Приобретенная центральная дистрофия сетчатки

Центральная дегенерация сетчатки (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с из­менениями главным образом пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает область желтого пятна.

Центральная дегенерация сетчатки – причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез).

Центральная дегенерация сетчатки (дегенерация тапеторетинальная центральная, дистрофия макулярная наследственная центральная, абиотрофия сетчатки центральная). Заболевание связано с из­менениями главным образом пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки и первично поражает область желтого пятна.

Этиология. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования рецессивный, доминантный, реже сцепленный с полом.

Патогенез. Нарушение гликолиза, снижение активности ря­да ферментативных процессов с нарушением обмена фосфатов и протеинов в сетчатке, нарушение синтеза рибонуклеотидов. Заболевания отно­сятся к генным мутациям, изменяющим отдельные молекулы ДНК.

Центральная дегенерация сетчатки – симптомы (клиническая картина).

Заболевание может проявляться в детском, юношеском и взрослом возрасте. Выделяют следующие фор­мы центральной дегенерации сетчатки:

1. центральная прогресси­рующая: а) юношеская форма Штаргардта, б) взрослая форма Бера;
2. желточная (вителлиформная) Беста;
3. желтопятпистая Францешетти;
4. прогрессирующая колбочковая дегенерация;
5. центральная пигментная дегенерация.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки. Заболевание в форме Штаргардта возникает в возрасте 8–16 лет, проявляется уме­ренной светобоязнью и прогрессирующим снижением зрения. Пора­жение обоих глаз симметричное. Начальная стадия (I стадия) заболе­вания характеризуется отсутствием макулярного рефлекса, нежной пигментной крапчатостыо. Часто наблюдается несоответствие между остротой зрения и степенью изменений на глазном дне. Возможны цент­ральная скотома и нарушение цветоощущения. В развитой стадии (II стадия) заболевания в центральной области сетчатки появляется оваль­ный очаг с пигментной крапчатостью и участками депигментации. Ост­рота зрения снижается до 0,2–0,1. Выявляются центральная скотома и дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

В далеко зашедшей стадии (III стадия) процесс распространяется по всей сетчатке, центральные изменения более выражены вплоть до атрофии хориокапйллярного слоя, видны многочисленные беловатые фокусы, на периферии – глыбки пигмента и отдельные «костные тель­ца». Иногда наблюдается побледнепие диска зрительного нерва и суже­ние ретинальных сосудов.

Диагноз ставят на основании клинической картины. В III ста­дии развития изменяется электроретинограмма. Электроокулограмма может быть нормальной, но при распространении процесса за пределы макулярной области изменяется. На ангиограмме отмечается харак­терная крапчатая флюоресценция в центральной области, в III стадии развития процесса – флюоресцирующие пятна в заднем полюсе и вок­руг диска зрительного нерва.

Центральная прогрессирующая дегенерация сетчатки Бера возни­кает у взрослых и по клинической картине сходна с юношеской дегене­рацией Штаргардта.

Желточная (вителлиформная) дегенерация сетчатки Беста. Встре­чается обычно в возрасте между 5 и 15 годами. Передается чаще по доми­нантному типу. Течение медленно прогрессирующее, проходит три ста­дии развития. В I стадии в центральной области появляется круглый, слегка проминирующий диск желтого или оранжевого цвета, размером до 2 диаметров диска зрительного нерва. Во II стадии диск фрагменти– руется, но нижняя его часть не изменяется, что создает впечатление гори­зонтального уровня как при гипопионе (псевдогипопион). В III стадии (рубцово–атрофической) желтый диск исчезает и на его месте образуется трофический очаг с пигментацией вокруг него. Иногда вместо диска появляется очаг, окружающий макулярную область. Острота зрения долгое время остается нормальной, но в период экссудативных кризов и во II–III стадиях развития снижается до 0,5–0,1, одновременно появляется центральная скотома. Часто имеется несоответствие зри­тельных функций и офтальмоскопической картины.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Для жел­точной дегенерации характерны нормальная электроретинограмма и патологическая электроокулограмма во всех стадиях развития заболе­вания. Ангиографией выявляется патологическая флюоресценция зоны поражения во II и III стадиях заболевания.

