Лечение глаз при саркоидозе

Саркоидоз глаз – распространённое заболевание, которое может быть диагностировано практически у любого человека. Категорически не рекомендуется лечить его способами народной медицины или заниматься самолечением, ввиду высокой вероятности серьезных осложнений из-за неправильной терапии.

Что такое

Саркоидоз глаз – это воспалительное заболевание, которое характеризуется поражением глаз (а также других органов) гранулемами. Из себя гранулема представляет небольшие участки воспаления, которые можно заметить только под микроскопом. По форме они напоминают небольшие узелки разных размеров.

Влияющие внешние и внутренние факторы, а также точные причины появления заболевания научно не установлены. Саркоидозу глаз и других органов более подвержены женщины, чем мужчины. Большинство пациентов, у которых был обнаружен саркоидоз глаз, не жаловались на негативные симптомы и болезненные ощущения.

Как показывает статистика, в большинстве случаев саркоидоз глаз обнаруживается «случайно» во время планового медосмотра у офтальмолога, или если пациент поступил с другими жалобами, и ему было назначено полное обследование с применением специального оборудования, например, рентгенография.

Другой примечательный момент о саркоидозе – это его способность самостоятельно решаться. Для многих заболевших сам факт наличия у них подобной болезни и их успешное выздоровление без применения медицинских препаратов и других методов терапии остается незамеченным.

Первый официально задокументированный случай диагностики и описания саркоидоза случился в 1877 году. После этого на протяжении многих лет были описаны разные клинические формы данного заболевания.

Несмотря на возможные неприятные внешние признаки саркоидоза глаз в виде пурпурных пятен на теле, припухлостей и прочего, эта болезнь не передается ни одним известным медицине путем распространения.

Были известны несколько случаев, когда заболевание было диагностировано сразу у нескольких членов семьи, однако это в большей мере можно объяснить генетической предрасположенностью, и в меньшей мере – негативным влиянием окружающей среды.

Причины

Саркоидоз глаз – неспецифическое заболевание и может поразить любого человека, вне зависимости от его расовой и половой принадлежности, возраста и места проживания.

Однако научно доказан ряд географических и демографических особенностей, которые влияют на заболеваемость по отдельным регионам и расам.

Например, у чернокожего населения вероятность обнаружения саркоидоза в 3-4 раза выше, чем у светлокожего (статистические данные взяты из сводок по США).

Симптомы

Проявление саркоидоза может быть разным и зависит от конкретного случая, индивидуальных особенностей организма и других факторов. Бессимптомно и легче (с возможностью самостоятельного излечения болезни) заболевание протекает у белокожих людей, а вот чернокожие переносят его гораздо тяжелее. Летальный исход возможен, но в крайне редких случаях.

Прогнозы на выздоровления практически всегда благоприятные, но могут наблюдаться временные (постоянные – гораздо реже) разлады в нормальном функционировании пораженного органа.

При распространении воспалительных процессов по организму на фоне протекания саркоидоза, наблюдаются типичные для них симптомы в виде общего недомогания, слабости, быстрой утомляемости, повышенной температуры, резкое похудение и другие.

Диагностика

Точных методов диагностики саркоидоза не существует, а обнаруживают наличие болезни случайно. Исследование глаз на наличие гранулем является лишь доказательством самого заболевания, но не основным путем диагностирования, так как никаких общепринятых диагностических тестов не существует.

Не всегда обнаруженные гранулемы свидетельствуют о том, что имеет место саркоидоз глаз. Небольшие узелки и очаги воспаления также могут быть побочными проявлениями других заболеваний, инфекций и новообразований в организме.

Лечение

Оптимального курса лечения саркоидоза глаз, как и отдельно взятых препаратов, нацеленных на борьбу с этим заболеванием, не существует. Оптимальная терапия назначается медицинским специалистом индивидуально, исходя из особенностей случая каждого пациента, локализации гранулем, непереносимости препаратов и степени распространения воспаления по пораженному органу.

Самую высокую эффективность в терапии саркоидоза показывают кортикостероиды, которые быстро показывают благоприятные результаты.

