Что такое порок развития роговицы
Аномалии развития роговицы выражаются изменением ее величины и формы.
Мегалокорнеа — гигантская роговица (диаметр более 11 мм) — иногда является семейно-наследственной аномалией. При этом другая патология отсутствует.
Большая роговица может быть не только врожденной, но и приобретенной патологией. В этом случае роговица увеличивается в размере вторично при наличии некомпенсированной глаукомы в молодом возрасте.
Микрокорнеа — малая роговица (диаметр 5—9 мм) — может быть как односторонней, так и двусторонней аномалией. Глазное яблоко в таких случаях тоже уменьшено в размере (микрофтальм), хотя и отмечаются случаи малой роговицы в глазах нормального размера. При необычно малой или большой роговице имеется предрасположенность к развитию глаукомы. В качестве приобретенной патологии уменьшение размера роговицы сопутствует субатрофии глазного яблока. В этих случаях роговица становится непрозрачной.
Эмбриотоксон — кольцевидное помутнение роговицы, расположенное кониентрично лимбу. Оно очень похоже на старческую дугу. Лечение не требуется.
Плоская роговица может сочетаться с микрокорнеа, рефракция ее снижена (28—29 дптр), имеется предрасположенность к повышению внутриглазного давления из-за сужения угла передней камеры.
Кератоконус, или коническая роговица, — это генетически обусловленная патология роговицы, внешним проявлением которой является изменение ее формы. Роговица истончается в центре, вытягивается в виде конуса. Это происходит по причине недоразвития мезенхимной ткани роговицы и склеры. Вся наружная капсула глаза теряет обычную упругость. Заболевание начинается в возрасте 10—18 лет, а иногда и раньше. Появляется неправильный астигматизм, который не поддается коррекции. Пациент часто меняет очки из-за того, что меняются степень и оси астигматизма. Изменение оси астигматизма иногда можно отметить даже при перемене положения головы.
Процесс чаще двусторонний, но развивается не всегда одинаково и одновременно на обоих глазах. Наблюдение за однояйцевыми близнецами с кератоконусом показало, что у них в одном и том же возрасте появились симптомы заболевания и зафиксированы одинаковые данные рефракции глаза, роговицы, а также степень и ось астигматизма. Спустя несколько лет у обоих близнецов в парных глазах тоже одновременно сформировался кератоконус.
Слабость эластического каркаса роговицы отмечается главным образом в центральном отделе. Вершина конической роговицы всегда опущена книзу и не соответствует проекции зрачка (рис. 11.3). С этим связано появление неправильного астигматизма. При внимательном осмотре в свете щелевой лампы можно увидеть едва заметные почти параллельные друг другу тонкие полоски, локализованные в центральном отделе десцеметовой оболочки — трещины эластической мембраны. Появление данного симптома можно считать первым достоверным признаком кератоконуса. Толщина роговицы в центре постепенно уменьшается, увеличивается глубина передней камеры, оптическая сила достигает 56—62 дптр. При исследовании методом кератотопографии выявляют характерные симптомы изменений оптических свойств роговицы — смещение оптического центра книзу, наличие неправильного астигматизма, большие различия в силе преломления между противолежащими отделами роговицы.
При появлении больших трещин в десцеметовой оболочке внезапно возникает состояние так называемого острого кератоконуса (рис. 11.4). Строма роговицы пропитывается внутриглазной жидкостью, мутнеет, прозрачными остаются только самые периферические отделы. В острой стадии кератоконуса центральный отдел роговицы значительно утолщен, иногда при биомикроскопии можно видеть щели и полости, заполненные жидкостью. Острота зрения резко снижается. Отек в центре роговицы постепенно рассасывается, иногда даже без лечения. Такой процесс всегда завершается формированием более или менее грубого рубца в центральном отделе и истончением роговицы.
В начальных стадиях кератоконуса контактная коррекция зрения весьма эффективна. Однако при прогрессирующем истончении и выпячивании роговицы контактная линза не удерживается на вершине конуса.
Радикальным методом лечения кератоконуса является сквозная субтотальная кератопластика с иссечением всей измененной роговицы (см. рис. 11.3). У большинства пациентов (до 95—98 %) после операции отмечается высокая острота зрения — от 0,6 до 1,0. Высокий процент прозрачного приживления трансплантата роговицы объясняется рядом факторов. При кератоконусе в роговице нет воспаления, нет сосудов, как правило, отсутствует другая патология глаза.