Желтопятнистая дегенерация сетчатки Францешетти характеризу­ется появлением желтых или желто–белых пятен, различных по форме и размеру, расположенных в задней части глазного дна на разной глу­бине. Пятна могут сливаться. В 50% случаев отмечаются изменения в макулярной области, напоминающие болезнь Штаргардта. При изме­нениях в макулярной области острота зрения снижается, появляется центральная скотома и нарушается цветоощущение в виде красно–зеле­ной дисхроматопсии.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Электро­ретинограмма обычно нормальная, но иногда субнормальная. Электроокулограмма субнормальная. На ангиограмме выявляется пятнистая, разной интенсивности патологическая флюоресценция; старые повреж­дения дают более интенсивную флюоресценцию.

Прогрессирующая колбочковая дегенерация сетчатки может возник­нуть в любом возрасте. Характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения, светобоязнью, нарушением (вплоть до полного отсутст­вия) цветоощущения, часто выявляется центральная скотома. Измене­ния на глазном дне незначительные – от отсутствия макулярного рефлекса до пигментной крапчатости разной интенсивности.

Диагноз ставят на основании клинической картины. На элект– роретинограмме резко снижен фотопический компонент при нормаль­ном скотопическом. Электроокулограмма нормальная или субнормаль­ная. Флюоресцентная ангиография в большинстве случаев патологии не выявляет.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки возникает в любом возрасте, наследуется по рецессивному типу. Пигментные отложения в форме «костных телец» располагаются вокруг макулярной области, заболевание сопровождается атрофией хориокапиллярного слоя, появ­лением на глазном дне округлых зон беловато–желтоватого цвета с просвечивающими в виде белых тяжей сосудами хориоидеи. Диск зритель­ного нерва и сосуды сетчатки вначале не изменяются, в далекозашедшей стадии отмечаются атрофия зрительного нерва и сужение ретинальных сосудов. Острота зрения и цветоощущение вначале остаются нормаль­ными, позднее острота зрения понижается и появляется парацеитральная кольцевидная скотома.

Диагноз ставят на основании клинической картины. Электро­ретинограмма и электроокулограмма могут быть вначале нормальными, на поздних этапах – субнормальными, причем электроокулограмма изменяется раньше электроретинограммы. На ангиограмме соответст­венно изменениям глазного дна выявляется патологическая флюорес­ценция.

Центральная дегенерация сетчатки – лечение.

Рекомендуются сосудорасширяющие средства: но–шпа по 0,04 г 3 раза в день в течение месяца, нигексин по 0,25 г или компламин по 0,15 г 3 раза в день после еды в течение 2–3 мес, внутри­мышечные инъекции 1% раствора никотиновой кислоты по 1 мл (20 инъекций на курс); 1–2% растворов тропафена по 0,5–1 мл (также 20 инъекций на курс); 0,5–1–1,5% растворов нитрата натрия под кожу виска, начиная по 0,1 мл и постепенно увеличивая дозу до 0,8 мл и снова снижая ее до 0,1 мл, проводят три таких курса один за другим, всего до 50 инъекций. Сосудорасширяющие препараты (0,1% раствор никоти­новой кислоты, но–шпа, папаверин) вводят также путем электрофореза.

Назначают витамины А, В1, B6, В12, В15, РР, С, Р, Е и комплексы витаминных препаратов (декамевит, ундевит); кокарбоксилазу в виде внутримышечных инъекций по 50 мг, 15–20 инъекций на курс. Назна­чают также анаболические стероидные препараты (внутрь неробол по 0,005 г 2 раза в день в течение 1–1,5 мес. или внутримышечные инъек­ции нероболила по 25 мг 1 раз в неделю, всего 8–12 инъекций; ретаболил по 50 мг 1 раз в 3 нед, всего 3–6 инъекций).

