Ангиоидные полосы сетчатки лечение

Ангиоидные полосы на глазном днеАнгиоидные полосы сетчатки (дистрофия или синдром Гренблада-Страндберга, генерализованный эласторексис, дистрофический эластоз, эластическая псевдоксантома) – весьма своеобразная и крайне редкая форма патологии глазного дна, по виду напоминающая сосуды сетчатки. Фактически это линейные трещины, образующиеся в мембране Бруха. 

Генерализованный эласторексис — это наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. У половины больных обнаруживаются ангиоидные полосы сетчатки глаз. У 70% больных с ангиоидными полосами сетчатки развивается потеря центрального зрения.

В 60% случаев ангиоидные полосы ассоциируются с системным эласторексисом и в этом случае носят название дистрофии Гренблада-Страндберга (или синдром Гренблада-Страндберга).

В других случаях ангиоидные полосы представляют собой самостоятельное заболевание. Возможна комбинация ангиоидных полос с серповидно-клеточной анемией и болезнью Педжета, однако сведения об этом чрезвычайно скудны.

Впервые данная нозологическая форма была описана Дойном (в 1889 г.), а несколько позднее Гренблад и Страндберг установили связь этой патологии с системным заболеванием эластической ткани — эласторексисом. В основе его лежит недостаточность образования ко-ферментов, ингибирующих эластазу.

ФАГ при ангиоидных полосах сетчаткиЗаболевание встречается редко и до настоящего времени недостаточно изучено. Описаны как семейные случаи заболевания, так и спорадические формы.

Заболевание носит генерализованный характер с преимущественным поражением сосудов сердца и мозга, а также желудочно-кишечного тракта, нередко с рецидивирующими, иногда профузными кровотечениями. Частое проявление заболевания – облитерирующий эндартериит. Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, инфекционные болезни, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз, травмы.

Частота заболевания в популяции 1:160 000. Описаны 2 рецессивных и 2 доминантных типа заболевания, различающихся сопутствующими аномалиями.


  • Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 1 (177850, ген РХЕ, ВД).
    Клинически: утолщение кожи, кожа типа апельсиновой корки, стрии, кальцификация крупных и коронарных артерий, кровотечения из ЖКТ, кальцификация серпа твёрдой мозговой оболочки.

  • Эластическая псевдоксантома доминантная, тип 2 (177860, R).
    Клинически: утолщённая узловатая или сетчатая кожа желтоватого цвета, участки снижения эластичности кожи, миопия, голубые склеры, высокое арковидное нёбо, встречается в 4 раза чаще, чем 1 доминантный тип.
    Лабораторно: эластические волокна содержат небольшие участки кальцификации.

  • Эластическая псевдоксантома рецессивная, тип 1 (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р).
    Клинически: симптоматика 1 доминантного типа в сочетании с кардиомиопатией и митральным стенозом.
    Лабораторно: фрагментация эластической ткани дермы.

  • Эластическая рецессивная псевдоксантома, тип 2 (264810, р)  — очень редкая форма. 
    Клинически: кожа уплотнена, утолщена, но без стрий, сосудистые изменения отсутствуют.

Ангиоидные полосы сетчатки (АП) Дойн связывал с разрывами пигментного эпителия, Коффер (1917) — с разрывами мембраны Бруха. Электронно-микроскопические исследования показали поражение эластического слоя мембраны Бруха, набухание и расщепление эластина с последующей деструкцией и распадом. Эластические волокна превращаются в глыбки и зерна с отложением в них солей кальция, что, в конечном итоге приводит к надрывам и разрывам мембраны Бруха.

Одновременно обнаруживаются дистрофические изменения пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляриса. Возможна отслойка пигментного эпителия экссудатом и кровью.

Локализация заболевания билатеральная с различной степенью выраженности проявлений.