Показание к операции определяется не степенью растяжения роговицы, а состоянием функции глаза.
Кератоглобус — шаровидная роговица. Причиной заболевания, так же как и при кератоконусе, является генетически обусловленная слабость эластических свойств роговицы. В отличие от кератоконуса растягиваются не центральные, а периферические отделы роговицы, поэтому она увеличивается в размерах, выбухает и принимает форму шара. Глубина передней камеры увеличивается и может достигать 8—10 мм. Внезапное появление отека всей роговицы называют острым кератоглобусом, или водянкой роговицы (рис. 11.5).
Кератоглобус проявляется в детском возрасте, может сочетаться с другими изменениями в глазу и обшей патологией, например с синдрол мом синих склер (Ван-дер-Хуве). включающим тугоухость и ломкость костей.
По мере прогрессирования процесса постепенно увеличиваются кривизна роговицы и общая длина глазного яблока, усиливается рефракция глаза, повышается степень близорукости и астигматизма. В начальных стадиях эффективна очковая и контактная коррекция остроты зрения.
При значительном растяжении роговицы и наличии неправильного астигматизма не удается подобрать удовлетворительную коррекцию, поэтому решают вопрос о хирургическом лечении. Сквозную субтотальную кератопластику при кератоглобусе выполнить значительно сложнее, чем при кератоконусе, из-за резкого истончения периферического отдела роговицы, где производят фиксацию донорского трансплантата. Операция дает хороший результат, если родители помогут ребенку в послеоперационном периоде в течение года соблюдать осторожность при движении, избегать случайных травм.
Источник
Изменения в роговице могут быть врожденными и приобретенными. Врожденными изменениями являются аномалии размеров роговицы: микрокорнеа (microcornea), если горизонтальный размер менее 11 мм, мегалокорнеа (megalocornea). Нормальные размеры роговицы определяются измерением миллиметровой линейкой ее горизонтального (11-12 мм) и вертикального меридиана (10-11 мм). У новорожденного горизонтальный размер роговицы 9 мм. Аномалии формы и кривизны роговицы: кератоконус (keratoconus), кератоглобус (keratoglobus), уплощение роговицы (applanatio corneae), кератоторус, вертикально-овальная роговица.
Могут быть также врожденные помутнения роговицы, которые встречаются в качестве аномалий развития или последствий внутриутробных воспалений и семейно-наследственные дистрофии роговицы.
Кератоконус,
как врожденная аномалия, нередко сочетается с другими аномалиями развития глаз и разных органов. Но он может быть и приобретенным. Чаще развивается в возрасте 15-20 лет, медленно прогрессирует, зрение падает постепенно. У вершины конуса десцеметова оболочка может разрываться и тогда вследствие проникновения влаги в ее ткань, мутнеет строма роговой оболочки.
Диагноз кератоконуса ставится на основании биомикроскопии, офтальмометрии, рефрактометрии, кератометрии. При кератоконусе выявляется выраженный астигматизм и чаще неправильный.
Корригируется контактными линзами, лечится пересадкой роговицы. Этиопатогенез кератоконуса пока недостаточно выяснен.
Кератоглобус
отличается от кератоконуса шаровидной формой выпячивания всей роговицы, истонченной приблизительно на 1/3 толщины. Имеются чаще близорукость и астигматизм с понижением зрения. Наибольший эффект коррекции дают контактные линзы. Возникает в детском возрасте и медленно прогрессирует. Заболевание, как правило, двустороннее.
Плоская роговица встречается редко, может быть изолированной и в сочетании с другими аномалиями развития глаза (микрокорнеа, микрофтальм и др.).
Кератоторус
— врожденная торическая форма роговицы с астигматизмом высоких степеней (до 18,0 дптр) — и вертикально-овальная роговица встречаются очень редко.
Мегалокорнеа
бывает врожденной аномалией. Если горизонтальный размер роговицы новорожденного большее на 1 мм, то следует говорить о макрокорнеа. Большая роговица бывает при детской глаукоме — гидрофтальм (hydrophthalmus congenitus), а также может возникнуть вследствие растяжения роговой оболочки при других заболеваниях глаза.
