Пигментное кольцо на роговице

Рубрика МКБ-10: H18.0

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H15-H22 Болезни склеры, роговицы, радужной оболочки и цилиарного тела / H18 Другие болезни роговицы

1. Отложение содержащего медь пигмента по наружному краю роговицы ведет к образованию роговичного кольца Кайзера-Флейшера, описанного Кайзером в 1902 г., возникающего при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Как отмечал Н.В. Коновалов (1948), при гепатолентикулярной дегенерации «наличие кольца очень облегчает диагноз». По сути дела, это кольцо представляет собой облигатный признак гепатолентикулярной дегенерации. По данным Н.В. Коновалова, роговичное кольцо Кайзера-Флейшера имелось у 87 из 130 наблюдавшихся им больных с этим заболеванием. Он обратил внимание на то, что оно выявляется и при редко встречающейся брюшной форме болезни, при которой больные обычно погибали в связи с поражением печени раньше, чем у них успевали развиться характерные признаки поражения подкорковых мозговых структур.

Кольцо Кайзера-Флейшера, расположенное в глубоких слоях периферии роговицы вдоль ее лимба, обычно распространяется на десцеметову оболочку. Оно состоит из многочисленных скоплений мелких пигментных зерен зеленовато-бурого цвета. Ширина кольца 1-3 мм. Иногда оно бывает более широким, особенно в верхнем и нижнем сегментах роговицы. На начальном этапе развития кольца Кайзера-Флейшера пигмент обычно занимает лишь серповидные участки по верхнему и нижнему краям роговой оболочки. Анализируя собственный материал и имевшуюся к тому времени литературу, Н.В. Коновалов (1948) пришел к выводу: «…нет ни одного наблюдения, которое подтвердило бы возможность появления кольца Кайзера-Флейшера вне рамок гепатолентикулярной дегенерации». Он отмечал также, что для выявления кольца Кайзера-Флейшера нужен опытный глаз. Это кольцо может быть
обнаружено при визуальном осмотре больного. Однако для его выявления обычно следует пользоваться лупой или щелевой лампой.

2. Веретено Крукенберга состоит из веретенообразного отложения пигмента на эпителии роговицы. В некоторых случаях пигмент распределён менее равномерно. Несмотря на то что веретено Крукенберга обычно наблюдают при пигментно-дисперсном синдроме, его нельзя считать ни универсальным, ни патогномоничным признаком данного заболевания.

Характерны крупные гранулы пигмента на передней поверхности радужки, которые преимущественно откладываются внутри её борозд. На передней поверхности хрусталика также могут быть отложения пигмента. На задней поверхности хрусталика пигмент может располагаться в виде линии в месте соприкосновения хрусталика и СТ (в зоне кольцевой связки Вигера). Отмечают также атрофию радужки в результате потери пигментного эпителия со среднепериферических участков радужки. Атрофия выглядит как щелевидные просвечивающие дефекты. Просвечивание радужки достигается узким лучом 1 мм, совпадающим с осью микроскопа. Таким образом, подсвечивание происходит через зрачок, и радужку осматривают при малом увеличении.

Источники (ссылки):[править]

Офтальмоневрология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, М. Р. Гусева — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428177.html

Синдром пигментной дисперсии – это вымывание пигмента из эпителия пигментного слоя радужной оболочки, с последующим перераспределением его в структурах переднего отрезка глаза. Как правило, процесс этот носит двусторонний характер и встречается у молодых (25-45 лет) мужчин-европейцев. По большей части, синдром характерен для людей с близорукостью, зачастую наследуется генетически с разной степенью возможных проявлений, в качестве аутосомно-доминантного признака. Близорукость при синдроме пигментной дисперсии предрасполагает к возникновению офтальмогипертензии и открытоугольной пигментной глаукомы.

Причины возникновения патологии

Потеря пигмента вызывается механическим трением или контактом пигментного слоя радужной оболочки с цинновой связкой хрусталика, вследствие излишнего смещения кпереди части периферии радужной оболочки.

