Следы медведя на сетчатке
При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.
До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.
Клинические проявления гипертрофии
При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.
Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.
Диагностика
Световая микроскопия
Слой гипертрофированного пигментного эпителия представляет собой большие пигментные гранулы овальной формы. Фоторецепторы, которые прилежат к этой зоне, подвергаются дистрофии (наружные и внутренние сегменты). Также имеется утоление мембраны Бруха, а в лакунах с гипопигментацией отсутствуют фоторецепторы и пигментные эпителиальные клетки. Сосудистая оболочка при этом заболевании не изменена.
Инструментальные исследования
Во время выполнения флуоресцентной ангиографии в зоне гиперпигментации можно заметить блокаду фоновой флуоресценции хориоидеи. В гипопигментированных лакунах хориоидальный кровоток сохранен. Сеть сосудов, которая покрывает очаг изменения, невидима. Иногда имеются признаки облитерации капилляров, микроаневризм, сосудистых шунтов, отмечается разреженность структур, флуоресцеин может просачиваться.
При исследовании поля зрения могут возникать относительные скотомы, которые увеличиваются с возрастом. ЭОГ и ЭРГ сохраняются в норме.
Дифференциальная диагностика
Следует отличать врожденную гипертрофию пигментного эпителиального слоя сетчатки от меланомы, невуса хориоидеи, меланоцитомы. Также дифференциальную диагностику нужно проводить с реактивной гиперплазией этого слоя сетчатки, которая возникает в результате травмы, кровоизлияния, воспаления или приема токсических веществ.
Лечение
Лечения этого заболевания не проводят.
Прогноз
При отсутствии патологических изменений в зоне макулы снижения остроты зрения не отмечается.
Источник
Рассказ о периферических дистрофических изменениях на сетчатке всегда хочется начать с анатомии глаза. Всем известно, что глаз круглый. Для объяснения удобно сравнить глазное яблоко с футбольным мячом, так пациентам легче понять, что глаз состоит из нескольких оболочек одна внутри другой. Упрощённо можно представить, что глаз состоит из трех оболочек:
Склера — это самая наружная оболочка глаза. Склера — это каркас глаза и самая плотная защитная оболочка. Мы видим ее друг у друга белого цвета. Передняя стенка склеры прозрачна и называется роговицей.
Сосудистая оболочка – внутренняя оболочка глаза. Из названия ясно, что эта оболочка состоит из сосудов. Частью сосудистой оболочки является радужка.
Сетчатка это самая внутренняя оболочка глаза. Большая часть сетчатки не участвует в акте зрения. Свет воспринимается только центральным отделом сетчатки. При развитии ребенка сетчатка распускается как цветок с центра на периферию, где формируется край сетчатки – зубчатая линия.
Внутреннее содержимое глаза – стекловидное тело имеет плотный контакт с сетчаткой глаза. За счёт плотного взаимодействия стекловидного тела с сетчаткой, любое достаточно сильное движение стекловидного тела передается на сетчатку.
В зонах хронического контакта стекловидного тела с сетчаткой формируется изменения.
Изменения в структуре сетчатки в отечественной литературе называется Дистрофией (др.-греч. dystrophe, от dys… — приставка, означающая затруднение, нарушение, и trophe — питание).
В зарубежной литературе принят термин Дегенерация (процесс упрощения организации, связанный с исчезновением органов и функций).
Как появляются периферическии дистрофии сетчатки?
Процесс возникновения и развития изменений на сетчатке до конца не изучен. Доказано влияние наследственных причин на развитие периферических дистрофий. Почти одинаковые изменения могут встречаться у детей и их родителей.
Часто развитие изменений на сетчатке связано с прямой или опосредованной травмой глаза. Даже сильные прыжки или подъем в скоростном лифте может привести к появлению изменений на сетчатке. Такие изменения появляются в зонах наиболее сильного контакта стекловидного тела и сетчатки.
Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степень близорукости. Дело в том, что увеличенный размер глазного яблока приводит к большим влияниям разжиженного стекловидного тела набольшую поверхность сетчатки.
