Пигментный очаг на сетчатке глаза
Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.
Причины развития
Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время. Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии. Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.
Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.
Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.
Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте
На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки. Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.
Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.
Симптоматика
Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.
Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.
Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения. Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым. На этой стадии центральное зрение не затрагивается.
Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки
Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.
Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.
Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.
Лечение пигментной дистрофии
Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:
- «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
- «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
- «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
- Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
- Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.
Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.
При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения
Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.
С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.
Применение аппаратов, корректирующих зрение
Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.
Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ. С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока. Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.
Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки
Прогноз
К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии. Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни. Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.
Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.
Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный. Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов. Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.
Источник
Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения.
Наследственные макулодистрофии характеризуются тем, что клиническая картина и время возникновения заболевания у различных членов одной семьи одинаковы. Процесс постепенно прогрессирует, установить его начало трудно.
Наследственная макулодистрофия — это двустороннее заболевание; хотя его проявления почти идентичны на обоих глазах, поражение всегда более выражено на одном глазу. Ранними признаками наследственных макулодистрофий являются фотофобия и дневная слепота. Зрительные расстройства на 8 мес. и более могут предшествовать видимым изменениям на глазном дне. Снижение зрения может приостановиться после того, как прогрессирование процесса достигло определенного предела. Обычно больные видят лучше при пониженном освещении и ночью.
К первым офтальмоскопическим признакам наследственной макулодистрофии относятся исчезновение макулярного рефлекса и приобретение макулой зернистого вида. В поле зрения появляется центральная скотома.
Среди наследственных макулодистрофий наиболее распространены болезнь Штаргардта, желтопятнистая дистрофия и дистрофия Беста.
Болезнь Штаргардта (центральная дистрофия Штаргардта; 1909) наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и юношеском возрасте (обычно в 10—20 лет). Заболевание медленно прогрессирует и приводит к значительному снижению остроты зрения, появлению центральной скотомы в поле зрения, нарушению цветового зрения.
Клиническая картина. Болезнь Штаргардта проявляется в трех формах. При первой форме в желтом пятне можно обнаружить мелкие полиморфные, иногда с многочисленными глыбками пигмента очаги, локализующиеся симметрично на обоих глазах. Чаще всего они располагаются в виде горизонтального овала с четкими краями. Центр этого овала имеет розовую, периферия — желтоватую окраску.
Вторая — это самая типичная форма болезни. Характеризуется наличием в желтом пятне овального серо-розового очага размером около 2,5 диаметра диска зрительного нерва по горизонтали и до 1,5 — по вертикали.
При третьей форме отмечается разлитая диспигментация и сероватость ткани на участке 4—5 диаметров диска зрительного нерва. По периферии очага обнаруживаются друзы.
Желтопятнистая дистрофия сетчатки (желтопятнистое глазное дно) описана Франческетти в 1963 г. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Проявляется в возрасте 8—16 лет.
Клиническая картина. На глазном дне в макулярной области формируются желтые или желтовато-белые, различные по форме, величине, плотности и глубине очаги, которые имеют тенденцию к слиянию. Преобладают очаги круглой и линейной формы; последние могут напоминать хвост рыбы. Слившиеся очаги похожи на колонии стафилококка. Размер очагов варьирует от размера, равного калибру мельчайшего сосуда, до калибра крупной вены. Одни очаги кажутся более прозрачными, чем другие; большинство из них напоминает друзы. У больных снижается острота зрения, появляется центральная скотома в поле зрения, нарушается цветоощущение. Течение заболевания более благоприятное, чем при дистрофии Штаргардта. Больные обычно сохраняют остроту зрения 0,5—0,7.
Дистрофия Беста (желточная витиллиформная макулярная дистрофия; 1905) передается чаще по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в возрасте 5—15 лет. Процесс двусторонний, чаще асимметричный.
Клиническая картина. На глазном дне в макулярной области формируются круглые или овальные желтоватые очаги (кисты) с красноватым оттенком, которые напоминают яичный желток, размером от 1/2 до 4 диаметров диска зрительного нерва. Процесс заканчивается образованием в макуле атрофического очага (рубца) с субретинальной неоваскуляризацией или без нее. Заболевание обычно выявляют случайно. Больные предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом, метаморфопсии. Острота зрения зависит от стадии болезни и долгое время может быть достаточно высокой, значительно снижаясь при образовании в макуле атрофического очага. Также характерными симптомами являются центральная скотома, нарушение цветоощущения.
Диагностика. Диагноз наследственной макулодистрофии ставят на основании картины глазного дна, данных флюоресцентной ангиографии, электроретинорафии и электроокулографии. Важно также генетическое обследование семей, в которых встречается наследственная макулярная дистрофия сетчатки.
Лечение. Патогенетически обоснованного лечения наследственных макулодистрофий не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света на сетчатку. При формировании субретинальной неоваскулярной мембраны при дистрофии Беста может быть проведена лазерная фотокоагуляция.
Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит) — наследственная тапеторетинальная дистрофия. Передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу наследования. Характеризуется поражением пигментного эпителия и фоторецепторов сетчатки. Процесс двусторонний. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте.