Микрокорнеа
характеризуется уменьшением горизонтального диаметра роговицы и составляет меньше 10 мм. Это касается взрослых людей. Если у ребенка горизонтальный размер меньше на 1 мм по сравнению с возрастной нормой, то говорят о микрокорнеа. Иногда сочетается с другими аномалиями развития глаза (микрофтальм и др.). Радиус кривизны роговицы обычно уменьшен, рефракция может быть эмметропической, гиперметропической и редко миопической. Острота зрения нормальная или несколько понижена. Микрокорнеа, как и макрокорнеа, осложняется глаукомой.
Микрофтальм может быть также следствием атрофии глазного яблока, как результат воспалительных заболеваний. Отсутствие роговицы может быть только при криптофтальме.
Врожденные помутнения роговицы встречаются редко. В связи с ростом роговицы, помутнения могут иногда почти полностью исчезать. Стабильные и выраженные помутнения с 3-летнего возраста подлежат оперативному лечению.
Эмбриотоксон
кольцевидное помутнение роговицы концентрично лимбу. Похоже на старческую дугу
Источник
Роговица является одной из важнейших оптических структур глаза. В то же время она очень ранима, что обусловлено почти непрерывным ее контактом во время бодрствования с окружающей средой. Роговица расположена в области открытой глазной щели, поэтому она подвергается воздействию света, тепла, микроорганизмов, инородных тел.
В ней могут возникать самые разнообразные анатомические и функциональные нарушения (опухоли, дистрофические и воспалительные процессы, травмы). Воспалительные процессы в роговице не всегда бывают строго изолированы и вследствие общности кровоснабжения и иннервации влекут за собой изменения и в других отделах глаза (в конъюнктиве, склере, сосудистой оболочке).
Аномалии развития роговицы чаще характеризуются изменениями ее размеров или радиуса кривизны.
Микрокорнеа, или малая роговица, — состояние роговицы, при котором она представляется уменьшенной. При измерении выявляется, что она уменьшена в сравнении с возрастной нормой более чем на 1 мм (например, диаметр роговицы новорожденного может быть не 9, а 6—7 мм; у взрослого человека горизонтальный диаметр роговицы равен 10,5—11,0 мм).
Мегалокорнеа, или макрокорнеа, — большая роговица, т. е. размеры увеличены по сравнению с возрастной нормой более чем на 1 мм (например, если диаметр роговицы у годовалого ребенка равен 12 мм, т. е. больше на 2 мм).
Малая и большая роговица влияют на клиническую рефракцию и зрительные функции, так как изменения размеров роговицы влекут за собой изменения ее кривизны. В этих случаях возможна коррекция аметропии с помощью очков или контактных линз.
Необходимо знать, что как микро-, так и мегалокорнеа могут сопровождаться повышением внутриглазного давления, т.е. глаукомой. Поэтому у каждого ребенка с таким состоянием роговицы должно быть исследовано внутриглазное давление. Осуществляют это, как правило, в условиях глазного отделения под общей анестезией или во время физиологического сна, углубленного снотворными средствами (люминал), а у взрослых — под местной (новокаиновой, дикаиновой и др). анестезией.
Кератоконус — это состояние роговицы, при котором значительно изменена ее форма (рис. 86) в виде конусообразно выступающей центральной зоны. Небольшие изменения формы роговицы не могут быть определены при простом визуальном осмотре, иногда остается незамеченным даже выраженный кератоконус. Нужно заподозрить такую аномалию, когда обнаружено понижение зрения у детей или взрослых с прозрачными преломляющими оптическими средами и нормальным глазным дном. В таких случаях следует знать, что всегда требуется определение формы, кривизны и рефракции роговицы (кератометрия, офтальмометрия, рефрактометрия). При этом всегда выявляется выраженный астигматизм, чаще неправильный, который нуждается в коррекции контактными (жесткими) линзами.
Рис. 86. Кератоконус
Кератоглобус характеризуется тем, что поверхность роговицы имеет выпуклую форму не только в центре, как при кератоконусе, но и на всем протяжении. При офтальмометрии выявляется измененный по сравнению с нормой радиус кривизны роговицы с явлениями астигматизма. Зрение снижено и поэтому показана коррекция аметропии с помощью очков или контактных линз. В тех случаях, когда оптическая коррекция невозможна, например при выраженных кератоглобусах, прибегают к операции кератопластики по Филатову — Пучковской и др.