Периферические дистрофии сетчатки опасны тем, что могут приводить к разрывам и, в дальнейшем, к отслойке сетчатки, которая сопровождается внезапным снижением зрения, появлением «завесы» перед глазом. И тогда приходится проводить дорогостоящее хирургическое лечение, при котором не всегда удается «положить» отслоенную сетчатку на место. Но даже после удачных операций по поводу отслойки сетчатки острота зрения редко восстанавливается до прежнего уровня.
Как определить периферическии дистрофии сетчатки?
Самому пациенту определить есть у него изменения на периферии сетчатки или нет, не возможно.
Чаще всего изменения на периферии глазного дна протекают бессимптомно. Иногда пациенты жалуются на «летающие мушки», в глазах, «вспышки» или «молнии».
Даже обычный офтальмологический осмотр не вседа выявляет патологические изменения на периферии сетчатки. Т.к. периферические отделы сетчатки не видны при обычном осмотре глазного дна, так как находятся за «экватором» глазного яблока. Выявить их можно только с помощью специального осмотра максимально расширив зрачок.
Пациенты, имеющие такие периферические изменения на сетчатку, рискуют потерять зрение при занятии спортом, физической работе, подъеме тяжестей, случайном падении. Неблагоприятными факторами являются эмоциональное или физическое перенапряжение, любое оперативное вмешательство на глазном яблоке (например, лазерная коррекция зрения).
Таким образом, при нахождении у пациента угрожающих периферических дистрофий проще и надежнее провести безболезненную ограничительную лазеркоагуляцию зон измененной сетчатки, не дожидаясь дальнейшего развития процесса.
ВИДЫ ДИСТРОФИЙ СЕТЧАТКИ
Классификация дистрофий сетчатки Е.О.Саксоновой с соавт.(1979):
• экваториальные дистрофии:
а) решетчатая;
б) патологическая гиперпигментация;
в) разрывы сетчатки;
• параоральные дистрофии:
а) кистовидная;
б) ретиношизис;
в) хориоретинальная атрофия;
• смешанные формы.
Современное лечение периферических дистрофических изменений сетчатки или разрывов сетчатки происходит при помощи лазера. Основная цель лечения периферических дистрофий сетчатки — укрепление, ограничение лазерными ожогами измененной зоны сетчатки.
Лазерное прижигание сетчатки вокруг измененных зон очень распространенная профилактическая процедура. В эпоху, когда лазеров не было, сетчатку «приваривали» при помощи химических ожогов или ожогами низкой температурой (крио). Такие операции были очень болезненны для пациента и требовали длительного восстановления.
современная лазер коагуляция сетчатки безболезненная и быстрая процедура:
Лазерная коагуляция сетчатки выполняется при полном контакте с пациентом.
Единственным неприятным моментом является необходимость фиксации глаза специальной контактной линзой.
В момент проведения лазеркоагуляции пациент видит вспышки яркого света.
Никаких болевых ощущений пациент не испытывает.
После лазеркоагуляции зрение пациента не изменяется, но остаются широкие зрачки на 4-6 часов после операции.
- На следующий день пациент может спокойно приступить к привычной работе.
Важным условием проведения лазер коагуляции является обязательный повторный осмотр через несколько недель после лазер коагуляции. Такой осмотр необходим для контроля состояния сетчатки.
Хориоретинальная Атрофия
Возникает в результате нарушения кровообращения в слое хориокапилляров. Типичным синдромом хориоретинальной атрофии является «вид из окна».
Дегенерацияпотипу «Булыжноймостовой»
(Paving-Stone or Cobblestone Degeneration)
Многочисленные очаги атрофии пигментного эпителия. Встречается у 20-27% взрослого населения, чаще в 40% случаев при наличии у пациента миопии и возраста старше 40 лет. Бывает двусторонней в 38% — 41,4% случаев
Ретинальный пучок
Retinal Tuft
Является глиозным разрастанием на поверхности сетчатки и зоной фиксации стекловидного тела
Он имеет вид серого мокрого ватного тампона на поверхности сетчатки, скрывающего ретинальные сосуды.