Ангиоидные полосы сетчаткиОфтальмоскопически ангиоидные полосы выглядят как «сосудистые дорожки”, идущие концентрично вокруг ДЗН, образуя кольцо или полукольцо, от которого они расходятся радиально на различную протяженность, образуя своеобразное сосудистое дерево вокруг ДЗН.

Ретинальные сосуды, проходя над ангиоидными полосами, не изменяют своего хода. Цвет АП от бледно-розового до буро-коричневого, края неровные. Диаметр колеблется от 1 до 2 диаметров крупной ретинальной вены, контур слегка зазубрен.

Происхождение кровоизлияний обычно хориоидальное, реже – ретинальное, в единичных случаях может сформироваться дисковидный псевдотуморозный очаг (по типу дистрофии Кунта – Юниуса).

У лиц молодого возраста АП имеют более нежный розовый цвет и менее контрастны по отношению к основному фону глазного дна. По протяженности они, как правило, не доходят до макулярной зоны.

Зрительные функции бывают высокими, вплоть до 1,0. С возрастом АП становятся более контрастными, пигментированными, приобретая темную буровато-коричневую окраску. Отмечается постепенное увеличение их по ширине и длине, появление новых ответвлений. Изменения сетчатки и хориоидеи могут обнаруживаться не только в зоне АП, но и диффузно по всему глазному дну.

Читайте также:  Витамины для глаз для сетчатки

Классификация

Шульпина Н. Б. с соавт. выделяет в течении заболевания 3 стадии:

  1. появление стрий вокруг диска зрительного нерва;
  2. распространение стрий в макулярные отделы и возникновение кровоизлияний;
  3. процесс рубцевания с атрофией хориоидеи и отложением глыбок пигмента.

Мизгиревой А. П. выделены 2 типа изменений центральной зоны:

  1. очагово-диффузная хориоретинальная дистрофия, протекающая по сухому типу (неосложненная форма); 
    Медленно прогрессирующая атрофия хориокапиллярного слоя, а также вторичные изменения пигментного эпителия и наружных слоев сетчатки. Кровоизлияний и отека в макулярной области у больных этой группы не было, зрительные функции сохранялись довольно высокими.
  2. хориоретинальная дистрофия, протекающая по «влажному типу” (осложненная форма).
    Формирование субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ). Клиническая картина у этих больных определялась разрушением мембраны Бруха и прорастанием новообразованных сосудов с последующими рецидивирующими кровоизлияниями и отеком с отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия,. Новообразованные сосуды происходили из хориокапилляриса и имели капиллярный тип строения. Прорастая стекловидную пластинку, они появлялись вначале в наружных слоях сетчатки, затем во внутренних. Отек носил транссудативный характер, происходил из хориокапилляриса и новообразованных сосудов. Кровоизлияния имели такой же генез. Ретинальные сосуды, как правило, оставались интактными, т.е. развивалась СНМ. ФАГ у этих больных была типична для СНМ в зависимости от степени ее проявления. 
    Лишь в трети случаев СНМ тесно связана с АП, дистальный конец которых переходит в гиперфлюоресцеирующую зону СНМ. Однако иногда даже ангиографически не выявляются признаки наличия АП рядом с зоной формирования СНМ. Зрительные функции, как правило, низкие. Наблюдается рецидивирующий характер течения. Каждое обострение сопровождается развитием глиальных элементов с последующим формированием глиальных очагов, которые могут занимать всю макулярную область и проминировать, имея вид псевдотуморозных образований. Впоследствии в центре образуется рубец, захватывающий область фовеолы, что значительно снижает центральную остроту зрения.

Отмечается, что 1 тип макулярных изменений с возрастом может переходить в 2, причем в отдельных случаях с большой долей вероятности провоцирующим фактором можно считать контузию глаза, после которой процесс протекал уже как 2 тип.

Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине; в сомнительных случаях проводят гистологическое исследование пораженной кожи (очаги дистрофии и распада эластических волокон дермы и их инфильтрация солями кальция).

