Анализ прогрессирующая атрофия сетчатки

Автор: Васильева Екатерина Валерьевна, ветеринарный врач-офтальмолог. Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Болезней, при которых происходит поражение сетчатки, великое множество, большинство из них могут приводить к частичной или полной потере зрения, поэтому так важно вовремя и правильно их диагностировать и своевременно проводить лечение.

Сетчатка (лат. retína) – внутренняя оболочка глаза, содержащая фоторецепторные клетки (палочки и колбочки), а также тела и аксоны нейронов, образующих зрительный нерв. Сетчатка является периферическим отделом зрительной системы, она преобразует световое раздражение в нервное возбуждение и осуществляет первичную обработку зрительного сигнала.

Анатомия и гистология

Сетчатка прилежит на всем своем протяжении с внутренней стороны к стекловидному телу, а с наружной — к сосудистой оболочке глазного яблока.
Визуализировать сетчатку при офтальмологическом обследовании можно при помощи офтальмоскопии, причем непосредственно видны ретинальные сосуды и пигментный ретинальный эпителий (в нетапетальной области глазного дна). Иногда частично видны миелинизированные нервные волокна, идущие к диску зрительного нерва. Нейроретина полностью проницаема для света, поэтому не визуализируется.

Гистологически выделяют 10 слоев клеток сетчатки (рис. 1):

1. Ретинальный пигментный эпителий – слой клеток, прилежащий вплотную к хориоидее. Пигментирован на всей площади за исключением «окна» над тапетальной частью хориоидеи. Функции: питание нейроретины, фагоцитоз отмерших клеток нейроретины.
2. Слой фоторецепторов: содержит наружные фрагменты двух типов фоторецепторных клеток: палочек (ответственны за сумеречное зрение, форму, движение объектов) и колбочек (ответственны за четкость, цветовосприятие, активны при ярком свете). Дополнительно содержит мюллеровы клетки, выполняющие каркасную функцию (много отростков) и функцию обмена веществ.
3. Наружная лимитирующая мембрана отделяет внутренние сегменты фоторецепторных клеток от их ядер. Выполняет защитную функцию: предохраняет ядра от окисления.
4. Наружный ядерный слой содержит ядра фоторецепторных клеток.
5. Наружный плексиформный слой: синапс между терминальными частями аксонов палочек и колбочек и дендритами биполярных и горизонтальных клеток.
6. Внутренний ядерный слой содержит ядра горизонтальных, биполярных, амакринных и мюллеровых клеток.
7. Внутренний плексиформный слой: синапс между ганглионарными и биполярными и амакринными клетками.
8. Слой ганглионарных клеток содержит ганглионарные клетки, нейроглиальные клетки, сосуды.
9. Слой нервных волокон: аксоны ганглионарных клеток, которые формируют зрительный нерв. Также присутствуют крупные сосуды и астроциты – структурная поддержка и питательная функция для волокон и сосудов.
10. Внутренняя лимитирующая мембрана сформирована окончаниями мюллеровых клеток,
11. является внутренней границей сетчатки.

Диагностика болезней сетчатки

1. Сбор анамнеза (при жалобах на снижение зрения выяснить, возникло оно внезапно или постепенно; есть ли разница между ориентацией в пространстве в светлое время и в сумерках; наличие системных заболеваний).
2. Зрачковые рефлексы (прямой и содружественный), реакция угрозы.
3. Тест лабиринта (при ярком свете и в сумерках).
4. Офтальмоскопия.
5. УЗИ глазного яблока.
6. ЭРГ (электроретинография).
7. ОКТ (оптическая когерентная томография).
8. Лабораторные исследования (анализы крови: биохимический, клинический; измерение уровня гормонов; измерение артериального давления).
9. Генетические тесты.

Болезни, поражающие сетчатку, можно разделить на воспалительные (ретиниты), отслойки сетчатки, наследственные патологии. Ретинит – воспаление сетчатки, часто протекает совместно с воспалением хориоидеи, что носит название хориоретинит.

