Сосуды сетчатки при анемии
Описание
Болезни крови, или болезни кроветворного аппарата,
включают большую группу клинических форм, различающихся по характеру
патологического процесса (например, при агранулоцитозах наступает угнетение миелоидного
ростка кроветворения, при миелолейкозах, наоборот, гиперплазия его), быстроте
развития (острое, подострое и хроническое течение), выраженности
морфо-логических и функциональных изменений кроветворного аппарата.
Болезни крови но носят локального характера, а, будучи
генерализованными, оказывают существенное влияние па другие системы и органы, в
том числе и орган зрения. Эти изменения имеют в своей основе самые
разнообразные факторы: влияние на коагулирующие свойства крови в сторону
гипокоагуляции или гиперкоагуляции, непосредственное воздействие на сосудистую
стенку и др.
Большое количество нозологических форм болезней крови
принято делить на несколько групп с учетом механизмов развития основных
изменений кроветворного аппарата, клинической картины, изменений периферической
крови и костного мозга.
Выделяют группу анемий, основным признаком которых
является уменьшение числа эритроцитов или содержания гемоглобина (нередко того
и другого) в связи с кровопотерей, усиленным гемолизом в сосудистом русле, ослаблением
продукции красной крови при угнетении эритроидного ростка костного мозга.
Противоположностью анемий является истинная эритремия, в
основе которой лежит гиперплазия эритроидного ростка костного мозга с
увеличением в периферической крови как общего числа эритроцитов, так и числа
молодых форм.
Большую группу составляют лейкозы, в основе которых лежит
гиперплазия миелоидного (при миэлолейкозах) или лимфоидного (при лимфолейкозах)
ростка кроветворения с увеличением в большинстве случаев абсолютного числа
лейкоцитов в периферической крови и появлением незрелых форм ядерных клеток.
Угнетение гранулоцитарного ростка костного мозга ведет к развитию
агранулоцитоза. Самостоятельную группу составляют заболевания с повышенной
кровоточивостью — геморрагические диатезы.
Наиболее часто из болезней этой группы встречаются
тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), возникающая вследствие
угнетения созревания тромбоцитов (тромбоцитопения), и геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна—Геноха), ведущий к повышенной проницаемости мелких
кровеносных сосудов. Подробное описание этих заболеваний приводится в
специальных руководствах по гематологии. Данная выше общая характеристика
сущности патологического процесса необходима для понимания основных изменений
органа зрения и механизмов их развития.
Изменения глаза при анемиях.
Характер изменений довольно полиморфный. Основным
гематологическим сдвигом является снижение эритроцитов и гемоглобина. Степень
выраженности процесса неодинакова при различных клинических формах, а также
продолжительности заболевания.
Развернутая симптоматика имеет место при тяжелых формах
анемий типа Аддисона — Бирмера (злокачественная, пернициозная), а также при
анемиях, возникающих после массивных кровопотерь (острые геморрагические).
Анемии проявляются бледной окраской кожных покровов и слизистых оболочек,
кровоизлияниями, в основе которых лежит гипоксия тканей (в том числе и
сосудистых стенок), а также нередко развивающаяся тромбоцитопения. Эти сдвиги и
предопределяют изменения органа зрения.
Чаще изменения глазного яблока, в частности глазного дна,
наблюдаются при тяжелых и далеко зашедших формах анемии. На переднем отрезке
глазного яблока обнаруживаются кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век.
Можно обнаружить параличи наружных мышц глазного яблока,
но в основном изменения происходят во внутренних оболочках глаза. На глазном
дне возникает расширение сосудов сетчатки, образуются микро-аневризмы сосудов,
микрокровоизлияния (в основном из капилляров). Кровоизлияния могут быть в виде
мазков, полос.
Если они располагаются в наружных слоях сетчатки, то
принимают круглую форму. Чаще они концентрируются вокруг диска зрительного
нерва и желтого пятна (рис. 107). Вначале они темного цвета, а их центральная
зона имеет серовато-белый оттенок. Эта особенность кровоизлияний при анемиях
отличает их от геморрагий при ангиоспастических ретинопатиях. Кровоизлияния при
анемиях могут быть также преретинальными.
