Назальная ступенька при глаукоме

Описание

По данным, полученным в нашей лаборатории, физиологическая экскавация отсутствовала у 26% здоровых людей в возрасте старше 40 лет и была выражена в той или иной мере у 74% [Листопадова Н. А., 1979]. Все индивидуальные варианты физиологической экскавации могут быть классифицированы в зависимости от ее формы, размера и глубины, а также от характера височного края (пологий, крутой, подрытый). В 99% наблюдений экскавация имела правильную круглую или слегка овальную форму, а в 1% склеральный канал был резко скошен и клинически наблюдалась картина «косого» диска. В таких случаях экскавация имела неправильную форму: она расширялась в височную сторону и была узкой в носовой половине диска, при этом носовой край был крутым, а височный — пологим. Плоская физиологическая экскавация обычно имела небольшую величину, а глубокая экскавация могла достигать значительных размеров.

Описаны несколько клинических разновидностей глаукоматозной экскавации ДЗН [Нестеров А. П., Егоров Е. А., 1981; Reed R., Spaeth G., 1974]. Различают:

• темпоральную экскавацию;
• экскавацию с выемкой около верхнего или нижнего полюса;
• экскавацию с перекрытием;
• колбовидную экскавацию.

Первый тип характеризуется расширением физиологической экскавации во все стороны, но все же преимущественно в темпоральном направлении (рис. 31, а).

Рис. 31. Основные типы глаукоматозной экскавации ДЗН (схема). а — темпоральная; б — блюдцевидная; в — с выемкой; г — с перекрытием.

Края экскавации могут быть крутыми или пологими. В последнем случае углубление в диске иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация, рис. 31, б). Темпоральная экскавация имеет правильную круглую или слегка овальную форму, в связи с чем ее трудно дифференцировать от физиологической экскавации.

Экскавация с выемкой (рис. 31, в) характеризуется «прорывом» зоны углубления к верхнему или нижнему полюсу (или к обоим полюсам). В таких случаях обнаруживают типичные для глаукомы изменения поля зрения в соответствующих сегментах.

По наблюдениям A. Tuulonen и P. J. Airaksinen [1991], в глазах с высоким уровнем ВГД экскавация зрительного нерва чаще развивается по первому типу, а у больных глаукомой с низким давлением — по второму типу. Экскавация с перекрытием (рис. 31, г) может быть обнаружена только с помощью стереоскопических методов. Сущность ее заключается в атрофии ткани в глубине ДЗН при сохранении целости внутренней пограничной мембраны. Ветви центральных сосудов сетчатки перекрывают зону экскавации. В дальнейшем мембрана и сосуды коллаптируют, т. е. смещаются на дно и боковые стенки экскавации [Spaeth G. et al., 1976].

Колбовидная экскавация характерна для далеко зашедшей и терминальной стадий глаукомы. Углубление в диске занимает всю или почти всю его поверхность и имеет крутые, подрытые края.

ДЗН у больных с глаукомой может характеризоваться не только прогрессирующей экскавацией, но и появлением глаукоматозного гало, связанного с атрофией хориоидеи в перипапиллярной области и атрофическими изменениями сетчатки вокруг диска, проявляющимися в исчезновении ее радиальной структуры и возникновении мелких линейных по форме кровоизлияний между нервными волокнами.

Любая классификация упрощает действительность, но вместе с тем облегчает диагностику и контроль за течением болезни. Описанная ниже классификация экскаваций ДЗН, как физиологических, так и глаукоматозных, разработана нами совместно с Н. А. Листопадовой на основе результатов детального стереоскопического изучения диска в 394 глазах у 264 человек.

Клинические разновидности экскавации можно объединить в два основных типа: симметричный и асимметричный. Симметричный тип (рис. 32)

Рис. 32. Экскавация ДЗН правильной формы с крутым краем (отношение Э/Д равно 0,6).

