Острый некроз сетчатки что это такое

Острый некроз сетчатки (ОНС) – редкое и крайне тяжелое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим периферическим некротическим ретинитом, окклюзивным васкулитом, воспалительной реакцией в стекловидном теле и передней камере с последующим развитием отслойки сетчатки у 65%-72% больных Чаще всего причиной развития ОНС являются вирусы varicella-zoster и herpes simplex.

Общепризнанной считается вирусная этиология острого ретинального некроза; однако в качестве воз‑ будителя заболевания дополнительно может выступать другой инфекционный агент, в частности, микобактерия туберкулеза, в таком случае речь идет о так называемой, микст–инфекции.

При остром ретинальном некрозе вовлекаются преимущественно периферические отделы сетчатки, в то время как центральная область сетчатки, как прави‑ ло, остаётся интактной.

Методом ПЦР-диагностики при остром ретиналь‑ ном некрозе не всегда удается идентифицировать ДНКвозбудителя в биоптате стекловидного тела, наиболее ин‑ формативным является исследование биоптата сетчатки.

История открытия заболевания

Клиническая триада — острый панувеит, окклюзионный артериит сетчатки и периферический ретинальный некроз — была впервые описана в медицинской литературе, как увеит Kirisawa в 1971 году. Позже, А. Martenet в 1976 году, N.J. Young и A.C. Bird в 1978 году ввели термин «острый некроз сетчатки» (англ. «acute retinal necrosis»).

В 1982 году W.W. Culbertson с соавторами выполнили световую и электронную микроскопию тканей энуклеированного глаза пациента с острым некрозом сетчатки. При этом гистологическое исследование показало наличие эозинофильных внутриядерных включений в клетках сетчатки, а электронная микроскопия — присутствие вирусов группы герпеса во всех слоях пострадавшей сетчатки. В дальнейшем эти же авторы подтвердили вирусную этиологию процесса путем идентификации вируса герпес-зостер иммуногистохимическим методом и сообщили о первом опыте работы с внутривенным использованием ацикловира для лечения острого ретинального некроза.

В 1990 г. Forster D.J. с коллегами впервые описали другую форму некротизирующей герпетической ретинопатии – прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки. Доказательство того, что причиной ретинита может быть цитомегаловирус (ЦМВ), было получено в 1964 г.. ЦМВ-ретиниты описываются главным образом у пациентов с иммунодефицитами, чаще всего больных СПИДом (в том числе ятрогенные) или с врожденной инфекцией, однако встречаются и случаи у здоровых пациентов, с системными заболеваниями соединительной ткани.

Лишь в 1994 г. Holland G. и Американское общество увеологов (англ. «The American Uveitis Society») ввели четкие критерии заболевания

наличие одного или более фокусов ретинального некроза с четкими границами на периферии сетчатки;
быстрое прогрессирование при отсутствии противовирусной терапии;
круговое распространение; окклюзионная васкулопатия с вовлечением артериол;
воспалительная реакция в стекловидном теле и передней камере;
нейропатия или атрофия зрительного нерва, склерит и боль.

При отсутствии перечисленных выше критериев также предлагаются следующие определения:

некротизирующая герпетическая нейропатия,
цитомегаловирусная (ЦМВ) ретинопатия (при характерной клинической картине)
прогрессирующий некроз наружных слоев сетчатки (англ. «progressive outer retinal necrosis», «PORN»), который встречается у пациентов с ВИЧ, и возбудителем которого является вирус варицелла-зостер.

Этиология

Отмечено, что возникновение острого ретинального некроза не связано с возрастом, полом и состоянием иммунной системы пациента.

Согласно данным ВОЗ 60–80% населения инфицированы вирусами семейства герпес. По результатам полимеразной цепной реакции (ПЦР) сетчатки, полученной при биопсии, в качестве возбудителей острого ретинального некроза были идентифицированы вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типа, ЦМВ. Другие авторы ключом к определению этиологии считают ПЦР-диагностику в отношении влаги передней камеры или стекловидного тела. При этом дифференциальную диагностику проводили с атипичным токсоплазмозом и другими формами ретиноваскулитов, в частности, таких как болезнь Бехчета.

