С чем дифференцировать врожденную глаукому
Врожденная глаукома – чаще наследственное заболевание, сопровождающееся постепенным увеличением внутриглазного давления и обусловленными этим сопутствующими зрительными нарушениями. К основным симптомам данной патологии относят увеличение размеров глаз (у грудных детей), болезненность, которая приводит к беспокойству и плаксивости ребенка, светобоязнь, миопию или астигматизм. Диагностика врожденной глаукомы производится на основании данных офтальмологического осмотра, изучения наследственного анамнеза пациента и течения беременности, генетических исследований. Лечение только хирургическое, причем оно должно быть выполнено как можно ранее до развития необратимых вторичных нарушений в органе зрения.
Общие сведения
Врожденная глаукома – генетическое, реже — приобретенное внутриутробно заболевание, которое характеризуется недоразвитием угла передней камеры глаза и трабекулярной сети, что в конечном итоге приводит к повышению внутриглазного давления. Это состояние считается в офтальмологии относительно редким и встречается примерно в одном случае на 10000 родов. Некоторые исследователи полагают, что данная статистика не совсем корректно отражает действительность, ведь некоторые формы врожденной глаукомы могут не проявлять себя вплоть до подросткового возраста. Несмотря на то, что патология наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, среди больных несколько превалируют мальчики – половое распределение составляет примерно 3:2. По возрасту развития основных симптомов, а также наличию или отсутствию генетических дефектов выделяют несколько клинических форм этого заболевания. Важность своевременного обнаружения врожденной глаукомы обусловлена тем, что без проведенного лечения ребенок может ослепнуть через 4-5 лет после развития первых проявлений патологии.
Врожденная глаукома
Причины врожденной глаукомы
Подавляющее большинство случаев врожденной глаукомы (не менее 80%) сопровождаются мутацией гена CYP1B1, который локализован на 2-й хромосоме. Он кодирует белок цитохром Р4501В1, функции которого на сегодняшний момент изучены недостаточно. Предполагается, что данный протеин каким-то образом участвует в синтезе и разрушении сигнальных молекул, которые принимают участие в формирование трабекулярной сети передней камеры глаза. Дефекты структуры цитохрома Р4501В1 приводят к тому, что метаболизм вышеуказанных соединений становится аномальным, что и способствует нарушению формирования глаза и развитию врожденной глаукомы. Сейчас известно более полусотни разновидностей мутаций гена CYP1B1, достоверно связанных с развитием этого заболевания, однако выявить взаимосвязь между конкретными дефектами гена и определенными клиническими формами пока не удалось.
Помимо этого, имеются указания на роль в развитии врожденной глаукомы другого гена – MYOC, расположенного на 1-й хромосоме. Продукт его экспрессии, протеин под названием миоциллин, широко представлен в глазных тканях и тоже участвует в формировании и функционировании трабекулярной сети глаза. Ранее было известно, что мутации этого гена являются причиной открытоугольной ювенильной глаукомы, однако при одновременном повреждении MYOC и CYP1B1 развивается врожденная разновидность этой патологии. Некоторые исследователи в области генетики полагают, что обнаружение мутации гена миоциллина на фоне дефекта CYP1B1 не играет особой клинической роли в развитии врожденной глаукомы и является просто совпадением. Мутации этих обоих генов наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.
Кроме наследственных форм данной патологии примерно в 20% случаев диагностируется врожденная глаукома при отсутствии, как случаев заболевания, так и патологических генов у родителей. В таком случае причиной развития глазных нарушений могут выступать либо спонтанные мутации, либо же повреждение тканей глаза во внутриутробном периоде. Последнее может быть обусловлено заражением матери во время беременности некоторыми инфекциями (например, токсоплазмозом, краснухой), внутриутробными травмами плода, ретинобластомой, воздействием тератогенных факторов. Так как в такой ситуации не имеется генетического дефекта, такая патология носит название вторичной врожденной глаукомы. Кроме того, подобные нарушения органа зрения могут иметь место при некоторых других врожденных заболеваниях (синдром Марфана, ангидроз и другие).