Также для случаев, когда очаги заболевания невосприимчивы к популярному медикаментозному лечению, применяется метотрексат. Данный препарат показывает отличные результаты и является основным методом лечения саркоидоза, поражающего глаза.

В редких случаях для борьбы с заболеванием используют медикаменты против малярии и циклоспорин, однако большинство ученых и медиков ставят их эффективность под большое сомнение.

Осложнения

Саркоидоз глаз считается одним из самых серьезных случаев заболевания. Пик заболеваемости у мужчин и женщин приходится на две декады их жизни: в молодом возрасте (20-30 лет) и в пожилом (50-60 лет).

Первым проявлением саркоидоза могут стать различные мелкие болезни глаз. В процессе протекания болезни и распространения очагов воспаления по пораженной области появляются серьезные проблемы со зрением: от частичной потери нормальной зрительной функции до полной слепоты.

Проявляться саркоидоз глаз может двумя способами: увеитом (наиболее распространённый случай) и конъюнктивитом.

Увеит у пациентов проявляется довольно быстро, как правило, в течение первых 12 месяцев системного протекания заболевания. Тип и вероятность увеита также зависит от расовых и возрастных факторов. Так, например, передний увеит больше характер для молодого чернокожего населения, а вот задний увеит чаще случается у светлокожих женщин в возрасте 50-60 лет.

Худшим осложнением от увеита считается полная потеря зрения – слепота преимущественно на одном глазу. Такое последствие развивается у десятой части всех пациентов, поступивших с увеитом. Катализатором для развития слепоты в большинстве случаев становилась сильная отечность пораженного участка.

Прогноз

Саркоидоз глаз – серьезное заболевание, которое тем не менее хорошо поддается терапии, и может не оставить негативных последствий. Данное заболевание практически не вызывает летального исхода, а при своевременном обнаружении быстро отступает.

В группе риска на потенциально плохой прогноз находятся пожилые женщины в возрасте 50-60 лет, чернокожее население, люди с хроническим и системным протеканием саркоидоза глаз, глаукомой, макулярным отеком, а также с пораженной болезнью задней камерой глаза.

Поражение задней камеры глаза также влечет за собой негативные последствия, влияющие на прогноз в целом. К осложнениям причисляют разлады в нормальном функционировании нервной системы с сопутствующими заболеваниями: поражением зрительного нерва, гипофиза, нервов черепа и гипоталамуса.

Профилактика

Точных рекомендаций для предупреждения саркоидоза глаз нет. Появление и обнаружение болезни несет, как правило, спонтанный характер.

Снизить риск заболевания, укрепить здоровье и иммунитет помогут стандартные меры: здоровый образ жизни, отказ от пагубных привычек, правильное питание, регулярные обследования и профилактика инфекционных заболеваний.

Саркоидоз глаз – заболевание, которое требует внимательного наблюдения врача и подбора индивидуальных методов терапии. Симптомы заболевания могут быть разными, как и локализация очагов воспаления. Правильно подобранное лечение на основе кортикостероидов поможет уменьшить зону поражения гранулемами и предупредить негативные последствия.

Саркоидоз представляет собой системное гранулематозное заболевание, при котором поражение глаз отмечается в 15—38% случаев.

Эпидемиология

Чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Заболевание глаз протекает в виде переднего или генерализованного увеита.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Этиология неизвестна.

Патогенез

При хроническом воспалении основным патогенетическим механизмом служит образование гранулем в сетчатке, сосудистой оболочке и под пигментным эпителием. Острый ирит, по-видимому, представляет собой реакцию гиперчувствительности, которая может иметь место при многих заболеваниях. В гранулемах сосудистой оболочки присутствуют ОКМ1-позитив-ные клетки, Т-хелперы и Т-супрессоры, с преобладанием активных Т-хелперов. В образовании периваскулярных и ретинальных инфильтратов участвуют эпителиоидные клетки.

Клинические признаки и симптомы

Поражение глаз обычно двустороннее, реже одностороннее. При двустороннем увеите процесс нередко асимметричный. У многих больных увеит сочетается с образованием гранулем в конъюнктиве век. К основным жалобам относятся боль, светобоязнь, покраснение глаза, «мушки» перед глазами, снижение остроты зрения.