При значительном стекловидномнатяжении, особенно во время ЗОСТ, ретинальный пучок может стать причиной ретинального разрыва. Встречаются ретинальные пучки где-то у 5% -59% населения и являются двусторонними только в 6% случаях.
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки.
Congenital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium
Гистологически — это зоны увеличенных в размере клеток пигментного эпителия сетчатки. Размер их может сильно варьироваться. Данный вид дегенерации только в 1% -2% является двусторонним.
Развитие атрофии пигментного эпителия в зоне гипертрофии приводит к появлению пятнистого рисунка.
Наличие нескольких зон гипертрофии пигментного эпителия может ассоциироваться с синдромом Гарднера — сочетание аденоматозных полипов с остеомами черепа и опухолями кожи (атеромы, дермоидные кисты или фибромы). Синдром описан в 1951 г. американским врачом Е. Гарднером.
Дегенерация по типу следов медведя или крошечные гиперплазии.
Bear Tracks (TinyCHRPEs)
Глубокие парооральные бухты
Deep ora bays
Могут сопровождать цистоидную дегенерацию или хориоретинальную атрофию. Сами по себе не опасны.
Периферические Друзы (Экваториальная друзы)
Мелкокистозные дегенерации типа Блессинга-Иванова
или Цистоидная дегенерация
Cystoid Degeneration
являются отложением отходов производства неисправных клеток пигментного эпителия сетчатки на базальной пластинке (мембраны Бруха)
Экваториальные друзы (встречаются у 70% пациентов старше 50 лет)
Они появляются как крошечные круглые желтоватые точки, как правило, расположены в экваториальной зоне. Иногда вокруг краев друз видны зоны накопления пигментного эпителия сетчатки.
Требует всегда более внимательного осмотра!!!
Связана с возрастом и часто сопровождает сенильный ретиношизис.
Может сопровождаться разрывами и тракциями со стороны стекловидного тела
Разрывы сетчатки на такой дегенерации находятся в зоне крайней периферии, базиса стекловидного тела.
Периферическая сенсорная дегенерации сетчатки
Peripheral Sensory Retinal Degeneration (PSRD)
Это изменение в строме сетчатки без изменений на уровне ретинального пигментного эпителия.
Ретикулярная пигментная дегенерация — «сотовидная» дегенерация
Senile Peripheral Pigmentary Degeneration
Возникает в результате вырождения клеток ретинального пигментного эпителия в экваториальной зоне сетчатки. Встречается более, чем у 20% людей старше 40 лет.
«След улитки»
Snail-track retinal degeneration, Milky Way-like, and galaxy-like degeneration
Является витреоретинальной дегенерацией, по сути, схожей с решетчатой дегенерацией.
Так же как решетчатая дегенерация требует лазеркоагуляции.
Решетчатая дегенерация
Lattice Retinal Degeneration
Пигментная решетчатая дегенерация
Частота встречаемости решетчатойдегенерации при отслойке сетчатки более 40%
Решетчатая дегенерация сетчатки является витреоретинальной дегенерацией, т.е. изменение происходит в результате избыточного контакта стекловидного тела с сетчаткой.
Периваскулярный тип решетчатой дистрофии
Решетчатая дегенерация с разрывами
Дегенерация «Белое без вдавления», по типу «ватообразных очагов»
White Without Pressure (WSP)
это витреоретинальная спайка чаще локализуется с височной стороны
Не требует лазер коагуляции без дополнительных изменений, но часто сочетается с «кистовидной» дегенерацией и дегенерацией типа «решети».
Сочетание «белого без вдавления» и дегенерацией типа «решети».
Разрыв на фоне «белого без вдавления»
Разрывы сетчатки
Атрофические ретинальные разрывы
Разрыв с крышкой
Клапанный разрыв сетчатки
Сенильный ретиношизис
развивается на фоне мелкокистозной дистрофии, вследствие слияния полостей кист в наружном плексиформном слое и прогрессирует в направлении наружных слоев сетчатки – нейроэпителия.
Ретиношизис встречается по данным литературы от 1% до 7% населения
По локализации ретиношизис находится в 70% нижневисочной и 25% верхневисочной зоне сетчатки.
