Типичные глазные аномалии катаракта глаукома миопия для синдрома
Аномалии хрусталика
Аномалии хрусталика – это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм – нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии. Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.
Общие сведения
Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика. Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000. В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты, а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента. Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний – у женщин. Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).
Причины аномалий хрусталика
Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия. При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика. Пусковой механизм – снижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика. При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.
Различают врождённую и приобретённую колобому. Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок. Этиологический фактор развития переднего лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы. Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.
Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене FBN1, который отвечает за синтез фибриллина. Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика. Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.
Симптомы аномалий хрусталика
Специфический симптом микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси. За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани. При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы.
При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления. При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения. Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.
Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Реже заболевание сочетается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки или пупиллярной мембраной. Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Вывих хрусталика зачастую осложняется вторичной глаукомой или увеитом. Специфический симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.
Диагностика аномалий хрусталика
Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ). При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии. У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.
При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части. У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект. При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.
При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса. Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра. При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.
Лечение аномалий хрусталика
Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика. Следующий этап – имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте. Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.
Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков. Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство. Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.
Прогноз и профилактика аномалий хрусталика
Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, т. к. их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный. Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.
СМОТРИТЕ ЕЩЕ:
Синдром стерджа-вебера глаукома
Все про болезнь глаукома
Боли от глаукомы
Глаукома глаза слезятся
Инвалидность по зрению глаукома
Как вернуть зрение после глаукомы
Болезни глаз у людей – Астигматизм, Катаракта, Глаукома, Миопия.
Болезни глаз у людей – Определенные глазные болезни являются наследственными и присутствуют у людей с рождения, предупредить их невозможно.
Рассмотрим некоторые из них болезни глаз у людей.
Миопия, или близорукость, появляется из-за чрезмерного искривления роговицы или в том случае, если глазное яблоко от передней до задней части слишком длинное. Люди, страдающие миопией, хорошо видят вблизи, но на расстоянии предметы расплываются.
Когда зрение в норме, внешний вид отдаленных предметов на сетчатке находится в фокусе, при миопии же фокус не достигает сетчатки из-за длины глазного яблока, в итоге получается нечеткое изображение.
Близорукость генетическое, наследственное заболевание. Чаще всего развитие начинается в возрасте около 12-ти лет, далее прогрессирует до 20-ти лет. После 30-ти крайне редко случаются обострения, более того, зрение может улучшиться.
Самый простой и распространенный способ скорректировать миопию – очки или контактные линзы.
Также можно сделать лазерную кератотомию (операция, в результате которой большинство пациентов не нуждаются в очках в течение 10 последующих лет, но подходит она не всем).
При астигматизме хрусталик или роговица глаза имеют некоторые дефекты. Больные астигматизмом четко видят предметы, находящиеся прямо перед ними, а вот выше, ниже, справа и слева, а также по диагонали, уже не ясно.
Эту проблему также можно решить с помощью очков. Заболевание может быть не только врожденным, но и приобретенным, причем в последнем случае скорректировать зрение более трудно.
Несмотря на то, что послужило толчком к заболеванию, лучше начать лечение как можно раньше, промедление чревато серьезным ухудшением зрения.
Глаукома возникает в результате повышенного глазного давления и нарушения жидкостного обмена в глазах.
В группе риска люди старше 40 лет, диабетики, с повышенной пигментацией, имеющие травму глаза, употребляющие кортикостероидные препараты, а после 60-ти глаукома нередко приводит к слепоте.
Обычно глаукома поражает людей старше 40 лет, и нередко приводит к слепоте людей старше 60. Кровяное давление в глазах нарастает постепенно, из-за этого заболевание может не проявлять себя годами и приобрести хронический характер.
Зрение падает безболезненно, постепенно и незаметно. Бывает, что центральное зрение остается на прежнем уровне, а периферийное ухудшается. Иногда давление повышается внезапно, в таких случаях диагностируют острую форму глаукомы, сопровождающуюся болью и размытой видимостью.
