Сухая форма центральная дегенерация сетчатки глаза

Центральная дегенерация сетчатки (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с изменениями главным образом пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает область желтого пятна.

Центральная дегенерация сетчатки – причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез).

Этиология. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.

Патогенез. Нарушение гликолиза, снижение активности ряда ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке, нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания относятся к генным мутациям, изменяющим отдельные молекулы ДНК.

Центральная дегенерация сетчатки – симптомы (клиническая картина).

Заболевание может проявляться в детском, юношеском и взрослом возрасте. Выделяют следующие формы центральной дегенерации сетчатки:

центральная прогрессирующая: а) юношеская форма Штаргардта, б) взрослая форма Бера;
желточная (вителлиформная) Беста;
желтопятпистая Францешетти;
прогрессирующая колбочковая дегенерация;
центральная пигментная дегенерация.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки. Заболевание в форме Штаргардта возникает в возрасте 8–16 лет, проявляется умеренной светобоязнью и прогрессирующим снижением зрения. Поражение обоих глаз симметричное. Начальная стадия (I стадия) заболевания характеризуется отсутствием макулярного рефлекса, нежной пигментной крапчатостыо. Часто наблюдается несоответствие между остротой зрения и степенью изменений на глазном дне. Возможны центральная скотома и нарушение цветоощущения. В развитой стадии (II стадия) заболевания в центральной области сетчатки появляется овальный очаг с пигментной крапчатостью и участками депигментации. Острота зрения снижается до 0,2–0,1. Выявляются центральная скотома и дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

В далеко зашедшей стадии (III стадия) процесс распространяется по всей сетчатке, центральные изменения более выражены вплоть до атрофии хориокапйллярного слоя, видны многочисленные беловатые фокусы, на периферии – глыбки пигмента и отдельные «костные тельца». Иногда наблюдается побледнепие диска зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов.

Диагноз ставят на основании клинической картины. В III стадии развития изменяется электроретинограмма. Электроокулограмма может быть нормальной, но при распространении процесса за пределы макулярной области изменяется. На ангиограмме отмечается характерная крапчатая флюоресценция в центральной области, в III стадии развития процесса – флюоресцирующие пятна в заднем полюсе и вокруг диска зрительного нерва.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возникает у взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегенерацией Штаргардта.

Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встречается обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доминантному типу. Течение медленно прогрессирующее, проходит три стадии развития. В I стадии в центральной области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагменти– руется, но нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление горизонтального уровня как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово–атрофической) желтый диск исчезает и на его месте образуется трофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II–III стадиях развития снижается до 0,5–0,1, одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие зрительных функций и офтальмоскопической картины.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для желточной дегенерации характерны нормальная электроретинограмма и патологическая электроокулограмма во всех стадиях развития заболевания. Ангиографией выявляется патологическая флюоресценция зоны поражения во II и III стадиях заболевания.

Желтопятнистая дегенерация сетчатки Францешетти характеризуется появлением желтых или желто–белых пятен, различных по форме и размеру, расположенных в задней части глазного дна на разной глубине. Пятна могут сливаться. В 50% случаев отмечаются изменения в макулярной области, напоминающие болезнь Штаргардта. При изменениях в макулярной области острота зрения снижается, появляется центральная скотома и нарушается цветоощущение в виде красно–зеленой дисхроматопсии.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Электроретинограмма обычно нормальная, но иногда субнормальная. Электроокулограмма субнормальная. На ангиограмме выявляется пятнистая, разной интенсивности патологическая флюоресценция; старые повреждения дают более интенсивную флюоресценцию.

Прогрессирующая колбочковая дегенерация сетчатки может возникнуть в любом возрасте. Характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения, светобоязнью, нарушением (вплоть до полного отсутствия) цветоощущения, часто выявляется центральная скотома. Изменения на глазном дне незначительные – от отсутствия макулярного рефлекса до пигментной крапчатости разной интенсивности.