Причины ретинита могут быть различны: вирусные, бактериальные, грибковые, «клещевые инфекции», протозойные, паразитарные, токсические, аутоиммунные. Клинические признаки острого ретинита: сероватые округлые или извитые очаги поражения с нечеткой границей, гранулематозные множественные округлые очаги, на нетапетальной области – беловатые очаги. В области воспаления могут быть фокальные отслойки сетчатки (рис. 2). В неактивной фазе офтальмоскопические признаки отличаются: из-за истончения нейроретины видны гиперрефлективные участки на тапетальной области с четкой границей, в центре гиперрефлективных участков располагается пигментированный «островок» из клеток РПЭ. Зрительный дефицит и наличие реакции угрозы, а также степень выраженности зрачковых реакций зависят от локализации, размера, степени воспалительного повреждения. Дополнительные диагностические исследования: анализ крови клинический и биохимический, серологические тесты на инфекционные заболевания, анализ крови на токсины.После определения причины ретинита начинают специфическое лечение. При отсутствии инфекционной природы ретинита рекомендовано системное использование противовоспалительных препаратов. Отслойка сетчатки – патологический процесс, при котором нейроретина отделяется от РПЭ, что ведет к потере соединения фоторецепторов и РПЭ, нарушению трофики фоторецепторов и дегенерации сетчатки.

К отслойке сетчатки могут вести разнообразные заболевания, поражающие сетчатку, сосудистую оболочку, стекловидное тело, а также системные заболевания. По степени вовлечения сетчатки отслойки бывают: фокальные, мультифокальные, тотальные. Фокальная отслойка небольшой площади не приводит к потере зрения, в то время как тотальная – ведет к полной слепоте. Отслойки на значительной площади могут приводить к ее отрыву в области ora ciliaris, что носит название «диализ». Офтальмоскопические признаки: фокальная отслойка выглядит как округлые, приподнятые в виде пузырей участки, при тотальной отслойке вся сетчатка с сосудами смещена вперед, иногда настолько, что прилежит к задней поверхности хрусталика (рис. 3).
Можно увидеть смещенную вперед сетчатку при помощи фокального источника света через зрачок. При тотальной отслойке вся сетчатка с сосудами смещена вперед, иногда настолько, что прилежит к задней поверхности хрусталика (рис. 4). При обширной площади отслойки можно увидеть смещенную вперед сетчатку при помощи фокального источника света через зрачок. При тотальной отслойке с диализом сетчатка визуализируется при офтальмоскопии как сероватая складка, прикрепленная лишь в области диска зрительного нерва, тапетальная часть глазного дна выглядит гиперрефлективной, т. к. не прикрыта сетчаткой (рис. 5).

