Зрение при отсутствии роговицы
Что это такое?
Дистрофия роговицы глаза — общее название группы патологий, проявляющихся изменением структуры в оболочке и нарушением нормальной трофики без присутствия какого-либо воспалительного процесса. Ее итогом всегда становится необратимое постепенное падение зрения. В запущенном состоянии заболевание ведет к слепоте и инвалидности.
Причины появления у роговицы дистрофии
Дистрофия роговицы глаза появляется по разным причинам, и часто одни провоцируют развитие других. Это ведет к тому, что истинную причину развития патологии определить невозможно. Главной причиной заболевания считается наследственность, и чаще всего симптомы развиваются к 35-40 годам. Также возможно появление вторичной дистрофии, которая происходит на одновременно фоне иных воспалений в роговице, всевозможных травм.
Особенность первичной дистрофии роговицы кроется в двухстороннем поражении и медленном прогрессировании. Предпосылками к развитию патологии считаются следующие факторы:
- сокращение числа клеток на заднем эпителии (не более 700 штук на 1 мм2);
- дисфункция клеток заднего эпителия, что не позволяет им на фоне дистрофических изменений выполнять барьерную функцию.
Вне зависимости от конкретных причин появления недуга дистрофия роговой оболочки имеет следующие одинаковые признаки:
- болезненные ощущения;
- повышенное слезоотделение;
- фотобоязнь;
- общее покраснение;
- ощущение наличия песка или инородного тела и зуд;
- падение остроты.
По мере развития патологии возможно появление отечности глаз и мутность роговицы, которое очень быстро развивается и сопровождается общим падением остроты зрения.
Особенности диагностики заболевания
Диагностика роговицы при дистрофии включает общий и углубленный осмотр на специальном оборудовании. Непосредственно вид дистрофии роговицы глаза можно установить с помощью биомикроскопии, при которой глаз осматривается специальным микроскопом. Это позволит определить наличие изменений даже при отсутствии прозрачности и отека. При его использовании осматриваются клетки эпителия, которые в нормальном состоянии незаметны из-за малых размеров. По мере прогрессирования дистрофии их количество уменьшается, что увеличивает их размеры в 2—3 раза из-за необходимости полностью закрыть заднюю поверхность. При первых симптомах роговица смахивает на немного запотевшее стекло, что свидетельствует о развитии патологии. Также с помощью биомикроскопа можно определить наличие «нежных» включений.
В зависимости от локализации патологии из характерных черт выделяют 4 вида дистрофий роговицы глаза:
- лентовидная;
- эпителиальная;
- стромальная;
- краевая.
Лентовидная дегенерация роговицы
Эта патология затрагивает переднюю пограничную мембрану и непосредственно наружный слой роговицы глаза, а внутренние слои по-прежнему остаются прозрачными. Часто болезнь развивается после хориоидита, глаукомы, ириоциклита, других воспалений и травм. Прогрессированию способствуют нарушения кровоснабжения и ограниченность в диапазоне движений глазного яблока. Свое название этот тип дегенерации роговицы глаза получил от особенностей распространения помутнения. Оно начинается на периферии яблока и после в виде ленты распространяется от внутреннего и наружного краев по направлению к центру.
При прогрессировании патологии в оболочке роговицы глаза откладываются соли, что делает ее шероховатой и ведет к пересушиванию эпителия (постепенно он может удаляться со временем самостоятельно). Одновременно соляные наросты на роговице могут травмировать внутренние поверхности век и способствовать формированию язвочек, вызывающих болевые ощущения.
Если роговицы дистрофия была запущена, произошло образование большого числа отложений и зрение потеряно, лечение заключается в удалении глаза. В противном случае производится поверхностная кератоэктомия, включающая срезание повреждённого слоя в оптической зоне. Затем эпителий постепенно нарастает, а пациенту назначаются специальные препараты, сохраняющие несколько лет роговицу полностью прозрачной.
Признаки эпителиальной дистрофии роговицы глаза
Особенность патологии — в малой скорости ее развития, так как от появления первых симптомов до образования полной клинической картины может пройти до 20 лет. Первоначально дистрофия затрагивает только центральную часть роговицы глаза, что сопровождается коллагеновыми образованиями грибовидной, бородавчатой или каплевидной формы. На этой стадии единственным фактическим признаком заболевания остается небольшое падение остроты зрения утром.