Врожденные помутнения (первичные) — дегенерация, дистрофия роговицы встречаются редко. Они бывают, как правило, результатом порока эмбриогенеза в связи с болезнью матери (сифилис, гонорея, туберкулез, токсоплазмоз и др.), а также возникают под воздействием алиментарных и нейрогенных факторов. Многие помутнения имеют диффузный характер, располагаются глубоко и в центре, эпителий над ними блестящий и гладкий. Изменение прозрачности роговицы может быть на периферии, оно носит название эмбриотоксона и напоминает «старческую дугу». Существует и такой вид помутнений роговицы, как ее врожденная пигментация.
Дегенерации чаще связаны с нарушениями, преимущественно белкового метаболизма (Франсуа-дистрофия). Они бывают семейными с аутосомно-доминантным типом наследования. Отличаются ареактивным прогрессирующим течением. Как правило, помутнение роговицы располагается в центре, имеет полиморфный вид, четкие края, белесоватый цвет. Помутнение захватывает поверхностные и средние слои. Чувствительность роговицы не всегда снижена. Процесс, как правило, симметричный, двусторонний.
Глаза почти всегда спокойны, васкуляризации нет, но зрение снижено и нередко до светоощущения. Однако следует учитывать, что с ростом ребенка растет (растягивается) и его роговица, а поэтому возможно истончение, значительное уменьшение или почти полное исчезновение помутнения. Поэтому показано консервативное лечение, направленное не усиление трофики (витамины, глюкоза, дефибринированная кровь, новокаин, дибазол и др.) и возможное рассасывание помутнений (этилморфина гидрохлорид, лидаза, трипсин; биогенные препараты, оксиге-нотерапия, ультразвук).
Стабильные и выраженные помутнения у детей старше 3 лет, когда в основном рост роговицы закончен, подлежат оперативному лечению — кератопластике или кератопро-тезированию.
Ковалевский Е.И.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Роговой оболочкой, или роговицей, называют переднюю выпуклую прозрачную часть глаза, обеспечивающую светопреломление. Для безошибочного выполнения своих функций она должна быть прозрачной. Поэтому любые повреждения, вызывающие помутнение роговицы, существенно ослабляют зрение.
Что называют патологиями роговицы?
Патологии роговицы, которые составляют четвертую часть всех заболеваний глаз, являются основными причинами снижения остроты зрения и слепоты. Они характеризуются большим разнообразием.
К ним принадлежат:
- кератиты;
- дистрофии;
- злокачественные образования (встречаются редко);
- нарушения формы и размеров.
В большинстве случаев диагностируются кератиты – воспалительные процессы в роговице. Кератит может быть бактериальными, вирусным, грибковым, туберкулезным, сифилитическим, герпетическим, бруцеллезным, малярийным, аллергическим, инфекционно-аллергическим, обменным, нейропаралитическим.
К дистрофическим патологиям роговицы принадлежат кератомаляция, кератоконус, кератоглобус, эмбриотоксон, буллезнаякератопатия, эрозии, рубцы. Микрокорнеа и макрокорнеа – болезни, изменяющие размер роговой оболочки.
Кератомаляция характеризуется «молочным» помутнением роговицы, которое в течение суток может захватить все ее слои. При этом роговая оболочка разрушается, что приводит к выпадению внутренних структур глаза. Все процессы происходят совершенно безболезненно.
Кератоконус – наследственная болезнь, вызывающая истончение и дистрофию роговицы (она вместосферической становится конической), что приводит к необратимым искажениям в оптической системе глаза.
Кератоглобус – генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается шарообразное выпячивание всей роговицы вперед.
Эмбриотоксон – помутнение роговой оболочки в виде кольца, напоминающее старческую дугу.
Микрокорнеа – патологическое состояние, при котором диаметр роговицы существенно (более чем на миллиметр) уменьшается. Для макрокорнеа, наоборот, характерно увеличение роговицы (более чем на миллиметр). Эти две болезни могут привести к повышению внутриглазного давления и развитию глаукомы.
Нередко наблюдается совместное поражение роговицы и конъюнктивы, что приводит к развитию кератоконъюнктивитов.
Причины патологии роговицы
Все патологические изменения роговицы подразделяются на врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные). Врожденные аномалии обычно дают о себе знать в детском возрасте и быстро прогрессируют.
В зависимости от причины они могут быть воспалительными и дистрофическими.
Патология роговицы может развиваться в результате воздействия разнообразных факторов:
- генетических особенностей;
- инфекционных заболеваний;
- бытовых и производственных травм;
- термических и химических ожогов;
- офтальмологических операций;
- экологических условий;
- дефицита витаминов в рационе;
- недостатка слезной жидкости;
- образования злокачественных опухолей;
- болезни матери во время беременности;
- возрастных изменений;
- несоблюдения правил применения контактных линз (постоянное ношение приводит к гипоксии – дефициту кислорода, что становится причиной помутнения и разрушения роговой оболочки).