Случаи ненекротизирующих герпетических ретинопатий описаны впервые лишь в 2003 г.. При этом отмечается, что часто они маскируют другие заболевания заднего отрезка глаза, такие как атипичные задние увеиты при болезни Бехчета, васкулиты сетчатки и хориоретинопатии «выстрел дробью». Чаще всего они двусторонние.

Также в литературе описаны клинические случаи заболевания после вакцинации против herpes zoster. Существуют два вида вакцины для подкожного введения. Первичную вакцинацию проводят препаратом Varivax (две инъекции, малые дозы), а ревакцинацию – препаратом Zostavax (одна инъекция, большая доза).

Синдром ОРН наблюдается относительно редко и, как правило, возникает у взрослых людей молодого возраста, а его развитие у детей описано лишь в единичных случаях, в том числе в период новорожденности. У детей заболевание протекает более агрессивно с тяжелым витриитом и мембранообразованием в стекловидном теле.

Лечение

Лечение острого некроза сетчатки До сих пор отсутствует единый подход к лечению острого ретинального некроза, неясно, целесообразно ли применение аспирина, кортикостероидов, выполнение барьерной лазеркоагуляции и профилактической витрэктомии.

Но по данным литературы, у пациентов, которым были проведены ранняя витрэктомия, интраоперационное промывание витреальной полости ацикловиром, отграничительная лазеркоагуляция некротических очагов сетчатки с экстрасклеральным пломбированием или без него и тампонадой газом или силиконовым маслом, регматогенная отслойка сетчатки развивается в 2 раза реже и при этом практически отсутствуют случаи субатрофии глазного яблока.

Одни авторы утверждают, что острые ретинальные некрозы, вызванные вирусом варицелла-зостер, носят более серьезный характер и прогрессируют быстрее по сравнению с теми, которые вызваны ВПГ. Поэтому начинать лечение следует более высокими дозами ацикловира до тех пор, пока во внутриглазной жидкости с помощью ПЦР выявлялся вирус-возбудитель. Если результаты ПЦР-диагностики подтверждают наличие ВПГ как вируса-возбудителя, дозировку препарата следует уменьшить до 10 мг/кг 3 раза в день. После внутривенной терапии следуют 6 недель противовирусной терапии per os.

Другие исследователи выступали за дополнительное применение интравитреальной инъекции ганцикловира или фоскарнета при лечении пациентов с тяжелыми случаями острого ретинального некроза.

Лечение ОНС начинают с интенсивной противовирусной и противовоспалительной терапии. Консервативное лечение купирует воспалительный процесс, однако не предотвращает возможность развития разрывов и отслойки сетчатки.

В 1991 году был разработан стандарт лечения пациентов с острым ретинальным некрозом при помощи ацикловира. Рекомендуемым режимом является внутривенное введение ацикловира в дозе 10 мг/кг каждые 8 часов (или 1500 мг/м2 ) в день в течение 5–10 дней, затем пероральный прием ацикловира в дозе от 400 до 800 мг 5 раз в день дополнительно от 6 до 12 недель. В качестве минимального срока терапии был определён полуторамесячный приём противовирусных препаратов per os, так как по данным разных авторов, вовлечение парного глаза в процесс происходит в трети случаев в срок от первых нескольких недель до нескольких месяцев или даже лет.

На сегодняшний день перорально лучше применять препарат Валацикловир — это пролекарство ацикловира, при всасывании превращается в ацикловир, имеет более высокую биодоступность и более длительный Т½, а также, принимается с меньшей кратностью (2 раза в сутки).

Активное динамическое наблюдение за больными, перенесшими ОНС, позволяет своевременно обнаружить изменения, требующие хирургического лечения, что приводит к более высоким функциональным и анатомическим результатам.

Методом хирургического лечения ОНС и его осложнений является витрэктомия, которая проводится при возникновении разрывов и отслойки сетчатки, в случаях выраженного помутнения стекловидного тела, грубых витреоретинальных шварт. Оперативное лечение целесообразно проводить у пациентов до формирования отслойки сетчатки при выраженном тракционном синдроме с разрывами сетчатки или без них.

