Прозрачная краевая дегенерация роговицы

Краевая дегенерация прозрачной зоны (КДПЗ) является невоспалительной, ненаследственной причиной эктазии роговицы с двусторонним, четким периферическим истончением роговицы по нижнему (как правило, от 4 до 8 часов) краю.

Продолжение ниже ⇓

Содержание

1. Описание
2. Диагностика
3. Лечение краевой дегенерации прозрачной зоны

Описание

КДПЗ встречается редко и характеризуется серповидной полосой истончения нижнего края роговицы, почти на 20% от нормальной толщины, 1-2 мм в высоту, 6-8 мм в горизонтальной протяженности и 1-2 мм от лимба. При этом нет связанного воспаления и в центре роговица нормальной толщины.

КДПЗ – это заболевание периферического истончения роговицы, которое медленно прогрессирует в течение многих лет. Очень важно распознавать его, так как оно может привести к серьезному ухудшению зрительной функции. Кроме того, результаты рефракционной хирургии при КДПЗ могут оказаться негативными, поэтому важно учитывать ее до рефракционной хирургии.

Этиология остается неизвестной.

Факторы риска

КДПЗ, хотя и развивается редко, является вторым наиболее распространенным невоспалительным расстройством истончения роговицы после кератоконуса. Некоторые люди предполагают, однако, что это преобладание может быть недооцененным, поскольку состояние часто неправильно диагностируются как кератоконус. Кератоконус, кератоглобус и КДПЗ считаются связанными, потому что эти состояния сосуществуют в семьях. 10% случаев КДПЗ связаны с кератоконусом и 13% связаны с кератоглобусом. В Японии 17 из 20 случаев КДПЗ произошли ипсилатерально с кератоконусом в глазу. Пока не выяснено, являются ли кератоконус, кератоглобус и КДПЗ разными заболеваниями или фенотипическими вариациями одного и того же заболевания.

КДПЗ обычно появляется во 2-5-м десятилетии жизни. Расстройство никак не связано с полом или расой, и кажется, не является наследственным, но в семьях пациентов отмечен астигматизм от умеренной до высокой степени. Недавний случай показал, что КДПЗ присутствовала наряду с уплощением роговицы у человека с мутацией KERA, таким образом, потенциально вовлекая кератокан в развитие КДПЗ.

Общая патология

Гистопатологические аномалии КДПЗ напоминают кератоконус. Классически КДПЗ гистологически считалась областью истончения стромы, нормального эпителия, эндотелия и мембраны Десцемета, и отсутствующей или разрушенной (фокусное нарушение) мембраны Боумена. Липидные отложения, как правило, отсутствуют, но присутствует стромальное основное вещество, богатое мукополисахаридами. Электронная микроскопия тонких областей показывает необычные электронно-плотные участки волокнистого коллагена с длинными промежутками с периодичностью 100-110 нм, в то время как нормальный коллаген имеет периодичность 60-64 нм. Такой коллаген также наблюдается при кератоконусе на поздней стадии. В случаях острой водянки видны разрывы в мембране Десцемета с отеком стромы и воспалительным инфильтратом.

Патофизиология

Точная патофизиологии КДПЗ не была установлена, но она считается вторичной по отношению к коллагеновым нарушениям, подобным кератоконусу. Тонкая, ослабленная роговица, предположительно, появляется в результате внутриглазного давления.

Первичная профилактика

Стратегия профилактики для КДПЗ не разработана. Учитывая истончение роговицы и потенциальную связь трения глаза при кератоконусе и его отношение к КДПЗ, можно советовать пациентам не тереть глаза.

Диагностика

Диагноз ставится клинически, так как у пациента расстройство, как правило, протекает бессимптомно за исключением ухудшения зрения на последней стадии.

История

Пациенты с КДПЗ обычно не имеют симптомов, за исключением ухудшения зрения на последней стадии, несмотря на коррекцию очками из-за неправильного астигматизма. Иногда присутствуют острая водянка роговицы, боли или резкое ухудшение зрения, но сравнительно редко и только в нескольких случаях.

Физическое обследование

Осмотр глаза с помощью щелевой лампы, как правило, характеризуется периферийной зоной истончения роговицы в нижней части от 4 до 8 часов. Истончение может достигать 20% от нормальной толщины роговицы и находится в 1-2 мм от лимба. Самый крутой выступ роговицы при КДПЗ находится выше (центр) площади истончения стромы, что выглядит как «пивной живо» в поперечном сечении. Это приводит к сильному и неравномерному неправильному астигматизму до 20 диоптрий и уплощению вертикальной меридианы. Возможен и правильный астигматизм, если нижняя кривизна круче, чем горизонтальная кривизна. Площадь истончения при КДПЗ всегда покрыта эпителием, прозрачная, аваскулярная и без осаждения липидов (что отличает ее от краевой дегенерации Терьена). Видные лимфатические протоки также связаны с КДПЗ в нижнем лимбе параллельно области истончения.

Вертикальные бороздки на уровне мембраны Десцемета (аналогично полоскам Вогта), водянка, васкуляризация и рубцевание относительно редки, как и спонтанная перфорация роговицы. Сверху также может произойти эктазия и истончение. КДПЗ не проявляется с железным кольцом, конусом, апикальным рубцеванием или ненормальным ощущением роговицы. Складки Десцемета могут стать концентрическими к нижнему лимбу и рубцевание задней стромы можно отметить в тонких областях.

Признаки

Среди признаков КДПЗ:

• Истончение нижнего края роговицы;
• Значительно сниженная острота зрения без коррекции, которую обычно нельзя улучшить при помощи сфероцилиндрических линз;
• Практически нормальная щелевая острота зрения;
• В рефрактометрии и кератометрии отмечают неправильный астигматизм.

Симптомы

Пациенты, как правило, не имеют симптомов, за исключением сообщений о постепенном снижении зрения без коррекции очками.

Клинический диагноз

КДПЗ – это клинический диагноз, основанный главным образом осмотре глаза с помощью щелевой лампы, истории и топографии роговицы.

Диагностические процедуры

Некоторые тесты помогают в обнаружении и ранней диагностике КДПЗ:

• Топография роговицы;
• Компьютерная видеокератография показывает классический вид «бабочки» при КДПЗ, низкую силу вдоль центральной вертикальной оси, увеличенную силу в нижней части роговицы и высокую силу вдоль нижненаклонных меридианов;
• Пахиметрия используется для измерения нижнего истончения роговицы, что является разворотом типичной модели, в которой роговица утолщается от центра к периферии;
• Orbscan показывает классический вид «целующихся птичек» при КДПЗ;

Лабораторные испытания

В настоящее время для КДПЗ не существует лабораторных анализов.

Дифференциальная диагностика

• Кератоконус;
• Кератоглобус;
• Краевая дегенерация Терьена;
• Бороздковая дегенерация;
• Расстройства периферического размягчения роговицы (например, разъедающая язва роговицы).

Лечение краевой дегенерации прозрачной зоны

Лечение КДПЗ сложно, учитывая аномальную топографию роговицы и степень ее выступа. Как правило, при помощи очков, контактных линз или хирургии. Недавнее исследование в центре высокоспециализированной медицинской помощи установило, что 88% случаев КДПЗ удалось скорректировать нехирургическим путем посредством очков (36%) или контактных линз (52%), в то время как 12% пациентов была сделана сквозная кератопластика.

Медикаментозная терапия

Стандартная медикаментозная терапия – коррекция контактными линзами. Коррекция очками, как правило, не удается в начале течения КДПЗ с увеличением астигматизма.

Коррекция контактными линзами (КЛ) может быть опробована, когда эктазия роговицы мягкая, но децентрация книзу часто затрудняет подбор правильных линз, это гораздо сложнее, чем при кератоконусе. Можно рассмотреть и гибридные (газопроницаемые линзы с мягкой юбкой) или склеральные линзы.

