Приступ при пигментной глаукоме
При пигментной глаукоме поражается оба глаза. При этом происходит вымывание пигмента из эпителиальных клеток радужки, в результате чего он перераспределяется в структурах переднего отрезка глаза. Синдром пигментной дисперсии боле характерен для европейцев и передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Было обнаружено два участка гена в 7 и 8 хромосомах, с которыми связано развитие заболевания. К развитию вторичной формы открытоугольной глаукомы пигментного типа предрасполагает наличие у пациента миопии.
Патогенез
Пигмент вымывается в результате механического воздействия цинновой связки на пигментный слой радужки, что происходит при смещении кпереди периферической зоны радужной оболочки. В ряде случаев сам пигментный эпителий очень чувствителен, в результате чего ускоряется его дисперсия и повышается внутриглазное давление.
Гранулы пигмента, которые попадают в водянистую влагу, покрывают все структуры глаза переднего отрезка, включая цилиарное тело и циннову связку. При развитии интратрабекулярной блокаде пигментными отложениями возникает повышение внутриглазного давления. После этого продолжается вторичное повреждение трабекулярной сети, возникает коллапс и последующий склероз синуса. При увеличении давления в передней камере глаза по сравнению с задней связочный аппарат хрусталика постоянно контактирует с задней поверхностью радужки (аналогичная ситуация возникает при полном зрачковом блоке). Чтобы снизить это влияние, следует выполнить лазерную иридотомию, после которой поверхность радужки уплощается, а контакт ее с цинновой связкой уменьшается.
Клинические проявления
Роговица
При пигментной глаукомедисперсия пигмента откладывается на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга). Плотность и размер частиц при этом находится во взаимосвязи с выраженностью атрофии радужки. При этом веретено Крукенберга встречается довольно часто, но не всегда возникает на фоне пигментной дисперсии. Со временем оно уменьшается в размере и становится менее заметным.
Передняя камера
Пигментная глаукома сопровождается увеличением глубины передней камеры. В водянистой влаге часто удается обнаружить взвешенные гранулы пигмента меланина.
Радужка
В криптах радужки расположены пигментные гранулы. Это создает ощущение затемнения цвета радужки (при асимметричном процессе возникает гетерохромия).
В результате потери пигмента клетками радужки происходит формирование радиальных трансиллюминадионных дефектов, которые направлены от середины к периферическим областям. При этом один зрачок может выглядеть шире другого.
Хрусталик
Отложение пигмента чаще происходит не передней поверхности хрусталика. В задней области нередко формируется линия в зоне витреолентикулярного контакта.
Гониоскопия
При обследовании глаза выявляют широкий и открытый передний угол глаза, радужка при этом имеет характерный изгиб (вогнутость), увеличивающийся при аккомодации.
Трабекулы более пигментированы в задней области. При этом окраска более размыта, а гранулы обнаруживают в межтрабекулярных пространствах и на трабекулярной ткани. Сама пигментация гомогенна, однородна на протяжении всей окружности угла и формирует плотную пигментную полоску. Также отмечается отложение пигмента по линии Швабле, а иногда перед ней.
Глазное дно
При обследовании глазного дна удается выявить участки решетчатой дегенерации, которые предшествуют более серьезным изменениям сетчатки глаза. Кроме того, пигмент можно обнаружить в крайних периферических областях сетчатки.
Факторы риска
Около половины пациентов с синдромом пигментной дисперсии страдают от внутриглазной гипертензии. При этом пигментной глаукомой мужчины заболеванию вдвое чаще, чем женщины. Именно поэтому при наличии факторов риска (близорукость, мужской пол, наличие веретена Крукенберга) следует регулярно посещать окулиста. При этом не всегда удается обнаружить предрасполагающие признаки (степень пигментации трабекулярной сети, уровень внутриглазного давления, диаметр диска зрительного нерва, наличие экскавации). Важно отметить, что при пигментной глаукоме отмечается повышенная реакция на стероидные препараты.
Редко диагностируется пигментная дисперсия у темнокожих пациентов, однако они входят в группу иска по развитию глаукомы, а течение заболевание у них более агрессивное.