Используют также биогенные стимуляторы в виде подкожных инъ­екций экстракта алоэ жидкого, ФиБС и др. по 1 мл (30 инъекций на курс). Рекомендуют подконъюнктивальные инъекции 0,2% раствора динатриевой соли АТФ по 0,2–0,3 мл (10–15 инъекций на курс). Внут­римышечно назначают инъекции тромболитина по 25–50 мг ежедневно в течение 1–1,5 мес. Лечение этим препаратом должно проводиться под контролем показателей свертываемости крови. Временный поло­жительный эффект оказывает терапия ультразвуком. Повторные курсы лечения следует проводить через каждые 3 мес. У детей можно приме­нять тренировку зрения засветами области желтого пятна и упражне­ния в виде раскрашивания картинок, письма, чтения, подбора куби­ков и др.

Имеются попытки хирургического лечения в виде операции внутрисклеральной трансплантации полоски наружной прямой мышцы в об­ласть желтого пятна с целью васкуляризации сетчатки.

Центральная дегенерация сетчатки – прогноз.

Прогноз неблагоприятный, зрение постепенно снижается, приводя к инвалидности в юношеском и зрелом возрасте.

Термин дистрофия с латыни переводится как «расстройство питания тканей». В основе дистрофических процессов любой локализации лежит нарушение метаболических процессов на клеточном уровне, которое приводит к появлению сначала структурных изменений, а затем и к функциональной недостаточности.

Дистрофия сетчатки – это сложная патология сетчатой оболочки глаза, которая приводит к стойкому ухудшению остроты зрения. Причиной ее появления является комплекс факторов, которые условно можно разделить на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Непосредственной причиной появления дистрофии сетчатки являются сосудистые нарушения, запускающие каскад патологических реакций, в итоге приводящих к выраженному снижению зрения. Длительное время болезнь остается совершенно незаметной и обнаруживается зачастую уже при развитии осложнений.

В лечении большинства болезней глаз время их обнаружения имеет решающее значение, ведь чем раньше начато адекватное лечение, тем лучше прогноз с точки зрения сохранения зрения. Не лишайте себя возможности хорошо видеть, ежегодно проходите обследование глаз, даже если вам кажется, что симптомов болезней глаз у вас нет! Простая, быстрая и недорогая процедура осмотра глаз у офтальмолога поможет сберечь зрение на долгие годы!

Причины появления дистрофии сетчатки

Довольно часто дистрофии сетчатки генетически обусловлены, но есть ряд факторов, которые повышают вероятность развития болезни. К ним относятся:

• пожилой возраст
• болезни сердечно-сосудистой системы (гипертоническая болезнь, атеросклероз)
• сахарный диабет
• избыточный вес
• вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, неправильное питание)
• близорукость средней и высокой степени
• тяжелые инфекционные заболевания, хронический стресс
• перенесенные воспаления глаз, травмы глазного яблока

Как проявляется дистрофия сетчатки

Общим симптомом для любой формы дистрофии является прогрессирующее ухудшение зрения, а также нарушение полей зрения. При осмотре глаз могут быть выявлены скотомы (участки выпадения зрения), искажение видимого изображения предметов, ухудшение ориентации в сумерках и в условии ограниченной освещенности. Больной с дистрофией сетчатки может заметить искривление прямых линий, непрозрачные пятна в поле зрения, выпадение букв во время чтения, изменение цветовосприятия.

На ранней стадии дистрофии сетчатки могут не вызывать никаких неприятных ощущений. Поэтому если вы или ваши родственники находитесь в группе риска, не игнорируйте ежегодный осмотр у квалифицированного офтальмолога.

Какие бывают дистрофии сетчатки

Дистрофия сетчатки – сборное понятие, которое объединяет разные по природе и проявлениям патологии сетчатой оболочки глаза. По своей природе дистрофии сетчатки разделяются на первичные, наследственно обусловленные, и вторичные, приобретенные, вызванные общими заболеваниями организма.

Первичные дистрофии сетчатки – это множество различных патологий, передающихся по наследству. Обычно они проявляются в детском возрасте и вызывают стойкое прогрессирующее снижение зрения, со временем приводящее к слепоте. Примером первичных дистрофий сетчатки являются амавроз Лебера, пигментная дистрофия сетчатки, болезнь Вагнера, дистрофия Беста, болезнь Штаргардта, точечно-белая дистрофия сетчатки.

