Глаукома врожденная операция ребенку

Диагностируемая у детей глаукома является тяжелой патологией глазного органа, объединяющая широкую группу заболеваний с идентичной клинической симптоматикой. В период новорожденности распознается врожденная глаукома у детей, после достижения трехлетнего возраста диагностируют юношеский вид. После перенесенных общих болезней существует опасность возникновения вторичной глаукомы.

К отличительным особенностям заболевания относят расстройства трофического характера, разрушительно влияющие на обмен веществ, питание тканей глазного органа, повышение внутриглазного давления. Все это обуславливает экскавацию диска нерва, запускает развитие отклонений.

Причины глаукомы у детей

Описываемая патология – мультифакторное заболевание, то есть существуют причины, совокупность которых дает толчок к ее развитию. Особо выделяется наследственность, а также обстоятельства, влияющие на плод. Возникновение заболевания могут спровоцировать:

• вредные привычки, инфекционные болезни мамы в течение беременности;
• гипоксия плода;
• неправильное строение глаз;
• общие заболевания ребенка;
• механические травмы живота беременной.

Проводимые исследования до настоящего времени не установили конкретные механизмы, влияющие на нарушение зрения по причине глаукомы. Лечение последней является сложной задачей в офтальмологии. Иногда даже современными методами не достигается ремиссия. Однако ранняя диагностика увеличивает процент благополучного исхода, позволяет сохранить зрение малыша на должном уровне. Без принятия адекватных мер повышенное внутриглазное давление нарушит питание глазного нерва, наступит слепота, которая будет безвозвратной.

Основные симптомы глаукомы у детей

Фиксировать глаукому можно по наглядно выраженным признакам, по специфическому поведению. Выделяют основные определяющие симптомы глаукомы у детей:

• Явно увеличенное глазное яблоко. У малышей склера и роговица достаточно эластичны, соответственно повышенное внутриглазное давление легко расширяет глазное яблоко, истончает оболочку глаза. Такие изменения присущи глаукоме, которая развилась до двухлетнего возраста.
• Искажения роговицы. Когда растяжение роговицы прогрессирует, в ее оболочке получается разрыв, что влечет отек.
• Светобоязнь – спутник помутнения, увеличения роговицы.
• Углубление диска нерва. Указанное отклонение у детей поддается исправлению.

На начальных этапах заболевание проходит бессимптомно, поэтому посещение врача офтальмолога с самого начала жизни обязательно. Развитие болезни сопровождается беспокойным поведением грудничка, он плохо спит, капризничает. Детки постарше могут пожаловаться на боли в глазах.

Как обнаружить первичные симптомы заболевания

Родителей должно насторожить беспричинное выделение слез у ребенка, ему некомфортно смотреть на свет. Данное обстоятельство может свидетельствовать о развитии первичной глаукомы. Ребенок постарше легче переносит данное заболевание, но оно может повлечь появление близорукости или дальнозоркости. Когда болезнь касается одного глаза – косоглазия.

Когда есть подозрения на глаукому, необходимо в кратчайшие сроки прибегнуть к госпитализации, чтобы сделать детальную диагностику. Вовремя выявленные признаки глаукомы у детей увеличивают эффективность лечения, дают возможность сохранить зрительную функцию глаза.

В распоряжении врачей клиники ЗІР 100% высокотехнологические методы, позволяющие точно определять наличие заболевания. Некоторые процедуры выполняются под наркозом. Они позволяют:

• оценить состояние сетчатки, а также зрительного нерва;
• определить внутреннее давление, количество вырабатываемой жидкости в глазу, скорость ее выхода;
• измерить длину глаза (увеличенную под действием давления).

Использование лазерного сканирования дна глаза дает возможность определить состояние нервных волокон даже на молекулярном уровне. Они поражаются первыми, что позволяет выявить глаукому в ее зарождении.

Врожденная глаукома у детей

Описываемый вид глаукомы – патология новорожденных, малышей первых лет жизни. При ее наличии у ребенка с рождения отмечается повышенное внутриглазное давление (сокращенно ВГД), нейрофиброматозные разрастания.

