Микрофтальм микрокорнеа или врожденно уменьшенное глазное яблоко и роговица
Уважаемые родители, для вас издана памятка с ответами на многие тревожащие вопросы. Авторы старались донести достоверную информацию максимально кратко и четко.
Ниже приведен отрывок.
В полном объеме с ней можно ознакомиться ЗДЕСЬ.
Ответы на часто возникающие вопросы
Ребенку поставили диагноз «врожденный анофтальм/ микрофтальм». Что это такое?
Анофтальм – отсутствие глаза.
Микрофтальм – уменьшение, внутриутробное недоразвитие глазного яблока. Такой глаз выглядит значительно меньше здорового, либо его не видно вообще. Чаще односторонний, иногда двусторонний.
Микрофтальм бывает 3 степеней:
- 1 – легкой (нанофтальм), когда уменьшение на 1 — 2,5 мм относительно здорового (интактного) глаза. Здоровый глаз новорожденного имеет длину (ПЗО – передне-задняя ось глаза) 17 — 18 мм, у недоношенных детей– 16 — 17 мм.
- 2 – средней – уменьшение на 2,5 — 4,5 мм.
- 3 – тяжелой степени (рудимент глазного яблока), когда длина ПЗО глазного яблока, по данным УЗИ, менее 12 мм. Глаз может быть уменьшен настолько, что создается впечатление его отсутствия.
Есть ли зрение при микрофтальме?
В большинстве случаев зрение отсутствует. В редких случаях имеется остаточное зрение.
Почему важна ранняя диагностика и лечение?
При средней и легкой степени микрофтальма и наличии зрительных функций лечение направлено на выявление и лечение возможных заболеваний, приводящих к снижению зрения (врожденная катаракта, глаукома, гиперметропия (дальнозоркость)).
Несвоевременная диагностика и лечение микрофтальма может привести к потере имеющегося зрения.
Основная проблема при врожденном анофтальме и микрофтальме тяжелой степени – малые размеры костной орбиты.
При отсутствии зрительных функций необходимо раннее (с 1 — 3 месяцев) ступенчатое протезирование.
Почему необходимо протезировать таких маленьких пациентов? Можно ли отложить эту манипуляцию на более поздний срок?
Три первых года глаз интенсивно растёт, к концу третьего года длина ПЗО (передне-задняя ось) глаза достигает 18 — 23 мм (средняя длина глаза взрослого 23 мм). Окостенение швов черепа завершается к 5 годам, именно поэтому это самый ответственный период. Длина здорового глаза наследственно обусловлена и, как все остальные параметры, может сильно варьироваться. Величина глаза у взрослых составляет 19 — 27 мм. Врожденный анофтальм и микрофтальм 3 степени могут привести к уменьшению объема костной орбиты и недоразвитию мягких тканей. Вследствие чего возникнет асимметрия лица.
Как выглядит врожденный анофтальм?
При врождённом анофтальме и микрофтальме тяжелой степени веки на стороне заболевания короткие, иногда завернуты, у внутреннего угла формируется полулунная складка кожи (эпикантус), в конъюнктивальной полости глазного яблока не видно, полость уменьшена в объеме.
Микрофтальм 3 степени может выглядеть как анофтальм (отсутствие глаза), так как глаз настолько мал, что его не видно при осмотре (глаз выявляют только специальными методами исследования: магнитно-резонансной терапии (МРТ) или мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)).
Как часто встречается такая врожденная аномалия?
Частота встречаемости заболевания в популяции 1:10 000 — 1:20 000 человек.
Это заболевание встречается чаще у мальчиков или у девочек?
Врожденный анофтальм и микрофтальм одинаково часто наблюдают у мальчиков и девочек.
Почему рождаются дети с такой патологией?
Причин появления такой патологии несколько:
1. Перенесенные матерью заболевания до и во время беременности.
Внутриутробно глазное яблоко закладывается на 9 неделе беременности. Перенесенные на ранних сроках воспалительные процессы (вирусные инфекции, корь, краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус, ветряная оспа, опоясывающий лишай и другие) могут привести к нарушению внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век.
2. Наследственно-генетические заболевания. «Поломка» в генах одного или обоих родителей может произойти в период жизни под действием разных факторов (радиация, интоксикация и другие) и/или передаться по наследству от предков. Семейный характер анофтальма/микрофтальма считают подтверждением наследственной теории развития данного состояния.
3. Механические причины: амниотические тяжи или сдавление глаза пуповиной.
В каких генах заложен микрофтальм?