Пигментная дистрофия сетчатки с аутосомно-рецессивным типом наследования часто связана с другими заболеваниями. Она может сочетаться с глухотой и немотой (синдром Ушера), олигофренией, глаукомой, кератоконусом, дистрофией роговой оболочки, катарактой, эктопией хрусталика, голубыми склерами, друзами диска зрительного нерва, ангиоматозом Гиппеля—Линдау. Пигментная дистрофия сетчатки является одним из симптомов синдрома Лоренса—Муна—Барде—Бидля.
Клиническая картина и диагностика. К ранним признакам заболевания относится гемералопия. У больных возникает ночная слепота — никталопия. В поле зрения появляется характерная кольцевидная скотома; постепенно оно концентрически суживается, становится трубчатым. Центральное зрение сохраняется долго. Острота зрения резко снижается на поздних стадиях заболевания при вовлечении в процесс макулярной области. Появляется нарушение цветового зрения. Заболевание неуклонно прогрессирует и в большинстве случаев заканчивается слепотой.
На глазном дне по ходу сосудов сетчатки, начиная с периферии, образуются отложения пигмента темно-коричневого цвета, напоминающие «костные тельца» (остеобласты), которые постепенно захватывают все более центральные участки. При далеко зашедшем процессе пигментные очаги доходяг до области желтого пятна и диска зрительного нерва. На ранних стадиях заболевания диск зрительного нерва розовый или слегка побледневший; затем он становится бледным, восковидным, развивается атрофия зрительного нерва, сосуды сетчатки резко суживаются. Возникает задняя субкапсулярная катаракта: может развиваться глаукома, отслойка сетчатки (рис. 1).
Рис. 1. Пигментная дистрофия сетчатки
Выделяют две формы пигментной дистрофии сетчатки — типичную пигментную дистрофию и дистрофию сетчатки без пигмента. Для последней характерны типичная для пигментной дистрофии сетчатки восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, ночная слепота, концентрическое сужение поля зрения, но на глазном дне отсутствуют пигментные «костные тельца». Небольшие «костные тельца» обнаруживаются на крайней периферии сетчатки при длительном течении заболевания.
Диагноз ставят на основании картины глазного дна, данных электроретинографии, адаптометрии и периметрии.
Лечение. Патогенетически обоснованного лечения в настоящее время не существует. Назначают симптоматическую терапию, направленную на нормализацию нарушенного метаболизма, улучшение нервной проводимости, расширение сосудов. Также больным рекомендуют носить темные солнцезащитные очки для предотвращения повреждающего действия света на сетчатку.
Возрастная макулодистрофия (инволюционная: сенильная макулодистрофия, центральная хориоретинальная дистрофия, макулярная дистрофия, связанная с возрастом; англ. Age-related macular dystrophy — AMD) в настоящее время является основной причиной снижения зрения у людей старше 50 лет.
Этиология. Заболевание генетически обусловлено. В его основе лежит поражение пигментного эпителия, мембраны Бруха и хориокапилляров в макулярной области сетчатки. Процесс преимущественно двусторонний. К факторам риска развития заболевания помимо основного — возраста, относятся курение, чрезмерное воздействие инсоляции, неправильное питание (несбалансированный рацион с недостаточным количеством фруктов, овощей и избыточным количеством жиров), высокое артериальное давление и светлая радужная оболочка.
Клиническая картина. Выделяют сухую и влажную (экссудативно-геморрагическую) форму возрастной макулодистрофии. Наиболее часто встречается сухая форма, при которой развивается атрофия пигментного эпителия. Заболевание протекает медленно. Острота зрения снижается постепенно, появляются мегаморфопсии, центральные скотомы, нарушается цветоощущение (рис. 2, 3).
Рис. 2. Возрастная макулодистрофия, сухая форма
Рис. 3. ОКТ. Возрастная макулодистрофия, сухая форма
Влажная форма возрастной макулодистрофии наблюдается реже. Заболевание развивается быстро и часто приводит к значительной потере зрения. Характерными симптомами являются макулярный отек, отслойка пигментного эпителия и экссудативная отслойка нейроэпителия, образование субретинальных неоваскулярных мембран, кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело, образование фиброваскулярных рубцов (рис. 4, 5).
Рис. 4. Возрастная макулодистрофия, влажная форма
Рис. 5. ОКТ. Возрастная макулодистрофия, влажная форма
Диагностика. Диагноз возрастной макулодистрофии ставят на основе картины глазного дна, данных флюоресцентной ангиографии, электроретинографии, оптико-когерентной томографии.
Лечение заболевания комплексное и направлено на замедление патологического процесса. Назначают антиоксиданты, сосудистые и липотропные препараты, витамины. Рекомендуют диету, богатую фруктами и овощами, ношение солнцезащитных очков, длительный прием витаминно-минеральных комплексов, содержащих каротиноиды лютеин и зеаксантин (окювайт-лютеин, визиобаланс-опти и др.). При экссудативной форме проводят лазерную фотокоагуляцию, фотодинамическую терапию, хирургическое лечение.
Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.
Офтальмология
Опубликовал Константин Моканов
Источник