Чаще, до 40%, встречается ретиношизис с разрывом внутренней стенки.
Лазер коагуляция ретиношизиса требуется при отсутствии зоны само отграничения
С развитием цифровой техники фотографирования глазного дна появилась возможность сохранять все многообразие возможных изменений на сетчатке глаза.
фото данной статьи взяты с сайта:
Для многих врачей, с которыми мне приходилось общаться периферический отдел сетчатки является «темным углом глаза». Очень тяжело объяснять, что видно на периферии глазного дна и очень часто в связи с отсутствием времени врачи поликлинического приема пренебрегают осмотром периферической сетчатки. Для всех врачей, которые зашли на мой сайт хочу показать основные виды дистрофических изменений на периферических отделах сетчатки.
Когда нужно проводить «укрепление» сетчатки?
Сроки в которых должна быть проведена лазер коагуляция сетчатки очень зависят от вида периферической дистрофии. В случае грубых изменений на сетчатки, разрывов, лазер коагуляция должна быть выполнена срочно до появления отслойки сетчатки.
Источник
Патологии развития глаз, в том числе сетчатки и других оболочек, обнаруживают себя сразу же после рождения ребенка. Причин отклонений в процессе формирования органов зрения может быть несколько: от нарушений в хромосомном ряде и мутировавших генов, до заражения токсическими веществами экзогенными и эндогенными способами.
На внутриутробное развитие плода могут влиять различные внешние факторы.
В частности, это воздействие токсических веществ и лекарственных препаратов, радиационное излучение, а также заражение матери различными инфекциями. Это далеко не полный перечень рисков.
Чаще всего встречаются такие возбудители инфекций, как: токсоплазмоз, краснуха, вирус простого герпеса, сифилис, цитомегаловирус, а также СПИД. Наиболее разрушительное воздействие на плод эти инфекции оказывают в первом триместре беременности женщины.
Отклонения в развитии глаз могут вызывать такие вещества и медикаменты как этанол, талидомид, а также кокаин. Этанол, являющийся основой медицинского спирта, может стать причиной синдрома алкогольной интоксикации эмбриона.
Разновидности патологий развития сетчатки глаз включают:
- альбинизм,
- аплазию,
- врожденную гиперплазию пигментного эпителия,
- гипоплазию,
- дисплазию глазной сетчатки,
- колобому,
- врожденные отклонения в строении сосудов,
- миелиновые нервные волокна,
- факоматозы.
Колобома глазной сетчатки
Под колобомой глазной сетчатки обычно понимают участок, на котором отсутствует не только, собственно, радужная оболочка, но и сосудистая сетка. При этом наружная соединительная ткань – склера – остается обнаженной, ее защищает только тонкая мембрана. Расположена колобома обычно либо в центре глазного яблока, либо ближе к нижней его половине. Возникновение колобомы чаще всего вызвано тем, что эмбриональная щель остается закрытой не полностью.
Зрительно колобому можно выявить по внешнему виду. Она представляет собой круглое или овальное белое пятно, находящееся близко или непосредственно прилегающее к зрительному нерву. Параллельно с колобомой у младенца может быть диагностирован микрофтальм, а также нарушения опорно-двигательного аппарата и других систем.
Дисплазия сетчатки
Дисплазией сетчатки называют такое отклонение в нормальном развитии эмбриона в утробе, при котором пропорции клеточного строения глазного яблока нарушаются. Довольно редко, но встречается отслоение или неплотное прилегание сетчатки глаза, которое провоцируется недостаточной инвагинацией оптического везикула. Это отклонение обычно свидетельствует о трисомии 13 и синдроме Вокера-Варбурга. Кроме того, дисплазии могут сопутствовать иные аномалии в развитии глаз, мозжечка и мышц.
Альбинизм
Элемент меланин, который защищает сетчатку глаз от ультрафиолета, вследствие генетических отклонений, при внутриутробном развитии может синтезироваться в недостаточном количестве. Связанное с недостатком меланина отклонение называют альбинизмом.