Флюоресцентная ангиография сетчатки

В хориоидальную или раннюю артериальную фазы обнаруживаются гиперфлюоресцеирующие с неровными, но четкими контурами дорожки; пик гиперфлюоресценции совпадает с артерио-венозной фазой и держится долго, постепенно ослабевая к концу исследования.

Временные параметры артериальной и венозной фаз ретинального кровообращения, а также время артериальной и венозной перфузии могут быть в норме, но, как правило, отмечается удлинение ранней венозной фазы и венозной перфузии.

При неосложненных формах экстравазации флюоресцеина из ретинальных сосудов нет. В целом ангиографическая картина глазного дна при наличии ангиоидных полос очень наглядна и специфична для данной патологии.

Лечение

Лечение АП не разработано и, по мнению некоторых авторов (Шульпина Н. Б. с соавт.), неэффективно. Отмечен положительный клинический эффект от применения АКТГ и преднизолона.

Рекомендуются антиоксиданты (эмоксипин, токоферол), парабульбарное введение этамзилата, электрофорез цистеина и 3% йодистого калия, а также аргонлазеркоагуляция трещин мембраны Бруха.

При появлении геморрагий применяют гемостатические, противоотечные и рассасывающие средства.

Необходима профилактика атеросклеротических изменений, ухудшающих течение основного процесса.

Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога, окулиста, терапевта.

Источник

Ангиоидные полосы сетчатки (АП) — очень специфическая и редкая патология глазного дна. При диагностической визуализации ее проявления напоминают сосуды, но в действительности это мелкие трещины в мембране Бруха. Ангиоидные полосы сетчатки, как правило, не являются самостоятельным заболеванием, чаще это симптом генерализованного эласторексиса, синдрома Гренблада-Страндберга, дистрофического эластоза или эластической псевдоксантомы.

Генерализованный эласторексис представляет собой наследственное заболевание кожи и сосудистой стенки в сетчатке глаз системного характера. Практически у 50% больных с данной патологией выявляются ангиоидные полосы сетчатки, которые в 70% случаев приводят к утере центрального зрения.

Читайте также:  Луковая шелуха для сетчатки

Ангиоидные полосы сетчатки что это

Более чем в половине случаев ангиоидных полос сетчатки это заболевание системный эласторексис, который по-другому называется дистрофией Гренблада-Страндберга (синдром Гренблада-Страндберга).

Иногда симптом ангиоидных полос может сопровождать серповидно-клеточную анемию, а также болезнь Педжета, правда, информации об этом очень мало. Остальные случаи выявления ангиоидных полос — самостоятельное заболевание.

О патологии

Первое описание ангиоидных полос сетчатки принадлежит Дойну, которое он сделал в 1889 году. Позднее Гренбладтом и Страндбергом была установлена связь патологии и эласторексисом. Это поражение эластической ткани кожи, вызванное недостаточностью синтеза ингибирующих эластазу ко-ферментов.

Вследствие редкости патологии, до настоящего времени она изучена недостаточно. Однако, существуют ее описания, как семейных, так и спорадических случаев.

Как правило, болезнь имеет генерализованную форму, поражая преимущественно сосуды мозга, сердца, желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях заболевание сопровождается рецидивирующими, и даже профузными кровотечениями. Зачастую болезнь сопряжена с облитерирующим эндартериитом. В роли провоцирующих триггеров нередко выступают эндокринные нарушения — сахарный диабет, патологии щитовидной железы или гипофиза. Кроме того, факторами влияния зачастую считают беременность, инфекционные заболевания, хронические болезни, травмы, токсоплазмоз.

В популяции частота заболеваемости крайне мала (1:160 000). Известны рецессивные и доминантные типы заболевания, с разными фоновыми патологиями.


