Синдром пигментной дисперсии и пигментная глаукома

При пигментной глаукоме поражается оба глаза. При этом происходит вымывание пигмента из эпителиальных клеток радужки, в результате чего он перераспределяется в структурах переднего отрезка глаза. Синдром пигментной дисперсии боле характерен для европейцев и передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Было обнаружено два участка гена в 7 и 8 хромосомах, с которыми связано развитие заболевания. К развитию вторичной формы открытоугольной глаукомы пигментного типа предрасполагает наличие у пациента миопии.

Пигментная глаукома причины и лечение

Патогенез

Пигмент вымывается в результате механического воздействия цинновой связки на пигментный слой радужки, что происходит при смещении кпереди периферической зоны радужной оболочки. В ряде случаев сам пигментный эпителий очень чувствителен, в результате чего ускоряется его дисперсия и повышается внутриглазное давление.

Гранулы пигмента, которые попадают в водянистую влагу, покрывают все структуры глаза переднего отрезка, включая цилиарное тело и циннову связку. При развитии интратрабекулярной блокаде пигментными отложениями возникает повышение внутриглазного давления. После этого продолжается вторичное повреждение трабекулярной сети, возникает коллапс и последующий склероз синуса. При увеличении давления в передней камере глаза по сравнению с задней связочный аппарат хрусталика постоянно контактирует с задней поверхностью радужки (аналогичная ситуация возникает при полном зрачковом блоке). Чтобы снизить это влияние, следует выполнить лазерную иридотомию, после которой поверхность радужки уплощается, а контакт ее с цинновой связкой уменьшается.

Клинические проявления

Роговица

При пигментной глаукомедисперсия пигмента откладывается на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга). Плотность и размер частиц при этом находится во взаимосвязи с выраженностью атрофии радужки. При этом веретено Крукенберга встречается довольно часто, но не всегда возникает на фоне пигментной дисперсии. Со временем оно уменьшается в размере и становится менее заметным.

Передняя камера

Пигментная глаукома сопровождается увеличением глубины передней камеры. В водянистой влаге часто удается обнаружить взвешенные гранулы пигмента меланина.

Радужка

В криптах радужки расположены пигментные гранулы. Это создает ощущение затемнения цвета радужки (при асимметричном процессе возникает гетерохромия).

В результате потери пигмента клетками радужки происходит формирование радиальных трансиллюминадионных дефектов, которые направлены от середины к периферическим областям. При этом один зрачок может выглядеть шире другого.

Хрусталик

Отложение пигмента чаще происходит не передней поверхности хрусталика. В задней области нередко формируется линия в зоне витреолентикулярного контакта.

Гониоскопия

При обследовании глаза выявляют широкий и открытый передний угол глаза, радужка при этом имеет характерный изгиб (вогнутость), увеличивающийся при аккомодации.

Трабекулы более пигментированы в задней области. При этом окраска более размыта, а гранулы обнаруживают в межтрабекулярных пространствах и на трабекулярной ткани. Сама пигментация гомогенна, однородна на протяжении всей окружности угла и формирует плотную пигментную полоску. Также отмечается отложение пигмента по линии Швабле, а иногда перед ней.

Глазное дно

При обследовании глазного дна удается выявить участки решетчатой дегенерации, которые предшествуют более серьезным изменениям сетчатки глаза. Кроме того, пигмент можно обнаружить в крайних периферических областях сетчатки.

Факторы риска

Около половины пациентов с синдромом пигментной дисперсии страдают от внутриглазной гипертензии. При этом пигментной глаукомой мужчины заболеванию вдвое чаще, чем женщины. Именно поэтому при наличии факторов риска (близорукость, мужской пол, наличие веретена Крукенберга) следует регулярно посещать окулиста. При этом не всегда удается обнаружить предрасполагающие признаки (степень пигментации трабекулярной сети, уровень внутриглазного давления, диаметр диска зрительного нерва, наличие экскавации). Важно отметить, что при пигментной глаукоме отмечается повышенная реакция на стероидные препараты.

Редко диагностируется пигментная дисперсия у темнокожих пациентов, однако они входят в группу иска по развитию глаукомы, а течение заболевание у них более агрессивное.

