Перипапиллярная атрофия при глаукоме

— хроническая прогрессирующая оптическая нейропатия независящая от уровня внутриглазного давления (ВГД) и не связанная с какой-либо неврологической или системной болезнью.

ЭГ рассматривается как открытоугольная глаукома в глазах с эксфолиативным синдромом (ЭС).

Оптическая нейропатия характерна для всех типов глаукомы и связана с гибелью оптических нервных волокон, что ведет к снижению зрения и, в конце концов, слепоте.

В современном понимании глаукомы кажется, что есть подгруппа пациентов с глаукомой у которых болезнь главным образом зависит от уровня ВГД, и есть другая подгруппа, в которой этого нет. ЭГ является вторичной ВГД-зависимой глаукомой. Терапия нацелена на снижение ВГД до уровня, не вызывающего прогрессию заболевания. Показателем этого служит обратное развитие изменений ДЗН. Однако нормальный уровень ВГД после трабекулотомии не приводит к восстановлению полей зрения.

Клиническое исследование ДЗН включает субъективный компонент, что затрудняет обнаружение прогрессирующего повреждения ДЗН. Обнаружения прогрессии изменений ДЗН особенно важно в ранней глаукоме, когда никакие дефекты полей зрения (ПЗ) не поддаются обнаружению.

Теории глаукомы:

Различные механизмы повреждения встречаются при глаукоме. Schulzer и др. (1990) идентифицировал две подгруппы пациентов глаукомы: одна группа, в которой степень изменения ПЗ коррелировала с уровнем ВГД, и другая группа, в которой этого не наблюдалось.

При глаукоме смерть ганглиозных нейронов сетчатки (ГНС) может происходить через апоптоз. Механизмы стимулов, ведущих к смерти ГНС были недавно рассмотрены Nickells (1996). Стимулы, которые могут вести к апоптозу ГНС включают нейротрофиновую недостаточность и глутаматную токсичность. Нейротрофиновая недостаточность может быть вызвана блокадой ретроградного аксонального транспорта во время периодов увеличенного ВГД или дефектным транспортом нейротрофина вследствие ишемического истощения энергии. Глутаматная токсичность, как полагают, вызвана ишемией зрительного нерва и ГНС.

1. Механическая теория

Согласно механической теории глаукомы, основная причина глаукоматозного повреждения ДЗН увеличение ВГД или повышенная восприимчивость к верхним границам нормального ВГД. Глаукоматозное повреждение может быть экспериментально вызвано увеличением ВГД.

Точный механизм повышения ВГД при эксфолиативном синдроме (ЭС) и ЭГ спорен, но одна широко принятая точка зрения заключается в том, что отток водянистой влаги (ВВ) уменьшен вследствие механической обструкции трабекулярной сети осадками материала эксфолиации и пигмента. Это приводит к дисфункции трабекулярных клеток и разрушению юкстаканаликулярной ткани и шлеммова канала.

Материал эксфолиации может иметь трабекулярное и экстратрабекулярное происхождение (транспортирован водянистой влагой к трабекулярной области), тогда как осадки пигмента, вероятно, освобождены из эпителия радужной оболочки глаза за счет механического соскабливания при трении зрачкового края радужки о неровную поверхность хрусталика.

ЭС также связан с распадом гематоофтальмического барьера в радужной оболочке глаза и ресничном теле с последующей утечкой белков в водянистую влагу.

Широко принято мнение, что при глаукоме местом начального повреждения аксонов ГНС является решетчатая пластинка, которая состоит приблизительно из 10 листков соединительной ткани, имеющие поры для прохождения аксонов ГНС. Увеличение ВГД может вызвать прогибание решетчатой пластинки назад и смещение ее слоев соединительной ткани относительно друг друга, что ведет к сужению ламинарных пор. Это вызывает ущемление волокон нерва, что препятствует орто- и ретроградному аксоплазматическому транспорту в нейронах и ведет впоследствии к их гибели. Поры в верхнем и нижнем полюсах решетчатой пластинки больше по размеру, но образующие их пластины тоньше, чем в средних и боковых полюсах, поэтому края пор острее и проходящие через них нервные волокна более склонны к механическим повреждениям. Эти волокна зрительного нерва отвечают за дугообразные области Bjerrum полей зрения, которые, как известно, чаще других страдают при глаукоме. В исследовании биомеханической модели ДЗН, Bellezza и др. (2000) установили, что перипапиллярное склеральное натяжение наиболее высокое у верхнего и нижнего полюсов решетчатой пластинки.