По этиологии отслойки могут быть регматогенные, тракционные, экссудативные.
Регматогенные отслойки связаны с отверстием или разрывом сетчатки, в который просачивается жидкость и стекловидное тело, отделяя нейроретину от РПЭ. Регматогенные отслойки часты у собак, встречаются при аномалии глаз колли (СЕА), после факоэмульсификации катаракты, при дисплазии сетчатки, глаукоме. При организации кровоизлияний или наличии фибрина в стекловидном теле сгусток может тянуть за собой сетчатку, вызывая тракционную отслойку. Наличие жидкости или клеточного инфильтрата может отделять сетчатку (при хориоретините и системной гипертензии), вызывая экссудативную отслойку. Экссудативная отслойка без явных причин – кортикостероид-отвечающая – описана у немецких овчарок, их гибридов и лабрадоров. Дополнительные диагностические методы: УЗИ глазного яблока, анализ крови клинический и биохимический, серологические исследования крови на инфекционные заболевания, измерение артериального давления. Наличие жидкости или клеточного инфильтрата между сетчаткой и сосудистой оболочкой может отделять сетчатку (при хориоретините и системной гипертензии), вызывая экссудативную отслойку. Необходимо специфическое лечение заболевания, вызвавшего отслойку сетчатки. Даже при обширной отслойке сетчатка может быть возвращена на место с сохранением зрения, если на раннем этапе поставить диагноз и начать лечение. Кортикостероид-отвечающая отслойка лечится системными кортикостероидными гормонами, предварительно исключаются инфекции.При системной гипертензии у кошек используют амлодипин 0,625 мг на животное 1 раз в сутки от 7 дней.
Хирургические методики фиксации сетчатки являются активно разрабатываемой областью ветеринарной офтальмологии. У животных применяются крио- и лазерные ретинопексии, при которых происходит «приваривание» сетчатки к подлежащим тканям с целью укрепления ее положения при разрывах сетчатки, а также для профилактики отслойки у предрасположенных пациентов. Эндовитреальные методики при отслойке включают в себя пневомопексии с использованием газообразных веществ, вводимых в стекловидное тело и методику витрэктомии с введением на место стекловидного тела силиконового масла (для фиксации обширных отслоек при больших разрывах сетчатки). Экстрасклеральные методики хирургического лечения отслойки сетчатки заключаются в использовании силиконовых пломб, фиксируемых на склере, с целью сдавливания глазного яблока снаружи в области отслойки.
Наследственные патологии, поражающие сетчатку: аномалия глаз колли (СЕА), дисгенез глаз у собак окраса «мерль» (MOD), дисплазия сетчатки, прогрессирующая атрофия сетчатки.
Аномалия глаз колли – наследственная патология, характеризующаяся хороидальной гипоплазией, колобомой диска зрительного нерва, отслойкой сетчатки, интраокулярными кровоизлияниями. Породная предрасположенность к данной патологии отмечается у австралийской овчарки, колли, шелти, бордер колли; тип наследования аутосомно- рецессивный. Клинические признаки зависят от степени вовлечения глазного дна, от отсутствия какого-либо зрительного дефицита до полной потери зрения.
Дисгенез глаз у собак окраса «мерль» (MOD) – наследственная патология, характеризующаяся множественными аномалиями развития глазных яблок (микрофтальм, микрокорнеа, гипоплазия радужки, стафиломы, дефекты в РПЕ и гипоплазия хориоидеи и склеры).
Заболевание зарегистрировано у австралийских овчарок с гомозиготным окрасом «мерль» и других пород такого окраса, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Дисплазия сетчатки – патологический процесс дифференциации сетчатки, приводящий к формированию розеток и складок. Предрасположены к данной патологии многие породы собак, в том числе и американский кокер спаниель, английский спрингер спаниель, лабрадор ретривер. Тип наследования аутосомно-рецессивный, кроме лабрадоров, у которых доминантный. Различают 3 степени дисплазии: 1) фокальная (мультифокальная), 2) географическая, 3) отслойка сетчатки.
Фокальная или мультифокальная дисплазия характеризуется наличием множественных складок и розеток – точки или линии серого или зеленого цвета в центральной части глазного дна, на тапетальной части эти области гипорефлективны, на нетапетальной – беловатого цвета. Зрительный дефицит при данном виде дисплазии отсутствует.
Географическая дисплазия характеризуется образованием неравномерных, подкововидных складок, местами сетчатка истончена, имеются гиперрефлективные участки, сетчатка в центральной зоне поражения частично отслоена. Нарушение зрения при данном виде дисплазии может быть значительным и зависит от площади пораженного участка. Полная дисплазия с отслойкой сетчатки характеризуется тотальной отслойкой сетчатки с потерей зрения.
Прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA) – наследственная патология сетчатки, при которой происходит дегенерация фоторецепторов, приводящая к потере зрения. Клинические признаки: постепенная потеря зрения (чаще всего сначала исчезает сумеречное зрение, т. к. в большинстве случаев первыми поражающимися клетками являются палочки). Офтальмоскопические признаки: гиперрефлективность тапетума, истончение сосудов сетчатки, вплоть до полного их отсутствия (рис 6). Классифицируют PRA по типам клеток, поражающимся в первую очередь, и по времени проявления заболевания.