Наиболее часто поражение глаз при саркоидозе манифестирует симптомами переднего увеита. Обычно это гранулематозный иридоциклит с жирными преципитатами и узелками в радужке. Преципитаты могут быть большими и плотными. В 55—66% случаев течение хроническое с развитием таких осложнений, как катаракта и глаукома, риск возникновения которых возрастает с увеличением длительности основного заболевания. Причиной повышения внутриглазного давления могут быть как пупиллярный блок, так и нарушение оттока через трабекулярную сеть; нередко одновременно имеются оба этих фактора. Иногда воспалительный процесс заканчивается гипотонией и субатрофией глазного яблока.

Острый иридоциклит встречается у 15—45% больных, возникает в начале заболевания и характеризуется образованием маленьких нежных преципитатов. Даже при хроническом системном саркоидозе у данной группы больных передний увеит не рецидивирует.

Воспаление в стекловидном теле, сетчатке и сосудистой оболочке развивается значительно реже, чем поражение переднего отдела глаза (в 6—33% случаев), однако чаще приводит к нарушению зрительных функций. В большинстве случаев воспалению заднего отрезка глаза сопутствует передний увеит. Характерно наличие в стекловидном теле экссудации в виде «снежкообразных комков», которые часто оседают на нижних отделах сетчатки вблизи зубчатой линии. Изменения на глазном дне характеризуются фокальным или диффузным васкулитом сетчатки. Классическая картина васкулита в виде «восковой свечи» выявляется редко; характерным признаком поражения заднего отдела глаза служит образование муфт по ходу вен. Вокруг артерий экссудация отсутствует. Возможна окклюзия мелких периферических сосудов с нарушением капиллярной перфузии сетчатки и врастанием в эти зоны новообразованных сосудов.

Неоваскуляризация сетчатки и/или ДЗН наблюдается у 15% больных с задним увеитом. Глубокие желтые очаги, напоминающие очаги Далена—Фукса, и отложение пигмента выявляются у 36% больных с задним увеитом и служат более постоянными признаками, чем истинная хориоидальная гранулема. Возможно образование гранулем в ДЗН и сетчатке. Появление последней может сопровождаться экссудативной отслойкой сетчатки, значительно снижающей зрительные функции при ее локализации в центральной зоне глазного дна. Отек ДЗН встречается у 39% больных с задним увеитом и по его разрешении нередко развивается перипапиллярный фиброз.

К наиболее часто возникающим осложнениям относятся помутенения хрусталика и глаукома.

Системные проявления:

• поражение легких: интраторакальные изменения (90%), двусторонняя аденопатия ворот легких без легочной инфильтрации (65%), аденопатия ворот легких с легочной инфильтрацией (22%), легочная инфильтрация с фиброзом, но без аденопатии ворот легких (13%);
• спленомегалия и лимфаденопатия;
• поражение кожи: узловатая эритема (чаще на нижних конечностях), саркоидозные узелки;
• острый или хронический артрит или артралгия;
• повышение температуры тела;
• нейропатия;
• миопатия;
• асептический менингит.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины и результатов лабораторных и параклинических исследований.

Параклинические исследования:

• флюоресцентная ангиография (окрашивание стенок сосудов сетчатки, просачивание флюоресцеина в сетчатку, гиперфлюоресценция ДЗН или макулярной зоны сетчатки; в ранней фазе ФАГД наблюдается гипофлюоресценция активных очагов, сменяющаяся в поздней фазе ангиограммы гиперфлюоресценцией);
• гистологическое исследование (в 27— 55% случаев гранулематозный процесс в конъюнктиве, в 22% — в слезной железе);
• рентгенологическое исследование грудной клетки (симметричная лимфаденопатия грудных узлов);
• радиоизотопное сканирование (увеличение захвата галлия слезной и околоушной железами);
• положительная проба Квейма. Результаты лабораторных исследований:
• гистологически подтвержденное гранулематозное воспаление (биопсия легких, конъюнктивы, слезной железы, лимфатических узлов средостения);
• повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
• увеличение концентрации лизоцима в сыворотке крови;
• повышение концентрации кальция в сыворотке крови и моче.