В некоторых случаях эпителий пигментного слоя слишком восприимчив к утере пигмента, что ускоряет состояние дисперсии и приводит к росту внутриглазного давления. Гранулированный пигмент, проникает в водянистую влагу и оседает на всех структурах в зоне переднего отрезка глаза, в том числе на цинновой связке и цилиарном теле. Повышение ВГД, вероятнее всего, вызывает интратрабекулярная пигментная блокада, со вторичным повреждением трабекул, склерозом склерального синуса, коллапсом.

Более высокое давление в передней камере (относительно задней) возникает из-за постоянного контакта хрусталикового связочного аппарата и задней поверхности радужки, с возникновением полного зрачкового блока. При разрешении блока посредством лазерной иридотомии, поверхность радужной оболочки уплощается и контакт уменьшается.

Клинические особенности

• Пигментную дисперсию выявляют на эндотелии роговицы, обычно в виде веретенообразно распределенных в вертикальном направлении гранул (веретено Krukenberg). При этом, размер и плотность частиц пигмента, как правило, пропорционален выраженности атрофии радужки. Хотя веретено Krukenberg встречается часто, данное проявление, синдром пигментной дисперсии сопровождает не всегда или со временем уменьшается в размере, становясь менее заметным.
• Передняя камера при данной патологии, обычно, весьма глубокая. В ее водянистой влаге могут обнаруживаться взвеси гранул меланина.
• Пигментные гранулы зачастую локализуются в криптах радужки, создавая впечатление более темного ее цвета. При асимметричной пигментации это выглядит как гетерохромия.
• Из-за потери пигмента возникают радиальные трансиллюминадионные дефекты, располагающиеся от середины радужки к ее периферии — пигментная эпителиальная атрофия.
• При асимметрии процесса, в глазу, подвергшемуся большим изменениям, зрачок кажется немного шире.
• Как правило, распыление пигмента происходит по передней поверхности хрусталика. В зоне витреолентикулярного контакта задней поверхности хрусталика, пигмент обычно формирует линии.

Диагностика синдрома пигментной дисперсии

Диагностика патологии не составляет труда, когда выявлены характерные ее признаки: веретено Крукенберга в области эндотелия роговицы, отложения пигментных гранул на передней поверхности радужной оболочки, периферические дефекты радужки, глубокая передняя камера, распыление пигмента по передней поверхности хрусталика. Назначенная гониоскопия определяет обратный бомбаж радужки, а также выраженную или умеренную относительно гомогенную пигментацию угла передней камеры.

Зачастую, синдром пигментной дисперсии может сочетаться с разрывами сетчатки и ее «решетчатой» дистрофией, поэтому необходимо контрольное исследование глазного дна.

Лечение патологии

Цель лечения синдрома пигментной дисперсии – предотвращение развития вторичной глаукомы и повышения внутриглазного давления. Для этого, проводят лазерную иридэктомию, которая делает более плоской поверхность радужной оболочки, и контакт радужки с цинновой связкой прекращается. При выраженной пигментации области угла передней камеры процедуру иридэктомии сочетают с процедурой лазерной трабекулопластики.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Кератоконус (KК) — это прогрессирующее, не воспалительное, двухстороннее (но обычно асимметричное) заболевание роговицы, характеризующееся параксиальным истончением стромы, которое ведет к искривлению поверхности роговицы. Потеря зрения происходит первоначально изза неправильного астигматизма и близорукости и вторично из-за рубцевания роговицы.

Считается, что при кератоконусе изменяются все слои роговицы; характерными признаками являются истончение роговицы, разрывы в боуменовой мембране, отложения железа в базальных клетках эпителия с формированием колец Флейшера, складки в строме роговицы, разрывы десцеметовой мембраны, заканчивающиеся острым отеком.

Уровень распространения и частота заболеваемости Кератоконус является относительно редким состоянием. Уровень распространения заболевания по данным литературы существенно колеблется. Объясняется это множеством факторов, включая различный уровень обследования населения, проводимые тесты и используемые критерии. Частота встречаемости колеблется от 4 до 600 на 100 000 населения. По данным Kennedy et al. (1986) уровень распространенности —54,5 чел. на 100 000 населения Olmstead County в штате Миннесота, основываясь на записях с 1935 по 1982 гг. Пол

На сегодняшний день нет достоверных данных о частоте распространенности кератоконуса у женщин и мужчин.