Вторичные (приобретенные) дистрофии, в зависимости от преимущественной области поражения сетчатки, разделяют на центральные и периферические.

Центральные дистрофии сетчатки

Поскольку при этой форме дистрофии сетчатки поражается область макулы (желтого пятна, центральной ямки сетчатки), заболевание также называют макулодистрофией. Желтое пятно, или макула – это область сетчатки, отвечающая за наилучшую остроту зрения и различие мелких деталей изображения. При поражении этой области страдает центральное зрение, а периферическое зрение остается неизменным. Человеку с центральной дистрофией сетчатки сложно читать, водить машину, рисовать, писать, вышивать и т.п.

В молодом возрасте центральная дистрофия сетчатки нередко выявляется при миопии, в пожилом возрасте диагностируют возрастную макулодистрофию. Своевременное выявление и регулярная терапия позволяют остановить прогрессирование симптомов заболевания и сохранить зрение на долгие годы.

Периферические дистрофии сетчатки

В этом случае изменения обнаруживаются на периферии сетчатки, то есть в тех ее областях, которые не принимают участия в формировании четкого зрения. Периферические ретинальные дистрофии, как правило, не сопровождаются отчетливым ухудшением зрения, но повышают риск развития тяжелых патологий глаз, таких как отслойка сетчатки.

Периферические дистрофии различной степени выраженности диагностируются у большинства близоруких людей. Поэтому если вы носите очки или линзы, обязательно проходите ежегодный осмотр глазного дна у офтальмолога. В случае, если доктор обнаружит участки истончения или разрывов сетчатки, вам будет предложена ограничительная лазерная коагуляция сетчатки.

Лечение дистрофии сетчатки

Своевременно начатое лечение дистрофии сетчатки помогает улучшить остроту зрения, остановить прогрессирование патологических изменений в тканях глаза и предотвратить появление грозных осложнений.

Для лечения дистрофий сетчатки применяют комплексный подход. Ввиду того, что большинство случаев заболевания носит наследственный характер, лечение болезни их симптоматическое, направленное на поддержание достаточной остроты зрения.

Медикаментозное лечение включает применение лекарственных препаратов с различным механизмом действия, цель которого – улучшение питания тканей сетчатки. Обычно применяют сосудорасширяющие препараты (но-шпа, папаверин), дезагреганты (аспирин, клопидогрель), комплексные витаминные препараты, укрепляющие стенки сосудов сетчатки (аскорутин, препараты с лютеином), биогенные стимуляторы и пептиды (ретиналамин, экстракт алоэ). При обнаружении экссудативной формы ВМД показаны интравитреальные инъекции препаратов из группы блокаторов неоангиогенеза (anti-VEGF препараты), дексаметазона, рассасывающих препаратов (гепарин, этамзилат).

Физиотерапевтическое лечение при дистрофии сетчатки включает магнитотерапию, лазерную стимуляцию сетчатки, электрофорез с лекарственными препаратами, улучшающими питание тканей (но-шпа, никотиновая кислота и пр.).

Наиболее эффективным методом лечения у пациентов с дистрофиями сетчатки является лазерная коагуляция (фотокоагуляция) сетчатки. Цель такого лечения – отграничение измененных областей сетчатки от окружающих их здоровых тканей для предотвращения прогрессирования болезни и развития возможных осложнений. Местное воздействие лазерных лучей повышает температуру в области обработки и вызывает ограниченную коагуляцию тканей и образование прочных сращений между сетчаткой и прилежащей к ней сосудистой оболочкой.

Хирургическое лечение показано при выявлении грубых сращений (шварт) между сетчаткой и стекловидным телом глаза, а также неоваскулярных мембран. С этой целью применяют витреоретинальные операции (витрэктомия, склеропломбаж, экстрасклеральное пломбирование и пр.).

Цены на лечение дистрофии сетчатки

Стоимость лечения при дистрофии сетчатки зависит от вида манипуляции (медикаментозное, лазерное, хирургическое) и объёма вмешательства, необходимости применения дополнительных расходных материалов и общей анестезии. Поэтому точная стоимость лечения может быть названа только после очной консультации со специалистом. Узнать стоимость основных процедур и операций вы можете в разделе ЦЕНЫ.