Клинические особенности

Признаки пигментной глаукомы обычно появляются у пациентов 30-40 лет, однако у женщин симптомы возникают в среднем на 10 лет позже. Внезапный выброс пигмента нередко обусловлен быстрым и активным движением зрачка, выраженной физической нагрузкой. Это может привести к росту внутриглазного давления, отеку роговицы и появлению радужных кругов перед глазами.

Отмечаются существенные колебания офтальмотонуса в течение суток, в связи с чем однократное определение нормальных показателей давления не исключает присутствие глаукомы. В ряде случаев отмечается выраженная асимметрия, когда с одной стороны колебания и общий уровень давления существенно выше, чем на парном глазу.

Синдром пигментной дисперсии

Лечение

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия не имеет принципиальных отличий от лечения при первичной открытоугольной глаукоме. Использование миотиков позволяет уменьшить иридозонулярный контакт, что улучшает отток водянистой влаги. Однако при этом нередко усиливается степень близорукости.

Лазерное лечение

Лазерная трабекулопластика особенно эффективна на начальных стадиях глаукомы у молодых пациентов. При этом важно не воздействовать на глаз с пигментной глаукомой большими дозами лазерного излучения. Начальная мощность должна быть не высокой. Примерно треть пациентов после лазерной трабекулопластики в течение пяти лет нуждаются в проведении трабекулэктомии.

Читайте также: Глаукома 3 степени форум

Эффективность лазерной иридотомии связана с устранением дислокации радужки и прекращением дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу.

Хирургическое лечение

При низкой эффективности медикаментозного и лазерного лечения можно провести трабекулжктомию. У молодых пациентов результаты операции менее предсказуемы, поэтому для повышения эффективности можно использовать назначение антиметаболитов. Показания к операции чаще возникают у мужчин в более молодом возрасте.

Прогноз

Прогноз при пигментной глаукоме относительно благоприятный, при условии своевременного выявления заболевания и регулярного контроля офтальмотонуса. В ряде случает отмечается спонтанное снижение уровня внутриглазного давления до нормальных показателей. Уровень внутриглазной гипертензии не зависит напрямую от степени пигментации. Иногда пациентов с недиагностированной пигментной глаукомой ошибочно относят к пациентам с глаукомой нормального давления.

Дифференциальная диагностика

Пигментную глаукому необходимо отличать от других видов офтальмогипертензии:

Первичная открытоугольная глаукома иногда сопровождается гипрпигментацией, однако пигмент сконцентрирован при этом в нижнем секторе угла. Возраст пациентов также обычно выше, и у них не удается выявить характерных трансиллюминационных дефектов в радужной оболочке и веретено Крукенберга.
При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может откладываться в трабекулах, но трансиллюминационные дефекты обнаруживают в радужке по краю зрачка, а не по периферии. Возраст пациентов обычно превышает 60 лет. Кроме того, в половине случае этот тип глаукомы имеет односторонний характер и не приводит к развитию миопии.
При артифакии также может возникать пигментная глаукома, которая связана с контактом интраокулярной линзы (гаптической и оптической частей) в задней камере глаза с задней поверхностью радужной оболочки. В результате происходит дисперсия пигмента и нарушается циркуляция водянистой влаги.
При переднем увеите может возникать гиперпигментация в зоне трабекул и атрофия радужки. Скопление пигментированных старых преципитатов иногда при осмотре ложно принимают за веретено Крукенберга.
Подострая закрытоугольная форма глаукомы в ряде случаев связана со значительной пигментацией трабекулярной области в результате контакта радужки и структур угла передней камеры глаза.

Источник

Синдром пигментной дисперсии представляет собой начальную стадию развития пигментной глаукомы. Заболевание характеризуется нарушением циркуляции жидкости внутри глазного яблока. Влага скапливается в передней камере глаза, но не может ее покинуть, из-за чего повышается давление на зрительные структуры. В результате происходит дегенерация пигментного слоя радужной оболочки, гранулы меланина отслаиваются и начинают циркулировать по органу зрения вместе с жидкостью.

Твитнуть

Класснуть

Отправить

Вотсапнуть

Причины возникновения патологии

Заболевание характеризуется развитием дегенеративно-дистрофических изменений, поражающих пигментный слой роговой оболочки и некоторую область сосудистого эпителия. В результате патологического процесса происходит отмирание и отслаивание пигментных клеток от радужки. Разделенные частицы меланина продолжают плавать в глазной жидкости передней камеры органа зрения. Они непрозрачны, поэтому перекрывают трабекулярный аппарат.

