Врожденная глаукома дифференциальная диагностика

Врожденная
глаукома наблюдается у 1 на 10-20 тысяч
новорожденных и чаще проявляется вскоре
после рождения. Однако если нарушения
оттока водянистой влаги выражены не
резко, то клинические проявления глаукомы
могут отодвинуть­ся на несколько лет
(инфантильная и ювенильная глаукома).
Одной из причин врож­денной глаукомы
служит неполное рассасывание эмбриональной
мезодермальной ткани в углу передней
камеры.

Угол
передней камеры при врожденной глаукоме

Эта
ткань закрывает до­ступ водянистой
влаги к трабекуле и шлеммову каналу.
Другие причины связаны с неправильным
развитием цилиарной мышцы или дефектами
в формировании трабекулы и шлеммова
канала. Врожденная глаукома нередко
комбинируется с другими дефектами
развития глаза или организма ребенка,
но может быть и самостоятельным
заболеванием. Как правило, один глаз
поражается в боль­шей степени, чем
другой, что облегчает диагностику.

У
детей раннего возраста капсула глаза
растяжима и эластична, поэтому при
врожденной глаукоме домини­руют
симптомы, связанные с растяжением
роговицы и склеры. Растяжение роговицы
приводит к раздражению в ней нервных
элементов. Сначала появляются слезотечение,
светобоязнь, затем увеличение размеров
роговицы и всего глазного яблока (рисунок
15.6) становится заметным на глаз
(гидрофтальм,
буфтальм
– бычий глаз).

Рис.
15.6 – Ребенок с врожденной глаукомой
обоих глаз

Диаметр
рого­вицы увеличивается до 12 мм и
более, уменьшается ее толщина и
увеличивается радиус кривизны. Характерны
углубление передней камеры и атрофия
стромы радужки. Постепенно роговица
теряет прозрачность из-за отека ее
стромы и эн­дотелия. Причиной отека
служит проникновение водянистой влаги
в роговичную ткань через трещины в
перерастянутом заднем эпителии.
Одновременно значи­тельно расширяется
лимб и его границы теряют четкость.
Экскавация ДЗН разви­вается быстро,
но вначале она обратима и уменьшается
при снижении ВГД.

Лечение
врожденной
глаукомы хирургическое. Медикаментозную
терапию применяют как дополнительную
меру воздействия.

В
ранней стадии болезни при открытом УПК
чаще производят гониотомию,
направленную на очищение трабекулярной
зоны с целью воссоздания дренаж­ной
системы в углу передней камеры, или
трабекулотомию.

Гониотомия

В
поздних стадиях более эффективны
фистулизирующие операции, гониопунктура
(рисунок
15.7) и деструктивные вмешательства на
ресничном теле.

Рис.
15.7 – Гониопунктура при врожденной
глаукоме

Прогноз
удовлетворительный, но только при
своевременном выполнении опе­ративного
вмешательства. Зрение сохраняется в
течение всей жизни у 75% боль­ных,
которым операция была произведена в
начальной стадии болезни, и только у
15-20% поздно прооперированных больных.

Первичная глаукома

Первичная
глаукома – одна из самых частых причин
необратимой слепоты. Часто­та потери
зрения вследствие глаукомы в нашей
стране и других развитых странах
устойчиво держится на уровне 14-15% от
общего числа всех слепых.

Этиология
первичной глаукомы, как открытоугольной,
так и закрытоугольной, связана не с
одним, а с большим числом патогенных
факторов, включающих ин­дивидуальные
анатомические особенности; интенсивность
и характер возрастных изменений в
различных структурах глаза, особенно
в его дренажной системе; ин­дивидуальные
особенности обменных процессов; состояние
нервной и эндокрин­ной систем организма.
Все эти факторы в той или иной степени
генетически обу­словлены. Следует
подчеркнуть, что у каждого больного
можно обнаружить не все патогенные
факторы, а только часть из них, поэтому
первичную глаукому относят к многофакторным
заболеваниям с пороговым эффектом.
Действие патогенных факторов суммируется
и, если их общий эффект превысит
определенный порог, возникает заболевание.

