Пигментная дегенерация сетчатки википедия

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 8 сентября 2018;
проверки требуют 3 правки.

Запрос «Ретина» перенаправляет сюда; о названии особого вида ЖК-дисплеев см. Retina.

Сетча́тка (лат. retína) — внутренняя оболочка глаза, являющаяся периферическим отделом зрительного анализатора; содержит фоторецепторные клетки, обеспечивающие восприятие и преобразование электромагнитного излучения видимой части спектра в нервные импульсы, а также обеспечивает их первичную обработку.

Строение[править | править код]

Анатомически сетчатка представляет собой тонкую оболочку, прилежащую на всём своём протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной — к сосудистой оболочке глазного яблока. В ней выделяют две неодинаковые по размерам части: зрительную часть — наибольшую, простирающуюся до самого ресничного тела, и переднюю — не содержащую фоточувствительных клеток — слепую часть, в которой выделяют в свою очередь ресничную и радужковую части сетчатки, соответственно частям сосудистой оболочки.

Зрительная часть сетчатки имеет неоднородное слоистое строение, доступное для изучения лишь на микроскопическом уровне и состоит из 10[2] следующих вглубь глазного яблока слоёв:

пигментного,
фотосенсорного,
наружной пограничной мембраны,
наружного зернистого слоя,
наружного сплетениевидного слоя,
внутреннего зернистого слоя,
внутреннего сплетениевидного слоя,
ганглионарных клеток,
слоя волокон зрительного нерва,
внутренней пограничной мембраны.

Строение сетчатки человека[править | править код]

Сетчатка глаза у взрослого человека имеет диаметральный размер 22 мм и покрывает около 72 % площади внутренней поверхности глазного яблока.

Пигментный слой сетчатки (самый наружный) с сосудистой оболочкой глаза связан более тесно, чем с остальной частью сетчатки.

Около центра сетчатки (ближе к носу) на задней её поверхности находится диск зрительного нерва, который иногда из-за отсутствия в этой части фоторецепторов называют «слепое пятно». Он выглядит как возвышающаяся бледная овальной формы зона около 3 мм². Здесь из аксонов ганглионарных нейроцитов сетчатки происходит формирование зрительного нерва. В центральной части диска имеется углубление, через которое проходят сосуды, участвующие в кровоснабжении сетчатки.

диска зрительного нерва, приблизительно в 3 мм, располагается пятно (macula), в центре которого имеется углубление, центральная ямка (fovea), являющееся наиболее чувствительным к свету участком сетчатки и отвечающее за ясное центральное зрение (жёлтое пятно). В этой области сетчатки (fovea) находятся только колбочки. Человек и другие приматы имеют одну центральную ямку в каждом глазу в противоположность некоторым видам птиц, таким как ястребы, у которых их две, а также собакам и кошкам, у которых вместо ямки в центральной части сетчатки обнаруживается полоса, так называемая зрительная полоска. Центральная часть сетчатки представлена ямкой и областью в радиусе 6 мм от неё, далее следует периферическая часть, где по мере движения вперед число палочек и колбочек уменьшается. Заканчивается внутренняя оболочка зубчатым краем, у которого фоточувствительные элементы отсутствуют.

На своём протяжении толщина сетчатки неодинакова и составляет в самой толстой своей части, у края диска зрительного нерва, не более 0,5 мм; минимальная толщина наблюдается в области ямки жёлтого пятна.

Микроскопическое строение[править | править код]

Упрощенная схема расположения нейронов сетчатки. Сетчатка состоит из нескольких слоев нейронов. Свет падает слева и проходит через все слои, достигая фоторецепторов (правый слой). От фоторецепторов сигнал передается биполярным клеткам и горизонтальным клеткам (средний слой, обозначен жёлтым цветом). Затем сигнал передается амакриновым и ганглионарным клеткам (левый слой). Эти нейроны генерируют потенциалы действия, передающиеся по зрительному нерву в мозг. С рисунка Сантьяго Рамон-и-Кахаля, видоизменено

См. Пигментный эпителий сетчатки

В сетчатке имеются три радиально расположенных слоя нервных клеток и два слоя синапсов.