Последний является сетчатой структурой, которая обеспечивает транспорт биологической жидкости из передней камеры яблока в канал склеры. При моргании из задней камеры влага переходит во фронтальную, что способствует повышению внутриглазного давления на 30-35 мм рт. ст. Из-за того, что деформированная радужка плотно прилегает к хрусталику жидкость не может попасть обратно в переднюю камеру глазного яблока.

Повышение внутриглазного давления

Патологическое состояние, при котором повышенное давление может спровоцировать разрушение волокон зрительного нерва, называется синдромом пигментной дисперсии (СПД) или пигментной глаукомой. В 85% случаев заболевание проявляется у мужчин в возрасте от 30 до 35 лет на фоне расстройства рефракции, близорукости. После 40 лет у большинства пациентов патология регрессирует, полностью останавливается. В 25% синдром возникает у женщин старше 45 лет, что связано с гормональным дисбалансом в организме.

Чаще всего патологический процесс поражает одновременно оба глазных яблока. При этом ощущается резкое падение остроты зрения – больной видит туман перед глазами.

Заболевание сопровождается откладыванием меланина на эндотелии глазного яблока. Величина и толщина пигментных клеток зависит от степени выраженности атрофии радужки. При пигментной глаукоме наблюдается расширение зрачка и потемнение радужной оболочки. Выделяют следующие причины развития дегенеративно-дистрофических изменений:

травма органа зрения, повреждение зрительного нерва;
расстройство периферического зрения;
повышение внутриглазного давления вследствие приема медикаментозных средств;
зрительная аккомодация;
неравномерный тонус вегетативной нервной системы;
врожденные дефекты зрительного анализатора;
перенапряжение глаз;
резкое изменение освещения в помещении;
постоянный стресс;
отек роговицы.

Мнение эксперта

Носова Юлия Владимировна

Врач офтальмолог высшей категории. Кандидат медицинских наук.

Механизм развития пигментной глаукомы тесно связан с синдромом пигментной дисперсии. Последний прогрессирует как начальная, бессимптомная стадия глаукомы. Повышения внутриглазного давления не наблюдается, потому что в передней камере накапливается недостаточное количество гранул меланина. Небольшое количество пигментных клеток не могут спровоцировать патологический процесс в тубулярном аппарате.

Если дегенеративные изменения затрагивают малую площадь пигментного эпителия и циркуляция внутриглазной жидкости находится в пределах нормы, не наблюдается развития глаукомы и поражения зрительного нерва.

В группу риска развития СПД попадают молодые люди, у которых есть миопия. При перенапряжении, длительном расширении зрачка и занятиях тяжелой атлетикой происходит разрушение структуры радужной оболочки. Предпосылкой развития патологического процесса служит тесный контакт радужки с ресничным пояском. Он провоцирует отторжение пигментных клеток.

Полезное видео

Синдром пигментной дисперсии:

Факторы риска

Спровоцировать развитие СПД способно множество различных факторов:

увеличение внутриглазного давления выше 21 мм рт. ст., постоянные колебания больше 3 мм рт. ст.;
люди старше 40 лет;
наследственная предрасположенность;
неврологические и сердечно-сосудистые патологии;
миопия;
нестабильное артериальное давление;
ортостатические коллапсы;
гипотония в ночное время суток;
вазоспастический синдром.

Признаки и симптомы

Симптомы пигментной глаукомы в большинстве случаев появляются одновременно на обоих органах зрения. На раннем этапе развития патологического процесса заболевание протекает бессимптомно. Со временем в зависимости от скорости прогрессирования заболевания и общего состояния организма развивается следующая клиническая картина:

больной жалуется на снижение остроты зрения;
у него перед глазами появляется дымка, пелена или бесцветные мушки;
изменение цвета радужной оболочки;
органы зрения становятся сферической формы;
наблюдается воспаление роговицы;
радужка становится вогнутой;
на задней части трабекул возникает гомогенная пигментация;
решетчатое разрушение глазного дна с последующим деформированием сетчатой оболочки глаза;
синтез большого количества внутриглазной жидкости;
при повышении давления внутри глаза наблюдается развитие головной боли.