Патогенез заболевания (механизм его зарождения, развития, проявления) состоит в задержке развития дренажной системы глаз, ведущих к сбою оттока жидкости, соответственно к повышению ВГД. По этой причине оболочка глаза растягивается, диаметр роговицы становится больше, идет отек стромы и эпителия. Наступившие изменения роговицы влекут светобоязнь, гиперемию, слезотечение. Далее углубляется передняя камера, атрофируется строма радужки. Поздняя стадия характеризуется увеличенным размером глаз, прорастанием сосудами роговицы, которая становится мутной.
Для определения вида лечения заболевание подразделяют на три формы:

• простую – мезодерма в роговичном углу;
• осложненную (синдром Стерджа Вебера-Крабе) – патология угла передней камеры;
• с сопутствующими изменениями.

Врожденная глаукома может быть похожа на заболевания, у которых есть аналогичные симптомы: кератит, мегалокорнеа, дистрофия роговой оболочки, ретинобластома, врожденная близорукость.

Стадии заболевания

Стадии заболевания определяются с учетом увеличения диаметра роговицы, длины сагиттальной оси соответственно возрастным нормам. Выделяют следующие стадии:

• начальную – периоды повышения ВГД кратковременные, нет органических изменений;
• выраженную – отмечается чувствительность роговицы, ее тусклость, нарушаются функции глаза;
• далеко зашедшую – выраженное сужение поля зрения, снижение его остроты;
• почти абсолютную – улавливается лишь свет;
• абсолютную – эта стадия подразумевает полностью утраченное зрение.

Переход от одной стадии к другой происходит быстро или постепенно. На это влияет степень компенсации процесса. Получить состояние компенсации болезни – означает остановить процесс ее развития.

Как лечить детскую глаукому

Устранить данное заболевание медикаментозным лечением невозможно, оно в этом случае неэффективно. Предлагается оперативное вмешательство, не имеющее возрастных противопоказаний. После обследования, установления вида болезни, стадии предлагают традиционное хирургическое или лазерное решение.

Лазерная хирургия дает хороший результат по возобновлению оттока жидкости природными каналами. Операция делается в районе радужной оболочки, лучом лазера восстанавливают дренаж жидкости. Использование лазера дает такие преимущества, как: оперативность, высокая точность, неинвазивность.

Традиционная операция глаукомы делается под общим наркозом. Цель процедуры – создание оттока в обход нарушенного. Операции корректируются согласно конкретного диагноза. Проводятся:

• Синустрабекулэктомия. Проводится при неплодотворностигониотомии, деформациях фронтальной камеры. Врач вырезает часть ткани от дренажной системы, чтобы освободить путь для убывания жидкости.
• Гониотомия. Нормализует ВГД, решает проблемы падения зрения. Проводится при небольших образованиях в камере. Для визуализации зоны операции используется воздух, который вдувается в переднюю камеру.
• Установка дренажа. Показана при диагностировании вторичной врожденной глаукоме. Дает возможность удерживать в норме ВГД, путем обеспечения убывания жидкости.

Эффективность операции может снижаться из-за быстрого зарастания каналов. Через некоторое время оно приводит к рецидиву. Соответственно осуществляется повторное хирургическое вмешательство. Место формирования канала обрабатывают особым веществом, которое препятствует рубцеванию. Также в районе сформированного отверстия могут установить дренаж – микросистему, которая не позволит ему закрыться.х

После операции для скорейшего восстановления назначают медикаментозную терапию. Прооперированному ребенку в первую декаду необходим присмотр и выполнение рекомендаций, которые включают:

• Правильный уход. Не допускается промывание глаза. Нельзя тереть глазное яблоко.
• Питание. После операции противопоказана твердая, соленая, сильно горячая пища.
• Сон. Во время сна проблемный глаз должен быть вверху. Нельзя лежать на животе, боку, где прооперированный глаз.
• Ежедневная активность. Придется исключить физические нагрузки.

Доступные методы лечения

Результативное лечение глаукомы у детей подразумевает обязательную операцию. В дополнение к ней практикуют лечение различными препаратами, среди которых могут быть:

• стероиды;
• мочегонные средства;
• антимикробные медикаменты.