Вследствие гипоксии в тканях глаза образуются экссудаты.
Они имеют разную величину и беловато-сероватый цвет. В случае наличия крупных
кровоизлияний последние располагаются вблизи крупных сосудов. Иногда экссудаты
сливаются, образуя фигуру «звезды».
Особенно выраженные изменения глазного яблока и глазного
дна наблюдаются при пернициозной (злокачественной) анемии. Офтальмолог обычно
констатирует отек век, гипертрофию слезных желез, параличи наружных мышц
глазного яблока.
Глазное дно бледное, причем резко обесцвечен диск
зрительного нерва, что иногда напоминает картину начинающейся атрофии его
ткани. В отдельных случаях наблюдается отек ткани диска вцлоть до явлений
застойного соска. Характерны бледность сосудов, отсутствие разницы в окраске
артерий и вен.
Вокруг диска и в области желтого пятна обычно видны
многочисленные кровоизлияния, иногда настолько малоконтрастные, что это
затрудняет диагностику. В тяжелых случаях обратного развития процесса на
глазном дне не происходит.
При анемиях наблюдается также отслойка сетчатки. По мере
выздоровления или улучшения общего состояния отслойка обычно самостоятельно
исчезает и на этих участках сохраняется только распыление пигмента. В общей
клинической картине изменений глазного яблока могут возникнуть оптический
неврит, ослабление зрачковых рефлексов, прогрессирование возрастных помутнений
в хрусталике.
Изменения глаз при лейкозах.
Лейкозы характеризуются извращением гемопоэза, при
котором превалирует один из ростков лейкопоэза. Основным гематологическим
симптомом болезни является наличие в периферической крови незрелых лейкоцитов,
а также в большинстве случаев увеличение количества лейкоцитов.
При длительном течении болезни (реже при острых формах и
в ранние сроки) развиваются анемия и тромбоцитопения. Изменения глаз при
лейкозах описаны еще в 60-х годах XIX века, по более детально изучены в
последнее десятилетие.
Отличительной особенностью глазного дна при лейкозах
является его бледный с желтоватым оттенком фон. Сосуды также бледные, однако
различие в окраске артерий и вен сохраняется. Сосуды сопровождаются белыми
полосами. Калибр артерий остается нормальным или несколько увеличен, причем
сосудистые стволы явно извилистые.
Вены чаще расширены и извиты, неравномерны по калибру.
Диск зрительного нерва бледноват, отечен, границы часто не определяются (рис.
108). На глазном дне отмечаются серовато-беловатые очаги круглой или овальной
формы, причем каждый из них окаймлен кольцом красноватого цвета. В центральных
отделах глазного дна, а также по периферии видны кровоизлияния в сетчатку.
Могут быть и преретинальные кровоизлияния. В зависимости от локализации
поражения глазного дна имеют место жалобы на большее или меньшее снижение
остроты зрения.
При всех формах лейкозов наблюдаются субконъюнктивальные
кровоизлияния незначительных размеров, может быть отек век, особенно в области
слезной железы, экзофтальм. При острых лейкозах, особенно при наличии менингеальных
и гипертензивных симптомов, можно обнаружить застойный диск зрительного нерва,
нистагм, нарушения функций наружных мышц глазного яблока и другие признаки
поражения черепных нервов.
Изменения глаз при геморрагических диатезах.
Геморрагические диатезы различаются по этиологии и
патогенезу. Основным клиническим признаком их является повышенная
кровоточивость. Этим признаком обусловливается глазная симптоматика. При
болезни Верльгофа кровоточивость связана с угнетением свертываемости крови за
счет снижения в ней тромбоцитов ниже критического уровня (10-1010/л). При болезни Шенлейна — Геноха повышенная
кровоточивость обусловлена патологической проницаемостью сосудистой стенки,
пораженной воспалением.