Симптомы глаукомы
Вокруг излучателей прямого света появляются пятна, мерцание, блики, – глаза тяжело подстраиваются под темное и яркое освещение, – ощущается несильная боль вокруг глазах или внутри них, – нечеткое, затуманенное восприятие мира, в первую очередь обычно падает боковое зрение.
Чтобы вовремя определить наличие заболевания, после 40 необходимо проходить регулярные обследования. Чем раньше начнется лечение, тем более эффективным оно будет.
На начальной стадии глаукому лечат глазными каплями, на поздних – лазерной хирургией.
При катаракте на хрусталике возникают пятна, зрение становится крайне нечетким. Сравнить это можно с видением через водопад.
Симптомы катаракты
Пятна света перед глазами, – поблекшие, тусклые цвета, – плохая видимость в темное время суток, – увеличенная чувствительность к мерцанию и свету.
Причины остаются для науки загадкой, но не исключено, что важное значение имеет возраст человека. Большинство пациентов старше 75-ти лет, но заболевают даже новорожденные и молодые люди.
Увеличивают риск возникновения катаракты ультрафиолет, рентгеновское облучение, применение кортикостероидных лекарств.
Если не лечить катаракту, она может привести к слепоте. Отличные результаты приносит хирургическое вмешательство.
СМОТРИТЕ ЕЩЕ:
Глаукома открыто-угольная
Лечение глаукомы в санатории
Какие льготы больным глаукомой
Вылечу глаукому
Чем лечить глаукому и катаракту
Глаукома лечение и диагностика
Врожденная глаукома у детей
Врожденная глаукома (ее еще называют инфантильной) может быть наследственной или возникать в результате воздействия на плод различных неблагоприятных факторов.
Различают три формы врожденной глаукомы у детей:
- простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
- глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза;
- глаукома в сочетании с системной врожденной патологией.
По данным специалистов, у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (до 5–6 лет).
Причины врожденной глаукомы у детей
В основе заболевания лежат врожденные аномалии развития угла передней камеры и дренажной системы глаза, создающие препятствие оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этой аномалии — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности. Обусловливаются они самыми разнообразными причинами: инфекциями (коревая краснуха, грипп и т. д.), отравлениями, алкоголизмом, ионизирующей радиацией и пр.
Основные признаки врожденной глаукомы
Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаз у детей.
Если ребенка глаукома, симптомы могут быть следующими:
- повышение внутриглазного давления;
- светобоязнь, слезотечение;
- увеличение размера глазного яблока (ребенок рождается с большими, «выразительными глазами»), причем увеличение быстро прогрессирует;
- увеличение диаметра роговицы (на поздних стадиях диаметр роговицы может достигать 20 мм и более), ширины лимба;
- отек роговицы (она выглядит мутной);
- замедление зрачковых реакций;
- изменения диска зрительного нерва.
Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокорнеа, аниридия, катаракта и пр.).
Врожденная глаукома в 75% наблюдений развивается в обоих глазах. По наблюдениям специалистов, врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами, исключая те, которые вызваны роговичным синдромом. Иными словами, заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. На поздних стадиях глаукомы могут появляться стафиломы, возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение и истончение конъюнктивы. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям.
Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. На ранних стадиях снижение зрения в основном обусловлено изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, дальнозоркостью. В процессе развития врожденной глаукомы зрительные функции снижаются, так как поражается зрительный нерв и сетчатка.
Лечение врожденной глаукомы
В комплексном лечении глаукомы у детей помимо хирургических методов важную роль играет медикаментозная терапия, включающая в себя:
- снижение ВГД с применением комплекса гипотензивных препаратов;
- профилактику грубого послеоперационного рубцевания;
- использование нейротрофических препаратов для сохранения и повышения зрительных функций;
- десенсебилизирующую и общеукрепляющую терапию.
Также необходимо функциональное лечение – коррекция аметропии, плеоптическое лечение (у детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия средней и высокой степени).
Диспансерное наблюдение
Детей с подозрением на врожденную глаукому или с установленным диагнозом ставят на диспансерный учет с обязательным обследованием 1 раз в месяц: измерение ВГД, диаметр роговицы, ширины лимба, определение зрительных функций (по возможности).