Специфический признак появления пигментной глаукомы — регулярное возникновение радужных кругов, когда человек смотрит на яркий свет. Это обусловлено тем, что гранулы меланина откладываются на поверхности роговицы. Они частично отражают свет, из-за чего появляется радуга. Она возникает вне зависимости от показателей ВГД.

При резком повышении внутриглазного давления на фоне пигментной глаукомы наблюдается развитие клинической картины кратковременного криза. Пациенты жалуются на затуманивание видимого пространства перед собой, усиление мигрени, резкое снижение остроты зрения.

Часто провоцирует криз высокая физическая нагрузка — стресс организма приводит к отторжению пигментных клеток с их последующей концентрацией во фронтальной камере глаза. При этом пациенты чувствуют дрожь радужки во время сужения и расширения зрачка.

ВАЖНО. При подозрении на развитие пигментной глаукомы необходимо прекратить занятия спортом, сократить физическую активность и перестать перенапрягать глаза до постановки точного диагноза у офтальмолога.

Диагностика

Диагностика синдрома пигментной дисперсии основывается на информации, полученной после проведения следующих видов исследований:

биомикроскопическое исследование позволяет выявить пигментные клетки в стекловидном теле и на поверхности роговицы;
офтальмоскопия — снимки глазного яблока позволяют с точностью определить локализацию меланинов гранул и оценить состояние органа зрения;
тонометрия позволяет узнать показатели внутриглазного давления, наличие или отсутствие изменений ВГД;
при проведении визометрии наблюдается снижение остроты зрения больного;
периметрия — при патологическом процессе поле зрения сужается;
гониоскопия позволяет выявить патологические изменения в области передней камеры глаза.

Тонометрия позволяет определить повышение внутриглазного давления. При пигментной глаукоме данный показатель увеличивается на 20 мм рт. ст. и больше. При нормальных показателях ВГД при наличии клинической картины СПД полностью исключать развитие патологии нельзя, потому что давление может увеличиться через несколько дней.

Визометрия позволяет оценить уменьшение остроты зрения, тогда как с помощью периметрии офтальмолог узнает насколько изменилось поле видимости.

Биомикроскопия требует использование щелевой лампы, необходимой для осмотра глазного дна. На нем визуально определяют плавающие гранулы меланина. Пигментные клетки располагаются в области эндотелия роговицы в вертикальном положении веретен Крукенберга. Отложение меланиновых гранул наблюдается на передней поверхности радужных оболочек, на внутренней стороне хрусталика. Они обнаруживаются даже в гелеобразной субстанции стекловидного тела в месте выхода гиалоидного канала.

Биомикроскопия прибор

При проведении офтальмоскопии или сканировании глазного яблока можно заметить, что на глазном дне меланиновые отложения обладают прекапиллярным расположением. Гониоскопия на фоне пигментной глаукомы помогает оценить уровень толщины передней камеры глаза — при развитии патологического процесса она достигает более 3,5 мм. Процедура позволяет вовремя выявить коллапс радужки, симптомы иридодонеза и общую пигментацию в месте угла передней камеры глазного яблока.

К вспомогательным диагностическим процедурам относят:

Ультразвуковую биомикроскопию. С помощью данной методики можно определить иридозонулярный контакт.
Лекарственные пробы с мидриатиками. Последние являются препаратами, принудительно расширяющими зрачок. В этом случае можно увидеть гранулы меланина на фоне глазного дна.
Оптическую когерентную томографию. Определяет скорость оттока внутриглазной жидкости. При синдроме пигментной дисперсии она ниже нормы — составляет около 0,28-0,45 мм 3/мин. Процедура позволяет визуализировать структурные дефекты органа зрения.

При пигментной глаукоме требуется проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями органа зрения, характеризуется гиперпигментацией и повышением внутриглазного давления. К таким патологиям относят:

Псевдоэксфолиативную глаукому. Меланин скапливается только в трабекулярном аппарате. Аномалии радужки распространяются только по краю зрачка.
Закрытоугольную глаукому. Повышение давления внутри органа зрения приводит к гиперпигментации трабекулярного аппарата. В этом случае для постановки точного диагноза проводят гониоскопию. Процедура позволяет выявить закрытый угол глаукомы во фронтальной камере глаза, который отсутствует при синдроме пигментной дисперсии.
Передний увеит. При развитии патологии у лиц пожилого возраста, поражается только одно глазное яблоко. На фоне старения организма структуры глазного яблока контактируют с поверхностью искусственного хрусталика глаза. Это приводит к деградации и дистрофическим изменения пигментного эпителия, нарушает отток внутриглазной жидкости.