Достижение хорошего анатомического результата (прилегание отслоенной сетчатки, восстановление прозрачности оптических сред) возможно в большинстве случаев хирургического лечения ОНС, но функциональные результаты лечения ОНС зависят от распространенности зоны некроза на глазном дне, исходного функционального и анатомического состояния сетчатки и стекловидного тела.

Источник

При остром некрозе сетчатки происходит тяжелое поражение глаза, связанное с инфицированием вирусом, который имеет сходства с возбудителем ветряной оспы. Эта инфекция нередко возникает у пациентов на фоне СПИДа, то есть является оппортунистической ретинальной инфекцией.

При остром некрозе сетчатки возникает некротизирующий ретинит, который может развиться у пациентов любого возраста. Известно два антигенных типа заболевания: вирус простого герпеса-2, который чаще инфицирует детей младше 15 лет, вирус ветряной оспы и простого герпеса-1, которые выявляют у старших пациентов. Встречаемость заболевания у мужчин в два раза превышает этот показатель у женщин.

Острый некроз сетчатки глаза

Патоморфологические изменения

При остром некрозе имеются следующие стадии патологических изменений:

Передний гранулематозый витреит и увеит. Если не осмотреть глазное дно, то диагноз поставить практически невозможно.
Периферический периартериит, инфильтраты сетчатки мультифокалные бело-желтого цвета.
Слияние инфильтратов с формированием зоны некроза сетчатки (на всю глубину).
Позднее поражается задний полюс сетчатки, поэтому острота зрения довольно длительное время сохраняется на высоком уровне.
Другие изменения, которые возникают при остром некрозе сетчатки, включают: утолщение хориоидеи, отек диска зрительного нерва, развитие кровоизлияний.

Симптомы

Острый некроз сетчатки может проявляться довольно разнообразно. Иногда через несколько дней после начала заболевания возникают болезненные ощущения. В ряде случаев заболевание протекает практически бессимптомно.

При этом заболевании отмечается быстрое снижение остроты зрения, которое затрагивает сначала один глаз, а затем распространяется на соседний.

Обычно при инфекции симптомы и признаки появляются в следующем порядке:

Мультифокальные инфильтраты в области сетчатки, имеющие бело-желтую окраску;
Инфильтраты, которые склонны к слиянию, некрозы в области сетчатки, поражение макулы.

Диагностика

Для подтверждения диагноза следует провести биопсию вещества стекловидного тела и отправить образец на ПЦР-диагностику. Если удалось выявить вирус ветряной оспы, то заболевание подтверждают.

Полимеразная цепная реакция водянистой влаги или фрагмента стекловидного тела способна подтвердить диагноз при остром некрозе сетчатки, так как в большинстве случае помогает выявить возбудителя заболевания.

Течение заболевания

Чаще всего ретинит разрешается а 6-12 недель, после чего в сетчатке можно обнаружить зону некроза, которая имеет гиперпигментированные границы. Если не начать лечение, то вероятность поражения второго глаза составляет 65%. Обычно инфекция распространяется на вторую половину через 6-14 недель. Прогноз установить сложно, конечная острота зрения 6/12 наблюдается в половине случаев.

Возможные осложнения заболевания включают отслойку сетчатки (тракционную и регматогенную), переднюю ишемическую нейропатию, окклюзию сосудов сетчатой оболочки.

Лечение

Для лечения при прогрессирующем некрозе сетчатки используют внутривенное введение ганцикловира. Иногда дополнительно назначают фоскарнет. В случае прекращения терапии в течение нескольких недель возникает некроз макулы и отслойка сетчатки, в результате чего пациенты теряют зрение. Примерно половина пациентов с острым некрозом сетчатки умирает в течение пяти месяцев.