Эти патогенетические особенности способствуют лучшему
пониманию сущности поражения глаз и их дифференциальной диагностике при
различных геморрагических диатезах. Изменения глазного яблока проявляются в
виде кровоизлияний. Они могут быть петехиальными и более обширными, локализуясь
в коже век, конъюнктиве. На глазном дне кровоизлияния обнаруживаются обычно во
внутренних слоях сетчатки вблизи диска зрительного нерва в виде полос. Иногда
они становятся более обширными, приобретая пре- и субретинальный характер.
Кровоизлияния на глазном дне часто сопровождаются
экссудатами. Нередко встречаются геморрагии, происходящие из сосудов хориоидеи
и радужной оболочки. В последнем случае кровоизлияния могут сочетаться с
явлениями ирига.
Изменение глаз при эритремии.
Эритремия является заболеванием, вызванным гиперплазией
эритроидного ростка костного мозга. Оно характеризуется резким увеличением
количества эритроцитов и появлением их молодых форм (макроцигов, нормобластов).
Функциональное состояние эритроцитов меняется: усиливаются их агрегация и
адгезия.
В связи с изменением реологических свойств крови
ухудшается микроциркуляция. Это приводит к образованию микротромбов. Тромбы
могут образовываться и в крупных сосудах. Нарушение кровообращения на микро- и
макродиркуляторном уровне является основным выражением эритремии, в том числе в
сосудистой сети глаза.
Больные обычно жалуются на снижение зрения. В одних
случаях это ощущение перед глазами легкого тумана, в других — невозможность
чтения. Может наблюдаться полная потеря зрительных функций. Больные отмечают
также диплопию, светобоязнь, выпадение поля зрения в виде гемианопсий и
различной формы скотом. Все указанные симптомы зависят от интенсивности общих
поражений и изменений со стороны тканей глаз.
Офтальмолог обнаруживает значительное расширение вен
конъюнктивы глазного яблока. Сосуды радужной оболочки также расширены и
избыточно полнокровны, что придает радужке в целом красновато-коричневый цвет.
Глазное дно имеет темную, цианотическую окраску; диск зрительного нерва отечен,
красного цвета. Вены расширены и извитые.
Вблизи сильно расширенных вен сосредоточено большое
количество кровоизлияний. Картина глазного дна может напоминать нарушения,
имеющие место при. тромбозе вены сетчатки. Артерии остаются неизмененными.
Следует отметить, что в ряде случаев при болезнях крови изменения органа зрения
выявляются первыми, что служит основанием для более детального и
целенаправленного обследования кроветворного аппарата больных, например при
эритремиях.
Интерпретация выявленных изменений органа зрения должна
проводиться в комплексе, с обязательным подробным общеклиническим обследованием
больного, изучением результатов анализа периферической крови, а при
необходимости — с исследованием состояния костного мозга (миелограмма). Анализ
всех полученных сведений позволяет правильно интерпретировать глазные симптомы,
помогает своевременно устанавливать диагноз заболевания крови, а в ряде случаев
судить о его прогнозе.
Источник
31 декабря 20181535,2 тыс.
Врач-офтальмолог Е. Н. Удодов, г. Минск, Беларусь.
Гемофтальм – это проникновение крови в стекловидное тело или в одно из сформированных вокруг него пространств. Причиной этого может быть повреждение сосудов сетчатки при ее разрыве или новообразованных сосудов сетчатки, более хрупких по сравнению с нормальными.
Анатомия
Стекловидное тело (витреум) состоит на 99% из воды, а 1% составляют коллаген и гиалуроновая кислота, ионы, белки. У взрослых его объем обычно составляет около 4 мл, то есть 80% глазного яблока. Выделяют переднюю и заднюю гиалоидные мембраны, которые окутывают снаружи витреум. Сзади и сбоку стекловидное тело ограничено внутренней пограничной мембраной сетчатки, спереди и сбоку непигментированным эпителием цилиарного тела, спереди – цинновыми связками и задней капсулой хрусталика. Между передней гиалоидной мембраной и задней капсулой хрусталика имеется ретролентальное пространство, а между волокнами цинновых связок, идущими от ресничного тела к хрусталику – петитов канал, разделяемые в свою очередь гиалоидокапсулярной связкой.