На второй стадии заболевания резко снижается число эндотелиоцитов, появляются одиночные отдельные буллы и отек, другие симптомы дистрофии. Ярким признаком этого типа дистрофии роговицы остается определенное улучшение остроты зрения к вечеру, что обусловлено депонированием жид кости во время сна и нарастанием отека.
На первом этапе развития дистрофии роговицы лечение заключается в использовании солевых растворов для снижения отечности, приеме анальгетиков для снятия болевого синдрома, ношении очков или линз. Также используется роговичный кросс-линкинг. При тяжелом течении заболевания, сопровождающемся сильным утончением роговицы глаза, сильным уменьшением остроты зрения, назначается кератопластика. Своевременное начало лечения позволяет говорить о благоприятном результате, а отсутствие адекватной терапии может привести к инвалидизации из-за утраты зрения.
Стромальная дистрофия
Относительно редкая патология глаза, которая возникает в первой или второй декаде жизни. Причина — в наследственности и недостатке сульфата кератана в роговице, сопровождается снижением остроты зрения или его засветами.
У стромальной дистрофии роговицы симптомы и признаки заключаются в наличии небольших бело-серых помутнений, которые имеют со временем тенденцию к слиянию и увеличению. Одновременно роговица глаза обычно немного уменьшена. Очаги располагаются от лимба до лимба и постепенно поражают строму глаза на всю толщину. Центральные включения обычно имеют поверхностный характер, а периферические — глубокие.
У этого вида дистрофии роговицы лечение обычно заключается в проведении кератопластики. При своевременном обращении за помощью прогноз после СКП хороший, а рецидивы встречаются для этого типа патологии редко либо развиваются через длительный период времени.
Краевая форма
Патология обычно имеет двухсторонний характер и медленно прогрессирует. Ее характерные черты кроются в истончении роговицы глаза около лимба с образованием серповидного эффекта. Это ведет к нарушению сферичности роговицы, что ведет к снижению остроты зрения, образованию участков эктазии, что может привести к появлению перфораций. Консервативное лечение краевой дистрофии дает временный эффект, поэтому обычно проводится послойная краевая пересадка роговицы глаза.
Наследственная дистрофия роговицы
Основной причиной развития первичной дистрофии остается наследственный фактор. Недуг может начаться в подростковом возрасте, медленно и неуклонно прогрессируя. Одновременно длительное время проблема может оставаться при этом незамеченной из-за отсутствия каких-либо воспалений и приносящих дискомфорт симптомов раздражения глаза.
Первые признаки заболевания обычно фиксируются во время биомикроскопического обследования, когда обнаруживаются помутнения в виде мелких полосок, пятен или узелков (обычно они находятся в поверхностных слоях стромы, а одновременно передний и задний эпителий остаются неповрежденными). Нарастание симптомов наблюдается к 30—40 годам, когда становится значительным падение остроты, появляются светобоязнь и болезненность на фоне слущивания эпителия.
Особенность наследственной формы развития дистрофии роговицы глаза — в невозможности воздействовать на ее причину. Консервативное лечение включает использование витаминных капель и мазей, других средств для улучшения питания роговицы глаза. Оно замедляет прогрессирование патологии без ее полной остановки. При большом снижении остроты зрения выполняется сквозная или послойная кератопластика. Первый вариант дает нужный быстрый эффект, но уже через 5—7 лет после операции вновь в роговице появляются нежные помутнения, что опять ведет к развитию патологии, поэтому через 10—15 лет понадобится повторная операция.
Профилактика дистрофии роговицы
Наследственные причины заболевания не позволяют предупредить его развитие, поэтому профилактика направлена на своевременное его обнаружение и замедление прогрессирования. В общем случае пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- дважды в год посещать офтальмолога;
- предупреждение травматизма роговой оболочки;
- достаточный отдых и сон;
- оптимальный рацион питания;
- употребление витаминов;
- использование препаратов, нормализующих трофику тканей роговицы.
Своевременная квалифицированная диагностика и хирургическое лечение обеспечат благоприятный прогноз и сохранение трудоспособности.