Клинические особенности
Признаки пигментной глаукомы обычно появляются у пациентов 30-40 лет, однако у женщин симптомы возникают в среднем на 10 лет позже. Внезапный выброс пигмента нередко обусловлен быстрым и активным движением зрачка, выраженной физической нагрузкой. Это может привести к росту внутриглазного давления, отеку роговицы и появлению радужных кругов перед глазами.
Отмечаются существенные колебания офтальмотонуса в течение суток, в связи с чем однократное определение нормальных показателей давления не исключает присутствие глаукомы. В ряде случаев отмечается выраженная асимметрия, когда с одной стороны колебания и общий уровень давления существенно выше, чем на парном глазу.
Лечение
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия не имеет принципиальных отличий от лечения при первичной открытоугольной глаукоме. Использование миотиков позволяет уменьшить иридозонулярный контакт, что улучшает отток водянистой влаги. Однако при этом нередко усиливается степень близорукости.
Лазерное лечение
Лазерная трабекулопластика особенно эффективна на начальных стадиях глаукомы у молодых пациентов. При этом важно не воздействовать на глаз с пигментной глаукомой большими дозами лазерного излучения. Начальная мощность должна быть не высокой. Примерно треть пациентов после лазерной трабекулопластики в течение пяти лет нуждаются в проведении трабекулэктомии.
Эффективность лазерной иридотомии связана с устранением дислокации радужки и прекращением дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу.
Хирургическое лечение
При низкой эффективности медикаментозного и лазерного лечения можно провести трабекулжктомию. У молодых пациентов результаты операции менее предсказуемы, поэтому для повышения эффективности можно использовать назначение антиметаболитов. Показания к операции чаще возникают у мужчин в более молодом возрасте.
Прогноз
Прогноз при пигментной глаукоме относительно благоприятный, при условии своевременного выявления заболевания и регулярного контроля офтальмотонуса. В ряде случает отмечается спонтанное снижение уровня внутриглазного давления до нормальных показателей. Уровень внутриглазной гипертензии не зависит напрямую от степени пигментации. Иногда пациентов с недиагностированной пигментной глаукомой ошибочно относят к пациентам с глаукомой нормального давления.
Дифференциальная диагностика
Пигментную глаукому необходимо отличать от других видов офтальмогипертензии:
- Первичная открытоугольная глаукома иногда сопровождается гипрпигментацией, однако пигмент сконцентрирован при этом в нижнем секторе угла. Возраст пациентов также обычно выше, и у них не удается выявить характерных трансиллюминационных дефектов в радужной оболочке и веретено Крукенберга.
- При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может откладываться в трабекулах, но трансиллюминационные дефекты обнаруживают в радужке по краю зрачка, а не по периферии. Возраст пациентов обычно превышает 60 лет. Кроме того, в половине случае этот тип глаукомы имеет односторонний характер и не приводит к развитию миопии.
- При артифакии также может возникать пигментная глаукома, которая связана с контактом интраокулярной линзы (гаптической и оптической частей) в задней камере глаза с задней поверхностью радужной оболочки. В результате происходит дисперсия пигмента и нарушается циркуляция водянистой влаги.
- При переднем увеите может возникать гиперпигментация в зоне трабекул и атрофия радужки. Скопление пигментированных старых преципитатов иногда при осмотре ложно принимают за веретено Крукенберга.
- Подострая закрытоугольная форма глаукомы в ряде случаев связана со значительной пигментацией трабекулярной области в результате контакта радужки и структур угла передней камеры глаза.
Источник
Пигментная глаукома – это чаще бинокулярная патология органа зрения, в основе развития которой лежит дегенерация пигментного эпителия. Симптомами данной патологии являются появление «кругов радуги» или «тумана» перед глазами, нарушение аккомодации, головная боль, распространяющаяся на глазницу и надбровные дуги. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Консервативная терапия сводится к приему миотиков. В зависимости от тяжести пигментной глаукомы возможно проведение лазерной трабекулопластики, иридотомии, иридэктомии или трабекулэктомии.