Признаки аномалии роговицы
Патологические изменения в роговице сопровождаются:
- светобоязнью;
- слезотечением;
- выделением гноя;
- нарушением прозрачности роговицы;
- покраснением глаза;
- неконтролируемым сокращением глазных мышц;
- болью и жжением;
- ощущением соринки в глазу;
- ослаблением зрения.
Со временем эпителий начинает разрушаться и отслаиваться, формируя эрозии и язвы.
Любое заболевание роговой оболочки сопровождается образованием инфильтрата, который может исчезнуть бесследно либо оставить после себя помутнение.
В зависимости от степени помутнения различают:
- Облачко – слабое сероватое помутнение, не имеющее резких границ. Простым глазом его заметить почти невозможно. Чтобы обнаружить облачко, используют боковое освещение или щелевую лампу.
- Пятно роговицы – помутнение беловатого или сероватого цвета. Его легко можно увидеть невооруженным глазом.
- Бельмо – хорошо заметный белый рубец, внутрь которого прорастают сосуды.
Диагностика патологий роговицы
Чтобы не допустить серьезных последствий, необходимо правильно диагностировать болезнь и назначить адекватное лечение.
Для постановки диагноза пациента направляют на:
- офтальмометрию;
- кератографию;
- кератометрию;
- электроретинографию;
- рефрактометрию;
- тонометрию;
- оптическую когерентную томографию;
- лазерную доплерометрию;
- биомикроскопию.
Лечение патологии роговицы
При патологиях роговицы возможно медикаментозное лечение, физиотерапевтическое и хирургическое.
Медикаментозное лечение патологий роговицы включает применение:
- антибактериальных препаратов – при инфекционных заболеваниях;
- местных глюкокортикостероидов (мазей, глазных капель, искусственных слез) –подавляют воспалительные процессы;
- иммунодепрессивных средств – необходимы при системных поражениях соединительной ткани, приводящих к истончению и изъязвлению роговицы;
- лекарств, улучшающих трофику роговицы;
- медикаментов, способствующих регенерации эпителия.
Возможно также использование физиотерапевтических процедур: электрофореза, лазеротерапии.
Но в большинстве случаев консервативная терапия, а также коррекция зрения с помощью очков и контактных линз оказываются бесполезными. Поэтому врач прибегает к хирургическому лечению, которое может проводиться путем кератэктомии или кератопластики.
Кератэктомия применяется только для удаления небольших поверхностных помутнений роговицы, расположенных точно в центре роговицы.
В основном применяют кератопластику. Она предполагает частичную или полную замену поврежденных слоев роговой оболочки трансплантатом, полученным от донора либо искусственным. В результате хирургического вмешательства устраняются дефекты роговицы, восстанавливаются ее форма, свойства и работоспособность.
Операция рекомендуется при кератоконусе, дистрофических поражениях, тяжелых травмах, термических и химических ожогах.
Различают несколько разновидностей кератопластики:
- сквозная – заменяют все слои роговицы;
- передняя послойная – трансплантат устанавливают только в передние слои;
- задняя послойная – пересадка производится только в задних слоях.
Чаще всего операцию проводят с помощью лазера. Лазерный луч делает точные разрезы на роговицах донора и пациента, что гарантирует отсутствие ошибок, сводит к минимуму болезненные ощущения и продолжительность реабилитационного периода.
Оперативная офтальмология в основном применяет фемтосекундный лазер, названный так за свою скорость (одна фемтосекунда равняется 10-12 секундам). Он способствует образованию микропузырьков, состоящих из углекислого газа и воды. Под воздействием пузырьков ткань роговицы мягко разъединяется и делает разрез, который точно соответствует необходимой форме и размерам.
Кератопластика выполняется в амбулаторных условиях с применением общего или местного наркоза. После операции пациент возвращается домой.
Швы снимают спустя 6-12 месяцев после проведения операции. Реабилитация занимает около года. Из-за того, что в роговице отсутствуют сосуды, она быстро подвергается патологическим процессам и медленно восстанавливается.
В 90% случаев после кератопластики удается вернуть прозрачность роговице и существенно улучшить зрение.
Источник