Диагноз ставят на основании клинической картины. На элект– роретинограмме резко снижен фотопический компонент при нормальном скотопическом. Электроокулограмма нормальная или субнормальная. Флюоресцентная ангиография в большинстве случаев патологии не выявляет.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки возникает в любом возрасте, наследуется по рецессивному типу. Пигментные отложения в форме «костных телец» располагаются вокруг макулярной области, заболевание сопровождается атрофией хориокапиллярного слоя, появлением на глазном дне округлых зон беловато–желтоватого цвета с просвечивающими в виде белых тяжей сосудами хориоидеи. Диск зрительного нерва и сосуды сетчатки вначале не изменяются, в далекозашедшей стадии отмечаются атрофия зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов. Острота зрения и цветоощущение вначале остаются нормальными, позднее острота зрения понижается и появляется парацеитральная кольцевидная скотома.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Электроретинограмма и электроокулограмма могут быть вначале нормальными, на поздних этапах – субнормальными, причем электроокулограмма изменяется раньше электроретинограммы. На ангиограмме соответственно изменениям глазного дна выявляется патологическая флюоресценция.

Центральная дегенерация сетчатки – лечение.

Рекомендуются сосудорасширяющие средства: но–шпа по 0,04 г 3 раза в день в течение месяца, нигексин по 0,25 г или компламин по 0,15 г 3 раза в день после еды в течение 2–3 мес, внутримышечные инъекции 1% раствора никотиновой кислоты по 1 мл (20 инъекций на курс); 1–2% растворов тропафена по 0,5–1 мл (также 20 инъекций на курс); 0,5–1–1,5% растворов нитрата натрия под кожу виска, начиная по 0,1 мл и постепенно увеличивая дозу до 0,8 мл и снова снижая ее до 0,1 мл, проводят три таких курса один за другим, всего до 50 инъекций. Сосудорасширяющие препараты (0,1% раствор никотиновой кислоты, но–шпа, папаверин) вводят также путем электрофореза.

Назначают витамины А, В1, B6, В12, В15, РР, С, Р, Е и комплексы витаминных препаратов (декамевит, ундевит); кокарбоксилазу в виде внутримышечных инъекций по 50 мг, 15–20 инъекций на курс. Назначают также анаболические стероидные препараты (внутрь неробол по 0,005 г 2 раза в день в течение 1–1,5 мес. или внутримышечные инъекции нероболила по 25 мг 1 раз в неделю, всего 8–12 инъекций; ретаболил по 50 мг 1 раз в 3 нед, всего 3–6 инъекций).

Используют также биогенные стимуляторы в виде подкожных инъекций экстракта алоэ жидкого, ФиБС и др. по 1 мл (30 инъекций на курс). Рекомендуют подконъюнктивальные инъекции 0,2% раствора динатриевой соли АТФ по 0,2–0,3 мл (10–15 инъекций на курс). Внутримышечно назначают инъекции тромболитина по 25–50 мг ежедневно в течение 1–1,5 мес. Лечение этим препаратом должно проводиться под контролем показателей свертываемости крови. Временный положительный эффект оказывает терапия ультразвуком. Повторные курсы лечения следует проводить через каждые 3 мес. У детей можно применять тренировку зрения засветами области желтого пятна и упражнения в виде раскрашивания картинок, письма, чтения, подбора кубиков и др.

Имеются попытки хирургического лечения в виде операции внутрисклеральной трансплантации полоски наружной прямой мышцы в область желтого пятна с целью васкуляризации сетчатки.

Центральная дегенерация сетчатки – прогноз.

Прогноз неблагоприятный, зрение постепенно снижается, приводя к инвалидности в юношеском и зрелом возрасте.

Источник

Дегенерация сетчатки – это достаточно медленно прогрессирующие заболевание, которое затрагивает сетчатку и её пигментный эпителий. Болезнь вызывается различными генетическими мутациями. Проявляется ухудшением зрительной функции. В настоящее время полностью вылечить это заболевание невозможно, но можно несколько приостановить прогрессирование патологического процесса.

Что такое дегенерация сетчатки глаза

Сетчатка – это один из важнейших элементов органа зрения. Именно она отвечает за нормальное восприятие световых импульсов. Основными функциями являются обеспечение взаимодействия зрительных органов с разными отделами головного мозга.