Стекловидное тело наиболее прочно прикрепляется к сетчатке у зубчатой линии (базис стекловидного тела) и в зоне вокруг диска зрительного нерва. В последней фиксация с возрастом ослабевает и задняя гиалоидная мембрана легко отделяется (задняя отслойка стекловидного тела).
Симптомы при гемофтальме
Пациенты с гемофтальмом предъявляют жалобы на плавающие в поле зрения помутнения, затуманивание зрения, фотофобию, появление теней или паутины перед глазом. Мелкие кровоизлияния часто воспринимаются, как появление множества новых «мушек», средней степени – как темные полосы, выраженные, как правило, значительно снижают зрение вплоть до уровня восприятия света. Обычно гемофтальм не сопровождается болевыми ощущениями, за исключением случаев неоваскулярной глаукомы или травмы. Сопутствующая патология может вносить в симптоматику внутриглазного кровоизлияния изменения, характерные для ее течения и стадии.
Причины возникновения гемофтальма
Патологические механизмы гемофтальма включают в себя кровотечение из патологически измененной, травмированной сетчатки и/или его распространение на сетчатку или стекловидное тело из других внутриглазных структур.
Наиболее частыми причинами внутриглазных кровоизлияний являются кровотечения из новообразованных и хрупких сосудов при пролиферативной диабетической ретинопатии, пролиферативной ретинопатии, сопутствующей серповидноклеточной анемии, после тромбоза вен сетчатки, ретинопатии недоношенных. При этих состояниях хроническая ишемия сетчатки приводит к выработке факторов образования сосудов (в частности, фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) и инсулиноподобного фактора роста (IGF).
Другим часто встречающимся патофизиологическим механизмом гемофтальма является повреждение ретинальных сосудов, вызванное разрывом самой сетчатки или отслойкой задней гиалоидной мембраны в местах, где стекловидное тело более плотно прикреплялось к сосудам.
Обычно заболевания системы свертывания крови или ее нарушения при длительном приеме антикоагулянтов не приводят к гемофтальму, однако кровотечение из аномальных новообразованных сосудов или вследствие разрыва нормальных в связи с прямой или непрямой травмой часто может его вызвать.
Реже встречается ситуация, когда кровь в стекловидное тело проникает из субретинального пространства. ВМД и меланома сосудистой оболочки – основные причины этого.
У пациентов с серповидноклеточной анемией могут наблюдаться геморрагии по типу «пятен лосося», возникающие из-за разрыва сосудистой стенки после резкой закупорки просвета артериол агрегированными измененными эритроцитами.
При субарахноидальном кровоизлиянии также возможно развитие гемофтальма (синдром Терсона). Это связано с разрывом ретинальных сосудов в результате внезапного подъема внутричерепного давления, которое передается на сосудистую сеть через зрительный нерв.
Диагностика гемофтальма
Очень важным является тщательный сбор анамнеза заболевания (наличие сопутствующих глазных и системных заболеваний, травм и т. д).
Офтальмологическое обследование выявляет наличие крови в стекловидном теле и/или в формируемых им пространствах. В зависимости от локализации гемофтальма картина глазного дна будет различаться. По объему гемофтальмы разделяют на частичный (до 1/3 объема стекловидного тела), субтотальный (до 3/4) и тотальный (более 3/4).
При невозможности осмотра сетчатки (катаракта, выраженное кровоизлияние, помутнение роговицы) проводится УЗИ глазного яблока. В некоторых случаях может быть проведена ФАГ для уточнения источника кровотечения. При массивном кровоизлиянии возможно выявление относительного афферентного зрачкового дефекта.