Ганглионарные нейроны залегают в самой глубине сетчатки, в то время как фоточувствительные клетки (палочковые и колбочковые) наиболее удалены от центра, то есть сетчатка глаза является так называемым инвертированным органом. Вследствие такого положения свет, прежде чем упасть на светочувствительные элементы и вызвать физиологический процесс фототрансдукции, должен проникнуть через все слои сетчатки. Однако он не может пройти через пигментный эпителий или хориоидею, которые являются непрозрачными.

Проходящие через расположенные перед фоторецепторами капилляры лейкоциты при взгляде на синий свет могут восприниматься как мелкие светлые движущиеся точки. Данное явление известно как энтопический феномен синего поля (или феномен Ширера).

Кроме фоторецепторных и ганглионарных нейронов, в сетчатке присутствуют и биполярные нервные клетки, которые, располагаясь между первыми и вторыми, осуществляют между ними контакты, а также горизонтальные и амакриновые клетки, осуществляющие горизонтальные связи в сетчатке.

Между слоем ганглионарных клеток и слоем палочек и колбочек находятся два слоя сплетений нервных волокон со множеством синаптических контактов. Это наружный плексиформный (сплетеневидный) слой и внутренний плексиформный слой. В первом осуществляются контакты между палочками и колбочками и вертикально ориентированными биполярными клетками, во втором — сигнал переключается с биполярных на ганглионарные нейроны, а также на амакриновые клетки в вертикальном и горизонтальном направлении.

Таким образом, наружный нуклеарный слой сетчатки содержит тела фотосенсорных клеток, внутренний нуклеарный слой содержит тела биполярных, горизонтальных и амакриновых клеток, а ганглионарный слой содержит ганглионарные клетки, а также небольшое количество перемещённых амакриновых клеток. Все слои сетчатки пронизаны радиальными глиальными клетками Мюллера.

Наружная пограничная мембрана образована из синаптических комплексов, расположенных между фоторецепторным и наружным ганглионарным слоями. Слой нервных волокон образован из аксонов ганглионарных клеток. Внутренняя пограничная мембрана образована из базальных мембран мюллеровских клеток, а также окончаний их отростков. Лишённые шванновских оболочек аксоны ганглионарных клеток, достигая внутренней границы сетчатки, поворачивают под прямым углом и направляются к месту формирования зрительного нерва.

Каждая сетчатка у человека содержит около 6—7 млн колбочек и 110—125 млн палочек. Эти светочувствительные клетки распределены неравномерно. Центральная часть сетчатки содержит больше колбочек, периферическая содержит больше палочек. В центральной части пятна в области ямки колбочки имеют минимальные размеры и мозаично упорядочены в виде компактных шестиграных структур.

Заболевания[править | править код]

Есть множество наследственных и приобретённых заболеваний и расстройств, поражающих, в том числе, сетчатку. Перечислены некоторые из них:

Пигментная дегенерация сетчатки — наследственное заболевание с поражением сетчатки, протекает с утратой периферического зрения.
Дистрофия жёлтого пятна — группа заболеваний, характеризующихся утратой центрального зрения вследствие гибели или повреждения клеток пятна.
Дистрофия макулярной области сетчатки — наследственное заболевание с двусторонним симметричным поражением макулярной зоны, протекающее с утратой центрального зрения.
Палочко-колбочковая дистрофия — группа заболеваний, при которых потеря зрения обусловлена повреждением фоторецепторных клеток сетчатки.
Отслоение сетчатки от задней стенки глазного яблока. Игнипунктура — устаревший метод лечения.
И артериальная гипертензия, и сахарный диабет могут вызвать повреждение капилляров, снабжающих сетчатку кровью, что ведёт к развитию гипертонической или диабетической ретинопатии.
Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки.
Меланома сетчатки- злокачественная опухоль из пигментных клеток- меланоцитов, рассеянных в сетчатке.
Макулодистрофия — патология сосудов и нарушение питания центральной зоны сетчатки.