Первичная
открытоуголъная глаукома (ПОУГ)

Из
всех больных глаукомой ПОУГ наблюдается
у 70%. Заболевание, как правило, развивается
после 40-летнего возраста. Частота
первичной открытоугольной глау­комы
среди лиц возрастной группы 40-45 лет
составляет около 0,1%, среди людей 50-60 лет
она достигает 1,5-2,0%, а в возрастной группе
75 лет и старше – около
10%.
ПОУГ
возникает и в молодом возрасте, но
значительно реже.

К
факторам риска, влияющим на заболеваемость
ПОУГ, относятся следующие: пожилой
возраст, наследственность (глаукома у
близких родственников), раса (представители
негроидной расы болеют в 2-3 раза чаще,
чем европеоидной), сахарный диабет,
нарушения глюкокортикоидного обмена,
артериальная гипотензия, миопическая
рефракция, ранняя пресбиопия,
псевдоэксфолиативный син­дром и
синдром пигментной дисперсии.

Патогенез
ПОУГ включает следующие патофизиологические
этапы: ухудшение оттока водянистой
влаги, вызванного дистрофическими
изменениями в трабекулярном аппарате
и повышения ВГД. Повышение ВГД обусловливает
снижение перфузионного кровяного
давления и интенсивности внутриглазного
кровообра­щения, а также деформацию
двух механически слабых структур –
трабекулярной диафрагмы в дренажной
системе глаза и решетчатой пластинки
склеры. Смещение кнаружи первой из этих
структур приводит к сужению и частичной
блокаде шлеммова канала (каналикулярный
блок), которая служит причиной дальнейшего
ухуд­шения оттока ВВ из глаза, а прогиб
и деформация решетчатой пластинки
склеры вызывают ущемление волокон
зрительного нерва в ее деформированных
каналь­цах. Блокада синуса легче
возникает в глазах с анатомическим
предрасположением,
которое
заключается в переднем положении
венозного синуса склеры, слабом развитии
скле­ральной шпоры и относительно
заднем расположении цилиарной мышцы
(рисунок 15.8).

Рис.
15.8 – Переднее (а) и заднее (б) положение
венозного синуса склеры в углу передней
камеры

Эти
мор­фологические особенности осла­бляют
эффективность механизма цилиарная
мышца – склераль­ная шпора – трабекула,
который поддерживает в открытом состоянии
венозный синус склеры и трабекулярные
щели.

Кроме
анатомического пред­расположения,
определенное значение в возникновении
глаукоматозного процесса имеют
дистрофические изменения в трабекулярном
аппарате или интрасклеральном отделе
дренажной системы глаза.

Гемоциркуляторные
нарушения можно разделить на первичные
и вторичные. Первичные нарушения
предшествуют повышению
ВГД, вторичные возника­ют в результате
действия повышенного ВГД на гемодинамику
глаза.

Среди
причин возникновения метаболических
сдвигов выделяют последствия
гемоциркуляторных нарушений, приводящих
к ишемии и гипоксии внутриглазных
структур. К метаболическим нарушениям
при глаукоме относят также
псевдоэксфолиативную дистрофию,
перекисное окисление липидов, нарушение
обмена кол­лагена и гликозаминогликанов.

Псевдоэксфолиативный
синдром

Отрицательное
влияние на метаболизм дренажной системы
глаза оказывает возрастное снижение
активности ресничной мышцы, сосуды
которой участвуют и в питании бессосудистого
трабекулярного аппарата.

Выделяют
4 клинико-патогенетические формы ПОУГ:
простую, эксфолиативную, пигментную и
глаукому нормального давления.

Клиническая
картина простой ПОУГ

В
большинстве случаев открытоугольная
глаукома возникает и прогрессирует
неза­метно для больного, который не
испытывает никаких неприятных ощущений
и об­ращается к врачу только тогда,
когда замечает значительное ухудшение
зрения. Толь­ко примерно у 15% больных
субъективные симптомы появляются еще
до заметного ухудшения зрительных
функций. Они заключаются в жалобах на
чувство полноты в глазу, затуманивание
зрения и появления радужных кругов при
взгляде на источник света. Все эти
симптомы возникают периодически, когда
внутриглазное давление повышается
особенно значительно.

Очень
скудны и изменения в глазу с открытоугольной
глаукомой, обнаружи­ваемые при
объективном обследовании. В глазах с
повышенным внутриглазным давлением
передние цилиарные артерии у места
входа их в эмиссарий расширяют­ся,
приобретая характерный вид («симптом
кобры»).

«Симптом
кобры»

При
внимательном осмо­тре щелевой лампой
можно видеть дистрофические изменения
в строме радужки и нарушение целости
пигментной каймы по краю зрачка. При
гониоскопии угол передней камеры открыт
на всем протяжении. У многих больных
трабекула имеет вид темной полосы из-за
отложения в ней зерен пигмента, которые
попадают во влагу передней камеры при
распаде пигментного эпителия радужки.
Все эти изменения (кроме «симптома
кобры») неспецифичны для глаукомы и их
нередко можно видеть и в здоровых глазах
у лиц пожилого возраста.

Наиболее
важным симптомом заболевания является
повышение внутриглазно­го давления.
Следует иметь в виду, что в начальной
стадии болезни повышение дав­ления
носит непостоянный характер и нередко
может быть выявлено только при суточной
тонометрии (рисунок 15.9).

Рис.
15.9 – Типы суточных кривых внутриглазного
давления

а
– высокая кривая; б – умеренно повышенная;
в – нормальная.

Тонографические
исследования позволяют выявить ухудшение
оттока внутриглазной жидкости.

Глаукоматозная
экскавация зрительного нерва и заметные
изменения поля зре­ния появляются
лишь через несколько лет после начала
заболевания. Эти симпто­мы и их динамика
уже описаны ранее. После появления
глаукоматозной атрофии зрительного
нерва заболевание начинает прогрессировать
быстрее и при недоста­точно эффективном
лечении может привести к полной слепоте.

После
полной потери зрения глаз может иметь
почти совершенно нормальный вид, и
только при внимательном осмотре
обнаруживаются расширение передних
цилиарных сосудов, тусклость роговицы
и атрофические изменения в радужке.
Однако при очень высоком уровне
офтальмотонуса может развиться синдром
тер­минальной болящей глаукомы,
который заключается в появлении сильных
болей в глазу, резком расширении
эписклеральных сосудов, отеке роговицы,
особенно ее эпителия, с образованием
пузырьков и эрозий (буллезный кератит).

Отек
роговицы при глаукоме

На
радужке в углу передней камеры нередко
появляются новообразованные сосуды.

Хотя
открытоугольная глаукома возникает,
как правило, в обоих глазах, у 80% больных
она протекает асимметрично; один глаз
поражается раньше, и заболевание его
протекает тяжелее, чем в другом глазу.

Дифференциальный
диагноз открытоугольной глаукомы
проводится с офтальмогипертензией и
заболеваниями с постепенным и
безболезненным снижением остроты
зрения.

Первичная
закрытоугольная глаукома

Заболеваемость
населения РФ первичной закрытоугольной
глаукомой (ПЗУГ) в 2-3 раза ниже, чем ПОУГ.
Женщины заболевают в 2 раза чаще, обычно
в возрасте старше 50 лет. В отличие от
ПОУГ, эту форму глаукомы диагностируют
практически сразу после ее возникновения.

Выделяют
три этиологических фактора: анатомическое
предрасположение, возрастные изменения
в глазу и функциональный фактор,
непосредственно обу­словливающий
закрытие УПК. Анатомическое предрасположение
к заболеванию включает небольшие размеры
глазного яблока, гиперметропическую
рефракцию, мелкую переднюю камеру, узкий
УПК, крупный хрусталик, а также увеличение
его толщины в связи с набуханием,
деструкцию и увеличение объема
стекловидного тела. К функциональным
факторам относятся: расширение зрачка
в глазу с узким УПК, повышение продукции
ВВ, увеличение кровенаполнения
внутриглазных со­судов.

Основным
звеном в патогенезе ПЗУГ является
внутренний блок шлеммова канала –
закрытие УПК корнем радужки. Описаны
следующие механизмы такой функциональной
или относительной блокады (рисунок
15.10): плотное прилега­ние зрачкового
края к хрусталику создает зрачковый
блок и скопление ВВ в задней камере
глаза, что приводит к выпячиванию кпереди
корня радужки, где она наи­более
тонкая, и блокаде УПК; образующаяся при
расширении зрачка прикорне­вая складка
радужки закрывает фильтрационную зону
узкого УПК; разжижение или отслоение
заднего отдела стекловидного тела и
скопления жидкости в заднем сегменте
глаза может привести к смещению
стекловидного тела кпереди и возникновению
витреохрусталикового блока. При этом
корень радужки придавливается хрусталиком
к передней стенке УПК.

Рис.
15.10 – Положение корня радужки в углу
передней камеры:

а
– оптимальное; б, в – различная степень
зрачкового блока и бомбажа радужки; г
– блокада угла передней камеры корнем
радужки.

В
результате периодически возникающих
функциональных блоков происходит
образование спаек (гониосинехий) и
сращения корня радужки с передней
стенкой УПК. Происходит его облитерация.

Течение
болезни волнообразное, с приступами и
спокойными межприступными периодами.
Различают острые и подострые приступы
ПЗУГ.

Острый
приступ глаукомы возникает
под влиянием эмоциональных факторов,
при длительном пребывании (но без сна)
в темноте, при медика­ментозном
расширении зрачка или без каких-либо
видимых причин. Больной жалуется на
боли в глазу и надбровной дуге,
затуманивание зрения и появление
радужных кругов при взгляде на источник
света. При резко выраженном присту­пе
могут появиться тошнота и рвота, а боли
иррадиируют в отдаленные органы (сердце,
область живота), что иногда служит
причиной грубых диагностических ошибок.
При осмотре глаза отмечают застойную
инъекцию, отек роговицы, мел­кую
переднюю камеру, расширенный зрачок и
закрытый УПК при гониоскопии. ВГД
повышается до 40-60 мм рт. ст. В результате
странгуляции части сосудов раз­виваются
явления очагового или секторального
некроза стромы радужки с последующим
асептическим воспалением, образованием
задних синехий по краю зрачка, гониосинехий,
деформацией и смещением зрачка.

Острый
приступ глаукомы

Спонтанное
обратное развитие приступа, наблюдаемое
в некоторых случаях, связано с подавлением
секреции ВВ и ослаблением зрачкового
блока вследствие атрофии радужки в
зрачковой зоне и деформации зрачка.
Увеличивающееся количество гониосинехий
и повреждение ТА при повторных приступах
приводит к развитию хронической ЗУГ с
постоянно повышенным ВГД.

Подострый
приступ
протекает в более легкой форме, если
УПК закры­вается не на всем протяжении
или недостаточно плотно. Больные жалуются
на затуманивание зрения и появление
радужных кругов. Болевой синдром выражен
слабо. При осмотре отмечается расширение
эписклеральных сосудов, легкий отек
роговицы и умеренное расширение зрачка.
После подострого приступа не проис­ходит
деформации зрачка, сегментарной атрофии
радужки, образования задних синехий и
гониосинехий.

Острый
приступ глаукомы нужно дифференцировать
с острым иридоциклитом (табл. 15.2).

Таблица
15.2