Davanger и др. (1991) сообщили о более высокой вероятности глаукоматозного повреждения в эксфолиативных глазах при повышении ВГД. В гистологическом исследовании более тяжелый эластоз решетчатой пластинки был найден в глазах с ЭГ, чем в глазах с первичной открытоугольной глаукомой (ПОУГ).

Однако не все эксфолиативные глаза приводят к развитию глаукомы, у большинства этого не происходит. Причина этого остается точно неизвестной. Vesti и Kivela (2000) под причиной предполагают дегенерацию ресничного эпителия при ЭС и последующее снижение продукции ВВ. Johnson и Brubaker (1982) сообщили о более низкой скорости потока водянистой влаги в передней камере при наличии эксфолиации. Однако в другом исследовании при использовании флуорофотометрии никаких различий в скорости потока водянистой влаги в глазах с ЭС и без него найдено не было (Gharagozloo и др. 1992).

Читайте также:  Глаукома чем лечится в домашних условиях

2. Сосудистая теория

Кровоток в ткани определен перфузионным давлением, то есть разницей артериального и венозного давление, и сопротивлением току крови. Подобно другим частям центральной нервной системы, зрительный нерв и ДЗН саморегулируют кровоток. Ишемия вследствие увеличения ВГД может возникнуть, если саморегуляция ухудшена (например из-за врожденного дефекта или вазоспазма).

Роль системного кровяного давления несколько противоречива, так как и артериальная гипертензия и гипотензия ассоциируются с открытоугольной глаукомой (ОУГ). В Балтиморском Глазном Институте, обнаружена тенденция к защитному эффекту системной артериальной гипертензии (АГ) для больных моложе 60 лет и повышение риска у больных старше 70 лет. Вероятно это обусловлено разными причинами артериальной гипертензии в каждой возрастной группе, так у более молодых пациентов АГ вызвана увеличенным кровотоком, в то время как у более пожилых скорость кровотока снижена, а сопротивление току крови повышено вследствие повреждения мелких сосудов.

Ишемия вследствие окклюзии малых капилляров может также происходить из-за отклонений в тромбоцитарной или плазменной системах свертывания крови. Schulzer и др. (1990), сообщил, что наличие таких отклонений свертывания не коррелирует с выраженностью глаукоматозного повреждения и уровнем ВГД. Drance (1972) сообщил о нарушениях в фибринолитической системе у 61 % пациентов с глаукомой с ВГД меньше чем 22 мм рт.ст. O’Brien и др. (1997) нашел повышенные уровни 1+2 фрагментов протромбина и D-димера при нелеченной ПОУГ по сравнению с глаукомой нормального ВГД и контрольной группой. Это предполагает, что некоторые из пациентов с нелеченной ПОУГ находятся в состоянии повышенной свертываемости крови, которое может внести вклад не только в патогенез глаукомы, но также и в увеличение распространения совокупности глаукомы и венозного тромбоза. Сообщалось также об ЭС как факторе риска для тромбоза вен сетчатки, вследствие чего подозревается ассоциация между окклюзиями вен и ЭГ.

Дисковые кровотечения (ДК) предшествуют глаукоматозным дефектам ПЗ и связаны с прогрессией глаукоматозной атрофии зрительного нерва. ДК встречается одинаково часто при ЭГ и других типах глаукомы. Этиология ДК неизвестна. В качестве механизмов были предложены ишемия, а так же механическая травма на уровне решетчатой пластинки. В наблюдениях Sonnsjo и Krakau (1993) пациенты с глаукомой со временем развивали венозные окклюзии и ДК, пациенты с венозными окклюзиями развивали глаукому и ДК, а пациенты с ДК развивали глаукому и венозные окклюзии. Они утверждали, что дисковое кровотечение и венозная окклюзия — два проявления одной и той же болезни, но возникающие в сосудах различного диаметра и что увеличение ВГД могло быть поздним последствием сосудистого повреждения, то есть тромбоз мелких венозных капилляров в сетчатке и ДЗН ведет к увеличению внутривеннозного давления с последующим увеличением ВГД.