Под понятие дистрофии сетчатки попадает целая серия глазных заболеваний, которые протекают на фоне отмирания тканей глазного яблока. Дегенерация тканей приводит к ухудшению передачи зрительной информации. У больных ослабляется дальнее зрение и неверно происходит восприятие цветов. Если больной долго не обращается к офтальмологу и не проходит необходимое лечение, то зрение стремительно падает.

Болезнь в основном проявляется в преклонном возрасте. Особенно часто от дистрофии сетчатки страдают люди с миопатией. В группе риска находятся и люди с генетической склонностью к офтальмологическим заболеваниям. также часто болеют жители районов неблагополучных в плане экологии, а также лица, которые страдают никотиновой и алкогольной зависимостью.

Болезнь влечёт необратимые разрушения всей сосудистой системы зрительных органов. Разрушаются особые рецепторы, которые помогают видеть объекты вдали. Если лечение не проводится, то очень быстро наступает полная слепота.

Классификация дегенерации сетчатки

Врачи различают несколько разновидностей дистрофии сетчатки. Классифицируется болезнь в зависимости от локализации патологического процесса и от причин, которые привели к разрушению тканей:

Центральная. Характерной особенностью этой формы является поражение макулярной части глаза в результате естественного старения всего организма.
Периферическая. В основном встречается у людей, страдающих близорукостью. Понижение кровообращения в глазах приводит к нарушению доставки питательных веществ и кислорода к сетчатой оболочке зрительных органов. Это в итоге приводит к отмиранию тканей, расположенных в области периферии.
Старческая дистрофия. В основном наблюдается после 60 лет. Такое заболевание нередко сочетается со старческой катарактой, которая тоже происходит из-за старения организма.
Пигментная дистрофия. В данном случае нарушается работа фоторецепторов, которые отвечают за качественное зрение в сумерках. такой вид дегенерации встречается крайне редко и является наследственным.
Точечно-белая дистрофия. Такая болезнь обычно начинается в раннем детстве и только прогрессирует с возрастом. такой вид болезни тоже обусловлен генетикой.

Поставить правильный диагноз возможно только после полного обследования больного и сбора анамнеза.

Причины возникновения

Привести к необратимым изменениям в сетчатке глаз могут различные факторы. Чаще всего причиной изменений в тканях становятся:

Заболевания глаз воспалительного плана;
Физиологическое старение организма;
нарушенное кровообращение зрительных органов;
Перенесённые вирусные заболевания;
Атеросклероз или артериальная гипертензия;
Тяжёлые травмы глаза или стеночек глазницы;
Некорректно проведённые операции на зрительных органах, после которых образовались рубцы;
Заболевания иммунного характера;
Неполноценное питание;
Вредные привычки;
Хронические болезни сердца и сосудов.

Не стоит забывать и о том, что дистрофия может иметь генетическое происхождение. В этом случае она передаётся из поколения в поколение.

Самой частой наследственной болезнью является пигментный ретинит. Генетика дистрофий достаточно сложная. Одна и та же болезнь может быть спровоцирована повреждением разных генов. Сейчас уже описано около 250 генов, которые ассоциируются с дегенерацией сетчатой оболочки, но ещё много генов до сих пор не изучены.

Симптомы

На ранней стадии болезни изменения в сетчатке никак не проявляются. Но после значительного нарушения кровообращения и отмирания тканей люди начинают замечать:

Затуманивание взора, яркие вспышки и молнии;
Затруднённость ориентации;
Нарушение или же полную потерю восприятия цветов;
Искажение и нечёткую видимость объектов, которые находятся сбоку;
Ухудшение остроты зрения;
Невозможность читать без яркого освещения.

К быстрому прогрессированию патологического процесса может привести ныряние под воду и интенсивные физические нагрузки.

При первых признаках нарушения зрения следует обращаться к врачу. В противном случае есть большой риск истончения, разрыва и отслойки сетчатки. Это в свою очередь приводит к полнейшей слепоте.