Общие сведения
Пигментная глаукома – это одна из форм открытоугольной глаукомы, при которой повышение ВГД является следствием отложения гранул меланина в переднем сегменте глаза. Первое описание пигментной глаукомы было представлено в 1949 году ученым С. Шугаром. Распространенность среди других форм составляет 1-1,4%. Лица мужского пола более подвержены риску развития данной патологии (около 85% случаев), чем женщины. Как правило, пигментной глаукомой страдают люди трудоспособного возраста (от 16 до 65 лет). Пик заболеваемости среди мужчин наблюдается в возрасте 35 лет, среди женщин – в возрасте 50 лет. Заболевание более распространено среди лиц со светлой кожей, чем среди темнокожего населения. В числе пациентов преобладают больные с миопической рефракцией.
Пигментная глаукома
Причины пигментной глаукомы
Триггером пигментной глаукомы является дегенерация пигментного эпителия радужки и цилиарного тела. При этом в основе повышения внутриглазного давления (ВГД) лежит отложение гранул меланина в области переднего сегмента глазного яблока (угол передней камеры, строма радужной оболочки и задняя поверхность роговой оболочки, трабекулярный аппарат). Поражение трабекулярного аппарата усугубляет прогрессирование патологии, т. к. нарушение оттока водянистой влаги стимулирует нарастание ВГД. Кроме того, на фоне дегенеративных процессов происходит репарация пигментного эпителия, который в последующем отторгается.
Механизм развития пигментной глаукомы в ряде случаев неразрывно связан с синдромом пигментной дисперсии (СПД). Вначале СПД протекает как бессимптомная стадия глаукомы. Повышения ВГД не происходит, т. к. имеющееся количество пигмента является недостаточным для провоцирования патологических изменений в трабекулярном аппарате. Пока дегенеративные процессы затрагивают небольшую площадь пигментного слоя, гидродинамика органа зрения находится в пределах нормы, глаукомная нейрооптикопатия не наступает. При выраженной дегенерации развивается клиническая картина пигментной глаукомы. В то же время, у ряда пациентов с СПД в анамнезе показатели ВГД не превышают толерантные значения, декомпенсация данного состояния не наблюдается.
Более высокому риску развития пигментной глаукомы подвержены молодые люди с СПД на фоне миопии в анамнезе. При механических предпосылках к нарушению структуры радужки (занятия спортом, мидриаз, перенапряжение) пигментный слой радужной оболочки контактирует со связочным аппаратом органа зрения, что приводит к отторжению гранул меланина. Гранулы пигмента попадают в переднюю камеру и стимулируют превышение ВГД толерантных значений.
Симптомы пигментной глаукомы
Пигментная глаукома в большинстве случаев поражает одновременного оба глаза. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, появление «тумана», «пелены» или «мушек» перед глазами. Симптомом превышения ВГД толерантных показателей становится развитие головной боли. Боли могут иррадиировать в область глазницы или надбровных дуг. Специфическим симптомом пигментной глаукомы является частое появление кругов «радуги» при взгляде на яркий свет. Это связано с отложением гранул меланина на задней поверхности роговой оболочки. В связи с этим пациенты отмечают появление кругов вне зависимости от уровня ВГД.
Резкое повышение внутриглазного давления при пигментной глаукоме проявляется клинической симптоматикой кратковременного криза. При этом больные жалуются на затуманивание зрения, сопровождающееся резко выраженным усилением всех симптомов болезни. Провоцировать криз может расширение зрачков, физические нагрузки, т. к. данные состояния приводят к отторжению пигмента с его последующим накоплением в передней камере. Значительная часть пациентов с разной частотой ощущает дрожание радужки при движениях зрачка.
Диагностика пигментной глаукомы
Диагностика пигментной глаукомы основывается на анамнестических данных, результатах биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Методом тонометрии определяется повышение ВГД (выше 20 мм. рт. ст.). Однако при нормальных значениях ВГД в случае однократного измерения у пациентов с клиническими проявлениями заболевания исключить диагноз пигментной глаукомы нельзя. При проведении визиометрии у большинства больных выявляется снижение остроты зрения. Периметрия позволяет диагностировать незначительное сужение полей зрения.