Перипапиллярная атрофия (ППА) была обширно изучена при глаукоме. Гистологически ППА представляет собой несоответствие границ невральной сетчатки, пигментного эпителия сетчатки и сосудистой оболочки. ППА считается признаком сниженной хориоидальной перфузии. Хотя сосуды кровоснабжающие перипапиллярную сосудистую оболочку и ДЗН сильно разделены, они происходят из общего артериального бассейна на уровне коротких задних ресничных артерий. Перипапиллярная сосудистая оболочка может также давать малые ветви в предламинарные и ламинарные области ДЗН. Несколько исследований показали что ППА, особенно зона бета атрофии, значительно ассоциирована как со степенью глаукоматозного повреждения ДЗН и ПЗ, так и с уровнем прогрессии глаукомы. Hayakawa и др. (1998) также нашел ассоциацию с частотой дисковых кровотечений. Никаких различий в размере перипапиллярной атрофии при ЭГ и ПОУГ не обнаружено. Puska и Raitta (1993) изучали пациентов с односторонней ЭГ. И хотя области ППА у них не отличались между глаукоматозным и неглаукоматозным глазами, все же корреляция между областью ППА и расширением повреждения ДЗН появилась в глаукоматозных глазах.

Глава [1] [2] [3] [4] Книги Эксфолиативная глаукома

Вернуться к разделу книги on-line

Источник

    В диагностике глаукомы используются следующие основные методы — визометрия, тонометрия, тонография, гониоскопия, периметрия, а также офтальмоскопия и биомикроскопия глазного дна.

    Глаукоматозные повреждения характеризуются определенными изменениями слоя нервных волокон сетчатки, диска зрительного нерва и перипапиллярной области, вследствие чего возникают функциональные нарушения, в первую очередь, со стороны центрального поля зрения. В диагностике глаукомы очень важна оценка состояния ДЗН и перипапиллярной области при непосредственном осмотре, а также исследование поля зрения — кинетическая и статическая периметрия.

Читайте также:  Глазные капли при глаукоме отзывы

    Оценка анатомо-морфологических изменений на глазном дне, обусловленных развитием глаукомы, прошла эволюцию от обратной и прямой офтальмоскопии, офтальмобиомикроскопии к стереоскопическому и стереофотографическому методам исследования, и, наконец, к методам ретинальной томографии.

    Еще А.П.Нестеров (1995) отмечал, что в начальной стадии глаукомы в большинстве случаев по состоянию ДЗН офтальмоскопически невозможно установить правильный диагноз. В этом отношении большое значение имеет сравнение состояния дисков зрительных нервов в парных глазах и динамическое наблюдение за ними в течение продолжительного времени.

    В.В.Волков (1989) рекомендовал попытаться уловить возможную асимметрию в насыщенности окраски сравниваемых дисков. Бледноватый однотонный диск должен стать объектом более детального обследования. При доминировании серой окраски в центральной зоне диска, по мнению автора, должно возникнуть подозрение на глаукоматозную природу экскавации, интенсивная же бледность на периферии диска, а именно в пределах НРП не свойственна начальной глаукоме.

    Экскавация ДЗН — деколорированная зона в центре диска зрительного нерва, которая не занята нервной тканью. Размер экскавации зависит в том числе и от размеров ДЗН (B.Bengtsson, 1976; J.Jonas, 1990). Небольшой диск имеет маленькую экскавацию, нервные волокна переполняют ее, покидая глазное яблоко. Большой диск имеет большую экскавацию, нервные волокна располагаются более свободно в зоне решетчатой пластинки.

    В.В.Волков (1985) предлагал научиться ориентировочно оценивать размеры диска и экскавации по данным биомикроофтальмоскопии — по длине оптического среза, а также по длине изгиба среза, меняющегося по мере передвижения поперек диска.