Какой бы ни была причина врожденной глаукомы, механизм развития нарушений при этом состоянии практически одинаков. Из-за недоразвития угла передней камеры глаза и трабекулярной сети водянистая влага не может нормально покидать полость, происходит ее накопление, что сопровождается постепенным повышением внутриглазного давления. Особенностью врожденной глаукомы является тот факт, что ткани склеры и роговицы у детей обладают большей эластичностью, нежели у взрослых, поэтому при накоплении влаги происходит увеличение размеров глазного яблока (чаще всего двух сразу, очень редко только одного). Это несколько снижает внутриглазное давление, однако со временем и этот механизм становится недостаточным. Происходит уплощение хрусталика и роговицы, на последней могут появиться микроразрывы, ведущие к помутнению; повреждается диск зрительного нерва, истончается сетчатка. В конечном итоге может произойти ее отслоение – помутнение роговицы и отслойка сетчатой оболочки глаза являются ведущими причинами слепоты при врожденной глаукоме.
Классификация врожденной глаукомы
В клинической практике врожденную глаукому в первую очередь разделяют на три разновидности – первичную, вторичную и сочетанную. Первичная обусловлена генетическими нарушениями, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и составляет около 80% от всех случаев заболевания. Причина вторичной врожденной глаукомы заключается во внутриутробном нарушении формирования органов зрения различной негенетической природы. Сочетанная разновидность, как следует из названия, сопровождается наличием врожденной глаукомы на фоне иных наследственных заболеваний и состояний. Первичная форма, обусловленная генетическими дефектами, в свою очередь подразделяется на три клинические формы:
- Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.
- Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.
- Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.
Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления. Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.
Симптомы врожденной глаукомы
Наиболее своеобразными проявлениями характеризуется ранняя форма первичной врожденной глаукомы, что обусловлено анатомическими особенностями строения глаза у ребенка в возрасте до 3-х лет. В очень редких случаях глаукомные изменения можно заметить уже при рождении, чаще всего в первые 2-3 месяца жизни заболевание ничем себя не проявляет. Затем ребенок становится беспокойным, плохо спит, очень часто капризничает – это обусловлено неприятными и болезненными ощущениями, с которых дебютирует врожденная глаукома. Через несколько недель или месяцев начинается медленное увеличение размеров глазных яблок (реже — одного). Повышение внутриглазного давления и эластичность тканей склеры могут привести к значительному увеличению глаз, что внешне создает ложное впечатление красивого «большеглазого» ребенка. Затем к этим симптомам присоединяется отек, светобоязнь, слезотечение, иногда возникает помутнение роговицы.
Инфантильная и ювенильная формы врожденной глаукомы во многом очень схожи, различается только возраст развития первых проявлений заболевания. Увеличения размеров глазных яблок при этом, как правило, не происходит, патология начинается с ощущения дискомфорта и болезненности в глазах, головных болей. Ребенок может жаловаться на ухудшение зрения (появление ярких ореолов вокруг источников света, «мошки» перед глазами). Эти типы врожденной глаукомы часто сопровождаются другими нарушениями зрительного аппарата – косоглазием, астигматизмом, миопией. Со временем происходит сужение поля зрения (теряется возможность видеть предметы боковым зрением), нарушение темновой адаптации. Светобоязнь, отек и инъецирование сосудов склеры, характерные для ранней формы заболевания, при этих формах чаще всего не наблюдаются. При отсутствии лечения любая разновидность врожденной глаукомы со временем приводит к слепоте по причине отслойки сетчатки или атрофии зрительного нерва.
Диагностика врожденной глаукомы
Выявление врожденной глаукомы производится врачом-офтальмологом на основании данных осмотра, офтальмологических исследований (тонометрии, гониоскопии, кератометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, УЗ-биометрии). Также немаловажную роль в диагностике этого состояния играют генетические исследования, изучение наследственного анамнеза и течения беременности. При осмотре обнаруживаются увеличенные (при ранней форме) или нормальные размеры глаз, может также наблюдаться отек окружающих глазное яблоко тканей. Горизонтальный диаметр роговицы увеличен, на ней возможны микроразрывы и помутнение, склера истончена и имеет голубоватый оттенок, поражается при врожденной глаукоме и радужная оболочка – в ней возникают атрофические процессы, зрачок вяло реагирует на световые раздражители. Передняя камера глаза углублена (в 1,5-2 раза больше возрастной нормы).
