Дегенерация сетчатки у детей

Описание

Дегенерации сетчатки у детей наблюдаются сравнительно редко и проявляются они преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенерации, дегенерации желтого пятна Штаргардта, детской дегенерации желтого пятна (болезнь Беста) и синдрома Лоренса — Муна — Борде — Бидля. Все эти и другие разновидности дегенерации имеют врожденно-наследственный характер. Однако клинические признаки могут проявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.
Дегенерации сетчатки выявляют или при ранних профилактических осмотрах органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, либо дети сами указывают на плохое зрение, особенно при преимущественном поражении одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривление рассматриваемых предметов.

Течение ретинодистрофий медленное, прогрессирующее, процесс приводит к слабовидению и слепоте. Обратное развитие процесса почти невозможно, однако в последние годы в связи с многосторонним и глубоким изучением отдельных звеньев патогенеза ретинодистрофий (Л. А. Кацнельсон, К. В. Трутнева и др.) предложены средства лечения (ЭНКАД, ФАД и др.), которые в ряде случаев дают обнадеживающие результаты.

Пигментная дегенерация сетчатки. Заболевание характеризуется наличием гемералопии (куриная слепота), т. е. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. У таких больных выявляют сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации.

Передний отрезок глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне, преимущественно на периферии, обнаруживают «костные тельца», черные пигментные отростчатые образования. Они располагаются чаще в зонах ветвления ретинальных сосудов. Постепенно в течение нескольких лет количество «костных телец» увеличивается, они становятся больше, местами как бы сливаются в конгломераты и приближаются к центру глазного дна.

Одновременно ухудшается периферическое зрение вплоть до «трубочного» зрения, и больной теряет способность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва атрофируется, вместо розового приобретает желтоватый оттенок. Сосуды сетчатки суживаются, склерозируются.

Процесс двусторонний, врожденно-наследственный, необратимый. В отличие от функциональной гемералопия при пигментной дегенерации сетчатки не исчезает и не уменьшается в результате приема витаминов А и группы В. В связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.

Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоренс — Муна — Барде — Бидля, для которого также характерны тугоухость, эндокринные расстройства (ожирение, карликовый рост, задержка умственного развития).

Лечение пигментной дегенерации сетчатки состоит в назначении витаминов (А. группы В, С, РР, Е и др.), антикоагулянтов прямого действия (гепарин), метаболических стероидов (ретаболил), АТФ, кислорода, ЭНКАД, дезоксирибонуклеазы, тау-фона.

В последнее время при некоторых формах дегенерации сетчатки начали применять лазер- и фотокоагуляцию. Производят операции (пересадка части мышечных волокон наружных прямых мышц в супрахориоидальное пространство), направленные на улучшение питания реваскуляризацию сетчатки.

Применение этого комплекса мероприятий нередко позволяет задержать прогрессирование процесса на многие годы и способствует улучшению зрительных функций.
Точечная белая дегенерация сетчатки. Заболевание, так же как и пигментная дегенерация сетчатки, развивается в детском возрасте, носит семейный характер, медленно прогрессирует.

Основная жалоба больных — сумеречная и ночная слепота. На глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживают многочисленные беспигментные белые очажки размером с булавочную головку. Иногда через значительный период времени на периферии начинают появляться пигментные глыбки, в этих случаях клиническая картина напоминает таковую при пигментной дегенерации сетчатки.

Медленно развивается сужение и склероз сосудов сетчатки, а также атрофия диска зрительного нерва. При диагностике болезни учитывают также наличие гемералопии, снижения темновой адаптации, сужения поля зрения и кольцевидной скотомы.

При лечении беспигментной дегенерации сетчатки широко используют те же средства, что и при пигментной. Курсы лечения повторяют через 6 8 мес, так как эффект от лечения бывает обычно временным.

Центральные дегенерации сетчатки. Дегенерация желтого пятна возникает в разном возрасте, является наследственным заболеванием. Различают детскую, юношескую и старческую формы болезни. У детей наиболее часто встречается дегенерация желтого пятна Таргардта, возникающая в дошкольном и школьном возрасте.

Чаще оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется в возрасте 8-14 лет и постепенно приводит к значительному снижению остроты зрения. Процесс локализуется в желтом пятне и распространяется на периферию сетчатки. Наиболее сложна диагностика в ранних стадиях заболевания, так как процесс протекает как воспалительное заболевание.

В связи с этим для того чтобы установить диагноз в ранние сроки, необходимо провести комплексное обследование, включающее визометрию, периметрию, кампиметрию, определение цветоощущения и темновой адаптации, фотостресс-тест, офтальмохромоскопию, флюоресцентную ангиографию.