Возраст начала и прогрессирования Сообщается, что кератоконус бывает с рождения и может развиться после 51 года (Hall). У большинства больных заболевание развивается в возрасте между 12 и 20 годами. Кератоконус как правило сначала развивается на одном глазу, вовлечение второго глаза происходит позднее; обычно в течение двух лет, хотя может возникнуть через 5 или 6 лет. На первом глазу заболевание прогрессирует с развитием большего искривления роговицы. Заболевание одного глаза встречается редко. У Hall было только 8 больных из 288, у которых кератоконус на втором глазу не развивался долгие годы. На большом примере больных с кератоконусом Tuft et al. обнаружили только 4,3% больных со сроком наблюдения 3 года или более, имевших кератоконус только одного глаза.

Пациенты, которым диагностирован кератоконус, хотят знать прогноз на прогрессирование заболевания и потерю зрения. Врачи также хотели бы иметь возможность прогнозировать скорость развития заболевания до тяжелой формы кератоконуса. Прогрессирование кератоконуса у каждого больного индивидуально. У одних больных заболевание прогрессирует за 6 мес. — 1 год, у других — в течение многих лет, чередуясь с периодами относительной стабилизации. Ретроспективно Pouliquen проанализировал истории болезни 187 больных с кератоконусом. Он пришел к выводу, что нет связи между возрастом пациентов к началу заболевания и степенью прогрессирования. Для тех, кому потребовалась пересадка роговицы, среднее время от момента постановки диагноза до операции составило 10 лет.

Woodward обнаружил, что из группы 70 больных с кератоконусом (139 глаз) в 16,5% случаев потребовалась трансплантация роговицы. Из 23 глаз, требующих трансплантации, 21 были прооперированы через 6 лет после постановки диагноза, а другие 2 — через 10 лет.

Из всех данных обследований единственная корреляция была найдена между показателями кератометрии и необходимостью трансплантации роговицы. В этом случае они использовали базовую кривизну контактной линзы, требующуюся для коррекции зрения больного, так как это более точно в случаях развитого кератоконуса, чем искаженные показатели кератометра. Если начальная подходящая контактная линза имела базовую кривую 6 мм или круче (выпуклее), в 50% случаев была потребность в трансплантации. Не была выявлена корреляция между возрастом, полом и начальной остротой зрения и показанием к трансплантации. Lass et al. (1990) обнаружили при анализе 417 больных (746 глаза), что данные кератометра более 50 дптр и острота зрения 20/50 или меньше являются критериями возможной операции.

Tuft et al. проделали обширные исследования 2523 больных с кератоконусом. Они нашли, что в 21,6% случаях требуется трансплантация роговицы при средней продолжительности заболевания 8,8 лет (в среднем 7 лет).

История больного, объективные и субъективные признаки Одним из первых признаков развивающегося кератоконуса для практикующего глазного врача могут быть жалобы пациента на частую смену очков за короткий период времени (12-18 мес.) и увеличение астигматизма.

Кератоконус поражает оба глаза, несмотря на то, что обычно развивается сначала в одном глазу. Субъективные симптомы в норме появляются в возрасте между 16 и 25 годами. Больные могут жаловаться, что их глаза чешутся или что у них аллергия.

Кроме снижения остроты зрения, больные с кератоконусом часто жалуются на зрительный дискомфорт, подобно больным с некорригированным астигматизмом. Они часто более чувствительны к свету и сообщают о засветке или ореолах вокруг источника света, в особенности при вождении автомобиля ночью.

Многие даже избегают ночного вождения. Размытость изображения, монокулярное двоение — это их обычные жалобы. Эти искажения объясняются неправильной формой роговицы при кератоконусе.

Одним из первых объективных признаков кератоконуса является изменение в астигматической очковой коррекции у больных в возрасте 16-25 лет в течение нескольких месяцев. Увеличения астигматизма сопровождаются значительными изменениями в коррекции для дали и близи.