Методом биомикроскопии с использованием щелевой лампы обнаруживается распыленный пигмент в области эндотелиального слоя роговицы в форме веретена Крукенберга, отложения меланина в области передней поверхности радужной оболочки и на задней стенке хрусталика. В стекловидном теле пигмент определяется в зоне гиалоидного канала. При проведении офтальмоскопии на глазном дне пигментные отложения имеют перипапиллярную локализацию. Гониоскопия при пигментной глаукоме позволяет определить степень увеличения глубины передней камеры глаза (более 3,5 мм), диагностировать пролапс радужки, проявления иридодонеза, обширную пигментацию в области угла передней камеры.
Вспомогательными методами исследования пигментной глаукомы являются ультразвуковая биомикроскопия, оптическая когерентная томография, проба с мидриатиками. Метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет выявить иридозонулярный контакт. При проведении медикаментозной пробы с препаратами, расширяющими зрачок, отмечается положительный результат. Коэффициент легкости оттока ниже нормы (0,28-0,45 мм3/мин). В офтальмологии при помощи оптической когерентной томографии можно более детально визуализировать структурные аномалии органа зрения.
Дифференциальную диагностику пигментной глаукомы необходимо проводить с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются гиперпигментацией и повышением ВГД. При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может накапливаться только в трабекулярном аппарате, а дефекты радужки локализируются по зрачковому краю. У пациентов преклонного возраста патология часто поражает один глаз. При артифакии возможен контакт структур глаза с поверхностью интраокулярной линзы, что может приводить к дегенерации пигментного слоя и нарушать отток водянистой влаги. Подобная клиническая картина характерна для переднего увеита. В случае подострой закрытоугольной глаукомы повышение ВГД стимулирует гиперпигментацию трабекулярной сети. Для дифференциальной диагностики необходимо провести гониоскопию, которая в случае закрытоугольной глаукомы позволит диагностировать закрытый угол передней камеры глаза в отличие от пигментной глаукомы.
Лечение пигментной глаукомы
Тактика лечения пигментной глаукомы зависит от тяжести заболевания. Пациентам на ранней стадии патологии без сопутствующей миопии в анамнезе показана медикаментозная терапия, заключающаяся в приеме миотиков (холиномиметики и препараты антихолинэстеразного действия). Препараты данной группы снижают степень иридозонулярного соприкосновения и, тем самым, способствуют оттоку водянистой влаги. При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендовано проведение хирургического вмешательства. В молодом возрасте выполняется лазерная трабекулопластика. Мощность лазерного воздействия определяют в зависимости от выраженности пигментной глаукомы. Для предотвращения деструкции пигментного слоя и устранения клинической симптоматики смещения радужки проводится лазерная иридотомия.
Больным с пигментной глаукомой на фоне синдрома пигментной дисперсии при условии развития зрачкового блока осуществляется лазерная иридэктомия. Данное хирургическое вмешательство можно выполнять в дебюте заболевания. При применении на этапе появления первых симптомов операция показана с профилактической целью. Трабекулэктомия проводится пациентам с трабекулопластикой в анамнезе и резистентностью ко всем методам оперативного и медикаментозного лечения. В послеоперационном периоде рекомендован прием нейропротекторов (витамин Е, флавоноиды).
Прогноз и профилактика пигментной глаукомы
Специфических мер по профилактике пигментной глаукомы не разработано. При развитии первых клинических проявлений заболевания у пациентов с СПД рекомендовано проведение профилактической иридэктомии. Всем больным с подозрением на пигментную глаукому необходимо проходить осмотр у офтальмолога 2 раза в год с обязательным проведением тонометрии, визиометрии, гониоскопии, офтальмоскопии. Все лица с синдромом пигментной дисперсии также должны своевременно проходить обследование для раннего выявления и лечения данной патологии.
Прогноз пигментной глаукомы при своевременной диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. При отсутствии лечебных мероприятий возможна тотальная потеря зрения с последующей инвалидизацией.