На глазном дне длительное время не возникает никаких патологических изменений, так как за счет увеличения размеров глазного яблока внутриглазное давление поначалу не достигает значительных величин. Но затем довольно быстро развивается экскавация диска зрительного нерва, однако при снижении давления выраженность этого явления также уменьшается. По причине увеличения размеров глаз при врожденной глаукоме происходит истончение сетчатки, что при отсутствии лечения может привести к ее разрыву и регматогенной отслойке. Часто на фоне таких изменений обнаруживается миопия. Тонометрия показывает некоторое увеличение внутриглазного давления, однако этот показатель следует сопоставлять с передне-задним размером глаза, так как растяжение склеры сглаживает показатели ВГД.
Изучение наследственного анамнеза может выявить аналогичные изменения у родственников больного, при этом нередко удается определить аутосомно-рецессивный тип наследования – это свидетельствует в пользу первичной врожденной глаукомы. Наличие в ходе беременности инфекционных заболеваний матери, травм, воздействия тератогенных факторов указывает на возможность развития вторичной формы заболевания. Генетическая диагностика осуществляется посредством прямого секвенирования последовательности гена CYP1B1, что позволяет выявить его мутации. Таким образом, однозначно доказать наличие первичной врожденной глаукомы может только врач-генетик. Кроме того, при наличии такого состояния у одного из родителей или их родственников можно производить поиск патологической формы гена до зачатия или пренатальную диагностику путем амниоцентеза или других методик.
Лечение и прогноз врожденной глаукомы
Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции. Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально. В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия, дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.
Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.
Источник
Описание
Термин
„врожденные глаукомы» (син.: гидрофтальм) является собирательным и
объединяет группу заболеваний глаз у детей младенческого и раннего возраста,
проявляющихся прогрессирующим патологическим увеличением (растяжением) глазного
яблока и истончением его капсулы вследствие повышения внутриглазного давления (рис.304),
экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения
вплоть до абсолютной слепоты в то же время необходимо подчеркнуть, что
своевременная диагностика и безотлагательное хирургическое лечение этой
патологии позволяют в большинстве случаев сохранить зрение.
В
основе повышения офтальмотонуса при гидрофтальме лежит недоразвитие (или
неправильное развитие) дренажной зоны глаза, в связи с чем затруднен отток внутриглазной
жидкости и нарушен гидродинамический баланс в глазу.
На
клиническую симптоматику гидрофтальма решающим образом влияет тот факт, что
ткани глаза ребенка первых лет жизни легкорастяжимы и изменения уже в ранних
стадиях заболевания возникают практически во всех структурах глазного яблока.
В
отличие от этого при глаукомах взрослых патологическое влияние повышенного
офтальмотонуса в первую очередь сказывается на решетчатой пластинке и
зрительном нерве.
В75
% случаев заболевание бывает двусторонним (рис.305, 306) и лишь у 25 %больных — односторонним (рис.307), причем у большинства детей диагноз может
быть установлен (или заподозрен) акушером-гинекологом и микропедиатром уже при
рождении.
Тяжесть
процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта развития путей оттока:
чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь. При ранних
(при рождении и в первые месяцы жизни) и выраженных клинических проявлениях
заболевание протекает наиболее тяжело и имеет сомнительный прогноз. И,
наоборот, если симптоматика развивается медленно, постепенно (к 4—6 мес жизни), прогноз при правильном
лечении становится благоприятнее.
В
целом же врожденные глаукомы с полным основанием относят к потологаи первого
года жизни ребенка, поскольку в этом возрасте она проявляется более чем у 90 %детей.
имеющая
решающее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ранних
ее признаков акушерами и микропедиатрами родильных домов, участковыми
педиатрами и медицинскими сестрами, осуществляющими патронаж маленьких детей, а
также детскими офтальмологами поликлиник, которые должны осматривать всех детей
в 2—4-месяч-ном возрасте с целью
исключения врожденной патологии.
Начальные
симптомы гидрофтальма заключаются в небольшом увеличении роговой оболочки, возникновении
трещин задней пограничной пластинки (десцеметовой оболочки) (рис.308,309) и
отеке роговицы, вначале незначительном, транзиторном. В наличии отека легко
убедиться, закапав в глаз 40 % раствор глюкозы или глицерин:
роговица на некоторое время делается прозрачнее.