Мутантный ген обычно бывает доминантным, но иногда имеются и рецессивные пути передачи дефекта. У 25 процентов пациентов
удается определять вид мутации. Самыми распространенными считают аномалии генов SOX2, OTX2, VSX2, SIX6, PAX6, RAX, STRA6.
(Ген OTX2 — микрофтальм, анофтальм // https://oftalmic.ru/g_OTX2.php)
Врождённый микрофтальм может быть проявлением различных синдромов (Шерешевского-Тернера, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля,
Видемана, Ленца, CHARGE и других).
Внеглазные проявления включают в себя врожденные пороки сердца, когнитивные нарушения, мальформации (отклонения от нормального физического развития) легких, почек, лицевой дисморфизм.
Как проводится генетический анализ? Что и где берут для аналиа генотипа?
Для ДНК-диагностики исследуют клетки буккального эпителия (слизистой внутренней поверхности щеки) или кровь. Исследования абсолютно безопасные и безболезненные, проводятся в специализированных генетических лабораториях и институтах (на базе перинатальных центров).
Как и когда лечат врожденный анофтальм и микрофтальм?
Цель лечения врожденного анофтальма и микрофтальма тяжелой степени:
- профилактика прогрессирующей асимметрии лица;
- коррекция роста костей орбиты;
- правильное формирование конъюнктивальной полости и век;
- исправление анатомо-косметического дефекта;
- избавление от психологической травмы (в первую очередь родителей);
- адаптация ребенка в коллективе.
Когда необходимо начать лечение?
Лечение начинают как можно раньше (с 1 — 3 месяцев).
Применяют метод ступенчатого протезирования. В конъюнктивальную полость вставляют глазной протез той формы, которая будет удерживаться в орбите (он может быть шаровидной, в форме оливы, грибовидной и других форм). Протез через 2 — 4 недели нужно заменить на подобный большего размера. Это необходимо, поскольку в таком возрасте ребенок быстро растет и задержка роста костей орбиты может вызвать выраженную асимметрию лица.
Первые полгода протез меняют в среднем 1 раз в месяц, затем несколько реже: раз в 3 месяца. После 1,5 — 2 лет – 1 раз в полгода.
По достижении ребенком 3 лет интенсивный рост замедляется, и до 14 — 18 лет возможна более редкая замена протеза, но не реже, чем 1 раз в год.
Частота замены протеза зависит от интенсивности роста ребенка. Если первые протезы не удерживаются в полости и выпадают, то удерживают их в полости орбиты фиксирующими повязками или изменяют форму протеза на ту, которая будет устойчивой.
Что важно для успешного лечения?
Очень важно терпение, доброжелательность в семье и позитивный настрой родителей.
Лучше, если в семье не используют слово «протез глаза», а называют его «линзой». Это слово привычнее. Старшим детям мы рассказываем про наши «волшебные» глаза.
Медикаментозное лечение.
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: витабакт (пиклоксидин), мирамистин (МНН-бензилдиметилмиристоиламино- пропиламмоний) 0,01%, хлоргексидин 0,05%, а также растворы для обработки и замачивания контактных линз.
На протез нельзя капать растворы сульфацетамида (сульфацил натрия, альбуцид), марганцево-кислого калия («марганцовка»).
Хирургическое лечение.
В первые годы жизни хирургическое лечение противопоказано.
ПРОТИВОПОКАЗАНО:
- удаление глазного яблока в раннем детском возрасте (до 3 лет), когда идет интенсивный рост орбиты;
- наружная кантотомия (небольшой разрез век в наружном углу глазной щели);
- выполнение блефароррафии (сшивания краев век) для удержания протеза в полости без формирования культи;
- операции с пересадкой лоскутов кожи и слизистой оболочки губы для увеличения конъюнктивальной полости;
- неоднократные хирургические вмешательства, выполненные с короткими интервалами.
К хирургическому лечению можно переходить, когда исчерпаны возможности протезирования. Целесообразно отложить его до достижения ребёнком 5 — 7-летнего возраста.
В качестве первичной коррекции возможна пластика культи, пластика внутреннего и наружного углов век, устранение заворота век и лагофтальма, формирование складки верхнего века с исправлением положения ресниц.
Дальнейшее ведение пациента
Регулярная гигиена полости и замена протеза не реже 1 раз в год.
Прогноз индивидуален и находится в зависимости от формирования лицевого скелета.
При раннем начале протезирования, регулярной смене протезов и последующих корригирующих (подправляющих) операциях прогноз благоприятный.