Дистрофия роговицы. Лечение консервативными методами
Помощь на этом этапе направлена на замедление развития патологии, когда она не привела к падению зрения и появлению четких иных параметров. В общем случае пациенту назначаются следующие препараты:
- капли с витаминами, мази и кератопротекторы для защиты роговицы глаза («Тауфон», «Актовегин», «Эмоксипин»);
- противоотечные средства (глюкоза, глицерин);
- витамины для органов зрения (лютеин, зеоксантин).
Если отеки уже подбираются к эпителию, дополнительно назначаются антибактериальные мази и капли. Для снижения симптомов и дополнительной защиты нервных окончаний, купирования болевого синдрома может назначаться ношение лечебных линз. На первоначальной стадии хороший результат дают физиотерапевтические процедуры (электрофорез, стимулирование лазером), которая на поздних стадиях дает исключительно временное облегчение.
Консервативное лечение назначается курсами и проводится постоянно до момента необходимости хирургического вмешательства (перед его началом рекомендуем обратиться к офтальмологу).
Хирургическое лечение дистрофии роговицы глаза
Неизбежным результатом развития заболевания становится лечение хирургическим способом. В зависимости от стадии патологии и ее типа используется одна из следующих методик:
- хирургическая коррекция;
- фототерапевтическая кератэктомия;
- кератопластика.
Фототерапевтическая кератэктомия предусматривает удаление поверхностного пораженного участка роговицы. Она назначается при уже заметном повреждении слоя эпителия или боуменовой мембраны. Кератопластика выполняется при поражении глубоких слоев роговицы лечении которых консервативной методикой не дает нужного эффекта. В этом случае разрушается и удаляется поврежденная часть ткани и заменяется донорской. Процедура может быть двух видов:
- послойная (удаляются отдельные поврежденные слои);
- сквозная (меняется вся центральная часть роговицы глаза).
Применение кератопластики позволяет восстановить прозрачность и вернуть нормальное зрение, удалив всю симптоматику заболевания.
Альтернативой кератопластике в последние годы стал кросслинкинг. Это малоинвазивная процедура, предусматривающая связывание волокон коллагена под действием ультрафиолетового излучения. В 98 % случаев происходит остановка патологии, а у 60 % пациентов улучшаются острота зрения и состояние роговицы. Процедура занимает около часа и не требует длительного нахождения в стационаре. Также в течение первых пары дней после операции необходимо носить мягкие линзы, использовать антибактериальные и противовоспалительные препараты для ускорения реабилитации.
Источник
Хотя отсутствие роговицы фактически не является аномалией ее размера или формы, многие авторы относят эту патологию именно сюда, поскольку у пациентов наблюдается крайняя степень нарушения нормальной структуры роговицы.
Истинное отсутствие роговицы встречается достаточно редко и сопровождается врожденным отсутствием или недоразвитием (агенезом) и других органов и структур (например, описан случай первичной врожденной афакии, которая сопровождалась отсутствием роговицы). Истинное отсутствие роговицы никогда не бывает изолированным и чаще всего сочетается с отсутствием радужки, хрусталика и других структур, при крайнем случае патологии – у новорожденных наблюдается анофтальм (полное отсутствие глаза).
Истинный криптофтальм (полный криптофтальм, или аблефарон) также относится и к патологии век. При этом состоянии вместо нормальной структуры век у новорожденного наблюдается соединенная с глазным яблоком кожа. У пациента имеются зачатки роговицы и конъюнктивы, но, как правило, они подвергаются метаплазии (дермоидной трансформации). Эта патология встречается крайне редко (в литературе описано всего лишь 50 случаев) и обычно носит двусторонний характер, хотя бывает и односторонней. Чаще всего криптофтальм имеет наследственную причину и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Криптофтальм также сопровождается отсутствием ресниц или бровей, при этом слезные железы и слезные канальцы обычно присутствуют. Передняя камера, как правило, имеет небольшую глубину или полностью отсутствует; радужка, хрусталик, трабекулярная сеть и Шлеммов канал чаще всего отсутствуют или замещаются соединительной тканью.