Литература[править | править код]

Савельева-Новосёлова Н. А., Савельев А. В. Принципы офтальмонейрокибернетики // В сборнике «Искусственный интеллект. Интеллектуальные системы». — Донецк-Таганрог-Минск, 2009. — С. 117—120.

Примечание[править | править код]

Ссылки[править | править код]

Строение сетчатки. // Проект «Eyes for me».

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 января 2016;
проверки требуют 13 правок.

Болезнь Штаргардта или жёлтопятнистая абиотрофия сетчатки (лат. fundus flavimaculatus), является унаследованной формой ювенильной макулярной дегенерации, которая вызывает прогрессирующее ухудшение зрения, как правило, до точки официальной слепоты. Прогрессирование обычно начинается в возрасте 6-12 лет и замедляется вскоре после быстрого снижения остроты зрения. Несколько генов ассоциированы с этим расстройством. Симптомы обычно развиваются до возраста двадцати лет, и включают волнистое видение, слепые пятна, размытость, нарушение цветового зрения и трудности с адаптацией при тусклом освещении.

Признаки и симптомы[править | править код]

Основным симптомом болезни Штаргардта является снижение остроты зрения от 0.4 до 0.1.[1] Те, у кого болезнь Штаргардта чувствительна к бликам, в пасмурные дни получают некоторое облегчение. Зрение наиболее заметно ухудшается, когда поражена макула (область в центре сетчатки и фокусе зрения), а периферическое зрение затронуто меньше. Симптомы обычно появляются в возрасте до 20 лет. Симптомы включают в себя волнистое видение, слепые пятна, размытость, нарушение цветового зрения и трудности с адаптацией при тусклом освещении.[2][3]

Генетика[править | править код]

Болезнь Штаргардта связана с несколькими разными генами:

STGD1: наиболее распространенная форма болезни Штаргардта является рецессивная форма, вызванная мутациями в гене ABCA4. Она также может быть связана с геном CNGB3 .
STGD3: Существует также редкая доминантная форма болезни Штаргардта, вызыванная мутациями в гене ELOVL4.
STGD4: Связанная с геном PROM1.

Классификация «STGD2» больше не используется.

Патофизиология[править | править код]

Генетический дефект проявляется в визуальном цикле фототрансдукции. Неисправность АТФ-связывающего кассетного транспортера приводит к накоплению токсичного метаболита липофусцина в пигментном эпителии сетчатки глаза.

Форма болезни Штаргардта, которая включает в себя дроссельную схему дистрофии, обусловлена мутацией в гене, который кодирует связанный с мембраной белок, который, в свою очередь, участвует в удлинении очень длинноцепочечных жирных кислот (ELOVL4).

Лечение[править | править код]

Нет доступного лечения для болезни Штаргардта.[1] Многие пациенты используют лупы и, чтобы замедлить развитие болезни, носят солнцезащитные очки.[4]

Прогноз[править | править код]

Долгосрочный прогноз для пациентов с болезнью Штаргардта колеблется в широких пределах.[1]

Болезнь Штаргардта не оказывает никакого влияния на общее состояние здоровья и продолжительность жизни.[5] Некоторые пациенты могут водить машину.

Эпидемиология[править | править код]

Болезнь Штаргардта — наиболее распространенная форма наследственной дегенерации жёлтого пятна несовершеннолетних.[2]

Исследования[править | править код]

22 ноября 2010 года было объявлено, что Advanced Cell Technology[6] получил разрешение от United States Food and Drug Administration немедленно инициировать фазы I/II многоцентрового клинического исследования с использованием клеток сетчатки, полученных из эмбриональных стволовых клеток человека (ЭСК) для лечения пациентов с болезнью Штаргардта.

В сентябре 2011 года ACT объявил о начале очередного этапа лечения для SMD и Dry AMD, так как первый этап оказался безопасным с точки зрения независимого совета экспертов.[7] В марте 2013 года, после лечения и сбора данных о 18 больных, Advanced Cell получил одобрение, чтобы проверить его лечение стволовыми клетками на пациентах с остротой зрения 20/100.[8]

Недавно было обнаружено, что новый препарат может удалить липофусцин из клеток пигментного эпителия сетчатки.[9] Это открывает новую возможность терапии для лечения болезни Штаргардта. Препарат в настоящее время предоставляется как лекарство от орфанного заболевания болезни Штаргардта Европейским агентством по лекарственным средствам.