характеризуется правильной округлой или слегка овальной формой; к нему можно отнести почти все случаи физиологической экскавации (исключая «косой» ДЗН), темпоральное расширение, экскавацию с перекрытием и колбовидную экскавацию. Асимметричный тип экскавации отличается выраженной асимметрией (рис. 33).

Рис. 33. Асимметричная, вытянутая в нижневисочном направлении экскавация ДЗН (отношение Э/Д равно 0,7).

При этом экскавация вытянута в одном направлении значительно больше, чем в других (экскавация с выемкой).

К. Iwata (1979) предложил симметричный тип экскавации обозначать буквой А, асимметричный — буквой В. Он выделил также третий тип, при котором экскавация имеет смешанный характер. Однако в клинической практике различить второй и третий типы не всегда возможно. Следует отметить, что по мере прогрессирования глаукоматозного процесса и расширения экскавации тип В может перейти в тип А. Своеобразную экскавацию, характерную для «косого» ДЗН (см. рис. 26), с крутым носовым краем и пологим, доходящим до края височным склоном, мы обозначили как тип С.

Кроме типа экскавации, в нашей классификации анализируются ее размеры, глубина и характер краевой зоны. По размеру экскавации все ДЗН разделены на шесть групп (от I до VI) в соответствии с величиной отношения максимального диаметра экскавации к диаметру ДЗН в том же меридиане (Э/Д). Принятое многими авторами определение отношения горизонтального (или вертикального) диаметра экскавации к диаметру ДЗН не всегда правильно, например при косовытянутой форме экскавации.

В группе I отношение Э/Д составляет от 0 до 0,3, в группе II — от 0,4 до 0,6. ДЗН с величиной отношения Э/Д более 0,6 относят к группе III при условии, что экскавация не достигает края ДЗН. Три следующие группы связаны с экскавацией краевого типа. Группа IV характеризуется ограниченным (до половины окружности) прорывом экскавации к краю ДЗН. В таких случаях всегда обнаруживают дефекты центрального или периферического поля зрения в секторе, соответствующем «прорыву» экскавации. В группу V включены краевые субтотальные экскавации. Ткань ДЗН сохраняется только на небольшом протяжении с носовой стороны. Тотальные экскавации с величиной отношения Э/Д 1,0 отнесены к группе VI.

Следует подчеркнуть, что упомянутые величины отношения Э/Д относятся к так называемой экскавации по конфигурации. При этом край экскавации определяют по изгибу сосудов, а при бинокулярном осмотре — по стереоскопическому эффекту. Для экскавации характерно также побледнение ткани. Диаметр зоны побледнения может совпадать с диаметром экскавации, но иногда значительно меньше. В настоящей классификации размер зоны побледнения не принимается во внимание.

Край экскавации может быть: пологим, крутым, подрытым. Обычно носовой и височный края экскавации отличаются друг от друга. Состояние носового края не имеет существенного значения в диагностике и определении прогноза заболевания. Он нередко бывает подрытым, даже в нормальных глазах. В связи с этим мы принимаем во внимание состояние только височного края.

Точное измерение глубины экскавации связано со значительными трудностями. По этому признаку мы сочли возможным разделить экскавации ориентировочно на мелкие, средней глубины и глубокие. В первом случае экскавация выглядит мелкой, во втором — глубокой, но не достигает решетчатой пластинки, в последнем случае на дне экскавации видны элементы решетчатой пластинки.

Таким образом, в классификации отражены следующие признаки: форма, или тип, экскавации (А, В, С), ее относительная величина (I—VI), характер височного края (пологий — 1, крутой —2, подрытый — 3) и глубина экскавации (мелкая, средняя, глубокая). Для сокращения записей в истории болезни можно использовать цифровые и буквенные обозначения. Например, если ДЗН имеет экскавацию правильной формы, глубокую, с крутым височным краем и величиной отношения Э/Д 0,6, то краткая запись будет иметь следующий вид: Э: А—I—(2) — глубокая.