Конкретные виды контактных линз для легкой КДПЗ и их плюсы/минусы перечислены ниже:

• Торические гидрофильные КЛ: не являются полезными, учитывая связанный астигматизм;
• Гибридные КЛ: легче в подборе для больных, но низкая проницаемость кислорода может привести к неоваскуляризации роговицы;
• Жесткие газопроницаемые КЛ обеспечивают хорошую оксигенацию роговицы, но их трудно подбирать. Могут иногда помещаться в верхнее веко с большим диаметром линзы, но это может вызвать раздражение и излишнюю подвижность.

Все эти варианты входят в симптоматическое лечение, чтобы улучшить остроту зрения пациента, и могут привести к появлению бликов и снижению контрастной чувствительности. Нет доказательств того, что эти линзы предотвращают прогрессирование заболевания.

Медицинское наблюдение

КДПЗ прогрессирует медленно, и наблюдение ведется с регулярными, увеличенными интервалами.

Хирургия

Во многих случаях лекарственная терапия неудовлетворительна и может потребоваться хирургическое лечение для восстановления зрения или из-за непереносимости пациентом контактных линз. Классически это хирургическое лечение было сквозной кератопластикой. Тем не менее, при КДПЗ для сквозной кератопластики требуются трансплантаты большего (9,0 мм или больше) размера, децентрированные книзу, для сильно эктазированных случаев. Большой размер трансплантата и его расположение вблизи лимба повышают риск васкуляризации и отторжения трансплантата роговицы, а также сложнее в хирургическом отношении. Трансплантаты обычного размера, целенаправленно децентрированные книзу, субоптимальны в связи с большой степенью астигматизма и высоким уровнем отторжения.

Среди других пропагандируемых хирургических процедур:

• диатермия;
• послойная кератопластика;
• С-образная послойная кератопластика;
• термокератопластика;
• послойная серповидная резекция пораженного участка и повторная аппозиция роговицы нормальной толщины с каждой стороны пораженной области;
• клиновидная резекция;
• серповидная резекция на полную толщину;
• замена корнеосклеральным трансплантатом;
• тектоническая послойная трансплантация сопровождается центральной проникающей кератопластикой;
• обширная эпикератофакия;
• имплантация интрасомального кольцевого сегмента с использованием фемтосекундного лазера, чтобы создать ламеллярные диссескции;
• интракорнеальные кольцевые сегменты и биторические или интралимбальные жесткие газопроницаемые линзы также могут улучшить зрение.

Наиболее благоприятным вариантом лечения на данный момент является, по всей вероятности, периферийная послойная серповидная кератопластика с последующей центральной проникающей кератопластикой. Некоторые даже выступали за выполнение обеих процедур одновременно, но это технически сложно.

Послеоперационный уход

Послеоперационный уход зависит от выполняемой хирургической процедуры.

Осложнения

При КДПЗ могут возникнуть осложнения, но более редкие, чем кератоконус. Возникающие осложнения включают вертикальные линии напряжения и острую водянку, но они относительно редки. Также сообщалось о спонтанной перфорации роговицы. Могут произойти васкуляризация и рубцевание роговицы, но обычно роговица остается прозрачной без неоваскуляризации или липидных отложений. Могут образовываться складки Десцемета, как рубцы задней стромы. У пациентов с КДПЗ, которые подвергаются рефракционной хирургии, результаты ФРК и LASIK могут оказаться пагубными.

Прогноз

КДПЗ медленно прогрессирует в течение многих лет и часто приводит к тяжелому ухудшению зрения у лиц трудоспособного возраста. О крупных долгосрочных исследованиях не сообщалось, самым крупным было исследование 31 пациентов в течение 8 лет, в котором отмечалось, что в 5 случаях потребовалась трансплантация роговицы для одного глаза, и в 1 случае трансплантация для обоих глаз.

© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала «На здоровье!». Все права защищены.