Источник
Тот факт, что первичная глаукома нередко сочетается с различными аномалиями рефракции глаза, хорошо известен, но также хорошо известно, что в большинстве случаев она развивается в эмметропичном глазу. По данным проф. Мачехина В.А. соотношение видов клинической рефракции среди больных первичной глаукомой составляет: миопия – в 28,8%, гиперметропия – в 20,9% и эмметропия – в 50,3%, и это, в общем, отражает среднестатистическую картину распределения видов рефракции среди здорового населения центральной России. Отсюда становится ясным, что сама по себе аномалия рефракции вряд ли может быть причиной возникновения глаукомы, но вполне обоснованно считать её фактором риска развития определенной формы заболевания, например, миопия – открытоугольной, а гиперметропия – закрытоугольной глаукомы. При этом присутствие в глаукомном глазу структурных особенностей, миопического или гиперметропического глаза способно значительно влиять на особенности клинического течения заболевания. Так, известно, что миопии свойственно скрывать и без того невыразительный характер открытоугольной глаукомы, а гиперметропия с её узким углом передней камеры, относительно большим хрусталиком и мелкой передней камерой склонна к манифестации заболевания через декомпенсации и даже острые приступы глаукомы. Вместе с тем, сама глаукома может влиять на аномалию рефракции, например, способна усиливать миопию, а гиперметропию ослаблять. Все это заставляет выделить глаукому миопического или гиперметропического глаза в проблему своеобразного ассоциированного поражения глаза.
1.6.3.1. Глаукома и миопия
Факторы, способствующие развитию открытоугольной глаукомы в миопическом глазу:
• наличие элементов гониодисгенеза;
• переднее положение и узость шлеммова канала;
• слабая активность аккомодации, причем как на близкое, так и на дальнее расстояние;
• большой диаметр и особенности топографии ДЗН.
Элементы гониодисгенеза, действительно, довольно часто встречаются в миопическом глазу и сами по себе могут иметь отношение к ухудшению оттока внутриглазной жидкости. В этом смысле они могут вторично способствовать развитию первичной глаукомы, как по срокам манифестации, так и по тяжести клинического течения. Структурная особенность переднего положения шлеммова канала выводит его трабекулярную стенку из-под защиты склеральной шпоры, заставляя относительно большую площадь трабекулы противостоять повышенному ВГД и тем самым способствовать деформации трабекулярной ткани с последующим еще большим повышением давления. В целом, в условиях повышенного внутриглазного давления, большая площадь трабекулы, как и большая площадь ДЗН в миопическом глазу, ассоциированном с глаукомой, могут снижать толерантность тканей глаза повышенному ВГД, способствуя тем самым негативному сценарию развития глаукомы.
Активная аккомодация как в близь, так и вдаль имеет однонаправленное гидродинамическое действие, а именно снижает внутриглазное давление через усиление оттока ВГЖ. Правда, разными путями. При аккомодации в близь – за счет усиления синусного направления оттока через известный механизм «цилиарная мышца – склеральная шпора – трабекула» и далее общепризнанным основным путем оттока по дренажной системе глаза. При аккомодации вдаль – усилением увеального направления оттока: «цилиарная мышца – увеальная порция трабекулы – межмышечные пространствацилиарного тела» и далее необщепризнанным путем, чаще называемым как увеосклеральный путь оттока. Это является важной особенностью аккомодативной регуляции офтальмотонуса. Разумеется, ослабление активности аккомодации может негативно сказаться на оттоке водянистой влаги из глаза и способствовать повышению ВГД со всеми вытекающими глаукомными последствиями.
Вместе с тем, следует подчеркнуть вторичность всех этих факторов в развитии первичной открытоугольной глаукомы миопического глаза.
Факторы, затрудняющие диагностику глаукомы в миопическом глазу
1. ДЗН с миопическим конусом или миопической стафиломой. В этих случаях нередко бывает трудно визуально отделить край ДЗН, сливающийся с депигментной тканью стафиломы, что существенно затрудняет офтальмоскопическую оценку состояния нейроретинального пояска ДЗН и перипапиллярной атрофии в зоне Бета.