    Отличить начальную глаукоматозную атрофию ДЗН от большой физиологической экскавации нелегко. А.П.Нестеров (1995) говорил о том, что отношение Э/Д > 0,6 у здоровых людей встречается крайне редко. Если разница в величине Э/Д на обоих газах превышает 0,2, то можно думать о начинающейся глаукоматозной атрофии в том глазу, в котором экскавация больше. M.F.Armaly (1969) по соотношению диаметра экскавации с диаметром диска показал, что при Э/Д 0,7 редко бывает в здоровом глазу. Однако такой подход не позволял судить о соотношении экскавации с другими структурными деталями диска, особенно при эксцентричном типе ее прогрессирования. А главное, не учитывалась роль индивидуальных вариаций ДЗН по его размеру. Помимо этого для глаукомы характерна вертикально-овальная форма экскавации, локальное сужение НРП. Обычно начальная глаукоматозная экскавация локализуется в нижне- или верхневисочном квадранте ДЗН, пролонгируя таким образом вертикальный размер бывшей физиологической экскавации.

    Имеется точка зрения, что сначала первичное прогибание ДЗН при глаукоме может быть обратимым (преглаукома), однако со временем из-за начавшейся атрофии аксонов и глии дно расширяющейся экскавации приобретает бледно-серую окраску, свойственную решетчатой мембране. Такая глаукоматозная экскавация не только необратима, но склонна к дальнейшему, хотя и очень медленному расширению.

    К неспецифическим признакам глаукоматозного повреждения относится обнажение циркумлинеарных («очерчивающих») кровеносных сосудов, что в свою очередь является ранним признаком истончения НРП в верхнем или нижнем сегментах. Симптом характеризуется наличием промежутка между поверхностным кровеносным сосудом, идущим от верхней или нижней области диска к макуле, и краем диска. Симптом обнажения циркумлинеарного сосуда не является строго специфичным для глаукомы (С.Н.Басинский и др.1991). По данным M.Rolando и соавт. (1985), его обнаруживают у 10% здоровых людей, у 40% больных с офтальмогипертензией и у 88% больных глаукомой с дефектами поля зрения.

    Также к неспецифическим признакам можно отнести штыкообразный ход сосудов, характеризующийся двойным изгибом: сосуд круто поворачивает назад и идет вдоль отвесной стенки экскавации до второго изгиба уже на дне диска.

    Офтальмоскопически можно обнаружить сероватые зоны на дне глубокой экскавации — отверстия в решетчатой пластинке склеры. Отверстия устроены подобно песочным часам и имеют тонкие соединительно-тканные перемычки, через которые проходят нервные волокна, наиболее уязвимые при глаукоматозных повреждениях. В здоровых глазах глубокая экскавация встречается редко и решетчатую пластинку можно видеть только в центральной ее части. В результате глаукоматозных повреждений в пределах ДЗН появляются серые зоны, площадь которых коррелирует с выраженностью глаукоматозного процесса. Если глаукоматозные повреждения незначительны, зона небольшая и имеет форму овала. При серьезных изменениях серые зоны приближаются к размеру диска. Обнажение решетчатой пластинки сопровождается, как правило, дефектами в парацентральном поле зрения.

Читайте также:  Что делать когда голова болит при глаукоме

    Большое внимание уделяется нейроретинальному пояску (НРП). НРП занимает область между краем диска и краем экскавации. В норме он имеет оранжевый или розовый цвет и характерную конфигурацию. J.Jonas et al. (1998) подразделяют диск также на 4 зоны, но по «косым» меридианам, для того, чтобы привлечь внимание к «правилу ISNT», согласно которому ширина НРП в норме закономерно убывает в такой последовательности: нижняя (I) его часть самая широкая, затем следует верхняя (S), носовая (N) и височная (T). При глаукоме эта закономерность изменяется. Так, Quigley et al. (1981) отметили, что среди более чем 50% нервных волокон, пораженных глаукомой, наиболее поврежденными оказались участки в верхнем и нижнем полюсах диска. Они связывали это с тем, что в верхнем и нижнем сегментах в норме содержится значительное количество волокон большего диаметра, и определили — несмотря на то, что все волокна зрительного нерва в большей или меньшей степени находились в состоянии атрофии, количество погибших волокон диаметром более среднего было больше, чем волокон меньшего диаметра. Еще один определяющий фактор — строение решетчатой мембраны, наименьшее количество соединительной ткани в которой содержится именно в нижнем и верхнем отделах по сравнению с носовой и темпоральной областями (F.Mikelberg, 1989). По мнению В.В.Волкова (1985), более высокая «гнездная» ранимость при глаукоме верхне- или нижневисочных отделов ДЗН обусловлена меньшей прочностью их из-за более редких перемычек в решетчатой мембране.