PRA с ранним проявлением

Прогрессирующая атрофия сетчатки с ранним проявлением – группа наследственных патологий, характеризующихся тем, что первые клинические признаки у животного проявляются в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев, а полная потеря зрительной функции происходит к 1 году. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Среди ПРА с ранним проявлением выделяют следующие типы: палочко-колбочковая дисплазия 1 тип (rcd1) у ирландского сеттера; палочко-колбочковая дисплазия 2 тип (rcd2) у колли; палочко-колбочковая дисплазия 3 тип (rcd3) у вельш корги кардиган; палочковая дисплазия (rd) и ранняя дегенерация сетчатки (erd) у норвежского элкхаунда, колбочко- палочковая дистрофия (crd) у питбультерьеров и такс. У абиссинских кошек также встречается палочко-колбочковая дисплазия (rcd), тип наследования данной патологии аутосомно- доминантный (рис. 7).

PRA c поздним проявлением

Прогрессирующая палочко-колбочковая дегенерация (prcd) – наиболее распространенный тип атрофии сетчатки, тип наследования аутосомно-рецессивный, поражаются: миниатюрный и той-пудель, американский и английский кокер спаниель, лабрадор ретривер, китайская хохлатая собака и другие. Зрительный дефицит в сумерках наступает в 3-5 лет, полная слепота происходит в 5-7 лет, офтальмоскопические изменения отмечают в 2-4 года.
По типу наследования еще выделяют сцепленную с Х-хромосомой дегенерацию (Х-Linked PRA) у сибирских хаски и аляскинских маламутов, отмечают потерю зрения в сумерках в возрасте 3-4 года. И PRA с аутосомно-доминантным типом наследования у бульмастифов и староанглийских мастиффов.

Палочко-колбочковая дегенерация (rcd) у абиссинских кошек

Начинается в возрасте 1-2 лет, полная дегенерация происходит к 4 годам, наследование аутосомно-рецессивное. Электроретинографические изменения отмечают в 8-12-недельном возрасте.

Другие типы дегенерации сетчатки

Колбочковая дегенерация (cd)

Описана у аляскинских маламутов, немецких короткошерстных пойнтеров, миниатюрных пуделей, аутосомно-рецессивный тип наследования, поражаются только колбочки, что ведет к дневной слепоте – гемералопии, палочки не поражаются, поэтому сумеречное зрение сохранено. Клинические признаки проявляются в 8-10-недельном возрасте, никаких офтальмоскопических признаков не отмечается.

Дистрофия РПЭ (центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, RPED, CPRA)Описана у многих пород: лабрадор и голден ретривер, колли, английский кокер спаниель и другие. Первично поражается ретинальный пигментный эпителий, а вторично – фоторецепторы из-за недостаточной трофики. Офтальмоскопические признаки отмечают раньше клинических – светло-коричневые пигментные пятна в центральной тапетальной области, с прогрессированием заболевания пигментные пятна сливаются в неровный рисунок c гиперрефлективными вкраплениями. Клинически отмечают ухудшение зрения, но полная потеря зрения происходит не у всех животных.
Отдельно следует рассмотреть внезапную приобретенную дегенарацию сетчатки (SARD). Данная патология не является наследственной, характеризуется резкой потерей зрения в течение нескольких дней, билатеральным мидриазом, но офтальмоскопическая картина глазного дна в начале заболевания нормальная. Через несколько недель или месяцев начинают проявляться офтальмоскопические признаки, характерные для дегенеративных процессов: увеличение рефлективности тапетума, истончение сосудов сетчатки. SARD необходимо дифференцировать от слепоты центрального генеза при помощи электроретинографии (ЭРГ). При SARD ЭРГ показывает недостаточную электрофизиологическую активность сетчатки, при слепоте центрального генеза – нормальную. Также возможна экспресс-диагностика с использование хроматических зрачковых реакций: реакции зрачка на красный свет не будет при нормальной реакции на синий свет. В настоящее время считается, что данное заболевание имеет аутоиммунную природу, разработаны методы терапии иммуноглобулинами, которые позволяют частично восстановить зрительную функцию у пораженных животных.
В заключение необходимо отметить, что для сохранения зрения у животных с поражением сетчатки важно своевременно диагностировать заболевание, выявить его причину и своевременно начать этиотропную и симптоматическую терапию. Животные, у которых выявлены наследственные патологии сетчатки, не должны быть использованы для разведения.

Автор: 
Васильева Е. В.

Рубрика: 
Офтальмология