Как лечится врожденный микрофтальм 1 и 2 степени?
При наличии зрительных функций лечение направлено на их развитие и поддержку.
При отсутствии зрительных функций цель лечения – исправление анатомо-косметического (эстетического) дефекта. Такое лечение важно начать только тогда, когда ребенок сам начинает обращать внимание на особенности своих глаз (обычно девочки – к 3 — 4 годам, мальчики – к 5 — 6 годам). Возможно использование косметических глазных протезов, склеральных контактных линз, корригирующих операций на веках.
В каких случаях выбирается тот или иной метод лечения?
Выбор метода лечения зависит от исходного состояния глаза с микрофтальмом.
Глазной протез – это инородное тело, и к нему нужно привыкнуть. Как правило, пациенты хорошо переносят протезы и быстро учатся правильному уходу за ними.
- Если роговица прозрачная, то она очень чувствительна, и протезирование болезненно.
- Если роговица мутная и сильно уменьшена в размере, то чувствительность глаза меньше.
- Для каждой роговицы есть индивидуальная тактика подбора протеза.
- Все зависит от терпения и позитивного настроя родителей на успех лечения, от умения и желания взаимодействовать со своим ребенком.
- При микрофтальме насильно надевать протез ребенку нельзя!
Как происходит протезирование?
Подбирается форма протеза (склеральной линзы), чтобы ее внутренняя кривизна соответствовала кривизне глаза и не доставляла неприятных ощущений. Родителей и ребенка обучают самостоятельно снимать и надевать линзу, не вызывая болезненных ощущений. Цель – привыкание глаза и тканей глазницы к инородному телу. Затем по этой форме, комфортной для ношения, изготавливают индивидуальный протез. Иногда подходит протез из имеющегося набора.
При использовании протеза прозрачная роговица может со временем помутнеть.
В каких случаях при микрофтальме используют хирургическое лечение?
Если глаз видит и диагностированы такие заболевания, как катаракта, врожденная глаукома, они требуют хирургического лечения.
При микрофтальме и отсутствии зрительных функций цель хирургических вмешательств заключается в улучшении или создании условий для ношения глазного протеза.
В некоторых случаях для обеспечения более комфортного протезирования выполняют операции по увеличению глазного яблока (бандажирования) с использованием биоматериала «Аллоплант».
Читать далее:
ПАМЯТКА РОДИТЕЛЯМ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ АНОФТАЛЬМОМ И МИКРОФТАЛЬМОМ. ВОПРОСЫ И ОТВЕТЫ
Невозможно ответить на все вопросы, которые возникают у родителей и близких ребенка с врожденным микрофтальмом или анофтальмом.
Вы можете задавать вопросы экспертному совету по электронной почте:
filatova 64@yandex.ru
okoris@yandex.ru
Источник
Микрокорнеа дословно переводится как снижение размера роговицы. Довольно часто это состояние не является самостоятельным заболеванием, а сопровождается микрофтальм. Однако в ряде случаев диагностируется двусторонняя микрокорнеа на фоне нормального размера глазного яблока.
Этиология и патогенез
Обычно данная патология связана с нарушением развития плода в районе пятого месяца внутриутробного формирования малыша. Кроме того, микрокорнеа может являться результатом субатрофии или серьезной атрофии глазного яблока. Эти процессы могут происходить в результате различных патологий при исходно нормальном глазе.
Симптомы
Уменьшение диаметра роговичной оболочки может быть различным. При невыраженном снижении размера диаметр роговицы лишь незначительно (около 9 мм) снижен. В серьезных случаях роговичная оболочка истончается, диаметр ее становится около 2 мм, а края – неровными.
Микрокорнеа может сопровождаться уплощением роговицы, но иногда кривизна этой оболочки сохранена. В первом случае склеральная оболочка сливается с роговичной, не изменяя при этом своей глубины.
Микрокорнеа обычно сопровождается значительным снижением остроты зрения по гиперметропическому варианту. Иногда патологическое состояние сопровождается полной слепотой. Нередко к этому заболеванию присоединяется глаукома, связанная с закрытием или сужением размера угла передней камерой. Препятствие оттоку жидкости создают эмбриотоксон, эмбриональная мезенхима, остатки зрачковой перепонки, помутневший хрусталик или колобома сосудистой оболочки.
Для постановки диагноза обычно бывает достаточно полного описания клинической картины и внешнего осмотра пациента.