    При глаукоме преимущественная локализация дефектов НРП зависит от стадии заболевания. В начальной стадии глаукомы преимущественно задействованы нижнетемпоральные и верхнетемпоральные отделы, при развитой — височно-горизонтальный отдел. При далеко зашедшей глаукоме НРП наиболее стойким остается в назальном отделе, причем преимущественно в верхненазальном, по сравнению с нижненазальным. Таким образом, при ранней диагностике особое внимание необходимо уделять исследованию нижневисочного и верхневисочного секторов. Последовательность повреждения НРП по секторам (нижневисочный — верхневисочный — горизонтально-височный — нижненосовой — верхненосовой) коррелирует с наличием дефектов в полях зрения (S.Drance, 1969; E.Gramer, 1982).

    Не менее важным является повреждение нервных волокон сетчатки. Считается, что начальные изменения нервных волокон сетчатки предшествуют изменениям ДЗН и полей зрения. Изменения могут быть диффузными и локальными и иметь разную форму. При прогрессировании процесса дефекты становятся более выраженными; на конечных стадиях глаукомы возникает полная атрофия нервных волокон сетчатки, характеризующаяся обнажением крупных ретинальных сосудов на их истонченном слое. Зона атрофии отличается более темным оттенком и лучше выявляется в бескрасном свете. Экспериментальные исследования показали, что обнаружить дефекты нервных волокон можно, лишь если произошла потеря более половины толщины СНВС (Quigley et.al., 1992).

    Еще одним признаком глаукомной оптической нейропатии является наличие хориоретинальной атрофии вокруг ДЗН. Область атрофии оценивают в двух зонах: внутренней концентрической бета-зоне, окруженной кнаружи альфа-зоной (J.B.Jonas, 1989). Бета-зона — это зона хориоретинальной атрофии, в пределах которой видны склера и крупные хориоидальные сосуды. Альфа-зона характеризуется гипо- и гиперпигментацией в зависимости от состояния пигментного эпителия сетчатки. Бета-зона более характерна для ПОУГ, так как считается, что альфа-зона может встречаться и у здоровых лиц. В парных глазах с ПОУГ эти зоны сильнее выражены в глазу с большим поражением. Наличие и выраженность перипапиллярных изменений коррелирует с изменениями зрительного нерва и выпадением полей зрения. Увеличение перипапиллярной атрофии коррелирует также с уменьшением временной контрастной чувствительности (A.Dichtl, 1996).

    Таким образом, продолжительное время использовалась и остается востребованной субъективная оценка соотношения ДЗН и перипапиллярной области. Тем не менее, выявление прогрессирования глаукомной оптической нейропатии затруднено, что связано с плохой воспроизводимостью и большой вариабельностью данных, полученных разными врачами при офтальмоскопии. Кроме этого при офтальмоскопии не учитываются трехмерные показатели формы ДЗН и его составляющих (нейроретинального пояска и экскавации), а также параметры СНВС.

    Очевидно, что недостаточно использовать классические методы исследования, особенно в диагностике начальной глаукомы, так как они не обеспечивают нужной оценки состояния ДЗН и СНВС, а также не позволяют визуализировать и фиксировать глаукомные изменения для сравнения их в динамике и определения прогрессирования оптической нейропатии. Для ранней диагностики глаукомы необходимы внедрение и адаптация алгоритмов, оценивающих именно количественные параметры ДЗН и СНВС и отслеживающих их изменения со временем. Решить эти задачи позволили методы визуализации диска зрительного нерва.

Источник