2. Неглубокая (плоская), но в то же время большая по площади экскавация также создает трудности в поиске офтальмоскопических признаков патологической экскавации, с её характерным, но в этих случаях неярким, краевым изгибом сосудов диска, слабо выраженную деформацию решетчатой пластины и др.
3. Косое вхождение ДЗН и сосудистого пучка. Смазывает всю картину височной половины диска и маскирует краевой прорыв патологической экскавации ДЗН.
4. ОСТ-симптоматика глаукомы в случаях её ассоциации с миопией заметно теряет свою специфичность. Так, объем нейроретинального пояска (ОРНП) и особенно толщина слоя ретинальных нервных волокон (RNFL) могут иметь настолько выраженные локальные дефекты миопической природы, что вообще в этих случаях ставят под сомнение ценность биоретинометрической симптоматики глаукомы (рис. 1).
5. Миопия часто сочетается с глаукомой псевдонормального давления, что нередко связывают с более тонкими оболочками миопического глаза, в том числе и роговицы, однако эти данные часто не подтверждаются, и толщина роговицы при миопии если и отличается от эмметропичного глаза, то недостоверно.
6. Истончение роговицы после эксимерлазерных операций при миопии занижает данные тонометрии. Так установлено, что после эксимерлазерной коррекции миопии толщина роговицы уменьшается в среднем на 91,4 мкм, а ВГД снижается в среднем на 3,7 мм рт.ст. Здесь следует заметить, что эта объективная диагностическая трудность ятрогенной природы требует надежных поправочных критериев, поскольку в глаукомоопасный возраст сейчас вступает большой контингент людей, сделавший около 20 лет назад эксимерлазерную кератэктомию и изменивших тем самым биомеханику своих роговиц навсегда.
На что следует обратить внимание при диагностике глаукомы в миопическом глазу:
1) сочетание 3-х факторов риска: миопия, возраст и генетическая предрасположенность;
2) прогрессирование миопии (осевой или хрусталиковой) у взрослых.
Исследование особенностей клинических проявлений сочетания глаукомы с катарактой и с миопией средней степени установило, что у больных с миопией средней и высокой степени при наличии катаракты вторичная миопия выявляется в 30,7%, а у больных с сопутствующей еще и глаукомой – в 44,1% случаев. Интересно, что вторичную миопизацию глаз в обеих группах (в среднем на 1,53 дптр и 2,93 дптр соответственно) авторы связывают, прежде всего, с усилением преломляющей способности хрусталика, т.е. преобладает хрусталиковая природа вторичной миопизации, а отнюдь не осевая. При этом было отмечено, что величина вторичной миопии (вторичная миопизация) имеет большее значение у больных с катарактой и глаукомой при величине зрительной оси глаза, превышающей 26 мм;
3) межокулярная асимметрия глаукомной симптоматики в парных глазах.
При подозрении на глаукому миопического глаза обязательно нужно исследовать межокулярную асимметрию тонометрических, офтальмоскопических и биоретинометрических показателей парных глаз. Структурная и функциональная физиологическая асимметрия парных глаз характерна и для нормы, но диапазон её невелик и не превышает 10%. В связи с этим следует помнить, что асимметрия ВГД в парных глазах не должна превышать 2 мм рт.ст., даже в пределах нормативного диапазона, за исключением пневмотонометрических результатов, которые могут служить лишь в ориентировочной оценке состояния ВГД (рис. 2). Диапазон асимметрии ОСТ-показателей парных глазв норме для сетчатки не превышает 5%, для линейных показателей ДЗН – не превышает 10%, а для планиметрических и особенно объемных не превышает 20% от их абсолютных значений. Установленный диапазон межокулярной асимметрии отличается стабильностью и достоверностью, что позволяет рассматривать его как самостоятельный физиологический признак офтальмологического статуса конкретного индивидуума.
Факторы, усугубляющие течение первичной глаукомы в миопическом глазу:
• потеря эластичности склеры;
• существенное снижение объемного внутриглазного кровотока;
• дистрофия переднего и заднего сегментов глаза.