История[править | править код]

Болезнь была обнаружена в 1909 году Карлом Штаргардтом (нем. Karl Stargardt), офтальмологом в Берлине.[10][11]

В 1997 году было обнаружено, что мутации в гене ABCA4 являются причиной болезни Штаргардта. Мутации вызывают выработку дисфункционального белка, который не может выполнить перенос энергии для фоторецепторных клеток сетчатки. Клетки фоторецепторов вырождаются, что приводит к потере зрения.[2]

Примечания[править | править код]

Источник

Человеческий глаз в поперечном разрезе

Так могла бы выглядеть сетка Амслера для человека с тяжелой формой макулярной складки. В большинстве случаев эта форма мягче и представляет менее изогнутые линии

Эпиретинальная мембрана — глазное заболевание как следствие нарушений в стекловидном теле, или, гораздо реже, диабета. Иначе она называется — макулярная складка.
Иногда, как результат действий иммунной системы по защите сетчатки, клетки сходятся в макулярной области, так как стекловидного тело стареет и перемещается наружу, образуя отслоение стекловидного тела (PVD)[1].PVD может незначительно повредить сетчатку, стимулируя экссудат, воспалительный и, как следствие, лейкоцитозный процессы. Эти клетки могут образовывать прозрачный слой постепенно, затягиваясь и создавая напряженность сетчаки, заставляя её выпирать в складки (макулярные складки, например) или даже вызвать вздутие или отек макулы. Это нередко приводит к искажениям поля зрения, которые представляются как струны с размытостью при взгляде на линии на листе бумаги (или сетку Амслера) в пределах макулярной области или в центре визуальной арки с координатами 1.0. Обычно это сначала происходит в одном глазу и может привести к бинокулярной диплопии или двоению в глазах, если изображение от одного глаза сильно отличается от другого. Искажения могут сделать объекты различными по размеру (обычно увеличенными (макропсия)), особенно в центральной части поля зрения, создавая локализованные поля, пораженные анизейконией, которые нельзя полностью скорректировать оптически с помощью очков, хотя, даже частичная коррекция может значительно улучшить бинокулярность зрения. В молодости (до 50 лет) такие клетки могут тянуть несвязанно и распадаться самостоятельно; но у большинства больных (старше 60 лет), их состояние остается постоянным. Поскольку основные клетки фоторецепторов, палочки и колбочки, как правило, не повреждаются, если мембрана не становится слишком жесткой и твердой, то такая ситуация обычно не приводит к макулярной дегенерации.

Хирургия эпиретинальной мембраны[править | править код]

Хирурги могут удалить корку мембраны через склеру, улучшив остроту зрения на две и более строки таблицы Снеллена (Snellen).Обычно стекловидное тело заменяется с целью очистки в процедуре витроэктомии.Если искажения не создают серьезных препятствий для повседневной жизни, то хирургия обычно не рекомендуется, поскольку она связана с возможностью осложнений, таких как инфекции и возможность отслоения сетчатки. Более частыми осложнениями при хирургической витроэктомии являются повышение внутриглазного давления, кровотечение в глаз и катаракта. У многих пациентов развивается катаракта в течение первых нескольких лет после операции. Иногда визуальные искажения и двоение в глазах, порожденные катарактой, путают с эпиретинальной мембраной.

Профилактика[править | править код]

Не существует убедительных доказательств пользы каких-либо профилактических мероприятий, так как это, похоже, естественная реакция на возрастные изменения в стекловидном теле. Заднее отслоение стекловидного тела (PVD), по оценкам, происходит у 75 процентов населения старше 65 лет, которое не причиняет особого вреда (однако является тревожным симптомом) и обычно не угрожает зрению. Однако, поскольку эпиретинальная мембрана, как представляется, является следствием защитной реакцией против PVD,порождающей воспаления, образования экссудативной жидкости и рубцовой ткани, то возможно НПВП может замедлить воспалительный процесс. Обычно когда наблюдаются мигающие световые или плавающие точки в глазах, то это скорее признак проблем в стекловидном теле, нежели образования эпиретинальной мембраны.