В ранних стадиях заболевания электро-окулограмма и электроретинограмма не изменяются или возникает только патология макулярной электроретинограммы.

Различают три стадии развития заболевания:
I стадия характеризуется возникновением «беспричинной» светобоязни. Острота зрения снижена до 0,5 0,6; офтальмологически диски зрительного нерва и сосуды сетчатки не изменены; рефлексы в области желтого пятна полностью исчезают либо становятся расплывчатыми; наблюдается отек сетчатки в макулярной области; отмечается сероватый или серовато-красный цвет макулярной области. Границы поля зрения, темновая адаптация и цветоощущение нормальные.

II стадия отличается тем, что дети жалуются на значительное ухудшение зрения (ОД 0,2) и продолжают отмечать светобоязнь. При офтальмологическом исследовании определяется нежная размытость верхних и нижних границ диска зрительного нерва вследствие отека слоя нервных волокон; калибр вен увеличен.

Рефлексы в области желтого пятна неотчетливые, полиморфные. Дефекты в центральном поле зрения обычно не определяются, так как точка фиксации «плавающая», пороги цветоощущения увеличиваются, темновая адаптация не изменяется.

III стадия проявляется резким снижением остроты зрения (до сотых долей). При офтальмо- и биомикроскопическом исследовании обнаруживают или размытые рефлексы в области желтого пятна, либо они отсутствуют; наблюдается дистрофия пигментного эпителия с пылевидными отложениями и скоплениями пигмента, а также множественными сероватыми очажками и даже крупными очагами неправильной формы, имеющими металлическую переливчатость. В поле зрения появляются скотомы.

Пороги цветоощущения повышаются в основном на красный цвет, отмечается красно-зеленая дисхроматопсия. Темновая адаптация не изменяется, если не присоединяется дистрофия периферических отделов. Четкую границу между II и III стадиями провести трудно, так как одна переходит в другую постепенно. Длительность развития процесса до III стадии около 6 мес.

Характерными признаками, позволяющими дифференцировать тапеторетинальные дистрофии от воспалительного процесса являются:

1. незаметное начало заболевания;
2. спокойные глаза при наличии жалоб на светобоязнь;
3. одновременное поражение обоих глаз;
4. медленное прогрессирование процесса с неуклонным снижением остроты зрения;
5. появление парацентральной скотомы лишь в развитой стадии;
6. характерная офтальмологическая картина.

Лечевие больных с дегенерацией Штаргардта состоит в применении препаратов — производных оксирибонуклеиновой кислоты: ЭНКАД, дронуклеотид, нуклеинат натрия, рибофлавин-мононуклеотид по 0,2—0,5 мл раствора внутримышечно и одновременно под конъюнктиву по 0,1—0,5 мл, курс 10 15 дней. Выраженный эффект дает применение тауфона (4% раствор в виде субконъюнктивальных инъекций по 0,3—0,5 мл, курс 10 — 15 дней).

Детская дегенерация желтого пятна (болезнь Веста).
Заболевание встречается в детском и юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется нерезким снижением остроты зрения, на глазном дне выявляют двустороннее поражение макулярной области в виде кистообразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, проминирующего в стекловидное тело.

В очаге обнаруживают экссудат, приобретающий горизонтальный уровень. В течение процесса различают несколько стадий. После рассасывания очага заболевание заканчивается развитием фибропластических процессов в макулярной зоне с выраженной пигментацией. Сохранение сравнительно высокой остроты зрения обусловлено локализацией процесса позади нейроэпителия. Лечение такое же, как при пигментной дегенерации.

Дистрофия сетчатки глаза считается серьезным заболеванием, которое может привести тяжелым последствиям. Ребенок может даже вообще лишиться зрения. Что такое «дистрофия сетчатки»?

Сетчатка детского глаза представлена в виде тонкого слоя нервных волокон, который покрывает внутреннюю часть глазного яблока. Сетчатка — это орган, благодаря которому, человек может видеть.

Если нарушена ее структура, то это может привести к потере зрения. Но если вовремя начать лечение, то недуг можно побороть. Следует отметить, что на ранних стадиях болезнь протекает без всяких симптомов, поэтому его можно не заметить.

Основными причинами возникновения заболевания является:

• Травмы глазных яблок.
• Заболевания почек, поджелудочной железы или почек.
• Любые респираторные инфекции, включая всем привычный грипп.
• Сахарный диабет.
• Наследственный фактор.
• Недостаток в детском организме витаминов С, Е, цинка, каротина.
• Высокое кровяное давление.

Данная патология встречается не только у взрослых, но и зачастую у маленьких деток.