Снижению эластических свойств склеры в патогенезе первичной глаукомы придается сейчас большое значение, особенно в свете её резистентности повышенному ВГД, имея прежде всего решетчатую пластину. Однако снижение эластичности склеральной ткани и склонности её к остаточной деформации отмечено также и при прогрессирующей миопии, являющейся, в сущности, патологией, а не просто аномалией рефракции. Не случайно в финале обоих заболеваний обнаруживается деформация склеры, хорошо заметная на макропрепаратах (рис. 3), но при этом на совершенно различных участках: при миопии традиционно в заднем сегменте глазного яблока, а при глаукоме – в переднем, в зоне цилиарного тела. Можно только догадываться о степени патогенетической неблагоприятности ассоциации глаукомы и прогрессирующей миопии в свете изменения биомеханических свойств соединительнотканной оболочки глазного яблока.
Весте с тем, имея общность в направлении потери эластичности, склера при миопии и при глаукоме по своим клиническим проявлениям имеет существенные различия: при глаукоме она более жесткая, ригидная, а при миопии – более податливая, вязкая, что, по-видимому, связано с существенно различающимися, на уровне разных типов коллагенов, особенностями патологического ремоделирования соединительной ткани. В клинике это проявляется в результатах исследования ригидности, причем принципиально разными методами (рис. 4). Обращает на себя внимание факт нивелирования значений акустической плотности склеры (АПС1 и 2) и коэффициента ригидности (Е) до нормальных в случаях ассоциации глаукомы с миопией, в то время как они существенно отличаются от нормы в отдельных группах глаукомы и миопии. Следует отметить как важную особенность миопии маскировать клинические проявления глаукомы, что требует от офтальмолога повышенного внимания, как в диагностике, так и в мониторинге заболевания, поскольку потеря эластичности корнеосклеральной оболочки глаукомного глаза, ассоциированного с миопией, неблагоприятна в плане отрицательной динамики заболевания, даже в условиях нормализации уровня ВГД.
Снижение объемного внутриглазного кровотока характерно как для первичной глаукомы, так и для миопии. Поэтому этот фактор, взаимоусиливающийся при ассоциации первичной глаукомы с миопией через уменьшение перфузионного давления, неблагоприятно сказывается на толерантности ДЗН и сетчатки, что, в целом, утяжеляет прогноз заболевания. Клиническим проявлением гемодинамической дисциркуляции при ассоциированной с миопией глаукоме являются выраженные дистрофические изменения переднего и заднего отделов глаза, причем миопическая макулопатия и глаукомное поражение сетчатки в макулярной и парамакулярной зонах приводят к более раннему и значительному снижению остроты зрения в близоруком глазу с глаукомой.
Особенности лечения глаукомы, ассоциированной с миопией
1. Предпочтительно начинать с аналогов простагландинов.
2. По возможности полная коррекция миопии.
3. Нейропротекторы, антиоксиданты, средства, улучшающие гемодинамику глаза.
4. Более ранняя микрохирургия глаукомы.
1.6.3.2. Глаукома и гиперметропия
Факторы, способствующие развитию закрытоугольной глаукомы в гиперметропическом глазу:
1. Узкий угол передней камеры.
2. Заднее положение шлеммова канала.
3. Относительно большой хрусталик.
4. Чрезмерная активность аккомодации, причем как на близкое расстояние, так и на дальнее.
Все три первых анатомических фактора, являясь структурной особенностью гиперметропического глаза, при определенных условиях, например при зрачковом блоке, располагают к закрытию угла передней камеры и соответствующему повышению ВГД. Такая гипертензия является глаукомной по своей гидродинамической сути – возникает вследствие нарушения оттока ВГЖ на уровне зрачка или на уровне короны цилиарного тела при смещении вперед цилиохрусталиковой диафрагмы стекловидным телом или вследствие блокады самого угла передней камеры при ползучей глаукоме. Это все известные механизмы непосредственного повышения ВГД при различных разновидностях закрытоугольной глаукомы. Однако возможна гипертензия глаза совсем другой гидродинамической природы – гипертензия по причине усиленного влагообразования в глазу, когда скорость продукции ВГЖ существенно опережает её дренажные способности, нарушая индивидуальное гидродинамическое равновесие с формированием временного, в зависимости от длительности действия, влагопродуцирующего фактора, повышения ВГД.