Методы лечения

Схема лечения пигментной глаукомы зависит от выраженности патологического процесса. На начальном этапе развития заболевания при отсутствии миопии назначается лекарственная терапия, которая включает в себя миотики. К данной категории препаратов относят средства с антихолинэстеразным эффектом, холиномиметики. Такие медикаменты отделяют радужную оболочку от связочного аппарата глаза, благодаря чему происходит отток внутриглазной жидкости.

СПРАВКА. При отсутствии терапевтического эффекта консервативного лечения проводится оперативное вмешательство, исправляющее нарушения циркуляции влаги внутри глазного яблока.

Если заболевание проявилось в молодом возрасте, допускается осуществление лазерной трабекулопластики. При этом силу теплового излучения определяют в зависимости от степени выраженности СПД. Чтобы предупредить разрушение пигментного слоя и устранить симптомы смещения радужной оболочки, осуществляется лазерная иридотомия.

Иридэктомия проводится на фоне СПД при наличии зрачкового блока — патологии, при которой влага не может проникнуть из задней камеры глаза в переднюю через зрачок. Данный вид хирургической операции осуществляется только на поздних стадиях развития патологии.

Трабекулэктомия считается более сложной процедурой. Проводится только больным с трабекулопластикой, высокой устойчивостью к лекарственной и лазерной терапии. После проведения операции рекомендуется прием витаминных комплексов и нейропротекторов. Они улучшают работу зрительного нерва и ускоряют регенерацию поврежденных тканей.

Пигментная глаукома

Медикаменты

На фоне синдрома пигментной дисперсии осуществляется лекарственная терапия с назначением следующих препаратов:

Бета-адреноблокаторы. Нормализуют давление внутри глаза.
Простагландины. Повышают отток жидкости из склерального канала, уменьшают давление внутри глаз.
Миотики. Обеспечивают отток избыточной жидкости за счет отделения радужки от связочного аппарата органа зрения.
Блокаторы карбоангидразы. Стабилизируют выработку внутриглазной жидкости.

Параллельно медикаментозной терапии может проводиться лазерная коррекция зрения.

Лазерная коррекция

При СПД и пигментной глаукоме используют малоинвазивные техники:

Лазерная трабекулопластика. Назначается на начальном этапе развития патологии с использованием низких доз теплового излучения. ⅓ части пациентов после проведения процедуры требуется проведение трабекулэктомии.
Иридотомия. Устраняют смещенную радужную оболочку, благодаря чему предупреждает еще один выброс гранул меланина.
Иридэктомия. В ходе хирургической операции вырезают часть радужной оболочки глаза.

Оперативное вмешательство

Чаще всего используют трабекулэктомию. Удаление трабекул осуществляют только при отсутствии эффекта от лекарственной терапии и проведения лазерной коррекции.

Прогноз

При своевременной диагностике и лечении прогноз у заболевания благоприятный. После проведения терапии острота зрения восстанавливается, лекарство позволяет сохранить трудоспособность больного. При отсутствии лечебных мероприятий или отказе пациента от проведения операции заболевание продолжает прогрессировать, перерастая в полную потерю зрения.

Заранее предупредить развитие пигментной глаукомы невозможно, потому что специфических мер или препаратов по уменьшению риска развития патологии еще не разработано. При развитии первых симптомов заболевания рекомендуется проведение иридэктомии. Лазерная коррекция проводится в качестве меры профилактики.

Людям, предрасположенным к развитию синдрома пигментной дисперсии, необходимо проверяться у офтальмолога 2 раза в год. При этом человек должен постоянно измерять артериальное давление, чтобы избежать повышение ВГД. Помимо тонометрии осуществляется офтальмоскопия, визометрия и гониоскопия.

Заключение

Пигментная глаукома характеризуется наличием гранул меланина в передней камере глаза, стекловидном теле и на задней поверхности хрусталика. Из-за скопления частиц человек начинает видеть множество мелких радуг при ярком свете. Со временем патологический процесс прогрессирует, вызывая снижение остроты и сокращение поля зрения.

Автор статьи

Интернет журналист, копирайтер.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник