмена мукополисахаридов или состоят из его гиалинового вещества или продуктов деятельности клеток пигментного эпителия. В большинстве случаев друзы — это врожденная, часто наследственная аномалия.

Количество и размер друз могут увеличиваться в течение жизни. Друзы нередко выявляются у пациентов с различными семейно-наследственными заболеваниями нервной системы, преимущественно обменными. Друзы, расположенные в глубине диска зрительного нерва, могут вызвать отек или сдавление его волокон, что в свою очередь приведет к снижению зрительных функций.

Препапиллярная мембрана — это светлая полупрозрачная или плотная пленка, расположенная над диском зрительного нерва. Эта аномалия возникает при нарушении развития стекловидного тела в процессе эмбриогенеза и часто сочетается с остатками артерии стекловидного тела. Как правило, зрительные функции при этой аномалии не страдают.

Застойный диск зрительного нерва. Застойный диск — результат невоспалительного отека зрительного нерва. Этиология застойного диска разнообразна. Его чаще всего вызывают повышение внутричерепного давления из-за опухоли, воспаления, травмы головного мозга, деформации костей черепа.

Отекдиска зрительного нерва могут вызвать такие общие заболевания, как гипертоническая болезнь, болезни крови, почек, аллергия. Гипотония глаза, заболевания и травмы глазницы также могут привести к отеку диска зрительного нерва.

В основе патогенеза застойного диска, по ретенционной теории Бера, лежит задержка тока тканевой жидкости из-за повышения давления в полости черепа, куда она в норме оттекает. Имеет значение и нарушение микроциркуляции в зрительном нерве, тока тканевой жидкости в периневральных щелях

При застойных дисках долго сохраняются зрительные функции (острота и поле зрения), несмотря на отчетливо выраженные изменения на глазном дне. Однако длительный отек зрительного нерва может привести к сдавлению нервных волокон, их гибели и замещению соединительной тканью, т.е. к атрофии.

Интенсивность и длительность застоя определяют различную выраженность изменений на глазном дне. что позволяет условно выделить несколько стадий застойного диска зрительного нерва.

Начальными проявлениями застоя диска является отек его краев (начальный застойный диск зрительного нерва). При офтальмоскопии диск выглядит умеренно гиперемированным. его границы плохо различимы (размытость или стушеванность границ). В первую очередь отек (стушеванность) появляется по верхней границе диска, затем — по нижней, в дальнейшем отекает носовая и в последнюю очередь — височная граница. По краю диска может быть выражен отек перипапиллярной сетчатки. Вены на диске и вокруг него расширены (рис 79, см. вкл.).

Дальнейшее нарастание выраженности застоя проявляется заполнением отечной жидкостью (транссудатом) сосудистой воронки диска, проявлением выстояния (проминенции) диска в стекловидное тело глаза. Это выраженный застойный диск зрительного нерва При этом диск выглядит гиперемированным. он увеличен, границы размыты диск проминирует, вены глазного дна резко расширены и извиты, возможны кровоизлияния в ткань диска и окружающую сетчатку

Зрительные функции, как правило, не изменены, существенно увеличены размеры слепого пятна в поле зрения пораженного глаза. Такую диссоциацию (выраженные изменения на глазном дне при сохранных зрительных функциях) называют «первые ножницы застоя».

Если на ранних стадиях развития застойного диска причина, приводящая к отеку зрительного нерва, была устранена (удалена опухоль или излечено воспаление головного мозга), то возможен регресс симптомов — восстановление четкости границ диска зрительного нерва.

Это восстановление происходит в порядке, обратном появлению отека: сначала исчезает отек сосудистой воронки на диске, затем восстанавливается четкость темпоральной, носовой и в последнюю очередь нижней и верхней границ диска
Если причина, приводящая к отеку зрительного нерва, не устранена, то застой его диска усиливается, появляются еще более выраженная проминенция диска в стекловидное тело, множество очагов кровоизлияний и транссудата в самом диске и в окружающей сетчатке (резко выраженный застойный диск зрительного нерва).

При офтальмоскопии ход сосудов на всем их протяжении неразличим, поскольку сосуды теряются, как бы ныряют в отечную ткань на отдельных участках. Возможна «фигура звезды» в макулярной области сетчатки.

Дальнейшее существование отека зрительного нерва вызывает сдавление его нервных волокон, их гибель и замещение волокнами соединительной ткани. Это начало развития вторичной атрофии зрительного нерва. На глазном дне при офтальмоскопии видно, что отек уменьшился, границы диска зрительного нерва становятся различимыми, уменьшается диаметр вен, кровоизлияния рассасываются.

Условно такую офтальмоскопическую картину называют «застойный диск в стадии атрофии» — «вторые ножницы застоя» офтальмоскопически картина глазного дна выгладит более «благополучной», чем ранее, между тем зрительные функции из-за развивающейся атрофии зрительного нерва ухудшаются — сужается поле зрения, появляются скотомы в центральной части поля зрения, снижается острота зрения.

Электрофизиологические исследования зрительно-нервного аппарата подтверждают органическую причину снижения зрительных функций. Продолжающийся застой приводит к полной атрофии зрительного нерва.

Вторичная атрофия зрительного нерва — это завершение невоспалительного отека зрительного нерва. Диск становится белым, его границы остаются не вполне четкими, уменьшается число мелких сосудов, проходящих через границу диска (симптом Кестенбаума). В норме таких сосудов может быть от 8 до 12. Исчезновение проводимости нервных волокон приводит к полной потере зрительных функций.

Осложненный застойный диск встречается примерно в 30% наблюдений застойных дисков. Осложненный застойный диск вызывает клинические проявления, связанные не только с повышением внутричерепного давления, но и с непосредственным воздействием патологического процесса (чаше опухоли головного мозга) на зрительный анализатор.

К осложненным застойным дискам относится, например, синдром Фостера— Кеннеди. При этом синдроме отмечаются клинико-функциональные и офтальмоскопические проявления на одном глазу застойного диска, а на другом — атрофии зрительного нерва в результате непосредственного давления опухоли лобной доли на зрительный нерв.

Лечение застойного диска состоит в устранении причины, его вызвавшей, и поддержании трофических функций зрительно-нервного аппарата глаза Назначают сосудистые, нейротрофические препараты и различные виды стимуляции зрительного нерва. Прогноз зрительных функций зависит от стадии застойного диска, вызвавшей его причины и эффективности лечения.