Что такое ангиома сетчатки
Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.
Ангиома сетчатки – незлокачественное, но опасное для зрения новообразование, к лечению которого следует подойти крайне обдуманно.
Особенности болезни
Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.
| Название | Характеристика |
| Диабетический | Развитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает |
| Травматический | Этот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела. |
| Гипертонический | Причина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления. |
| Гипотонический | Сниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов. |
| Юношеский | Вид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения. |
Вернуться к оглавлению
Причины болезни Гиппеля-Линдау
Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:
- отклонения внутричерепного и артериального давления;
- травма шеи, позвоночника, головы;
- остеохондроз;
- сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
- пожилой возраст;
- индивидуальные заболевания крови;
- злоупотребление алкоголем, сигаретами;
- интоксикация организма на вредном производстве.
Вернуться к оглавлению
Основные симптомы
Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.
На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.
Вернуться к оглавлению
Диагностика заболевания
Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ. С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки. Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.
Подтвердить ангиому сетчатки можно после прохождения обследования на офтальмологическом оборудовании.
Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.
Вернуться к оглавлению
Лечение ангиоматоза сетчатки глаза
Лечение эффективно только на ранних стадиях болезни. Пациенту назначают медикаменты, которые помогают укрепить стенки сосудов, улучшают кровообращение. «Трентал», «Вазонит». «Добезилат кальция» назначают пациентам с непрочными сосудами. Медикамент разжижает кровь, нормализует проницаемость сосудов. Врач проводит диатермокоагуляцию, рентген и лазеротерапию. Эти процедуры помогают полностью возобновить зрение, разрушая антиоматозный узел и питающие сосуды, если образования небольших размеров.
Избавление от ангиомы сетчатки возможно только с применением терапии лазером или хурургии.
Для лечения ангиоматоза широко используют лазерную фотокоагуляцию. Применяется, если опухоль не превышает одного диаметра диска зрительного нерва. Если превышает, то используют дополнительно криотерапию. При гипотоническом и гипертоническом ангиоматозе важно нормализовать давление, и понизить уровень холестерина у больного. Специальная диета обязательна при ангиоме, спровоцированной сахарным диабетом. Нужно убрать из рациона продукты, содержащие углеводы.
Когда ангиома уже в запущенной стадии, сложно вернуть зрение обратно даже с помощью хирургии. Прогнозы врачей плохие: есть шанс не просто потерять зрение, но и лишиться жизни. Поэтому не только человек, страдающий ангиомой, но и его родственники должны систематически обследоваться у офтальмолога ежегодно с 5-ти лет. Не стоит пренебрегать здоровьем и не лечить эту болезнь.
Источник
Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.
Этиология и патогенез. Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.
Клиническая картина. Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2—5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются нейтральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.
Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.
Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.
Источник
Определение
Ретинальная капиллярная гемангиома, первоначально именовавшаяся ангиоматозом сетчатки, — доброкачественная сосудистая опухоль различного размера, локализованная в сетчатке или по краю диска зрительного нерва.
Диагностируемая до 4-го десятилетия жизни, она может быть первым проявлением болезни Гиппеля-Линдау (ФГЛ) (von Hippel-Lindau disease) — семейного опухолевого синдрома.
Эпидемиология и этиология
Капиллярная гемангиома может быть наследственным заболеванием или возникать спорадически. Эта опухоль возникает у 80% пациентов с синдромом ФГЛ и часто является его первым проявлением, диагностируемым в среднем в возрасте 25 лет. Синдром ФГЛ встречается с частотой около 1:40 000 и, по-видимому, чаще возникает у людей белой расы. Синдром наследуется по доминантному типу, в одной семье могут быть различные его фенотипы. Средняя продолжительность жизни у пациентов с ФГЛ достигает 41 года.
Синдром фон Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau syndrome) возникает в результате мутации в гене VHL, гене-супрессоре опухоли, который расположен в хромосоме Зр25. Функции гена ФГЛ неизвестны, по считают, что он регулирует экспрессию и функцию реагирующих па гипоксию ангиогенных факторов (например, сосудистого эндотелиального фактора роста).
Анамнез
Капиллярные гемангиомы могут быть выявлены случайно или при обследовании пациентов с подозрением на синдром ФГЛ. Опухоль может протекать бессимптомно или вызывать безболезненное нарушение зрения вследствие кровоизлияния в стекловидное тело, эпителиального фиброза или отслойки сетчатки.