  1. Эластическая доминантная псевдоксантома первого типа (177850, ген РХЕ, ВД). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

  2. Эластическая доминантная псевдоксантома второго типа (177860, R). Основные признаки: утолщение или сетчатость кожи со снижением ее эластичности и желтоватым оттенком; миопия, голубой окрас склер; высокое небо арочного типа. Лабораторные исследования выявляют эластические волокна с небольшими участками кальцификатов. Встречаемость заболевания в 4 раза выше, чем у первого доминантного типа.
  3. Эластическая рецессивная псевдоксантома первого типа (264800,16р13.1, ген РХЕ1, р). Основные признаки: утолщение кожи с эффектом апельсиновой корки и стриями; кальцификация оболочки мозга, а также артерий и крупных сосудов; кровотечения в желудочно-кишечном тракте; кардиомиопатия, митральный стеноз. Лабораторные исследования выявляют фрагментацию эластической кожной ткани.

  4. Эластическая рецессивная псевдоксантома второго типа (264810, р). Основные признаки: уплотнение и утолщение кожи, отсутствие стрий, отсутствие изменений стенки сосудов. Встречается крайне редко.

Дойн, первым описавший ангиоидные полосы сетчатки, относил их возникновение к разрывам пигментного эпителия. Занимавшийся этой проблемой в 1917 году Коффер связывал их с перфорацией мембраны Бруха.

Исследование АП под электронным микроскопом выявляют патологические изменения в эластическом слое мембраны Бруха. Эластин набухает и расщепляется, а в отдаленном времени следует его деструкция и распад. Его волокна трансформируются в глыбки, а затем зерна. В них выявляются отложения солей кальция, что в итоге и становится причиной перфорации мембраны Бруха.

В тоже время, отмечаются изменения пигментного эпителия сетчатой оболочки и капилляров хориоидеи дистрофического характера. В некоторых случаях отмечается отслойка пигментного эпителия экссудатом или кровью. Заболевание поражает оба глаза, однако степень выраженности симптоматики различна.

Ангиоидные полосы определяются при офтальмоскопии как «дорожки сосудов», концентрически расположенные вокруг ДЗН. Они формируют полукольцо или кольцо и радиально расходятся от него с разной протяженностью. Сосудистый рисунок, при этом, выглядит своеобразным «деревом» вокруг диска зрительного нерва.

Проходящие над ангиоидными полосами сосуды сетчатки, своего хода не изменяют. Ангиоидные полосы имеют неровные края и бледно-розовый цвет, который может изменяться до буро-коричневого. Их контур слегка зазубрен, диаметр остается в границах 1 — 2 диаметров крупной ретинальной вены.

Кровоизлияния имеют хориоидальное происхождение или ретинальное (значительно реже). В отдельных случаях возможно формирование очага по типу дистрофии Кунта – Юниуса.

У пациентов молодого возраста, ангиоидные полосы светло-розового оттенка с небольшим контрастом к фону сетчатки, не доходят до зоны макулы. Функция зрения не нарушена, остается на уровне 1,0. Контрастность АП повышается с возрастом, возникает пигментация, они приобретают темную бурую окраску и постепенно увеличиваются по длине и ширине, разветвляются. Сетчатка и хориоидеа патологически изменены, как в зоне ангиоидных полос, так и по всему глазному дну.

Читайте также:  Томография сетчатки глаза цена москва

Ангиоидные полосы сетчатки причины симптомы

Классификация

В течении заболевания принято выделять три стадии (по Шульпиной Н. Б. с соавт.):

  • Возникновение стрий вокруг ДЗН;
  • Диффузия стрий в макулярную область, возникновение кровоизлияний;
  • Отложение пигмента в виде глыбок, рубцевание, атрофия хориоидеи.

Изменения в центральной зоне подразделяют заболевание на два типа (по Мизгиревой А. П.):

Хориоретинальная сухая очагово-диффузная неосложненная дистрофия. Это медленно текущая атрофия слоя капилляров хориоидеи, сопровождающаяся вторичными изменениями наружных слоев сетчатки и ее пигментного эпителия. У пациентов с этой формой болезни не бывает кровоизлияний и макулярного отека, функция зрения долгое время остается высокой.