Диагностика
Лечение
Если прозрачность роговичной оболочки сохранена, то проводят очковую коррекцию аметропии с использованием телескопических устройств. В случае развития осложнений предпочтительным является хирургический метод коррекции, при котором можно выполнить операцию для снижения внутриглазного давления или удалить помутневший хрусталик.
Прогноз
Если одновременно у пациента не присутствуют другие врожденные аномалии органа зрения, то прогноз относительно благоприятный, так как в большинстве случаев удается восстановить зрение. При этом необходимо обращать внимание на возможное развитие глаукомы и вовремя предпринимать необходимые меры. При этом чаще отмечается сопутствующее снижение остроты зрения вплоть до светооощущения. В этом случае используют одностенный косметический протез, при помощи которой покрывают роговичную оболочку.
Прогноз при диагнозе микрокорнеа в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу. Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз.
Клиника недели
Глазная клиника доктора Беликовой
4.6
отзывов
54
«Глазная клиника доктора Беликовой» – современный хирургический медицинский…
Источник
Это зачастую врождённая патология, как правило обусловленная воздействием на плод различных неблагоприятных факторов в период внутриутробной закладки и развития век. В некоторых случаях аномалии носят семейный характер и передаются по наследству. Посттравматические повреждения и воспалительные заболевания относят к приобретённой патологии.
Врождённый микрофтальм — уменьшение размеров глазного яблока (зачаток глаза или на 1-2 мм меньше нормы), сопровождающееся аномалиями век. Чаще бывает односторонним, в редких случаях двусторонним. Происходит нарушение внутриутробной закладки и развития глазного яблока и век, но при врождённом микрофтальме, в отличие от анофтальма, в полости орбиты расположен зачаток глазного яблока.
Диагноз микрофтальма ставят, когда длина передне-задней оси глазного яблока меньше нормы и соответствует 21 мм у взрослого и 19 мм у годовалого ребенка. Частота встречаемости данного заболевания (врождённый анофтальм и микрофтальм) в различных странах варьирует от 1 до 2,1 на 10 000, его регистрируют у 0,4 % больных с детской офтальмопатологией.
Причины:
- наследственно-генетические; Тип передачи преимущественно доминантный, реже рецессивный, сцепленный или не сцепленный с полом.
- внутриутробные воспалительные процессы (корь, краснуха, опоясывающий лишай и т.д.);
- внутриутробные дегенеративные процессы (амниотические тяжи).
- проявление различных синдромов.
Приобретенный микрофтальм развивается вторично в раннем детском возрасте в результате воздействия различных внешних факторов, тормозящих рост глазного яблока. К ним относятся: ретролентальная фиброплазия, токсоплазмоз, псевдоглиома, удаление врожденной катаракты в очень раннем возрасте и др. Микрофтальм может быть следствием облучения рентгеновскими лучами области орбиты и глаза у детей.
Клиническая картина
Врожденный микрофтальм может быть односторонним (чаще) и двусторонним (реже). Глазное яблоко резко уменьшено в размерах — иногда до 1 см в диаметре, неправильной формы с уплощенной, нередко полупрозрачной роговицей, диаметр которой равен 6 мм или менее. Глазное яблоко может быть правильно сформировано и только уменьшено в размерах или же уменьшение размеров сочетается с различными пороками развития глаза. При этом наблюдаются: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аниридия, лентиконус, обызвествление хрусталика, эктазия склеры в заднем полюсе глаза.
Микрофтальм может быть полным, передним и задним.
- При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более.
- При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза.
- При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).
В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма:
- I — уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;
- II — уменьшение на 2,0-2,5 мм;
- III — уменьшение на 3 мм и более.
Микрофтальмические глаза предрасположены к глаукоме, а при наличии колобомы сосудистой оболочки — к отслойке сетчатки. Рефракция глаза чаще всего гиперметропическая. Острота зрения из-за недоразвития желтого пятна низкая, иногда наблюдается полная слепота. Нередки сочетания с другими пороками развития (заячья губа, волчья пасть, аномалия ушей, пальцев рук и ног и др.). Диагноз ставят на основании наружного осмотра глаза.
Лечение
Цели лечения
- Профилактика прогрессирующей асимметрии лица.
- Коррекция роста костей орбиты.
- Правильное формирование конъюнктивальной полости и век.
- Исправление косметического дефекта.
- Избавление от психологической травмы и нормальная адаптация в коллективе.
Немедикаментозное лечение считают основным в первые годы жизни. Оно включается в ступенчатом протезировании орбиты протезами возрастающей величины. Протезирование следует начинать как можно раньше — с первого месяца жизни пациента.