Виды заболевания

Офтальмологи выделяют два типа заболевания: периферическая и центральная. В последнем случае происходит повреждение центрального пятна макулы. Симптомы центральной дистрофии следующие: стремительная потеря зрения, человек может видеть только силуэты и очертания предметов.

Данная патология у детей встречается в очень редких случаях. Как правило, ей подвержены люди пожилого возраста. Периферическая дистрофия – нарушение сетчатки глаза на периферии. Возникает она при наличии у ребенка дальнозоркости или близорукости. В некоторых случаях дистрофия сетчатки может развиться у ребенка, у которого нет никаких проблем со зрением. Одной из тяжелых форм периферической дистрофии является пигментная дегенерация сетчатки. В большинстве случаев она передается по наследству и приводит к полной утрате зрения. Первые тревожные «звоночки» данного заболевания –плохое зрение в темное время дня (в народе называют «куриная слепота»), потеря чувствительности к яркому свету.

С пигментной дегенерацией сетчатки возникают такие осложнения, как глаукома и отслоения сетчатки. В детском возрасте такие патологии наблюдаются в очень редких случаях. Чего не скажешь о точечной белой дегенерации. Данное нарушение сетчатки может возникнуть в раннем возрасте и на протяжении жизни прогрессировать.

Основной симптом — плохое зрение в темноте и сумерках. У детей данное заболевание приводит к таким осложнениям, как косоглазие и нистагм. Если родители вовремя не начнут лечение ребенка, то дистрофия приводит к разрывам сетчатки или ее отслоению. В результате этого ребенок может полностью утратить зрение. При этом шансов на его восстановление практически нет. Очень важно не пропустить первые симптомы: блики и «мушки» в глазах, круги и пятна. Если вы заметили, что ребенок стал хуже начал видеть в сумерках, то обязательно обследуйте его в офтальмологической клинике.

Диагностика заболевания

В первую очередь проводится исследование глазного дна, определяется острота зрения и оценивается цветовосприятие. Что определить жизнеспособность клеток сетчатки и состояние нервных окончаний проводят электрофизиологическое исследование. В некоторых случаях делают УЗИ.

Методы лечения дистрофии сетчатки

Одной из причин возникновения заболевания является недостаток в организме ребенка питательных веществ.
Поэтому в рацион больного необходимо включить следующие продукты:

• Продукты, содержащие каротин в большом количестве, например, красный болгарский перец и морковь.
• Овощи зеленого цвета, богатые лютеином.
• Продукты, с большим количеством витамина С (смородина, цитрусовые и шиповник).
• Молоко, мяса, яйца, печень. Данные продукты – источник витамина Е.

Также необходимо принимать и витаминные комплексы. Детям от семи лет назначают «Лютеин Комплекс Десткий». Прием этого препарата защищает сетчатку глаза от чрезмерного излучения, снимает усталость, вызванную высокими зрительными нагрузками и препятствует развитию дистрофии.

При начальной стадии дистрофии сетчатки пациенту назначают лекарственные препараты, которые задерживают прогрессирование процесса: сосудорасширяющие, ангиопротекторы, антиоксиданты, биогенные стимуляторы, средства для расширения и укрепления кровеносных сосудов сетчатки. С помощью медикаментозного лечения можно улучшить и нормализовать обменные процессы в сетчатке. Из физических методов используют: микроволновую терапию, ультразвук, фонофорез и электрофорез. Чтобы улучшить кровообращение и метаболизм делают вазореконструктивные операции, в частности на варикозных венах.

Самым эффективным методом лечения дистрофии глаза является лазеркоагуляция. С помощью лазера прижигают поврежденную сетчатку к тканям глазного яблока. Лазер действует очень четко и в нужном месте. При проведении данной операции не повреждаются здоровые ткани.

Лазер является уникальным хирургическим инструментом, который позволяет офтальмологам успешно проводить самые сложные операции. Принцип его работы заключается в резком воздействии высокой температурой. Это приводит к свертыванию ткани. Данная манипуляция проводится бескровно. Во время проведения операции на глаз больного ребенка одевается специальная линза, которая имеет противоотражающее основу. Благодаря этому излучение луча полностью проникает в глазное яблоко. Лазер подается через специальные световоды. С помощью стереомикроскопа хирург контролирует ход операции и может корректировать направление луча.

Здоровье детей – это забота родителей. Своевременно проходите профилактические осмотры у офтальмолога, следите за питанием ребенка, создайте ему комфортные условия для отдыха. Если вы заметили первые симптомы ухудшения зрения, сразу же обратитесь у окулисту. Важно не пропустить развитие заболевания, так как это значительно усложнит его лечение.