Криптофтальм часто сочетается с патологией других систем: черепно-лицевыми аномалиями, а также с синдактилией (сращением пальцев), расщелиной позвоночника (spina bifida), деформациями ушей и зубов, заячьей губой или волчьей пастью, атрезией гортани или ануса, грыжей брюшной стенки, атопией сосков или пупка, энцефалоцеле, аномалиями моче-половой и сердечно-сосудистой систем, врожденным слабоумием. Томас описал синдром криптофтальма (также называемый синдромом Фразера):
Диагностические критерии синдрома Фразера (синдром криптофтальма)
| Большие критерии | Малые критерии |
криптофтальм | врожденные аномалии носа |
синдактилия | врожденные аномалии ушей |
аномалии гениталий | врожденные аномалии гортани |
наличие у брата или сестры синдрома криптофтальма | Заячья губа и/или волчья пасть |
грыжа брюшной стенки | |
агенез почек | |
врожденное слабоумие |
Для постановки диагноза синдром Фразера у пациента должны присутствовать, по меньшей мере, два больших диагностических критерия и один малый или один большой критерий и четыре малых.
Ложный криптофтальм (или полный анкилоблефарон) – это патология, при которой веки сформированы, но сращены между собой, при этом нормальная роговица и конъюнктива полностью покрыты кожей. У пациентов имеются веки и ресницы. Лечение рекомендуется провести немедленно: хирургически рассекают сращенные веки, после чего зрение может полностью восстановиться.
Криптофтальм у плода (21 неделя). Видно полное сращение век и
множественные пороки развития.
Thomas TT, Frias JL, Felix V, et al: Isolated and syndromic cryptophthalmos. Am J Med Genet 1986; 25:85-98.
Источник
Роговой оболочкой, или роговицей, называют переднюю выпуклую прозрачную часть глаза, обеспечивающую светопреломление. Для безошибочного выполнения своих функций она должна быть прозрачной. Поэтому любые повреждения, вызывающие помутнение роговицы, существенно ослабляют зрение.
Что называют патологиями роговицы?
Патологии роговицы, которые составляют четвертую часть всех заболеваний глаз, являются основными причинами снижения остроты зрения и слепоты. Они характеризуются большим разнообразием.
К ним принадлежат:
- кератиты;
- дистрофии;
- злокачественные образования (встречаются редко);
- нарушения формы и размеров.
В большинстве случаев диагностируются кератиты – воспалительные процессы в роговице. Кератит может быть бактериальными, вирусным, грибковым, туберкулезным, сифилитическим, герпетическим, бруцеллезным, малярийным, аллергическим, инфекционно-аллергическим, обменным, нейропаралитическим.
К дистрофическим патологиям роговицы принадлежат кератомаляция, кератоконус, кератоглобус, эмбриотоксон, буллезнаякератопатия, эрозии, рубцы. Микрокорнеа и макрокорнеа – болезни, изменяющие размер роговой оболочки.
Кератомаляция характеризуется «молочным» помутнением роговицы, которое в течение суток может захватить все ее слои. При этом роговая оболочка разрушается, что приводит к выпадению внутренних структур глаза. Все процессы происходят совершенно безболезненно.
Кератоконус – наследственная болезнь, вызывающая истончение и дистрофию роговицы (она вместосферической становится конической), что приводит к необратимым искажениям в оптической системе глаза.
Кератоглобус – генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается шарообразное выпячивание всей роговицы вперед.
Эмбриотоксон – помутнение роговой оболочки в виде кольца, напоминающее старческую дугу.
Микрокорнеа – патологическое состояние, при котором диаметр роговицы существенно (более чем на миллиметр) уменьшается. Для макрокорнеа, наоборот, характерно увеличение роговицы (более чем на миллиметр). Эти две болезни могут привести к повышению внутриглазного давления и развитию глаукомы.
Нередко наблюдается совместное поражение роговицы и конъюнктивы, что приводит к развитию кератоконъюнктивитов.
Причины патологии роговицы
Все патологические изменения роговицы подразделяются на врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные). Врожденные аномалии обычно дают о себе знать в детском возрасте и быстро прогрессируют.
В зависимости от причины они могут быть воспалительными и дистрофическими.
Патология роговицы может развиваться в результате воздействия разнообразных факторов:
- генетических особенностей;
- инфекционных заболеваний;
- бытовых и производственных травм;
- термических и химических ожогов;
- офтальмологических операций;
- экологических условий;
- дефицита витаминов в рационе;
- недостатка слезной жидкости;
- образования злокачественных опухолей;
- болезни матери во время беременности;
- возрастных изменений;
- несоблюдения правил применения контактных линз (постоянное ношение приводит к гипоксии – дефициту кислорода, что становится причиной помутнения и разрушения роговой оболочки).
