Врожденная глаукома и порок сердца
Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Общие сведения
Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Врожденные пороки сердца
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
- врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
- врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
- врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
- комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Симптомы врожденных пороков сердца
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.
Диагностика врожденных пороков сердца
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение врожденных пороков сердца
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Источник
MedGlav.com
Медицинский справочник болезней
Глаукома. Врожденная, вторичная и первичная глаукомы.
ИЗМЕНЕНИЯ ВНУТРИГЛАЗНОГО ДАВЛЕНИЯ.
Глаз — глазное яблоко — это сферической формы тело: с упругими оболочками, наполненными содержимым (хрусталик, стекловидное тело, водянистая влага, питающая все структуры глаза).
Внутриглазное давление — давление, оказываемое содержимым глазного яблока на его наружную оболочку, зависит в основном от меняющегося количества водянистой влаги в глазном яблоке, поскольку величина хрусталика, стекловидного тела и других структур практически стабильна и меняется редко.
Водянистая влага постоянно образуется в ресничном теле путем ультрафильтрации из крови, поступает в заднюю камеру глаза, оттуда через зрачок — в переднюю камеру и оттекает из глаза через радужно-роговичный угол, где расположена дренажная система глаза. Последняя состоит из трабекулярного аппарата, венозного синуса склеры: коллекторных канальцев.
Трабекулярный аппарат — многослойная тонкая (до 1 мм толщиной) перфорированная мембрана, разделяющая переднюю камеру глаза и венозный синус склеры — циркулярный сосуд шириной 0,2 — 0,5 мм, связанный 30—40 тонкими коллекторами с венам глаза. Процесс циркуляции водянистой влаги в глазу называется гидродинамикой глаза. Уровень внутриглазного давления зависит от продукции ресничным телом водянистой влаги и скорости ее оттока из глаза.
Измерение величины внутриглазного давления называется тонометрией. Тонометрию проводят путем наложения на глаз груза — тонометра, который при измерении сдавливает глаз и тем самым повышает внутриглазное давление. Такое давление называют тонометрическим в отличие от истинного внутриглазного давления, которое можно рассчитать по данным тонометрии. Ясно что истинное внутриглазное давление несколько меньше тонометрического.
В практической работе пользуются величиной тонометрического давления, называя его величиной внутриглазного давления, и обозначают его в миллиметрах ртутного столба (мм. рт. ст.).
В норме внутриглазное давление, полученное при измерении тонометром Маклакова (массой 10 г), находится в пределах от 18 до 27 мм рт. ст.
У каждого человека давление в глазу имеет свой суточный ритм. Обычно оно выше в утренние и ниже в вечерние часы. Эта нормальная разница внутриглазного давления утром и вечером называется суточными колебаниями и составляет 4—6 мм рт. ст.
При патологии внутриглазное давление может колебаться в сторону понижения (гипотензия глаза) или повышения (гипертензия глаза).
Глаукома — стабильное повышение внутриглазного давления с развитием трофических расстройств в сетчатке и диске зрительного нерва, обусловливающих снижение зрительных функций. Этот термин объединяет большую группу заболеваний глаз, которые характеризуются постоянным или периодическим повышением внутриглазного давления с последующим развитием экскавации (углубление) зрительного нерва и типичных дефектов поля зрения. Следовательно, для постановки диагноза глаукомы должны быть налицо кардинальные ее признаки: повышение внутриглазного давления, глаукоматозная экскавация зрительного нерва и изменения в поле зрения.
- Повышение внутриглазного давления — характерный признак глаукомы. Однако одного этого признака для постановки диагноза недостаточно, потому что он отмечается не только при глаукоме (эссенциальная и симптоматическая гипертензия глаза).
- Эссенциальная гипертензия глаза, причины которой пока не установлены, клинически проявляется повышением внутриглазного давления до 30—35 мм рт. ст. без каких-либо изменений зрительного нерва и зрительных функций. Лица с такой гипертензией должны находиться под диспансерным наблюдением, так как примерно у 10—15% больных она может перейти в глаукому.
- Симптоматическая гипертензия — это повышение внутриглазного давления как симптом другого заболевания — глаукомоциклитические кризы, увеиты с гипертензией, а также те случаи повышения внутриглазного давления, которые вызваны преходящим нарушением регуляции внутриглазного давления в результате интоксикаций, диэнцефальных и эндокринных расстройств, длительного введения в больших дозах некоторых гормональных препаратов. Если основное заболевание излечивается, то внутриглазное давление нормализуется.
- Глаукоматозная экскавация зрительного нерва— второй кардинальный признак глаукомы| который может обнаружить врач при осмотре глазного дна. Она проявляется образованием углубления, которое доходит до края диска с последующей атрофией зрительного нерва.
- Дефекты поля зрения при глаукоме начинают появляться в виде скотом в поле зрения вблизи слепого пятна, которые выявляются при кампиметрии. Эти изменения сначала обратимы, затем переходят в постоянные. Впоследствии появляется сужение поля зрения, в первую очередь в верхненосовом сегменте.
В далеко зашедшей стадии глаукомы поле зрения становится трубочным, т. е. так сужено, что больной смотрит как бы через узкую трубку. В заключительной стадии болезни (терминальная глаукома) зрительные функции полностью утрачиваются.
Поле зрения при глаукоме (схема).
1 — глаукома I степени; 2 — глаукома II степени;
3 — глаукома III степени; 4, 5 — глаукома IV степени.
Различают три основных типа глаукомы.
- врожденную,
- вторичную и
- первичную.
ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА.
Врожденная глаукома является следствием недоразвития путей оттока водянистой влаги. Кардинальным признаком врожденной глаукомы является растяжение оболочек глаза, которые у новорожденных эластичны. Она может носить наследственный характер или развиваться во внутриутробном периоде.
Глаукома встречается с частотой 1 случай на 10000 новорожденных и ее могут диагностировать уже в родильном доме. Медицинские сестры могут заподозрить врожденную глаукому у новорожденного с увеличенным размером роговицы, которая в норме имеет у него диаметр 9 мм. Из-за растяжения и выпячивания глазного яблока вследствие увеличенного количества жидкости в глазу врожденную глаукому называют гидрофтальмом,, или буфтальмом (бычий глаз).
Лечение врожденной глаукомы хирургическое.
Встречается глаукома, которая диагностируется у детей более старшего возраста, например, с энцефалотри геминальным синдромом, который выявляется по багровому пятну на коже лица — ангиоме. Дети с таким заболеванием, так же как и с нейрофиброматозом, должны находиться на учете у окулиста.
ВТОРИЧНАЯ ГЛАУКОМА.
Вторичная глаукома возникает как последствие тех заболеваний глаза, в результате которых нарушается отток водянистой влаги.
- глаукомы увеальная (вследствие воспаления .сосудистой оболочки),
- факогенетическая (при смещении хрусталика),
- сосудистая (после, тромбоза вен сетчатки),
- травматическая (после контузий и проникающих ранений),
- может развиться вторичная глаукома при дистрофических, дегенеративных процессах, а также при опухолях глаза.
ПЕРВИЧНАЯ ГЛАУКОМА.
Первичная глаукома — группа хронических заболеваний глаза, характеризующихся повышением внутриглазного давления и вызванной этим повышением прогрессирующей экскавацией с последующей атрофией зрительного нерва. Первичная глаукома почти одинаково распространена во всех странах мира, поражая 1—2% населения в возрасте старше 40 лет. В развитых странах около 15% слепых потеряли зрение от глаукомы.
Патология гидродинамики глаза связана а возникновением блоков, нарушающих свободную циркуляцию жидкости между полостями глазного яблока и ее отток из глаза.
Блоки могут быть функциональными и органическими. Нередко со временем функциональный обратимый блок переходит в органический, необратимый.
При различных формах первичной глаукомы встречаются различные виды блоков:
- открытоугольный.5 (витреохрусталиковый),
- зрачковый,
- блок радужно-роговичного угла,
- блок трабекулярного аппарата и венозного синуса склеры.
Повышение внутриглазного давления при первичной глаукоме является последствием одного или нескольких из приведенных выше блоков.
Первичная глаукома классифицируется по форме, стадии, состоянию давления, динамике зрительных функций.
Выделяют два основных типа глауматозного процесса:
- открытоугольную и
- закрытоугольную глаукому
Они по клинической картине столь различны, что их можно считать разными заболеваниями. В редких случаях обе формы глаукомы можно обнаружить у одного и того же больного (смешанная глаукома).
Классификация первичной глаукомы.
Форма
Стадия
Состояние внутриглазного давления
Динамика зрительных функций
СМОТРИТЕ ЕЩЕ:
Квас глаукома
Терминальная глаукома мкб 10
Глаукома капли ксалатан
Врожденная глаукома у детей. Основные определения и методы диагностики.
История Глаукомы.
Глаукома встречается гораздо реже у детей, чем у взрослых. От 0,5% до 1,0% взрослого населения старше 40 лет страдает глаукомой, в то время как частота первичной детской глаукомы составляет около 0,01%. В любой возрастной группе глаукома характеризуется прогрессирующей невропатией зрительного нерва, часто связанной с повышенным внутриглазным давлением. Периферическое зрение обычно поражается в первую очередь, но центральное зрение также может быть потеряно на конечных стадиях заболевания. Полная слепота может возникнуть в результате нелеченной или плохо контролируемой глаукомы.
Хотя глаукома может привести к необратимому повреждению зрения в любом возрасте, последствия заболевания чаще бывают более тяжелыми у детей из-за дополнительного повреждения, которое может быть нанесено развивающейся зрительной системе. У детей одной из наиболее распространенных причин постоянной потери зрения из-за глаукомы является амблиопия, которая может развиваться в дополнение и вторично к зрительной нейропатии, помутнениям роговицы, большой рефракционной ошибке или косоглазию. Детская глаукома является излечимым заболеванием, и значительная потеря зрения может быть предотвращена, если состояние распознается на ранней стадии и своевременно начинается надлежащее лечение.
Первичная врожденная глаукома.
Согласно последним данным Всемирной ассоциации глаукомы, детская глаукома классифицируется как первичная или вторичная.
Существует несколько типов детской глаукомы, и терминология основана на времени возникновения заболевания и его потенциальной причине. Врожденная глаукома, в частности, относится к глаукоме, которая присутствует при рождении, тогда как термин инфантильная глаукома включает случаи глаукомы, которая развивается после рождения в течение первых 2-3 лет жизни. Эти два термина иногда используются взаимозаменяемо, но их следует дифференцировать, поскольку истинная врожденная глаукома имеет гораздо худший прогноз, чем инфантильная глаукома. 80% детской глаукомы появятся в течение первого года жизни . Глаукома, которая развивается позже 4 лет или в подростковом возрасте называется ювенильной глаукомой. Если никакое сосуществующее глазное или системное заболевание не является причиной глаукомы, ее также называют первичной глаукомой. Вторичная глаукома развивается из-за наличия некоторых других врожденных глазных или системных заболеваний организма. Если у ребенка возникает глаукома из-за развития глазной аномалии, отсутствующей с рождения, уместен термин приобретенная глаукома.
В нашей стране наибольшее распространение получила классификация Э.С. Аветисова, Е.И. Ковалевского, А.В. Хватовой в 1987 году. Однако, в настоящий момент с учетом улучшения методов диагностики происходит усовершенствование критериев классификации детской глаукому.
Патогенез врожденной глаукомы
В основе развития первичной врожденной глаукомы лежит нарушение эмбрионального развития радужно-роговичного угла.
В 85-90% случаев заболевание спорадическое (обычно связано с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития), в 10-15% – наследственное (аутосомно-рецессивное, с неполной пенетрантностью).
Среди факторов развития врожденной глаукомы особое значение имеют перенесенные матерью во время беременности краснуха, корь, грипп или другие острые вирусные инфекции, токсоплазмоз, ионизирующие излучения, отравления солями тяжелых металлов, метаболические расстройства и др.
Клиничские проявления врожденной глаукомы:
Различают 3 формы врожденной глаукомы:
1 форма – простая врожденная глаукома
2 форма – глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаз
3 форма – глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе, болезнь Реклингаузена)
Клиника простой врожденной глаукомы
Первичная врожденная глаукома часто проявляется как двустороннее поражение, однако важным диагностическим признаком является асимметрия таких признаков как длина сагиттального размера, диаметр роговицы, усиления рефракции, экскавации диска зрительного нерва. Классическая триада симптомов при ПВГ — это слезотечение, светобоязнь и блефароспазм, но в редких случаях она может отсутствовать. На самом деле, светобоязнь и блефароспазм обнаруживается только у 7,5% пациентов при первом проявлении, в то время как слезотечение присутствует только у 3,3%. При развитие болевого синдрома в глазу у ребенка может нарушаться сон, отказ от питания, появляться беспокойство и плач. Данные жалобы обычно замечают и предъявляют врачам родители маленького ребенка, который не может сам рассказать о своих симптомах.
При дальнейшем осмотре у детей выявляются: повышение внутриглазного давления, увеличение диаметра роговицы, развитие отека и как следствие, помутнение роговицы, углубление передней камеры, глаукомная атрофия зрительного нерва.
Диагностика врожденной глаукомы
При детской глаукоме клинические симптомы и признаки отличаются от таковых при взрослой глаукоме. Одной из причин этого различия является податливый характер детского глаза. В первые 3 года жизни коллагеновые волокна глазного яблока намного мягче и эластичнее, чем в более позднем детстве и зрелом возрасте. Повышенное внутриглазное давление, следовательно, приведет к растяжению многих тканей глаза, что приводит к множеству индивидуальных клинических проявлений при детской глаукоме.
У детей раннего возраста с классической манифестацией глаукомы в виде гидрофтальма ее диагностика обычно не составляет трудностей.
Для диагностики врожденной глаукомы собирают анамнез заболевания (история болезни), а также проводят клиническое инструментальное обследование глаз ребенка.
Осмотр ребенка не должен ограничиваться только визитом к офтальмологу, но и включать посещение таких специалистов, как невропатолог, генетик, терапевт, кардиолог и др. для выявления наличия возможной сочетанной соматической патологии .
ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:
Глазное заболевание катаракта и глаукома
Лечение глаукомы чистотелом
Делают ли операции на глаукому
Глаукома лёгких
Врожденная глаукома у детей
Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.
Различают три формы врожденной глаукомы у детей:
- простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
- глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
- глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.
По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).
Причины врожденной глаукомы у детей
В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.
Основные признаки врожденной глаукомы
Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.
Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:
- повышение внутриглазного давления;
- светобоязнь, слезотечение;
- увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
- увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
- отек роговицы (она выглядит мутной);
- замедление зрачковых реакций;
- изменения диска зрительного нерва.
Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).
Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.
Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрител
