Синдром острого некроза сетчатки

Острый некроз сетчатки (ОНС) – редкое и крайне тяжелое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим периферическим некротическим ретинитом, окклюзивным васкулитом, воспалительной реакцией в стекловидном теле и передней камере с последующим развитием отслойки сетчатки у 65%-72% больных Чаще всего причиной развития ОНС являются вирусы varicella-zoster и herpes simplex.

Общепризнанной считается вирусная этиология острого ретинального некроза; однако в качестве воз‑ будителя заболевания дополнительно может выступать другой инфекционный агент, в частности, микобактерия туберкулеза, в таком случае речь идет о так называемой, микст–инфекции.

При остром ретинальном некрозе вовлекаются преимущественно периферические отделы сетчатки, в то время как центральная область сетчатки, как прави‑ ло, остаётся интактной.

Методом ПЦР-диагностики при остром ретиналь‑ ном некрозе не всегда удается идентифицировать ДНКвозбудителя в биоптате стекловидного тела, наиболее ин‑ формативным является исследование биоптата сетчатки.

История открытия заболевания

Клиническая триада — острый панувеит, окклюзионный артериит сетчатки и периферический ретинальный некроз — была впервые описана в медицинской литературе, как увеит Kirisawa в 1971 году. Позже, А. Martenet в 1976 году, N.J. Young и A.C. Bird в 1978 году ввели термин «острый некроз сетчатки» (англ. «acute retinal necrosis»).

В 1982 году W.W. Culbertson с соавторами выполнили световую и электронную микроскопию тканей энуклеированного глаза пациента с острым некрозом сетчатки. При этом гистологическое исследование показало наличие эозинофильных внутриядерных включений в клетках сетчатки, а электронная микроскопия — присутствие вирусов группы герпеса во всех слоях пострадавшей сетчатки. В дальнейшем эти же авторы подтвердили вирусную этиологию процесса путем идентификации вируса герпес-зостер иммуногистохимическим методом и сообщили о первом опыте работы с внутривенным использованием ацикловира для лечения острого ретинального некроза.

В 1990 г. Forster D.J. с коллегами впервые описали другую форму некротизирующей герпетической ретинопатии – прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки. Доказательство того, что причиной ретинита может быть цитомегаловирус (ЦМВ), было получено в 1964 г.. ЦМВ-ретиниты описываются главным образом у пациентов с иммунодефицитами, чаще всего больных СПИДом (в том числе ятрогенные) или с врожденной инфекцией, однако встречаются и случаи у здоровых пациентов, с системными заболеваниями соединительной ткани.

Лишь в 1994 г. Holland G. и Американское общество увеологов (англ. «The American Uveitis Society») ввели четкие критерии заболевания

1. наличие одного или более фокусов ретинального некроза с четкими границами на периферии сетчатки;
2. быстрое прогрессирование при отсутствии противовирусной терапии;
3. круговое распространение; окклюзионная васкулопатия с вовлечением артериол;
4. воспалительная реакция в стекловидном теле и передней камере;
5. нейропатия или атрофия зрительного нерва, склерит и боль.

При отсутствии перечисленных выше критериев также предлагаются следующие определения:

• некротизирующая герпетическая нейропатия,
• цитомегаловирусная (ЦМВ) ретинопатия (при характерной клинической картине)
• прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки (англ. «progressive outer retinal necrosis», «PORN»), который встречается у пациентов с ВИЧ, и возбудителем которого является вирус варицелла-зостер.

Этиология

Отмечено, что возникновение острого ретинального некроза не связано с возрастом, полом и состоянием иммунной системы пациента.

Согласно данным ВОЗ 60–80% населения инфицированы вирусами семейства герпес. По результатам полимеразной цепной реакции (ПЦР) сетчатки, полученной при биопсии, в качестве возбудителей острого ретинального некроза были идентифицированы вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типа, ЦМВ. Другие авторы ключом к определению этиологии считают ПЦР-диагностику в отношении влаги передней камеры или стекловидного тела. При этом дифференциальную диагностику проводили с атипичным токсоплазмозом и другими формами ретиноваскулитов, в частности, таких как болезнь Бехчета.

Случаи ненекротизирующих герпетических ретинопатий описаны впервые лишь в 2003 г.. При этом отмечается, что часто они маскируют другие заболевания заднего отрезка глаза, такие как атипичные задние увеиты при болезни Бехчета, васкулиты сетчатки и хориоретинопатии «выстрел дробью». Чаще всего они двусторонние.  

Также в литературе описаны клинические случаи заболевания после вакцинации против herpes zoster. Существуют два вида вакцины для подкожного введения. Первичную вакцинацию проводят препаратом Varivax (две инъекции, малые дозы), а ревакцинацию – препаратом Zostavax (одна инъекция, большая доза). 

Синдром ОРН наблюдается относительно редко и, как правило, возникает у взрослых людей молодого возраста, а его развитие у детей описано лишь в единичных случаях, в том числе в период новорожденности. У детей заболевание протекает более агрессивно с тяжелым витриитом и мембранообразованием в стекловидном теле.

Лечение

До сих пор отсутствует единый подход к лечению острого ретинального некроза, неясно, целесообразно ли применение аспирина, кортикостероидов, выполнение барьерной лазеркоагуляции и профилактической витрэктомии.

Но по данным литературы, у пациентов, которым были проведены ранняя витрэктомия, интраоперационное промывание витреальной полости ацикловиром, отграничительная лазеркоагуляция некротических очагов сетчатки с экстрасклеральным пломбированием или без него и тампонадой газом или силиконовым маслом, регматогенная отслойка сетчатки развивается в 2 раза реже и при этом практически отсутствуют случаи субатрофии глазного яблока.

Одни авторы утверждают, что острые ретинальные некрозы, вызванные вирусом варицелла-зостер, носят более серьезный характер и прогрессируют быстрее по сравнению с теми, которые вызваны ВПГ. Поэтому начинать лечение следует более высокими дозами ацикловира до тех пор, пока во внутриглазной жидкости с помощью ПЦР выявлялся вирус-возбудитель. Если результаты ПЦР-диагностики подтверждают наличие ВПГ как вируса-возбудителя, дозировку препарата следует уменьшить до 10 мг/кг 3 раза в день. После внутривенной терапии следуют 6 недель противовирусной терапии per os.

Другие исследователи выступали за дополнительное применение интравитреальной инъекции ганцикловира или фоскарнета при лечении пациентов с тяжелыми случаями острого ретинального некроза.

Лечение ОНС начинают с интенсивной противовирусной и противовоспалительной терапии. Консервативное лечение купирует воспалительный процесс, однако не предотвращает возможность развития разрывов и отслойки сетчатки. 

В 1991 году был разработан стандарт лечения пациентов с острым ретинальным некрозом при помощи ацикловира. Рекомендуемым режимом является внутривенное введение ацикловира в дозе 10 мг/кг каждые 8 часов (или 1500 мг/м2 ) в день в течение 5–10 дней, затем пероральный прием ацикловира в дозе от 400 до 800 мг 5 раз в день дополнительно от 6 до 12 недель. В качестве минимального срока терапии был определён полуторамесячный приём противовирусных препаратов per os, так как по данным разных авторов, вовлечение парного глаза в процесс происходит в трети случаев в срок от первых нескольких недель до нескольких месяцев или даже лет.

На сегодняшний день перорально лучше применять препарат Валацикловир — это пролекарство ацикловира, при всасывании превращается в ацикловир, имеет более высокую биодоступность и более длительный Т½, а также, принимается с меньшей кратностью (2 раза в сутки).

Активное динамическое наблюдение за больными, перенесшими ОНС, позволяет своевременно обнаружить изменения, требующие хирургического лечения, что приводит к более высоким функциональным и анатомическим результатам.

Методом хирургического лечения ОНС и его осложнений является витрэктомия, которая проводится при возникновении разрывов и отслойки сетчатки, в случаях выраженного помутнения стекловидного тела, грубых витреоретинальных шварт. Оперативное лечение целесообразно проводить у пациентов до формирования отслойки сетчатки при выраженном тракционном синдроме с разрывами сетчатки или без них.

Достижение хорошего анатомического результата (прилегание отслоенной сетчатки, восстановление прозрачности оптических сред) возможно в большинстве случаев хирургического лечения ОНС, но функциональные результаты лечения ОНС зависят от распространенности зоны некроза на глазном дне, исходного функционального и анатомического состояния сетчатки и стекловидного тела. 

Источник