Признаки аномалии роговицы
Патологические изменения в роговице сопровождаются:
- светобоязнью;
- слезотечением;
- выделением гноя;
- нарушением прозрачности роговицы;
- покраснением глаза;
- неконтролируемым сокращением глазных мышц;
- болью и жжением;
- ощущением соринки в глазу;
- ослаблением зрения.
Со временем эпителий начинает разрушаться и отслаиваться, формируя эрозии и язвы.
Любое заболевание роговой оболочки сопровождается образованием инфильтрата, который может исчезнуть бесследно либо оставить после себя помутнение.
В зависимости от степени помутнения различают:
- Облачко – слабое сероватое помутнение, не имеющее резких границ. Простым глазом его заметить почти невозможно. Чтобы обнаружить облачко, используют боковое освещение или щелевую лампу.
- Пятно роговицы – помутнение беловатого или сероватого цвета. Его легко можно увидеть невооруженным глазом.
- Бельмо – хорошо заметный белый рубец, внутрь которого прорастают сосуды.
Диагностика патологий роговицы
Чтобы не допустить серьезных последствий, необходимо правильно диагностировать болезнь и назначить адекватное лечение.
Для постановки диагноза пациента направляют на:
- офтальмометрию;
- кератографию;
- кератометрию;
- электроретинографию;
- рефрактометрию;
- тонометрию;
- оптическую когерентную томографию;
- лазерную доплерометрию;
- биомикроскопию.
Лечение патологии роговицы
При патологиях роговицы возможно медикаментозное лечение, физиотерапевтическое и хирургическое.
Медикаментозное лечение патологий роговицы включает применение:
- антибактериальных препаратов – при инфекционных заболеваниях;
- местных глюкокортикостероидов (мазей, глазных капель, искусственных слез) –подавляют воспалительные процессы;
- иммунодепрессивных средств – необходимы при системных поражениях соединительной ткани, приводящих к истончению и изъязвлению роговицы;
- лекарств, улучшающих трофику роговицы;
- медикаментов, способствующих регенерации эпителия.
Возможно также использование физиотерапевтических процедур: электрофореза, лазеротерапии.
Но в большинстве случаев консервативная терапия, а также коррекция зрения с помощью очков и контактных линз оказываются бесполезными. Поэтому врач прибегает к хирургическому лечению, которое может проводиться путем кератэктомии или кератопластики.
Кератэктомия применяется только для удаления небольших поверхностных помутнений роговицы, расположенных точно в центре роговицы.
В основном применяют кератопластику. Она предполагает частичную или полную замену поврежденных слоев роговой оболочки трансплантатом, полученным от донора либо искусственным. В результате хирургического вмешательства устраняются дефекты роговицы, восстанавливаются ее форма, свойства и работоспособность.
Операция рекомендуется при кератоконусе, дистрофических поражениях, тяжелых травмах, термических и химических ожогах.
Различают несколько разновидностей кератопластики:
- сквозная – заменяют все слои роговицы;
- передняя послойная – трансплантат устанавливают только в передние слои;
- задняя послойная – пересадка производится только в задних слоях.
Чаще всего операцию проводят с помощью лазера. Лазерный луч делает точные разрезы на роговицах донора и пациента, что гарантирует отсутствие ошибок, сводит к минимуму болезненные ощущения и продолжительность реабилитационного периода.
Оперативная офтальмология в основном применяет фемтосекундный лазер, названный так за свою скорость (одна фемтосекунда равняется 10-12 секундам). Он способствует образованию микропузырьков, состоящих из углекислого газа и воды. Под воздействием пузырьков ткань роговицы мягко разъединяется и делает разрез, который точно соответствует необходимой форме и размерам.
Кератопластика выполняется в амбулаторных условиях с применением общего или местного наркоза. После операции пациент возвращается домой.
Швы снимают спустя 6-12 месяцев после проведения операции. Реабилитация занимает около года. Из-за того, что в роговице отсутствуют сосуды, она быстро подвергается патологическим процессам и медленно восстанавливается.
В 90% случаев после кератопластики удается вернуть прозрачность роговице и существенно улучшить зрение.
Источник