В
дальнейшем отек ее становится постоянным; на этом фоне возникают помутнения
роговицы, которые могут стать необратимыми. Оценивая диаметр роговицы, следует
помнить, что у здоровых новорожденных он равен 9— 9,5 мм, к году жизни увеличивается до 10—10,5 мм, к 2—3 годам
— до 10,5—11 мм, а к 6 годам—до 11,5 мм. После 6 лет
размеры роговицы практически не изменяются.
Параллельно
увеличению роговицы (и глаза в целом) и некоторому ее уплощению уже в ранних
стадиях углубляется передняя камера. Давая оценку глубине
передней камеры, следует иметь в виду ее возрастную динамику: в норме у новорожденных
этот показатель равен 1,5—2 мм, к 1 году достигает 2,5 мм, а к 2—3 годам — 3—3,5 мм.
После2—3 мес жизни у больного ребенка
становятся выраженными светобоязнь, блефароспазм, слезотечение (рис.310,311);
наряду с этим отмечаются беспокойство, нарушения сна и аппетита.
Радужная
оболочка в ранних стадиях заболевания не изменена или гипопластична (см.
рис.308); позже возникают атрофические изменения ее стромы и мышц, зрачок
расширяется и вяло реагирует на свет.
При
осмотре иридокорнеального угла (гониоскопии) в большинстве случаев отмечается
следующая картина: между гипопластичным, часто фестончатым корнем радужки с
проглядывающим по периферии пигментным листком и кольцом Швальбе имеется сероватая
или рыжеватая мезодермальная ткань. Реже встречаются такие варианты, как
открытый угол передней камеры с увеличением оптической плотности трабекул и
переднее прикрепление радужки (рис. 312).
В
последнем случае трабекулярная зона выглядит суженной или полностью прикрытой
корнем радужки. Иногда при гониоскопии на глазу с гидрофтальмом патологии
отметить не удается. В связи с расширением кольца цилиарных отростков, растяжением
зонулярных волокон хрусталик несколько уплощается.
В
дальнейшем зонулярные волокна могут разрываться, появляются признаки подвывиха
(рис. 313) и вывиха хрусталика. В поздних стадиях болезни хрусталик может
помутнеть (рис.314, 315), возникают деструктивные изменения стекловидного тела.
Довольно
рано, если состояние оптических сред не препятствует офтальмоскопии, можно
отметить сравнительно плоскую глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва
(рис.316). Степень (площадь) экскавации при гидрофтальме пропорциональна
степени увеличения глаза в целом и диаметра роговицы.
Если
офтальмотонус удается нормализовать, патологическая экскавация дисков у младенцев
уменьшается или исчезает.
В
поздних стадиях врожденной глаукомы глаз резко увеличен — буфтальм, „бычий
глаз» (рис.317), диаметр роговой оболочки может достигать 20 мм, отмечаются тотальное ее
помутнение и дистро-фические изменения (рис.318,319), ширина лимба 5—6 мм, глубина камеры 6—10 мм, переднезадний размер глаза 30 мм и более. Зрительный нерв
подвергается атрофии и зрительные функции утрачиваются.
Разумеется,
возможности акушера и микропедиатра в родильном доме, педиатра на участке и
специалистов-офтальмологов в детских поликлиниках и стационарах, к которым
направляют ребенка с подозрением на врожденную глаукому, в отношении установления
точного развернутого диагноза врожденной глаукомы могут быть различны, как
различно и их техническое оснащение. Тем не менее заподозрить это заболевание с
помощью относительно простых приемов должен любой врач.
В
процессе обследования больного ребенка в поликлинике, а в дальнейшем в
стационаре выясняют прежде всего происхождение гидрофтальма. Различают наследственную
и внутриутробную врожденную глаукому. Происхождение заболевания выясняют путем
тщательного сбора анамнеза, касающегося нарушений в течении беременности у
матери (особенно в первые 2—3 мес) —
инфекционных и других заболеваний, приема медикаментов, наличия интоксикаций и
других воздействий, которые могли повлиять на плод.
Уточняют
наличие гидрофтальма и других заболеваний глаз у родственников, а также случаев
кровного родства. Выясняют также, когда появились признаки заболевания и какие,
проводившееся ранее лечение и его результаты.
Далее
составляют представление о форме и стадии заболевания. С этой целью вначале
осуществляют наружный осмотр, в процессе которого исследуют состояние век,
слезных органов, конъюнктивы, положение, величину и экскурсию глазных яблок.
С
помощью линейки с миллиметровыми делениями или кератометра измеряют
горизонтальный диаметр роговой оболочки, осматривают передний отдел глаза с
боковым освещением, комбинированным методом, при возможности — с помощью ручной
щелевой лампы. Далее проводят офтальмоскопию.
Офтальмотонус
в амбулаторных условиях чаще определяют пальпаторно. При этом необходимо
помнить, что если пальпация глаза осуществляется в те моменты, когда ребенок
кричит, „закатывает» глаза или задерживает дыхание, офтальмотонус может
значительно повыситься. Следует выждать момент, глаукомы когда ребенок ведет
себя спокойно или спит. Полученные данные сопоставляют с возрастными нормами.
По
форме гидрофгальм характеризуют как простой, если изменения имеются только в
иридокорнеальном углу. Наличие первичных изменений и в других структурах
дренажной системы глаза свойственно осложненным врожденным глаукомам: при
нейрофиброматозе (рис. 320—322), ангиоматозе.
Выделяют
также врожденную глаукому с сопутствующими изменениями: микрофтальм, аниридия
(рис. 323, 324), синдром Марфана и др. Последние два вида врожденной глаукомы
многими авторами называются юношескими, сочетающимися с различными синдромами.
При этих юношеских (поздних врожденных) глаукомах растяжение глазного яблока
может быть небольшим, но почти всегда отмечаются небольшое увеличение роговиц и
углубление передней камеры.
Среди
многочисленных заболеваний, представляющих собой пороки развития глаза и
сопровождающихся юношеской глаукомой, чаще встречаются синдромы Франка—Каменецкого
(см. рис.340—342), Ригера (рис.325—329), Стерджа—Вебера (рис.330—333). Все
перечисленные синдромы могут в принципе сопровождаться и клиникой гидрофтальма,
и это лишний раз подтверждает, что эти глаукомы имеют врожденный генез.
Следует
иметь в виду, что 3/4 больных, чаще
после 7—10 лет, или их родители
обращаются к окулисту по поводу необычного вида глаз, неприятных ощущений в их
области, снижения зрения. При этом почти у каждого четвертого пациента при
внимательном сборе анамнеза могут быть отмечены и „глаукоматозные» жалобы
(затуманивание зрения, радужные круги при взгляде на источник света).
При
внешнем осмотре таких пациентов прежде всего обращают внимание на строение лица
и состояние тканей, окружающих глаза.
Могут быть выявлены аномалии развития
лицевого скелета, верхней и нижней челюстей, зубов (чаше при синдроме Ригера).
При наличии капиллярной гемангиомы („пламенный невус») на лице у больного
с синдромом Стерджа— Вебера обращают внимание, поражены ли веки.
Гемангиома
век, особенно верхнего, практически всегда сочетается с глаукомой. С помощью
кератометра или обычной линейки определяют горизонтальный диаметр роговицы;
этот показатель, как упоминалось выше, часто бывает увеличен.
Следующий
признак, который можно заметить при внешнем осмотре, — различные аномалии зрачка
(корэктопия, иридодиастаз, неправильная форма, множественные зрачки, гипо- или
аплазия пигментной каймы и др.), которые чаще бывают при синдроме Ригера.
Состояние
переднего отдела глаза уточняют с боковым освещением, комбинированным методом,
а также с помощью биомикроскопии. Далее исследуют состояние глубоких сред глаза
(в проходящем свете, с помощью щелевой лампы), проводят офтальмоскопию и оценивают
состояние зрительного нерва.
При
определении остроты зрения следует учитывать высокую частоту аномалий
рефракции, особенно миопии, у пациентов с юношеской глаукомой и проводить оптимальную
коррекцию на фоне циклоплегиков короткого действия.
Повышение
офтальмотонуса у таких больных, как и при других формах глауком, является одним
из основных признаков заболевания. Нужно особо отметить, что аномалии развития
переднего отдела глаза, особенно включающие патологию радужной оболочки,
зрачка, иридокорнеального угла, всегда следует рассматривать как подозрительные
на глаукому.
Дети
и подростки с подобными аномалиями должны детально обследоваться на предмет ее
исключения, а в дальнейшем пожизненно находиться под диспансерным наблюдением,
так как глаукома может возникнуть у них в принципе в любом возрасте.
Если
при любой форме врожденной глаукомы диаметр роговицы и переднезадний размер
глаза превышают возрастную норму на 1—2мм, имеется преходящий легкий отек роговицы, передняя камера не углублена или
несколько глубже, чем в норме, зрачковые реакции на свет живые, глаукоматозная
экскавация зрительного нерва отсутствует, зрение почти не изменено,
устанавливают начальную стадию процесса.
Для
развитой (выраженной) стадии характерно увеличение глаза и роговицы на 3 мм. Роговая оболочка часто мутная,
отечная, лимб растянут на 1—2 мм,
передняя камера заметно углублена, зрачок расширен, реакция на свет ослабленная.
Имеется глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, зрение снижено до 50 %.
В
далекозашедшей стадии глазное яблоко и роговица значительно (на 4 мм и более)
увеличены. Имеются стойкие помутнения, дистрофические изменения, васкуляризация
роговой оболочки, склера истончена, синюшна, местами выпячивается (стафиломы).
Передняя
камера глубокая, радужка атрофична, выражен иридодонез. Зрачок расширен,
реакция на свет вялая. Выражена глаукоматозная экскавация, зрение снижено до
светоощущения с правильной проекцией.
В
почти абсолютной и абсолютной стадиях наблюдаются еще более выраженное
увеличение глаза (буфтальм) и истончение его капсулы, имеются стафиломы склеры
и области лимба, грубые помутнения роговицы.
Камера
глубокая, радужка атрофичная, часто с обнаженными сосудами, зрачок широкий,
почти или совсем неподвижный. Возможны помутнения глубоких оптических сред
глаза, на дне — выраженная глаукоматозная экскавация и атрофия зрительного
нерва.
Зрение
в почти абсолютной стадии падает до светоощущения с неуверенной проекцией, при
абсолютной — до полной слепоты. В этих терминальных стадиях возможны такие тяжелые
симптомы, как подвывих и вывих хрусталика, катаракта, разрыв и отслойка
сетчатки, гемофтальм и др.
Важной
является оценка внутриглазного давления. Инструментальное его измерение должно
осуществляться с учетом конкретных условий (вид и способ анестезии, качество
наркотического вещества, глубина наркоза, вид тонометра и др.), так как на
показатели офтальмотонуса могут влиять все указанные факторы.
С
определенным допущением (упрощением) внутриглазное давление при гидрофтальме
можно считать компенсированным, т.е. нормальным, если его величина в начальной
стадии составляет до 26 мм рт.ст., а
если выше этой цифры, то некомпенсированным.
Для
развитой и последующих стадий отсутствие компенсации характеризуется
офтальмотонусом выше 24 мм рт.ст.
Повышенное внутриглазное давление в сочетании с отеком роговицы и такими признаками,
как застойная инъекция, симптомы „кобры», „эмиссария»,
характеризуется как декомпенсация. Такое состояние обычно приводит к быстрой
утрате зрительных функций.
Наконец,
по динамике процесса различают врожденную глаукому стабилизированную (патологическое
увеличение глаза приостановлено, зрение не снижается) и прогрессирующую
(патологическое увеличение глаза продолжается, зрение падает).
- глаукома врожденная внутриутробная двусторонняя простая прогрессирующая, справа
— развитая некомпенсированная, слева — далекозашедшая декомпенсированная; - глаукома двусторонняя врожденная семейно- наследственная с сопутствующей
аниридией, справа — развитая оперированная компенсированная стабилизированная,
слева — почти абсолютная некомпенсированная прогрессирующая.
Дифференцировать
врожденную глаукому следует от ряда глазных болезней. Одной из типичных
диагностических ошибок является смешивание этой патологии с конъюнктивитом, так
как при обоих заболеваниях отмечаются светобоязнь, блефароспазм, слезотечение.
Однако
на этом их сходство кончается. Для воспалительного состояния слизистой оболочки
характерны конъюнктивальная инъекция, отделяемое, для глаукомы — застойная
инъекция. Роговица при конъюнктивите прозрачная, блестящая, диаметр ее не увеличен,
офтальмотонус не повышен.
Из
воспалительных заболеваний, напоминающих врожденную глаукому, следует иметь в
виду также паренхиматозный кератит, которым чаще страдают дети старше 5 лет. Общие симптомы — светобоязнь,
слезотечение, блефароспазм, помутнение роговицы.
При
внимательном осмотре вслучае
кератита нетрудно установить, что инъекция глаза смешанная, помутнения
располагаются в глубоких слоях роговой оболочки и пронизываются сосудами, в процесс
нередко вовлекаются радужка и цилиарное тело (изменение цвета радужной
оболочки, миоз, гипотония, преципитаты).
Диагноз
может быть подтвержден соответствующими серологическими пробами. Размеры глаза
в целом, роговицы, глубина камеры — норма. Следует отметить, что при паренхиматозном
кератите закапывание осмотических средств не просветляет роговицу, в то время
как при гидрофтальме она становится заметно прозрачнее.
Определенные
трудности могут возникнуть при дифференциации гидрофтальма и мегалокорнеа. Общие симптомы: увеличенный диаметр роговицы (до 13—15 мм), углубление передней камеры, гипоплазия радужки, иногда
иридодонез и аномалии развития иридокорнеального угла. Однако трещин десцеметовой
оболочки, отека и помутнения роговицы не отмечается, зрительный нерв и
внутриглазное давление — норма.
Снижение
зрения при мегалокорнеа связано с аномалиями рефракции, астигматизмом.
Еще
одной редкой аномалией развития переднего отдела глаза, которая при внешнем
осмотре напоминает гидрофтальм, является кератоглобус.
Роговицы при этом выступают между веками в виде полушарий, диаметр их увеличен,
прозрачность не нарушена, толщина уменьшена. Передняя камера глубокая.
Часто
отмечаются аномалии развития иридокорнеального угла, астигматизм. Внутриглазное
давление, диск зрительного нерва, поле зрения нормальные, а острота зрения
зависит от вида и степени аметропии и корригируется очками и контактными
линзами.
Необходимо
помнить, что увеличение глазного яблока у маленьких детей может быть связано с
ретинобластомой. Здесь следует указать, что глаукома при ретинобластоме носит
вторичный характер, обусловлена блокадой путей оттока опухолевым детритом или
блокадой трабекулярной зоны при смещении опухолью иридохрусталиковой диафрагмы
кпереди.
Поэтому
растяжение глаза возникает обычно позже, чем при гидрофтальме, — через
несколько месяцев или год после рождения. Передняя камера чаще мелкая, на
глазном дне и в стекловидном теле видна характерная опухоль. Диагностике помогают дополнительные методы исследования: эхолокация, диафаноскопия,
биохимические исследования крови, пробы с радиоизотопами.
Состояние
глаз у больных с мукополиса Харидозами(рис. 334, 335), особенно с синдромом
Гурлера, также может симулировать гидрофтальм (увеличение роговицы и
переднезаднего размера глазного яблока, помутнение роговицы).
Диагностике
помогает констатация нормального офтальмотонуса, отсутствие глаукоматозной
экскавации, а главное, т от факт, что эти больные имеют очень характерный
внешний вид с множественными общими проявлениями системного поражения: карликовый
рост, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, деформации черепа, толстые
губы, большой язык, кифоз, когтевидные кисти, гепатоспленомегалия, пупочная и
паховая грыжа, снижение интеллекта и т.д. При биохимическом исследовании мочи
выявляется, что экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена по сравнению с
нормой в десятки раз.
При
постановке диагноза врожденной глаукомы следует также иметь в виду возможность
врожденной дистрофии роговой оболочки, липоидоза и цистиноза, при которых, хотя
и имеется помутнение роговицы, диаметр ее не увеличен, офтальмотонус не
изменен.
Источник