В ряду известных офтальмогипертензий глаза, таких как реактивная, симптоматическая, эссенциальная, имеется одна, непосредственно связанная с функциональными особенностями гиперметропического глаза, вынужденного постоянно аккомодировать. Это аккомодативная гипертензия глаза.
Под аккомодативной гипертензией глаза мы понимаем умеренное повышение ВГД вследствие относительной гиперпродукции водянистой влаги из-за перенапряжения аккомодации при самокоррекции различных оптических недостатков. Так, среди причин перенапряжения аккомодации следует отметить уменьшение объёма аккомодации, отсутствие или недостаточную коррекцию гиперметропии, отсутствие или недостаточную коррекцию пресбиопии, гиперкоррекцию миопии, т.е. по существу наведенную гиперметропию. Кроме того, самокоррекцию астигматизма, особенно обратного, и анизоаккомодацию при анизометропии.
Механизм аккомодативной гипертензии глаза представляется следующим образом. В ответ на перенапряжение аккомодации повышенная нагрузка на мышечный аппарат цилиарного тела приводит к естественной для таких состояний «рабочей гиперемии» исполнительных органов, в данном случае гиперемии цилиарного тела. Но поскольку функцией цилиарного тела является не только аккомодация, но и продукция водянистой влаги, то в гиперемированном цилиарном отростке возникает повышенная продукция жидкости в фазе её ультрафильтрации. Так создаются условия для относительной гиперпродукции водянистой влаги, приводящей к повышению ВГД. С другой стороны, «рабочая» гиперемия цилиарного тела предполагает переполнение его венозной кровью, что может создавать затруднения в оттоке водянистой влаги в конечном звене её оттока, т.е. на уровне эпи- и интрасклеральной венозной сети, в том числе на уровне воспринимающих передних цилиарных вен, т.е. возникает явление венозного блока оттоку водянистой влаги, опять же способствующему повышению ВГД (рис. 5). Так формируется гипертензия глаза.
Симптомокомплекс аккомодативной гипертензии глаза:
• астенопические жалобы аккомодативного характера;
• сниженный объем аккомодации, не соответствующий возрастному нормативу;
• рефракция, требующая напряжения аккомодации при самокоррекции (гиперметропия, пресбиопия, обратный астигматизм и др.);
• характерная биомикроскопическая картина сосудов переднего сегмента глаза, когда наряду с расширенными,полнокровными передними цилиарными венами в поле зрения присутствуют эписклеральные ламинарные вены с быстрым током водянистой влаги (рис. 6);
• тоносфигмографические данные, свидетельствующие об относительной гиперпродукции ВГЖ при нормальных значениях коэффициента легкости оттока («С» – выше 0,25 куб. мм в мин. на мм рт.ст.) и относительно высоком минутном объеме влаги («F» >3 куб. мм).
К особенностям лечения глаукомы, ассоциированной с аномалиями рефракции, следует отнести обязательное присутствие в пакете медикаментозного лечения, наряду со средствами, снижающими ВГД, средства, улучшающие внутриглазную гемодинамику, например дорзоламиды, антиоксиданты и нейропротекторы, учитывая неблагоприятный дистрофический фон заболевания. Кроме того необходима, по возможности, оптимальная коррекция аметропий в одних случаях (гиперметропия, ранняя пресбиопия), исключающая перенапряжения аккомодации, а в других (миопия, астигматизм) – возвращающая бездействующую аккомодацию в физиологический тонус, также необходимый для нормального функционирования оттока ВГЖ. И, наконец, более ранняя, по сравнению с неассоциированной ПОУГ, микрохирургия глаукомы. В том числе операции, включающие экстракцию хрусталика, даже прозрачного: при гиперметропии как оптимизацию топографического пространства в дренажной зоне угла передней камеры, а при миопии – еще и как рефракционный компонент, избавляющий пациентов от утомительной коррекции аметропии.