Важные клинические признаки
Капиллярнаи гемангиома сетчатки. Обычно локализована на периферии и хорошо контурирована. Сначала выглядит как жёлто-красная точка с минимально расширенными «питающей» артериолой и отводящей венулой (рис. 7-4). С ростом опухоль приобретает оранжево-красный цвет, а афферентные и эфферентные сосуды становятся более расширенными.
Новообразование может сопровождатся экссудацией, скоплением субретинальной жидкости и формированием преретинального фиброза.
Юкстапаниллирная капиллярная гемангиома. Оранжево-красного цвета, но с менее чёткими границами, часто без видимых питающих сосудов.
Рис. 7-4. Капиллярная гемангиома сетчатки. Отмечается расширенная питающая артериола сетчатки (стрелка) и сегментированная отводящая вена сетчатки (кончик стрелки) с сопутствующим отёком макулы, премакулярным фиброзом и липидной экссудацией. Подобное образование может быть первым проявлением болезни фон Гиппеля-Линдау. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)
Синдром фон Гиппеля-Линдау (рол Нippel Lindau syndrome). Гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга, почечно-клеточный рак или феохромоцитома.
Сопутствующие клинические признаки
Отслойка сетчатки и редко неоваскулярная глаукома могут осложнять течение капиллярной гемангиомы. У некоторых пациентов с синдромом ФГЛ может быть выявлена гемангиома надпочечников, легких или печени, множественные кисты поджелудочной железы и почек
Дифференциальная диагностика
Капиллярная гемангиома сетчатки
• Другие опухоли: кавернозная гемангиома сетчатки, рацемозная гемангиома, меланома хориоидеи и астроцитарная гамартома.
• Сосудистые заболевания: болезнь Коатса, артериальные макроаневризмы сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия и экссудативная макулярная дегенерация.
Принято различать ангиому сетчатки при синдроме ФГЛ и приобретённое, ненаследственное заболевание, возникающее у пациентов более старшего возраста, которое называют «вазопролиферативная опухоль сетчатки». Последнее образование обычно локализовано на периферии в нижневисочной области глазного дна и лишено заметно расширенных питающих сосудов.
Гемангиома диска зрительного нерва
• Папиллит.
• Гранулёма диска зрительного нерва.
• Глиома диска зрительного нерва.
Диагностика
Офтальмологическая. Наиболее полезным дополнительным методом диагностики является флюоресцентная ангиография. В артериальную фазу выявляют выраженную, расширенную питающую артериолу. Опухоль выглядит гиперфлюоресцирующей в ранней фазе и остаётся гиперфлюоресцирующей до поздних фаз исследования, иногда с просачиванием красителя в стекловидное тело. Ультразвуковое исследование информативно для очагов более 1 мм и выявляет высокую акустическую плотность образования.
Системная. Все пациенты с капиллярной гемангиомой сетчатки, а также их родственники должны быть обследованы на синдром ФГЛ. Проводят генетический анализ натналичие мутаций в гене VHL.
Прогноз и лечение
Естественное течение заболевания может быть различным, описаны два варианта течения — с прогрессирующим увеличением опухоли и спонтанным её регрессом. Прогноз для зрения очень вариабельный и зависит от локализации опухоли, её размера и связанных с ней осложнений, особенно вовлекающих макулу. У пациентов с синдромом ФГЛ с возрастом увеличивается риск развития сопутствующих опухолей, с которыми связан риск заболеваемости и смертности. Средняя продолжительность жизни менее 50 лет, а ведущей причиной смерти является карцинома почек.
Лечение рекомендовано при подтверждённом росте опухоли или её влиянии на зрительные функции. Цель лечения — вызвать резорбцию экссудации или субретинальной жидкости. Лазерную фотокоагуляцию применяют при маленьких опухолях (меньше 2 мм в диаметре). Более крупные опухоли лучше поддаются лечению криотерапией или брахитерапией. Пациентам с далеко зашедшими опухолями или при неконтролируемом росте опухоли может потребоваться витреоретинальное хирургическое вмешательство и реже энуклеация.
Пациенты с синдромом ФГЛ и их родственники должны проходить регулярные обследования в течение всей жизни. Это обследование включает исследование на содержание катехоламинов в моче, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование почек и магнитно-резонансную томографию головного мозга.
С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Опубликовал Константин Моканов
Источник