Источник
В группе заболеваний, характеризующихся хронически повышенным внутриглазным давлением, пигментная глаукома является статистически редкой формой. Ее отличительной особенностью служит тенденция к депигментации радужной оболочки – «вымывание» красящего вещества из клеток ее эпителиального слоя. Пигментная глаукома встречается преимущественно у мужчин; типичный возрастной интервал выявления болезни составляет 30-45 лет.
Причины
Этиопатогенетические механизмы пигментной глаукомы на сегодняшний день прояснены недостаточно и служат объектом интенсивных исследований. Естественной и логичной гипотезой представляется то, что в основе заболевания лежит собственно депигментация, – т.н. синдром пигментной дисперсии, в некоторых случаях сопровождающий миопию (близорукость) и результирующий именно глаукомой примерно в 33% случаев. Однако остальные две трети клинических наблюдений этой гипотезе не соответствуют. Тем не менее, указанная тенденция является одной из существенных причин того, что пациентам с миопией (особенно мужского пола и с симптомом Крукенберга – веретенообразным отложением пигмента на роговице, что указывает на наличие воспалительного или дистрофического процесса в глазной сосудистой системе) необходимы регулярные контрольные обследования у офтальмолога. Такой осмотр должен включать исследование структур глазного дня и уровня пигментации, измерение внутриглазного давления.
Одной из известных характерных особенностей пигментной глаукомы является обостренная чувствительность к стероидным гормонам.
К фактам, которые пока не получили достаточного объяснения, относится также крайне низкая частота встречаемости синдрома пигментной дисперсии среди пациентов со смуглой (интенсивно пигментированной) кожей – при том, что такие лица достоверно входят в группу риска развития глаукомы, причем протекает она значительно тяжелее.
К специфическим особенностям пигментной глаукомы относится следующее.
Болезнь манифестирует, как правило, в возрасте 30-40 лет или старше (в более редких случаях, когда заболевает женщина, это происходит позднее, в среднем, на 10 лет). Иногда причиной вымывания пигмента может становиться аномально высокая рефлекторно-двигательная активность зрачка или повышенные физические нагрузки на пациента. Известно, что при таких условиях во многих случаях возрастает давление глазных жидких сред, появляется отечность роговицы, пациенты жалуются на плывущие перед глазами радужные круги.
Известно, что глаукома может принимать различные формы и типы течения, в том числе и такие, при которых внутриглазное давление остается относительно нормальным, повышенным незначительно или нестабильным. Поэтому диагностика, особенно дифференциальная (достоверная констатация одной формы болезни и исключение всех прочих), всегда основывается на результатах комплексного обследования зрительной системы, а не только на измерении ВГД, пусть даже неоднократном.
Дифференциальная диагностика
Основными дифференциально-диагностическими критериями при подозрении на пигментную глаукому считаются следующие признаки.
В некоторых случаях накопление пигмента в трабекулярной зоне (трабекула – стяжка, перегородка, связка) наблюдается при первичной открытоугольной глаукоме. Однако пигмент в таких случаях оседает преимущественно в нижнем секторе угла передней камеры глаза. Кроме того, средний возраст пациентов с подобной клинической картиной обычно выше, чем при истинном синдроме пигментной дисперсии; отсутствует характерное «веретено» (симптом Крукенберга) и специфические изменения в радужной оболочке.
Вымыванием пигмента в трабекулярную область иногда сопровождается глаукома т.н. псевдоэксфолиативного типа, при которой могут наблюдаться и трансиллюминационные изменения радужной оболочки, обычно вдоль периметра зрачка. Однако констатируется это в большинстве случаев у лиц старше 60 лет, т.е. гораздо позднее, чем обычно выявляется пигментная глаукома. Кроме того, псевдоэксфолиативная глаукома, в отличие от пигментной, примерно в половине случаев является асимметричной (односторонней) и сопровождается выраженной тенденцией к близорукости.