Научное обоснование[править | править код]

Эта глазная патология была впервые описана Ивановым (Iwanoff) в 1865 году и она происходила у 7 процентов населения. Она происходила чаще в старших возрастных группах, как показали результаты прозекции — у 2 процентов населения в возрасте 50 лет и у 20 процентов населения в возрастной группе 75 лет.

Источники клеток эпиретинальных мембран (ERM), как было установлено, являются находящиеся в различных пропорциях глиальные клетки, клетки пигментного эпителия сетчатки (RPE)[2],макрофаги, фиброциты и клетки коллагена. Клетки из разрывов сетчатки, прежние отслоения или криопексии состоят в основном из дисперсных клеток RPE, в то время как клетки глиального происхождения преобладают в идиопатической патологии. Ламиноциты являются основным типом клеток в ERM. Эти клетки часто встречаются в небольших и дисперсных количествах в глазах с PVD.Наличие пигментных клеток сетчатки неизменно указывает на пролиферативную ретинопатию и заметно только в связи с разрывами и отслоением сетчатки.

Заболеваемость связанная с PVD составляет от 75 до 93 процентов, и PVD присутствует почти во всех глазах с повреждением или отслоением сетчатки и последующим образованием ERM.PVD может привести к разрывам сетчатки, а это, в свою очередь, может привести к освобождению клеток RPE, которые иннициируют формирование мембраны. Небольшие повреждения внутренней ограничивающей мембраны (ILM) после PVD способствуют доступу астроцитов в стекловидное тело, где могут пролиферировать. Многие ERM также содержат ILM фрагменты, которые могут быть очищены раздельно.[3] В конечном итоге, кровоизлияние в стекловидное тело, воспаление или то и другое вместе, связаны с PVD и могут стимулировать формирование ERM.

По всей видимости, частота проявлений не зависит от пола.

Синонимы[править | править код]

Макулярная складка, эпимакулярная мембрана, преретинальная мембрана, целлофановая макулопатия, складка сетчатки, ретинопатия поверхности складок, премакулярный фиброз, и болезнь внутренней ограничивающей мембраны.

Культурные ссылки[править | править код]

В 1996 году, Spalding Gray (5 июня 1941 — ок 10 января 2004), американский актер, сценарист и драматург, выпустил «Gray’s Anatomy», фильм-монолог, описывающий свои переживания как лица, страдающего макулярной складкой и его решение сделать операцию.

В 2011 в фильме «Пол», у Руфь была эпиретинальная мембрана осложненная отеком желтого пятна в её левой полости стекловидного тела.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

de Wit G. C. Retinally-induced aniseikonia (неопр.) // Binocul Vis Strabismus Q. — 2007. — Т. 22, № 2. — С. 96—101. — PMID 17688418.
Benson W. E., Brown G. C., Tasman W., McNamara J. A. Complications of vitrectomy for non-clearing vitreous hemorrhage in diabetic patients (англ.) // Ophthalmic Surg : journal. — 1988. — Vol. 19, no. 12. — P. 862—864. — PMID 3231410.
Suami M., Mizota A., Hotta Y., Tanaka M. Pattern VEPs before and after idiopathic epiretinal membrane removal (англ.) // Doc Ophthalmol : journal. — 2007. — Vol. 114, no. 2. — P. 67—73. — doi:10.1007/s10633-006-9039-4. — PMID 17216518.
Dev S., Mieler W. F., Pulido J. S., Mittra R. A. Visual outcomes after pars plana vitrectomy for epiretinal membranes associated with pars planitis (англ.) // Ophthalmology : journal. — 1999. — Vol. 106, no. 6. — P. 1086—1090. — doi:10.1016/S0161-6420(99)90247-6. — PMID 10366075.
Johnson M. W. Perifoveal vitreous detachment and its macular complications (англ.) // Trans Am Ophthalmol Soc : journal. — 2005. — Vol. 103. — P. 537—567. — PMID 17057817.

Источник