Для уточнения диагноза в зависимости от вызвавшей гемофтальм патологии могут применяться различные дополнительные методы обследования.
Лечение гемофтальма
Лечение внутриглазного кровоизлияния напрямую зависит от вызвавшей его патологии. Таким образом, первоочередной целью является максимально быстрое нахождение его причины. При наличии разрывов, пролиферативных заболеваний сетчатки необходимо провести лазеркоагуляцию или, при невозможности, криокоагуляцию. Также, как альтернатива, может рассматриваться введение в стекловидное тело препаратов–ингибиторов факторов образования сосудов (авастин, люцентис, эйлеа). При отслойке в кратчайшие сроки должен быть решен вопрос о хирургическом ее лечении.
В настоящее время не существует препаратов с доказанной эффективностью для лечения гемофтальмов.
Вариантом хирургического лечения внутриглазного кровоизлияния является витрэктомия – полное или частичное удаление стекловидного тела. Показаниями к нему являются:
• гемофтальм с отслойкой сетчатки;
• внутриглазное кровоизлияние (продолжительностью?) более 2-3 месяцев;
• до вышеупомянутого срока вмешательство может проводиться при наличии двустороннего гемофтальма и/или при подозрении на наличие тракционного компонента, у детей с диабетом или в раннем возрасте с целью предотвращения развития амблиопии;
• гемофтальм, ассоциированный с рубеозом, гемолитической или глаукомой «клеток-призраков».
После эпизода внутриглазного кровоизлияния рекомендуется ограничение физической активности. В горизонтальном положении на кровати желательно лежать с приподнятым на 30-45 градусов ее головным концом. Также необходимо избегать приема препаратов, разжижающих кровь (аспирин, антикоагулянты). В случае, если они были ранее назначены в связи с сопутствующей патологией, необходимо оценить риски и пользу от их отмены.
Прогноз лечения зависит от причины, вызвавшей кровоизлияние.
Осложнения
К осложнениям гемофтальма относят гемосидероз глазного яблока с токсическим поражением фоторецепторов сетчатки. Точный механизм повреждающего действия в отдаленном периоде полностью не выяснен. В настоящее время считается, что это состояние может возникать как прямым, так и опосредованным путем. Его развитие, вероятно, связано с высвобождением ионов железа (Fe3+) при распаде гемоглобина. Это может происходить внутриклеточно в макрофагах (клетках крови) с последующим отложением в виде ферритина или гемосидерина.
Также возможен внеклеточный путь распада, когда ионы Fe3+ связываются в витреуме белками лактоферрином и трансферрином, концентрация которых в нем в 13 раз больше, чем в плазме крови. Тем не менее, учитывая медленное выведение крови из стекловидного тела, длительное сохранение эритроцитов и медленный их распад в нем, количество свободного железа невелико.
В основном, пациенты с длительно существующим гемофтальмом и относительно здоровой сетчаткой имеют хорошую остроту зрения. Однако, в таких случаях возможно развитие вторичной глаукомы. Ее можно разделить на глаукому «клеток-теней», гемолитическую, гемосидериновую. Первая развивается из-за блокады трабекулярной сети «клетками-тенями» (мелкие, окрашенные в цвет хаки, сферические, более жесткие эритроциты, появляющиеся после длительного их нахождения в стекловидном теле с относительно низкой концентрацией кислорода).
При гемолитической глаукоме трабекулярная сеть забита остатками эритроцитов, свободным гемоглобином и макрофагами, поглотившими его. Гемосидериновая глаукома возникает при связывании ионов железа мукополисахаридами трабекулярной сети, что ведет к повреждению клеток эндотелия, склеротическим изменениям и облитерации межтрабекулярных пространств. Эта форма глаукомы часто встречается при рецидивирующих в течение нескольких лет гемофтальмах.
Миопический сдвиг и амблиопия отмечались у детей, особенно до двух лет, с длительно сохраняющимся внутриглазным кровоизлиянием.
К частым осложнениям гемофтальма также относят выраженную ДСТ.
Источник