Симптомами альбинизма также служат:
- дрожание глаз с высокой частотой;
- нарушения фокусировки глаз, часто сочетающиеся с астигматизмом;
- ухудшение остроты зрения;
- недостаточная пигментация глазного дна;
- недоразвитость желтого пятна – зоны максимальной остроты зрения;
- патологии перекреста зрительного нерва.
Все эти признаки проявляются также в недостаточной цветочувствительности, отклонении в яркостном восприятии; супернормальными показателями электроретинографии; асимметрия зрительных потенциалов между полушариями мозга. Альбинизм, причиной которого стало отсутствие синтезированного пигмента меланина и фермента тирозиназы, называется тирозиназонегативным. Таким людям, помимо всех описанных симптомов, присущи светлая кожа и белый цвет волос, они не могут находиться под влиянием прямых лучей солнца и загорать. Радужная оболочка глаз у альбиносов почти прозрачная, а ярко-розовый рефлекс глазного дна можно увидеть на расстоянии.
Вылечить альбинизм в настоящее время невозможно. Все, что можно сделать для таких пациентов – назначение защитных очков со светофильтрами, предотвращающими воздействие ультрафиолета на глаза.
Врожденная гиперплазия пигментного эпителия
Состояние сетчатки глаза, при котором она окрашена неравномерно, и присутствуют усиленно пигментированные пятна, называется врожденной гиперплазией пигментного эпителия. По форме эти очаги напоминают след медведя и могут быть как одиночными, так и множественными. Вокруг очагов гиперпигментации остальная сетчатка остается неповрежденной. Это нарушение, как правило, не доставляет существенных проблем. В очень редких случаях очаги гиперпигментированного эпителия видоизменяются в злокачественные образования и начинают увеличиваться в размерах.
ВИДЕО
Миелиновые нервные волокна
Среди ученых нет единого мнения относительно того, к какому разделу отнести такое нарушение в развитии глаз, как миелиновые нервные волокна. Согласно одним источникам – это патология сетчатки, другим – нарушение в структуре зрительного нерва.
При нормальном развитии глаз, зрительный нерв оказывается покрытым миелиновыми волокнами до заднего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях это покрытие может распространиться за пределы диска зрительного нерва и услать нейронные волокна в сетчатке второго порядка. Миелиновые волокна выглядят как расходящиеся в разные стороны от диска зрительного нерва блестящие белые полоски. Эти волокна не обязательно должны быть связаны с диском зрительного нерва и, как правило, никак себя не проявляют. В редких случаях в сетчатке образуются участки с низкой остротой зрения, называемые скотомами.
Врожденные аномалии сосудистой сетки
Аномалии в развитии сосудов, имеющие врожденный характер, выражаются такими заболеваниями, как:
- гроздевидная ангиома;
- болезнь Коатса;
- капиллярная гемангиома Гиппеля-Линдау;
- кавернозная гемангиома глазной сетчатки;
- ретинопатия недоношенных;
- парафовеальные телеангиэктазии;
- милиарные аневризмы сетчатки Лебера;
- капиллярная гемангиома глазной сетчатки и прочие.
Под гроздевидной ангиомой понимают одностороннюю патологию, выражающуюся в наличии чрезмерно извитых и увеличенных в размерах, венах, артериях и артериовенозных шунтах.
Если это отклонение сочетается с поражением сосудов головного мозга, это состояние называют синдромом Вабурна-Мазона, для которого характерна потеря центрального зрения. В большинстве случаев эта патология не развивается и в лечении не нуждается.
Болезнь Коатса, или внешний геморрагический ретинит – это полученные при внутриутробном развитии патологии сосудистой сетки в глазу, которые вызывают устойчивое расширение мелких сосудов (капилляров, артериол), микро- и макроаневризмы сосудов. Эти деформации со временем приводят к выделению экссудата и отслаиванию сетчатки. Классифицируют это заболевание как нарушение сосудистой системы сетчатки. Болезнь Коатса поражает в основном мальчиков раннего детского возраста, причем распространяется только на один глаз.
Плотный ярко-желтый экссудат накапливается в пространстве позади сетчатки в глазном яблоке. В запущенных формах, заболевание может вызывать такие поражения глаз, как субатрофия глазного яблока, заболевание катаракта, а также неоваскулярная глаукома. Телеангиэктазии, то есть расширение маленьких сосудов, сопровождают болезнь Коатса со средним уровнем тяжести.