По нашим данным, в здоровых глазах (201) экскавация ДЗН типа А выявлена в 99% случаев, типа С — в 1%, относительный размер экскавации I был отмечен в 50% наблюдений, II — в 47% и III — в 3%. В 70% случаев экскавация была мелкой (или отсутствовала совсем), в 30% — средней глубины или глубокой. Височный край в большинстве наблюдений был пологим. Крутой или подрытый край отмечен только в 16 глазах, или 27% от всех случаев экскавации средней глубины или глубокой. В 193 глаукоматозных глазах (неотобранный контингент) экскавация типа А наблюдалась в 63% случаев, типа В — в 36% и типа С — в 0,5% случаев. Размеры, глубина и характер края экскавации варьировали в зависимости от стадии болезни.

Следует отметить, что в начальной стадии глаукомы в большинстве случаев по состоянию ДЗН нельзя было установить правильный диагноз. В этом отношении большое значение имеет сравнение состояния ДЗН в двух глазах и динамическое наблюдение за ДЗН в течение продолжительного времени.

Глаукома приводит к постепенному поражению всех зрительных функций, но наиболее информативны изменения поля зрения. Их можно разделить на диффузные и фокальные. Диффузные изменения заключаются в общем снижении дифференциальной световой чувствительности всей или значительной части сетчатки. Однако наиболее характерны для глаукомы фокальные дефекты, вызванные поражением отдельных пучков нервных волокон. Аксоны ганглиозных клеток сетчатки в зрительном нерве группируются в отдельные пучки, каждый из которых выходит из глаза через отдельный канал в решетчатой пластинке склеры. Поражение одного или нескольких таких пучков приводит к образованию фокальных дефектов (скотом) в поле зрения.

При глаукоме наиболее уязвимы дуговые волокна, идущие к зрительному нерву от парацентральных отделов сетчатки (рис. 34).

Рис. 34. Ход нервных волокон в сетчатке. Черные участки — волокна, поражение которых характерно для глаукомы.

Они начинаются от горизонтального шва сетчатки в ее височной половине, огибают макулярную зону и формируют группу пучков нервных волокон в верхне- и нижневисочных отделах ДЗН (см. рис. 21, 22). По форме дуговые волокна напоминают веер, широкая часть которого находится у горизонтального шва сетчатки, а узкая — у ДЗН. Непосредственно в ДЗН дуговые нервные волокна находятся в крайне стесненных условиях, будучи отодвинутыми к верхнему и нижнему полюсам ДЗН папилломакулярным пучком, занимающим более 1/3 всего объема головки зрительного нерва. Участок поля зрения, соответствующий дуговым волокнам сетчатки (10—20° от точки фиксации), получил название «зона Бьеррума». Поражение части этих волокон приводит к образованию скотомы, имеющей дугообразную форму. Если поражается весь дуговой пучок, то скотома приобретает форму кометы с широким хвостом, обрывающимся у горизонтального меридиана, и узким противоположным концом, сливающимся со слепым пятном (рис. 35, в).

Рис. 35. Изменения центрального поля зрения при глаукоме. а — симптом обнажения слепого пятна; б — пара-центральные скотомы; в — дуговая скотома; г — кольцевая скотома.

Одновременное поражение верхнего и нижнего пучков приводит к образованию кольцевой скотомы (рис. 35, г).