Хориоретинальная влажная осложненная дистрофия. Она сопровождается возникновением субретинальной неоваскулярной мембраны, перфорацией мембраны Бруха, ростом патологических новообразованных сосудов, рецидивирующими кровоизлияниями, отеком, отслойкой пигментного эпителия и нейроэпителия. Тип строения новообразованных сосудов капиллярный, их происхождение — хориокапиллярис. Проходя стекловидную пластинку, сосуды сначала появляются в сетчатке, точнее в наружных ее слоях, позднее, выявляются и во внутренних. Отмечаются кровоизлияния и транссудативный отек, спровоцированные патологией хориокапилляриса и выходом содержимого аномальных новообразованных сосудов. Сосуды сетчатки, обычно, остаются интактными, возникает СНМ, что подтверждается проведением флуоресцентной ангиографии. СНМ имеет прямую связь с АП только в 1/3 случаев, в остальных, даже ангиография признаков АП в зоне формирования СНМ не выявляет. Острота зрения снижена, заболевание имеет рецидивирующий характер. Каждый рецидив происходит на фоне возникновения глиальных элементов, а затем и глиальных очагов, в виде псевдотуморозных образований нередко занимающих всю область макулы и проминирующих. Исходом обострения становится рубец, который локализуется в фовеальной области и серьезно ухудшает центральное зрение.

Доказано, что изменения макулы первого типа с возрастом нередко трансформируются во второй. В большинстве случаев провоцирующим фактором при этом становились тупые травмы глаза.

Диагностика

Основанием для постановки диагноза становится клиническая картина заболевания. Если случай вызывает сомнения, назначается гистология кожного поражения (очаги распада эластических волокон кожи, дистрофии, инфильтрация).

Необходимым диагностическим исследованием является флюоресцентная ангиография сетчатки. В раннюю артериальную или хориоидальную фазы, она выявляет гиперфлюресценцию четких дорожек с неровными контурами. При этом пик гиперфлюоресценции приходится на артерио-венозную фазу и держится продолжительное время, постепенно к концу исследования ослабевая. Параметры времени артериальной и венозной фаз кровообращения сетчатки и перфузии нередко в норме. Однако, в большинстве случаев выявляется время ранней венозной фазы и перфузии удлинняется.

Неосложненные формы патологии экстравазации флюоресцеина из сосудов сетчатки не выявляет. Итоговая картина ангиографического исследования глазного дна в случае ангиоидных полос весьма специфична и достаточна для постановки диагноза.

Ангиоидные

Лечение ангиоидных полос сетчатки

Специфического лечения АП не существует, так как большинство специалистов считает его неэффективным. Некоторый положительный эффект наблюдается при применении в клинической практике адренокортикотропина и преднизолона.

Среди терапевтических рекомендаций, стоит отметить применение антиоксидантов (эмоксипин, токоферол), внутриглазные инъекции этамзилата, физиотерапевтиеские процедуры (электрофорез йодистого калия и цистеина), коагуляция трещин мембраны Бруха аргоновым лазером. Появление геморрагий требует назначения гемостатических и противоотечных средств, препаратов ускоряющих рассасывание.

Также обязательна профилактика атеросклеротических поражений, которые усугубляют течение заболевания. Больным предписано диспансерное наблюдение офтальмолога, дерматолога, терапевта.

Благодаря новейшей аппаратуре, собранной в клинике, и безусловному опыту работающих здесь специалистов, у нас существует возможность выявления любых изменений на глазном дне в самые ранние сроки. Больным с ангиоидными полосами сетчатки может быть предложено динамическое диспансерное наблюдение и оказание необходимой терапевтической помощи, особенно при выявлении ухудшения ситуации в течении патологического процесса.

Источник