Острый некроз сетчатки глаза диагностика

Схемы терапевтического лечения при остром некрозе сетчатки включают:

Ацикловир, который назначают сначала на две недели в дозе 10 мг на кг в сутки за три приема. В дальнейшем на протяжении трех месяцев доза должна составлять 800 мг пять раз в сутки. Нередко после начала приема ацикловира видимых улучшений в течение первой недели не наблюдается. Терапию ацикровиром следует прекращать постепенно, так как риск поражения второго глаза весьма высокий.
Фамцикловир также относится к противовирусным лекарствам. Его назначают по 500 мг трижды в сутки на протяжении трех месяцев. Препарат этот используют у пациентов, у которых не отмечено клинического улучшения на фоне приема ацикловира.
Назначение системных стероидов допускается на короткий промежуток после проведения противовирусной терапии.
Для профилактики осложнений, связанных с сосудистой обструкцией, целесообразно назначать аспирин.

В ряде случаев целесообразно провести аргонлазерную фотокоагуляцию, при которой создается хориоретинальная адгезия. Это необходимо при возможной отслойке сетчатки, которую можно заметить на ранних стадиях заболевания.

К витреоретинальным вмешательствам прибегают в случае осложненной отслойки сетчатки. При выполнении ретинальной операции результаты лечения не высокие, однако проведение витрэктомии, ретинотомии и последующей тампонады силиконовым маслом в ряде случаев заканчивается сохранением остаточного зрения.

Источник

Этиология

Синдром острого некроза сетчатки (увеит Kirisawa) впервые описан в 1971 г., характеризуется тремя основными симптомами: острым периферическим некротизирующим ретинитом, артериитом сетчатки и витреитом.

Многие клинические признаки синдрома совпадают с проявлениями герпетического и цитомегаловирусного ретинита, на основе этого было выдвинуто предположение о вирусной этиологии заболевания.

В глазах, энуклеированных в острой стадии процесса, при электронно-микроскопическом исследовании были выявлены вирусные частицы. У больных с острым некрозом сетчатки в стекловидном теле и в субретинальной жидкости был обнаружен вирус простого герпеса. При анализе водянистой влаги отмечено повышение титра антител к вирусам herpes simplex (тип I) и varicella zoster.

В то же время некоторые исследователи при электронной микроскопии клеток водянистой влаги не отметили прямых признаков вирусной инфекции, только определялась персистенция лимфоцитов и макрофагов на протяжении всего периода наблюдения, при максимальном количестве плазмоцитов в остром периоде воспаления.

Косвенным подтверждением вирусной природы острого некроза сетчатки может служить увеличение в плазме крови титра комилементфиксированных антител к вирусу простого герпеса.

Таким образом, мы поддерживаем мнение, что ведущее значение в этиологии заболевания принадлежит вирусу herpes simplex (тип I) и, возможно, varicella zoster.

Клиника

Заболевание развивается у взрослых здоровых лиц и начинается со снижения остроты зрения различной степени выраженности. В процесс сначала вовлекается один глаз, а затем в течение нескольких недель или месяцев — второй. У 1/3 больных поражаются сразу оба глаза.

Воспалительные изменения при остром некрозе сетчатки локализуются преимущественно в заднем отделе и имеют 4 стадии:

I стадия — включает 2 подстадии:

Iа стадия характеризуется появлением на крайней периферии, по всей окружности глазного дна. беловатых или бледно-желтых экссудативных фокусов с нечеткими границами.

Iб стадия — ретинальные экссудативные фокусы, увеличиваются в размерах, сливаются, затем распространяются на среднюю периферию и задний полюс, вызывая экссудативную отслойку сетчатки (рис. 38). Фокусы могут распространяться к заднему полюсу, изолированно, не сливаясь между собой. В таких случаях острый некроз сетчатки протекает без ее отслойки. На границе здоровой и пораженной сетчатки формируется демаркационная линия.

Рис. 38. Острый некроз сетчатки (I стадия)

В эту стадию в воспалительный процесс также вовлекается зрительный нерв и ретинальные сосуды, причем наиболее характерно поражение артерий. Они могут быть неравномерного калибра, с полосами сопровождения, желтоватыми экссудативными отложениями, а на периферии сетчатки — окклюзированными. Заболевание может сопровождаться перифлебитом или флебитом, в этом случае появляются мелкие ретинальные геморрагии. Поражение зрительного нерва проявляется папиллитом.