Диагностика дегенерации сетчатки

По результатам дифференциальной диагностики офтальмолог может определить, как давно начались необратимые изменения в сетчатке. Диагностика включает в себя такие мероприятия:

Сбор анамнеза. Для этого доктор беседует с больным, интересуется, болел ли кто-то из родных дистрофией сетчатки;
Проводится первичный осмотр зрительных органов;
Выполняется офтальмоскопия, которая помогает выявить темнее и светлые пятна на оболочке сетчатки;
Проводится визометрия, помогающая установить состояние центрального и периферического зрения больного;
Проводится периметрия, для оценки степени сужения полей зрения;
Делают УЗИ глаз, чтобы точно понять характер болезни;
Назначается рефрактометрия, чтобы детально изучить картину расстройства;
Проводится электрофизиологическое обследование состояния нервных клеток.

По предписанию врача могут проводиться и другие исследования. В некоторых случаях необходимо привлекать и других узких специалистов.

Лечение

Патологические изменения, которые происходят при пигментной дегенерации сетчатки, относятся к необратимым состояниям. Но в отдельных случаях прогрессирование болезни можно замедлить, принимая каждый день витамин А в дозе 15000 МЕ/сут. При этом у таких пациентов важно постоянно контролировать работу печени.

Некоторые пищевые добавки, в составе которых есть жирные кислоты или лютеин тоже могут несколько замедлить процесс потери зрения. Если у больного наблюдается кистозный отёк макулы, то приём Ацетазоламида может привести к улучшению зрительной функции.

Если заболевание диагностировано на ранней стадии, то хорошо подходит консервативное лечение. Оно помогает несколько замедлить прогрессирование болезни.

В качестве терапевтического лечения могут быть назначены различные лекарственные препараты для улучшения кровообращения тканей. Больному прописывают лекарственные средства из группы ангиопротекторов и антигипоксантов. Данные лекарства способствуют укреплению и расширению стеночек сосудов. а также препятствуют развитию тромбов. Для ряда больных подбираются лекарственные средства, которые препятствуют разрастанию сосудов. Нередко прописываются и медикаменты, которые понижают концентрацию холестерина.

В большинстве случаев больному прописываются особые глазные капли, которые помогают ускорить регенерацию тканей глазного яблока и нормализовать обменные процессы. Дополнительно выписывают витаминные комплексы, в составе которых много витаминов В и С, хорошим подспорьем становятся и биологически-активные добавки.

Офтальмолог разрабатывает индивидуальную схему лечения. Обычно один курс занимает несколько месяцев. Далее делается небольшой перерыв и курсы возобновляют. Такой подход позволяет снизить вероятность рецидивов.

Хорошо зарекомендовали себя и физиотерапевтические процедуры, направленные на улучшение обменных процессов в тканях. В таких случаях может применяться:

Электростимуляция;
Фотостимуляция;
Облучение лазером;
Магнитотерапия;
Электрофорез.

Если консервативное лечение не даёт ожидаемого результата и зрение продолжает ухудшаться, то прибегают к хирургическому вмешательству. Чаще всего в этом случае применяется лазерная коагуляция истончённых сосудов.

На протяжении нескольких месяцев после операции больному требуется принимать метаболические препараты, прописанные доктором. Контрольные осмотры пациента проводятся раз в полугодие.

После операции врач прописывает пациенту поддерживающее лечение. Оно включает лекарственные препараты и витамины, может быть рекомендована специальная гимнастика для глаз.

Больному нужно чётко соблюдать все рекомендации врача, только в этом случае можно достичь ожидаемого эффекта.

Профилактика

Чаще всего риск развития дистрофии сетчатки определяется генетической предрасположенностью. Такую наследственность предотвратить нельзя, гены будут планомерно передаваться из поколения в поколение. Но проблему можно решить, если своевременно диагностировать заболевание и начинать его лечение. Терапия должна быть комплексной, кроме этого важно рационально питаться и принимать курсом витамины.

Нередко дегенерация сетчатой оболочки остаётся незамеченной вплоть до поздних стадий болезни. В этом случае симптомы становятся очевидны, а зрение стремительно ухудшается.

Важно проводить генетическую диагностику каждого больного. Это позволяет определить клинический диагноз, определить пути наследования этого неизлечимого заболевания, а также дать развёрнутую консультацию семье и указать на риск передачи данной патологии.

Кроме того, консультация генетика необходима для подбора оптимального метода лечения. На данный момент проводится разработка новых методов лечения, и постоянно тестируются новые лекарственные препараты, направленные на лечение этого заболевания.

Источник