Офтальмолог-практик может использовать стандартное оборудование офиса для диагностики кератоконуса. Один из таких инструментов — ретиноскоп, который может выявить «симптом масляной капли», характерный для кератоконуса. Другой инструмент — это кератометр, который измеряет кривизну роговицы. Видеокератография — это методика, которая может применяться для контроля за изменениями топографии роговицы в динамике.

Однако у этих инструментов есть свои ограничения и они не всегда точны. Поэтому практический глазной врач должен учитывать не только данные инструментов, но и жалобы больных и другие объективные признаки.

Биомикроскопия на щелевой лампе Один из более ранних признаков кератоконуса — кольцо Флейшера.

Это кольцо пигмента гемосидерина, который откладывается у основания конуса в глубоких слоях эпителия роговицы. Кольцо Флейшера лучше всего видно с использованием специального кобальтового фильтра, который дает темно-синий свет. Krachmer отмечает, что Кольцо Флейшера более отчетливое и широкое на стадии раннего кератоконуса и становится тонким и более дискретным по мере развития заболевания. На фотографии ниже можно видеть слабую зеленовато-коричневую кривую внизу кольца на фоне полностью расширенного зрачка (рис. 1).

Другой характерный признак развитого кератоконуса — это атрофические полоски роговицы (выраженные растяжки), также называемые полосами Фогта. Это тонкие белые линии в строме роговицы. Они обычно вертикальные и лучше всего видны при среднем или большом увеличении. Фото ниже показывает роговицу при высоком увеличении. В центре фотографии видны тонкие белые вертикальные линии — это полоски растяжек. Маленькие белые пятна на концах линий — рубцы роговицы (рис. 2).

В одной работе McMahon et al. было обнаружено, что 98% пациентов имели кольцо Флейшера, 60% — полоски Фогта (Vogt) и 52% — рубцы роговицы.

Классификация кератоконуса

Кератоконус классифицировался по разным показателям (параметрам). Одна классификация — по данными кератометрии: Кератоконус можно также подразделять на слабый, средний и развитый.

· Слабый кератоконус:

– Внешние/роговичные признаки — часто отсутствуют или минимальны.

– Вызывающие подозрение признаки — история многократной неадекватной очковой коррекции одного или обоих глаз, которая может включать астигматизм с косыми осями и миопическую рефракцию от средней до высокой степени.

– Диагноз может быть подтвержден топографией роговицы, которая может выявить нижнюю крутизну роговицы (примерно в 80% случаев), центральную крутизну роговицы (примерно в 15% случаев) или даже билатеральную темпоральную крутизну (чрезвычайно редко).

– Диагноз также можно дополнить использованием диагностической жесткой контактной линзы с ее базовой кривизной, равной плоскому значению кератометрии. Наблюдают типичную конфигурацию соска при окрашивании флюоресцеином.

· Умеренный кератоконус:

– Часто имеется один или несколько роговичных признаков кератоконуса:

— Усиливаются проявления нервов роговицы.

— Примерно в 40% глаз с умеренным кератоконусом развиваются полосы Фогта.

— Примерно в 50% глаз с умеренным кератоконусом отмечается отложение железа в базальных эпителиальных клетках в форме кольца (часто неполного) на основании конического выпячивания, называемого кольцом Флейшера.

— Примерно в 20% глаз с умеренным кератоконусом развиваются рубцы роговицы.

– Поверхностное рубцевание роговицы может быть fibular, nebular, or nodular.

– Глубокое стромальное рубцевание, возможно, является следствием рассосавшихся мини-отеков.

· У некоторых больных имеется рубцевание на уровне десцеметовой мембраны, сопоставимое с задней полиморфной дистрофией роговицы:

– Может быть отмечено параксиальное (обычно ниже зрачка) истончение стромы.

– Значения кератометрии увеличиваются до 45-52 дптр.

– Искажение ретиноскопии и красный зрачковый рефлекс прямой офтальмоскопии могут позволить наблюдать «эффект ножниц» или нижнее искривление, названное термином «симптом масляной капли».