Лечение заболевания направлено в первую очередь на устранение угрозы накапливания экссудата путем изоляции пораженных сосудов от общей системы кровоснабжения. Используются методы криотерапии, а также лазерная фотокоагуляция.
Хирургическое вмешательство оправдано только в тяжелых случаях отслоения сетчатки вследствие экссудации.
Факоматозы
Среди множества патологий развития можно отметить факоматозы. Проявляется эта группа заболеваний в виде доброкачественных новообразований – гемангиом, гамартом и узлов.
К фиброматозам можно отнести:
- туберозный склероз;
- нейрофиброматоз Реклингаузена;
- наследуемая по аутосомно-доминантному типу болезнь Гиппеля-Линдау;
- синдром Стерджа-Вебера-Краббе, выявляемый далеко не всегда.
Все заболевания опухолевого типа вызваны мутациями особых генов, в обычных условиях выступающих супрессорами опухолей.
Характерным для нейрофиброматоза Реклингаузена, НФ-1, является опухолевый процесс клеток, образующих миелиновый слой на аксонах нервных волокон. На коже НФ-1 проявляет себя в виде множественной фибромы. Нейрофиброматоз-1 формируется вследствие мутации гена, находящегося в 17-й хромосоме локус 17qll.2. По причине прорастания опухоли у ребенка развивается нейроматозная слоновость. Обнаружить НФ-1 можно по характерным светло-коричневым пятнам на коже, если их более 6, локализованных в одном месте, размером более 150 мм.
Под гамартомой понимают такое доброкачественное образование, которое по своей клеточной структуре не отличается от органа-носителя. Развивается она из эмбриональной ткани. На определенном этапе часть клеточных популяций отклоняется от нормального процесса развития, изменяется их плотность и соотношение, образуя гамартому. Во взрослом возрасте у пациентов на радужке можно увидеть узелки Лиша, или меланоцитарные гамартомы, развитие которых обычно продолжается до появления признаков на кожных покровах.
Если нервные окончания сплетаются в комок и приобретают гипертрофированную форму из-за разросшихся в муциновом веществе эндоневральных фибробластов и шванновских клеток, устилающих нервные волокна, то можно утверждать, что речь идет о плексиформной нейрофиброме.
Нейрофиброматоз Реклингаузена может провоцировать осложнения в виде сужения и нарушения проводящей способности сосудов, что впоследствии приводит к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Выявить данные осложнения можно по характерным признакам, включающим: атрофию диска зрительного нерва, артериовенозные шунты, бессосудистые области на периферии, фиброглиальные мембраны в пространстве под ретиной.
Если опухолевый процесс вызывает нарушение функционирования и деформацию тканей, его необходимо устранить.
Нейрофиброматоз, развивающийся по 2-му типу, крайне редко встречается. Для него присуще двустороннее разрастание шванновских клеток на слуховом нерве. На глазах это заболевание проявляется в виде менингиомы или глиомы зрительного нерва, а также гамартом на сетчатке и пигментном эпителии.
Болезнь Гиппеля-Линдау – это вид патологии, который вызван мутацией гена хромосомы 3p25, и передается по наследству. Диагностируется это заболевание, зачастую, при лечении косоглазия у детей или при диспансерном обследовании. По внешнему виду ангиома сетчатки представляет собой круглое новообразование с развитой сосудистой сеткой, аномально разветвленной.
По гистологическим особенностям данные опухоли сходны с гемангиобластомами мозжечка, поэтому они названы гемангиобластомами сетчатки. Особенностью гемангиобластом сетчатки является их параллельный экзофитный и эндофитный рост, в котором может быть задействован как сам зрительный нерв, так и его диск. Данной опухолью также часто поражается желтое пятно. Поражаться гемангиобластомой могут и другие органы. В частности, параллельно с ангиоматозом сетчатки может диагностироваться кистоз или рак почек, феохромоцитома и другие патологии.
Способы лечения ангиоматоза могут включать хирургическое вмеш