В предоперационный период могут назначаться капли, их также используют, если состояние здоровья ребенка не позволяет сделать срочную операцию.
Для защиты волокон зрительного нерва, сетчатки используется нейропротекторная терапия. С ее помощью корректируют метаболические нарушения, улучшают местную микроциркуляцию тканей, улучшают кровообращение.

Иногда допускается совмещение традиционной терапии с нетрадиционными народными методами. Не стоит забывать, что использование природных компонентов не является заменой способов лечения официальной медицины. Это только ее дополнение. Лечащий врач ставится в известность о том, какие дополнительные средства пациент применяет дома. Существуют рецепты, способные облегчить состояние больного. Среди прочего используют:

• настойку золотого уса,
• продукты пчеловодства,
• сок алоэ,
• крапиву.

Профилактика глаукомы у детей

Избежать развития наследственной глаукомы практически нельзя. Но предотвратить порок, который возникает по негативным факторам, несложно. Будущей мамочке нужно забыть о вредных привычках, сбалансировать пищу, избегать травмы живота.

Важно выявить отклонение в начале развития, чтобы избежать инвалидности. Необходимо знать о патологии, ее причинах. Интернет содержит достаточно информации об этом. Симптомы заболевания описаны подробно и сопровождаются фото.

При обнаружении у малыша какой-либо проблемы, необходимо обратиться к доктору и строго соблюдать его рекомендации. Хорошо, когда ребенок ведет здоровый образ жизни, активно двигается. Не стоит допускать стрессовых ситуаций, важен полноценный отдых.

Цена на лечение глаукомы

В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.

Как наследуется врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).

Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.

Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.

Причины врожденного повышения ВГД

Мутации генов

Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.

Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.

Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.

Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной открытоугольной глаукомы. Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.

Внутриутробные нарушения

Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие ретинобластомы, врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.

Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.

Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и отслойку сетчатки, что опасно неизлечимой слепотой.

Формы врожденной глаукомы

Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.

Формы врожденной глаукомы:

1. Первичная, когда причиной выступает генетическое нарушение, унаследованное от родителей. Различают раннюю, инфантильную и ювенильную формы. Раннюю выявляют после рождения или в течение первых 3 лет. Инфантильная дает о себе знать в промежутке между 3 и 10 годами, она больше похожа на глаукому у взрослых. Хотя ювенильная форма имеет врожденные предпосылки, проявляется лишь в пубертатный период. Дифференциальная диагностика последних двух форм затруднена, поскольку они имеют схожую симптоматику.
2. Вторичная, когда повышение ВГД вызвано не генетическими отклонениями, возникшими еще в период внутриутробного развития.
3. Сочетанная, когда глаукома обусловлена другими наследственными нарушениями.

Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.

Признаки врожденной глаукомы

Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.

Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:

• светочувствительность;
• усиленная продукция слезы;
• отечность;
• покраснение;
• помутнение роговичной оболочки.

Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.

Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается туннельное зрение, нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.

Диагностика

С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.

Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели тонометрии необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.

При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.

Методы стандартного офтальмологического обследования:

• визометрия (проверка остроты зрения);
• рефрактометрия (анализ рефракции);
• биомикроскопия (обследование элементов глаза под бинокулярным микроскопом);
• офтальмоскопия (осмотр структур на глазном дне);
• офтальмотонометрия (измерение показателей ВГД);
• кератометрия (подсчет градусов изгиба роговицы);
• гониоскопия (визуализация передней камеры);
• лимбометрия (оценка функциональности лимба);
• В-сканирование (УЗИ при помутнении сред глаза);
• ультразвуковая биометрия (анализ величины глазного яблока).

Дополнительные методы обследования:

• периметрия (анализ поля зрения);
• оптическая когерентная томография (изучение глазных структур послойно);
• тонография (длительная проверка гидродинамики);
• кератопахиметрия (измерение толщины роговичной оболочки);
• иридокорнеальная гониография (визуализация передней камеры глаза ребенка);
• исследование зрительного нерва с помощью лазера;
• биомикрофотография глазного дна (визуализация нервной оболочки и зрительного нерва);
• электроретинография (оценивание функций сетчатки при световом раздражении).

Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.

Принципы лечения

Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.

Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.

Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.