– Симптом Мансона — V-образная выемка — создается роговицей на поверхности нижнего века тогда, когда пациент смотрит вниз. К моменту его появления кератоконус обычно уже находится на развитой стадии.

· Развитой кератоконус

– Часто показатели кератометрии больше 52 дптр, отмечается усиление всех роговичных признаков, симптомов и потеря зрения.

– Полосы Фогта видны примерно в 60% глаз, Кольцо Флейшера и/или рубцевание видны примерно в 70% глаз.

– Могут появиться острые отеки роговицы.

Консервативное лечение

· Жесткие контактные линзы являются основой коррекции (лечения) кератоконуса:

– Больные с ранним кератоконусом могут успешно пользоваться очками или сферическими/торическими мягкими контактными линзами.

– Больные с умеренным до развитого кератоконусом почти всегда предпочитают жесткие контактные линзы. Когда жесткие контактные линзы (КЛ) непереносимы, некоторые пациенты могут получать неплохое зрение с помощью гидрогелевых КЛ, КЛ по методу piggyback или склеральных КЛ, но, как правило, в ущерб качеству зрения.

– Ношение КЛ зачастую осложняется эпизодами непереносимости, аллергическими реакциями (например, гигантский папиллярный конъюнктивит), эрозиями роговицы, неоваскуляризацией и другими проблемами, иногда приводящими к тотальной (полной) непереносимости.

Хирургическое лечение

· Хирургическое удаление поверхностных рубцов роговицы (поверхностная кератэктомия лезвием или эксимерлазерная фототерапевтическая кератэктомия) может улучшить переносимость КЛ, уменьшить долю сопутствующих эрозий роговицы и предотвратить трансплантацию (пересадку) роговицы.

· Пока спорно имплантировать интрастромальные кольца роговицы в глаза больных, которые не переносят контактные линзы. Более традиционно направлять этих больных на трансплантацию роговицы проникающей кератопластикой (ПКП), в том числе тех, чье зрение не корригируется лучше, чем 20/40. ПКП очень успешна в лечении кератоконуса, обеспечивает сферичность роговицы более чем в 90% случаев.

– После трансплантации часто требуются контактные линзы для достижения оптимального зрения.

– ПКП требует непрерывного профессионального наблюдения за отторжением трансплантата, шовными проблемами, расхождением краев раны и другими трудностями.

– Чрезвычайно редко, но кератоконус может рецидивировать в трансплантате.

· Было предложено и хирургическое лечение, включающее в себя рибофлавин и ультрафиолетовый свет. При этом лечении эпителий роговицы сначала удаляется, а строма роговицы подвергается обработке рибофлавином и облучению ультрафиолетовым светом. Затем роговица эпителизируется. Это лечение является попыткой вызвать увеличение коллагеновой сшивки для повышения ригидности (жесткости) роговицы и снижения крутизны кератоконуса. Лечение называется кросс-линкингом роговицы (перекрестное связывание роговичного коллагена).

Осложнения

· Развитый кератоконус редко прогрессирует до острых отеков роговицы (острый кератоконус), при котором происходят разрывы в десцеметовой мембране, что приводит к центральному стромальному отеку и вторично к тяжелым рубцеваниям роговицы.

– Сообщение больных о внезапной потере зрения и некотором дискомфорте на одном глазу, обычно не слишком болезненном; или о конъюнктивальной инъекции. — Лечение острых отеков является паллиативным; многие роговицы уплощаются после водянки, но острота зрения и возможности коррекция КЛ редко могут улучшиться после таких событий.

– Если вторичное рубцевание роговицы тяжелое, можно гарантировать трансплантацию роговицы (ПКП).

· У пациентов с кератоконусом развиваются все осложнения, характерные для ношения КЛ, особенно эрозия роговицы и гигантский папиллярный конъюнктивит.

Прогнозирование

· Большинство больных с кератоконусом удовлетворены лечением жесткими КЛ.

· Около 10-20% больных в конце концов нуждаются в трансплантации роговицы, но это количество, думается, вырастет, если не будет хорошего лечения КЛ. Последние данные говорят, что это заболевание хотя и прогрессирует, но со временем стабилизируется у большинства больных.