Врожденная глаукома клинические рекомендации

Общероссийская общественная организация

«Ассоциация врачей-офтальмологов»

Федеральные клинические рекомендации

ПО ДИАГНОСТИКЕ, МЕДИКАМЕНТОЗНОМУ И ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННОЙ ГЛАУКОМОЙ

Москва 2015

ОГЛАВЛЕНИЕ

1. Введение…………………………………………………………………стр3

2. Методология……………………………………………………………….. 3

3. Этиология врожденной глаукомы…… …………………………………6

4. Классификация врожденной глаукомы………………………………..10

5. Клинические проявления врожденной глаукомы и сопутствующей

врожденной патологии глаз…… ………………………………………….15

5.1. Формы врожденной глаукомы

5.2 Стадии врожденной глаукомы

5.2. Сопутствующая врожденной глаукоме патология глаз

6. Диагностика врожденной глаукомы и диспансерное наблюдение детей

до операции…………………………………………………………………..25

6.1. Стандартные методы офтальмологического обследования

6.2. Современные высокоинформативные методы обследования

6.2.1. Морфометрические методы диагностики

6.2.2. Электрофизиологические методы обследования

7. Медикаментозное гипотензивное лечение………………………………45

7.1. Показания к назначению современных гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме (в т. ч. предоперационная подготовка)

7.2. Алгоритм назначения гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме

8. Показания к хирургическому лечению врожденной глаукомы, дифференцированная тактика в зависимости от стадии процесса……………………………………………………………………….…48

9. Методы хирургического гипотензивного лечения……………………..48

9.1. Методики проведения операций

9.1.1. Гониотомия

9.1.2.Трабекулотомия

9.1.3. Синустрабекулэктомия классическая и модифицированная

9.2. Имплантация дренажных устройств

9.3. Диодлазерные и ИАГ-лазерные операции

9.4. Тактика лечения интра — и послеоперационных осложнений

10. Послеоперационная терапия…………………………………………….61

11. Реабилитация детей с врожденной глаукомой ………………………61

11.1. Медикаментозное лечение

11.1.1. Показания и противопоказания к назначению современных препаратов при врожденной глаукоме

11.1.2. Нейротрофическая терапия врожденной глаукомы

11.1.3 Медикаментозная кератотрофическая терапия при помутнениях роговицы

11.2. Коррекция аметропии

12. Диспансерное наблюдение детей после операции …………………..64

1.  Введение

Врожденные заболевания глаз в настоящее время являются главной причиной слепоты и слабовидения у детей. Врожденная глаукома встречается относительно редко — 1 случай на 10-20 тысяч новорожденных, но удельный вес врожденной глаукомы среди причин слепоты — до 10%.

У 60 % детей врожденная глаукома проявляется в первые 6 месяцев, у 80 % — на первом году жизни. У 75% детей заболевание двустороннее. Чаще болеют мальчики.

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаза у детей. В основе этого заболевания лежат врожденные аномалии угла передней камеры и дренажной системы глаза, возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур, и создающие препятствия оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления.

Успех лечения детей с врожденной глаукомой в значительной степени зависит от ранней диагностики заболевания. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Сложность диагностики таких заболеваний определяется клиническим разнообразием и возрастными особенностями поведения ребенка.

2. Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме глаукомы в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации.

Консультации и экспертная оценка

Проект рекомендаций был представлен для дискуссии предварительной версии на совместном заседании профильной комиссии по офтальмологии и детской офтальмологии в рамках XXI Международного офтальмологического конгресса «БЕЛЫЕ НОЧИ» (25 – 29 мая 2015 года). Для работы над предварительной версией была сформирована рабочая группа в составе:

·  — Главный внештатный специалист детский офтальмолог Министерства здравоохранения РФ, Заместитель директора по научной работе ФГБУ«Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, профессор, д. м.н., Москва

·  — научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ«Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, к. м.н., Москва

·  — научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ«Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, Москва

·  — Главный внештатный специалист детский офтальмолог г. Санкт-Петербург, Заведующая кафедрой детской офтальмологии ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. » Минздрава России, профессор, д. м.н., Санкт-Петербург

·  — Заведующий кафедрой офтальмологии, ГБОУ ВПО«Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ, профессор, д. м.н., Санкт-Петербург

·  — Заведующий отделом микрохирургии и функциональной реабилитации глаза у детей ФГБУ МНТК «Микрохирургии глаза» имени академика ”Министерства здравоохранения РФ, д. м.н., Москва

·  — Главный внештатный специалист детский офтальмолог Новосибирской области, профессор кафедры глазных болезней ФУВ ГОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет», д. м.н., Новосибирск

·  — доцент кафедры детской офтальмологии ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет им », к. м.н., Санкт-Петербург

3. Этиология врожденных глауком (ВГ)

Большинство авторов склоняются к мнению о многофакторной природе врожденной глаукомы. Врожденная глаукома может возникнуть, как следствие наследственных аномалий органа зрения, так и в результате воздействия в период с 7 по 36 неделю гестации на зародыш или плод различных внутриутробных патологических агентов.

Определенное значение в этиологии врожденных изменений глаза имеют инфекционные заболевания матери во время беременности (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз). Подтверждено участие вируса краснухи и цитомегаловируса в развитии врожденной глаукомы. Воздействие вирусов вызывает мальформации переднего отрезка глаза, что в дальнейшем приводит к нарушению функционирования дренажной системы глаза. Помимо инфекционных агентов большое значение придают алиментарным факторам (гипо — и авитаминозы), эндокринным нарушениям, интоксикациям, внешним физическим и химическим факторам. Высказано предположение о взаимосвязи метаболических нарушений и глаукомы. Имеется сообщение о случае сочетания гидрофтальма с аргининемией, редким врожденным заболеванием, вызываемым дефицитом аргиназы и сообщение о наличии врожденной глаукомы у больного гомоцистинурией.

Этиологическая диагностика врожденной глаукомы базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания беременной женщины), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Частота наследственных форм врожденной глаукомы, которые чаще передаются по аутосомно-рецессивному типу, хотя возможно и аутосомно-доминантное наследование, составляет приблизительно 15%. Генетическая оценка детской глаукомы особенно важна в тех видах глаукомы, когда имеются генотипические и фенотипические корреляции.

Таблица1. Гены, ассоциированные с врожденной глаукомой

Таблица 2. Синдромы, сочетанные с глаукомой и ассоциированные гены.

4. Классификация врожденной глаукомы