Иногда пигментная глаукома является следствием артифакии, – имплантации искусственного хрусталика. Причиной депигментации и развития глаукоматозной симптоматики в этих случаях считают постоянный контакт заднекамерной интраокулярной линзы с задней поверхностью радужной оболочки глаза. С вымыванием пигмента затрудняется дренирование (отвод) внутриглазной жидкости и, соответственно, повышается давление.
Атрофические изменения в радужной оболочке и повышенная пигментация трабекулярной зоны иногда наблюдаются при воспалительных процессах в различных структурах органов зрения – в частности, при переднем увеите. Диагностическим ошибкам в таких случаях способствуют также пигментные скопления продолговатой формы – при определенных условиях их можно счесть веретенообразным симптомом Крукенберга.
Радужная оболочка глаза и структуры передней глазной камеры могут находиться в механическом контакте при подострой закрытоугольной глаукоме; в этом случае также может быть ошибочно диагностирована пигментная глаукома, поскольку наблюдается и гиперпигментация трабекулярной области, и повышенное внутриглазное давление.
Лечение
Терапия пигментной глаукомы является комплексной и включает следующие элементы.
Медикаментозное лечение, подобное стандартному протоколу лечения первичной открытоугольной глаукомы. Назначаются миотики (препараты, суживающие зрачок) с целью стимуляции и облегчения дренажных процессов, однако применение таких препаратов должно быть осторожным и контролируемым, поскольку побочным эффектом может стать усугубление близорукости.
При лечении молодых пациентов с пигментной глаукомой эффективной считается операция лазерной трабекулопластики, произведенная на ранних этапах развития патологии. Здесь также очень важен учет всех индивидуальных особенностей и нюансов клинической картины, а также точное вычисление минимально-необходимой интенсивности лазерного воздействия. Статистические данные свидетельствуют о высокой вероятности (около 30%) того, что в течение первых пяти лет после лазерной трабекулопластики придется прибегнуть к хирургической трабекулэктомии.
Одной из современных методик коррекции изменений радужной оболочки и прекращения депигментации является процедура лазерной иридотомии.
Офтальмохирургическое вмешательство, – трабекулэктомия, – остается практически единственным выходом в тех случаях, когда ни медикаментозная, ни лазерная терапия не возымели значимого эффекта. Взвешивая показания к такой операции, учитывают недостаточную предсказуемость ее результатов, особенно у пациентов молодого возраста, и для минимизации рисков назначают препараты-антиметаболиты, временно и избирательно влияющие на обмен веществ, что существенно улучшает прогноз. В сравнении с «обычной» первичной открытоугольной глаукомой, при пигментной глаукоме к оперативному вмешательству приходится прибегать достоверно чаще.
Прогноз
В случае диагностированной и клинически верифицированной (доказанной, обоснованной) пигментной глаукомы прогноз достаточно благоприятен. Вернее сказать, во многом он зависит от факторов, на сегодняшний день не вполне понятных или вовсе неизвестных. Так, до сих пор не удается выявить статистически значимых корреляций между уровнями пигментации и внутриглазного давления; известно множество случаев спонтанной, вне всякой терапии, стабилизации и нормализации офтальмотонуса; «обманчивая» симптоматика, сходная с другими формами глаукомы, до сих пор иногда приводит к ошибкам первичной диагностики (например, пигментную глаукому нередко принимают за нормотензивную, т.е. за «глаукому нормального давления»), и т.д.
Однако продолжаются исследования, разрабатываются новые дифференциально-диагностические критерии и терапевтические стратегии. Большинству пациентов с пигментной глаукомой сегодня оказывается эффективная и результативная помощь.
Если есть основания подозревать начало пигментной глаукомы, для пациента важен определенный уровень информированности и осмысленный выбор клиники, где будет производиться лечение: учреждение должно располагать современным оборудованием, а специалисты – обладать высокой квалификацией и реальным опытом терапии именно этой формы заболевания – учитывая ее статистическую редкость.
Для лечения пигментной глаукомы, как и других сложных заболеваний зрительной системы, у нас есть необходимое оснащение и опытные врачи. Офтальмологический центр «МГК-Диагностик» сделает все возможное, чтобы сохранить вам зрение.
Источник