Дифференциальный диагноз

При поражении переднего отрезка глаза дифференциальный диагноз проводят с передним увеитом, ассоциированным с HLA B27, идиопатическим передним увеитом, увеитом при ЮРА. При наличии витриита следует исключить лимфому. Панувеит дифференцируют с болезнью Бехчета, сифилисом, грибковой инфекцией, токсопламозом, туберкулезом, синдромом Фогта—Коянаги—Харада.

Общие принципы лечения

При лечении переднего увеита:

Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 2 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 3—6 р/сут, 15—30 сут

+

(при выраженном воспалении)

Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5—10 сут.

При лечении заднего увеита ЛС выбора (пульс-терапия):

Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32—40 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180—240 мг), 10—12 сут или

Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500—1000 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3—4,5 г), 10—12 сут.

Альтернативные ЛС:

Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон внутрь 0,05—0,1 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, до полного исчезновения симптомов поражения глаз или

Метилпреднизолон внутрь 0,4—0,8 мг/кг/сут, до полного исчезновения симптомов поражения глаз или

Преднизолон внутрь 0,5—1 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине дня, до полного исчезновения симптомов поражения глаз.

После окончания пульс-терапии или исчезновения симптомов поражения глаз:

Дексаметазон внутрь 1—2 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес или

Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес или

Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес.

Сроки окончания терапии определяют совместно с терапевтом.

При наличии неоваскуляризации сетчатки и ДЗН проводят лазерную коагуляцию (желательно в неактивном периоде и на фоне ГКС).

При лечении генерализованного увеита ЛС выбора (с применением пульс-терапии):

Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 2 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 3—6 р/сут, 15—30 сут

+

Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон в/в капельно в течение 30 мин 32—40 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 180—240 мг), 10—12 сут или

Метилпреднизолон в/в капельно в течение 30 мин 500—1000 мг в 200,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида утром 1 р/2 сут (общая доза 3—4,5 г), 10—12 сут

+

(после окончания пульс-терапии)

Дексаметазон внутрь 1—2 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес или

Метилпреднизолон внутрь 8—16 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес или

Преднизолон внутрь 10—20 мг 1 р/сут утром, 2—3 мес.

Альтернативные ЛС:

Циклопентолат, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 2 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон, 0,1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 —2 капли 3—6 р/сут, 15—30 сут

+

Фенилэфинефрин, 1% р-р, субконъюнктивально 0,2 мл в сочетании с дексаметазоном 1 мг (0,25 мл) 1 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон периокулярно 2—3 мг 1 р/сут, 5—10 сут

+

Дексаметазон внутрь 0,05—1 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине, до исчезновения симптомов, затем постепенное снижение дозы до 1—2 мг 1 р/сут утром в течение 2—3 мес или

Метилпреднизолон внутрь 0,4—0,8 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине, до исчезновения симптомов, затем постепенное снижение дозы до 8—16 мг 1 р/сут утром в течение 2—3 мес или

Преднизолон внутрь 0,5—1 мг/кг/сут в 1—2 приема в первой половине, до исчезновения симптомов, затем постепенное снижение дозы до 10—20 мг 1 р/сут утром в течение 2—3 мес.

Сроки окончания ГКС-терапии определяют совместно с терапевтом.

При наличии неоваскуляризации сетчатки и ДЗН проводят лазерную коагуляцию (желательно в неактивном периоде и на фоне ГКС-терапии).

Оценка эффективности лечения

Исчезновение симптомов воспаления в переднем и/или заднем отрезке глаза.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС. При проведении лазеркоагуляции возможно обострение воспаления в глазу, поэтому ее неободимо проводить на фоне терапии ГКС.

Ошибки и необоснованные назначения

Ошибки и необоснованные назначения объясняются неправильной диагностикой. Применение антибиотиков или противогрибковых ЛС, неэффективных при саркоидозе.

Прогноз

Адекватная терапия способствует длительному сохранению зрительных функций.

Шток В.Н.

Опубликовал Константин Моканов