II стадия — в воспаление вовлекается стекловидное тело, что проявляется его выраженной клеточной инфильтрацией вплоть до образования экссудата.

III стадия — на глазном дне фокусы приобретают четкие границы и начинают пигментироваться, в стекловидном теле уменьшается клеточная реакция, отмечается его сморщивание (рис. 39).

Рис. 39. Острый некроз сетчатки (III стадия)

IV стадия — в области очагов формируются истончения сетчатки с последующими единичными или множественными ее разрывами и отслоением (рис. 40).

Рис. 40. Острый некроз сетчатки (IV стадия)

По данным некоторых авторов отслойка сетчатки при остром ее некрозе развивается у 65%-72% больных.

Заболевание протекает с явлениями переднего увеита, который может быть гранулематозным, причем при остром некрозе сетчатки он не имеет характерных особенностей. На эндотелии роговицы расположены крупные, часто «сальные» преципитаты, во влаге передней камеры имеются воспалительные клетки, рисунок радужки несколько стушеван, возможны гранулемы. Формирование задних синехий может носить плоскостной характер. Передний увеит, при остром некрозе сетчатки, напоминает туберкулезный или саркоидозный процесс.

Больная П. 26 лет, поступила с диагнозом: OD — Анофтальм. OS — Генерализованный увеит. 5 лет назад было проникающее ранение правого глаза, первичная хирургическая обработка без особенностей. 3 месяца назад появились жалобы на снижение остроты зрения правого глаза. По месту жительства был поставлен диагноз: Панофтальмит правого глаза. Местная и системная антибактериальная и кортикостероидная терапия — без эффекта. В связи с прогрессированием процесса и развитием субатрофии глаз был энуклеирован. 5 дней назад появились жалобы на снижение остроты зрения левого глаза.

При осмотре: острота зрения OS — 0,1 не корр.. На эндотелии роговицы крупные преципитаты, во влаге передней камеры клетки (1+), радужка неправильной формы с задними синехиями, в стекловидном теле клеточная реакция (до 3+), на глазном дне за флером от крайней до средней периферии офтальмоскопируются сливающиеся экссудативные фокусы, диск зрительного нерва с нечеткими границами.

При иммунологическом исследовании в крови обнаружена высокая сенсибилизация лимфоцитов к вирусу простого герпеса; выявлены антитела к герпесу в слезной жидкости.

Учитывая клиническую картину заболевания и данные иммунологического исследования, был поставлен диагноз: OS — Острый некроз сетчатки.

После проведенной противовирусной (ацикловир) и кортикостероидной терапии процесс был купирован, острота зрения повысилась до 0,4.

При осмотре через 1 мес: в стекловидном теле фиброз; на крайней периферии истончения и разрывы сетчатки. Проведена витрэктомия с циркляжем.

При осмотре через 3 мес. состояние больной оставалось стабильным, острота зрения сохранялась 0,2 не корр..

Из приведенного примера видно, что проводимое лечение может купировать процесс, но не предотвращает развития разрывов и отслоения сетчатки.

У многих больных острый некроз сетчатки, сопровождается эписклеритом, чаще диффузным. При остром некрозе сетчатки прогноз неблагоприятный, практическая слепота наступает в 60%-64% пораженных глаз.

Двусторонний острый некроз сетчатки иногда сопровождается вирусным менингитом или субклиническим энцефалитом в результате распространения вируса в ретробульбарном направлении в оба зрительных тракта и в латеральные коленчатые ганглии.

И на экспериментальной модели подтверждена возможность проникновения вируса в противоположный глаз через мозг и парный зрительный нерв. Так, при введении вируса в стекловидное тело мышц через 7-10 дней развивался некроз сетчатки в противоположном глазу, а глаз, в который был введен вирус, оставался интактным.

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский

Опубликовал Константин Моканов

Источник