Дугообразные скотомы при глаукоме впервые описаны A.Graefe (1856) и детально изучены J.Bjerrum (1880). В типичных случаях скотома Бьеррума связана с верхним или, реже, с нижним полюсом слепого пятна (либо с обоими полюсами). S.Drance (1969) отмечает, что скотома Бьеррума никогда не вырастает из слепого пятна, а соединяется с ним позднее. Однако она может образоваться не сразу, а в результате слияния мелких парацентральных скотом. Дугообразные скотомы могут быть относительными и абсолютными. В последнем случае область абсолютного выпадения поля зрения бывает окружена зоной относительного дефекта. Как уже отмечалось, дугообразные скотомы, распространяясь в носовую сторону, могут доходить до горизонтального меридиана, но никогда за него не проходят. В тех случаях, когда скотомы идут от верхнего и нижнего полюсов слепого пятна, они образуют одну кольцевую скотому, которая обычно бывает шире с верхней или, реже, с нижней стороны, образуя в носовой части центрального поля зрения своеобразную ступеньку (см. рис. 35, г). Дугообразная скотома, связанная со слепым пятном, может в дальнейшем слиться с периферическим дефектом поля зрения. Такое состояние называют «прорывом» слепого пятна на периферию.

Другая особенность изменений поля зрения при глаукоме связана с общей и локальной депрессией изоптер. Общая депрессия заключается в сужении как центральных, так и периферических изоптер. Локальная депрессия проявляется в обнажении слепого пятна, образовании назальной ступеньки и сужении периферических границ поля зрения с носовой стороны.

Обнажение слепого пятна — одно из ранних изменений поля зрения при глаукоме (рис. 35, а). Этот симптом был описан H.Roenne (1909). Он является следствием неравномерного сужения изоптер в парацентральной области. При исследовании центрального поля зрения малым объектом (1 /1000, 2/1000) обнаруживают дефект поля, идущий от периферии и включающий слепое пятно. Для глаукомы характерно слияние только у полюса (обычно у верхнего). Если повторить исследование с большим объектом, то дефект поля зрения, который носил относительный характер, не выявляется.

В верхне- или нижненосовой части поля зрения у некоторых больных обнаруживают характерный относительный дефект, имеющий вид ступеньки с ровной нижней границей, идущей по горизонтальному меридиану. Выступ может захватывать и периферические изоптеры (рис. 35, б). Этот дефект получил название «назальная ступенька» [Roenne Н., 1909]. Возникновение его связано с локальной депрессией изоптер в верхне- или нижненосовом сегменте.

Сужение границ поля зрения в глаукоматозном глазу сначала удается выявить только с помощью квантитативной периметрии, а значительно позднее — надпороговой периметрии. Следовательно, вначале наблюдается сужение изоптер и только позднее появляется полный дефект периферического поля зрения. Оно изменяется во всех направлениях, но не в одинаковой степени. Сужение поля зрения больше выражено в носовой половине, особенно часто в верхненосовом секторе (рис. 36, а).

Рис. 36. Изменения периферического поля зрения при глаукоме. а — сужение поля зрения с носовой стороны, прорыв скотомы Бьеррума на периферию; б — концентрическое сужение; в — трубочное поле зрения; г — остаточный островок поля зрения.

В дальнейшем сужение поля зрения все больше приобретает концентрический характер (рис. 36, б). В поздних стадиях можно отметить два типа изменений поля зрения: у одних больных в течение некоторого времени сохраняется трубочное центральное зрение (рис. 36, в), у других островок зрения располагается эксцентрично в височной части поля зрения (рис. 36, г).

Один из ранних симптомов глаукомы — возникновение дефектов пространственной и временной контрастной чувствительности глаза. При исследовании пространственной контрастной чувствительности больному предъявляют полосчатые синусоидальные стимулы определенной частоты (количество полос в 1°) с постепенно увеличивающимся контрастом [Arden G., 1978]. Контрастная чувствительность при глаукоме страдает больше, чем острота зрения, а иногда и раньше, чем поле зрения. J. Ross и соавт. (1984) установили, что наибольшей чувствительностью обладает частота, равная 2,9 циклов на 1°, При глаукоме рано нарушается и временная пространственная чувствительность, измеряемая частотой стимулов в единицу времени. По наблюдениям Н. Н. Пивоварова и Л. А. Малановой (1976), при использовании аппарата с модулированной яркостью мелькающего объекта симптомы атрофии папилломакулярн