В гигиенических целях применяют растворы антисептиков: мирамистин (МНН — бензилдиметил — миристоиламино — пропиламмоний) 0,01 % , хлоргексидин 0,05 %, а также растворы для обработки и замачивания контактных линз. На протез нельзя закапывать сульфацетамид.
При наличии глаукомы, отслойки сетчатки или катаракты в ряде случаев показано хирургическое лечение. При резко выраженном микрофтальме и отсутствии зрительных функций возможно покрытие такого глаза одностенным косметическим протезом.
Прогноз для зрения малоблагоприятный, возможно значительное снижение зрительных функций вплоть до слепоты.
Протезирование при врожденном микрофтальме
Врожденный микрофтальм — аномалия, которая требует внимания офтальмопластика и глазопротезиста. Без помощи специалистов у пациента будет прогрессировать асимметрия лицевого скелета, которая в будущем приведет к ограничению социальной адаптации и профессиональной активности.
С первых недель жизни ребенка начинается ступенчатое протезирование недоразвитой орбиты. Уже через месяц после рождения родители должны обратиться к протезисту.
При первом обращении конъюнктивальная полость выглядит настолько маленькой, что неспециалисты полагают невозможным подбор протеза. Тем не менее протезирование должно быть начато. В полость помещают небольшую пластмассовую горошину. Если она плохо удерживается на месте, накладывают давящую повязку.
Через 3-4 дня, во время второго визита, в полость можно поместить горошину большего размера. Еще через неделю подбирается микропротез. Спустя 1-2 недели подбирают протез большего размера.Ступенчатое протезирование продолжается постоянно в течение всего периода роста ребенка, с периодичностью в первые годы жизни 1-6 месяцев, после 5 лет — 1 раз в год.
Рекомендуется применение протезов стандартной формы с тем, чтобы полость приобретала нормальную форму. Это возможно не всегда. Дело в том, что гипоплазия орбиты сопровождается не только изменением ее масштаба, но и формы. Самое неблагоприятное свойство такой орбиты — отсутствие ретромаргинальной борозды, которая развивается при наличии округлого образования в орбите и в которую помещаются края протеза.
Глазница при врожденном микрофтальме имеет форму раструба, из-за этого протез стремится развернуться, сместиться и выйти вперед. Чтобы сохранить правильное и стабильное положение протеза, его форму меняют на грибовидную. Грибовидный протез лучше удерживается в полости.
Особое внимание следует обратить на сохранение длины глазной щели. Она бывает недостаточной для введения в полость протеза большого размера, и само собой напрашивается решение о наружной канто-томии, чтобы облегчить эту процедуру и получить косметический эффект за счет увеличения глаза. На самом деле кантотомия чрезвычайно опасна. Короткая глазная щель является хорошим сдерживающим фактором для выпадающего протеза. Ликвидация этого фактора резко затрудняет протезирование, вынуждает пользоваться меньшими протезами. Нередко протез просто невозможно удержать в полости. Это рождает попытки реконструкции конъюнктивальной полости, которые часто еще больше усугубляют ситуацию.
Любые операции при врожденном микрофтальме должны выполняться хирургом, имеющим специальные навыки работы с этой патологией.
Эффективность ступенчатого протезирования в плане развития орбиты достаточно велика. Спустя 10-15 лет размер ее приближается к нормальному, хотя надо отметить, что отношение горизонтального размера к вертикальному на стороне микрофтальма остается меньшим, чем на здоровой стороне.
Но на этом орбитальные проблемы не заканчиваются. Протезирование при врожденном микрофтальме приводит к значительным изменениям мягких тканей.
Расширение конъюнктивальной полости сопровождается расширением пространства между веками и рудиментом глазного яблока. В этом пространстве располагаются такие структуры, как леватор верхнего века и ретрактор нижнего века. Их анатомическое строение таково, что растяжение сопровождается развитием заворота век и сглаживанием паль-пебральной складки.
Типичная деформация век при данной патологии включает заворот и сглаживание задних ребер век, отсутствие пальпебральной складки и формирование эпикантуса.
Деформация мягких тканей — это предмет пластической реконструкции. Методы, которые применяются для коррекции полости и век, следующие: энуклеация и реконструкция орбитальной культи по специальной технологии, углубление сводов со свободной пересадкой слизистой, устранение заворота, формирование пальпебральной складки и эпикантопластика. Иногда выполняется небольшая кантотомия, если существует хороший запас стабильности положения протеза.
Источник
