Ретиношизис сетчатки что это такое
Ретиношизис глаза — офтальмологическое заболевание, характеризующееся денегеративным изменением ретины, при которых она расслаивается на наружный и внутренний слои, разрывается или отслаивается. Его самые распространённые формы протекают никак не проявляя себя, а редкие могут стать причиной серьёзных нарушений зрительной функции.Ретиношизис сетчатки глаза диагностируют у пациентов старше сорока лет, при врождённой форме — до десяти. Из-за отсутствия клинических проявлений его выявление на ранних стадиях практически невозможно. Как правило, оно происходит случайно или уже после того, как развились осложнения в виде нарушений зрительной функции и сужения зрительного поля.
Решите свою проблему
1
Консультация
у профессора и д.м.н.
2
Диагностика из
13+ исследований
3
Лучшее оборудование
и тех. оснащение
Задайте вопрос
Этиология ретиношизиса сетчатки
Причины развития заболевания определили его классификацию российскими специалистами. В соответствии с ней принято выделять три вида ретиношизиса:
| Вид | Причины развития |
|---|---|
| Врождённый | Обусловлен генетическими мутациями. Может быть самостоятельным заболеванием или являться одним из клинических проявлений такого системного заболевания соединительной ткани, как дерматомиозит, или витреоретинальной дистрофии, известной как синдром Гольдмана — Фавре. Ювенильный ретиношизис поражает исключительно мужчин, поскольку его развитие связано с нарушениями X-хромосомы. В то же время это заболевание может передаваться по наследству от матери к сыну. |
| Приобретённый | Дегенеративный ретиношизис развивается из-за дистрофических изменений, поражающих ретину глазного яблока у пациентов в возрасте от сорока лет. Вторичная форма развивается на фоне:
|
Стадии развития ретиношизиса
Заболевание развивается при нарушениях циркуляции крови в области макулы (жёлтого пятна) или на периферии. В зависимости от того, какая область поражена, выделяют центральный и периферический ретиношизис.Патологические процессы проявляются формированием кист, при объединении которых внутри ретины появляются полости больших размеров, из-за которых она начинает расслаиваться. Области, поражённые процессом, могут сохранять свою целостность, а могут разрываться; при этом дефекты могут быть частичными или сквозными.
Офтальмологи выделяют три стадии развития заболевания:
| Стадия | Чем проявлена? |
|---|---|
| Первая |
|
| Вторая |
|
| Третья |
|
Симптоматика ретиношизиса
Симптоматика заболевания может быть разной, поскольку обусловлена его видом.
| Вид ретиношизиса | Клинические проявления |
|---|---|
| Дегенеративный | Не имеет симптомов, может быть обнаружен случайно во время офтальмологического осмотра. Первичные изменения появляются на периферических участках в виде мелких кистозных формирований. На этапе их распространения на жёлтое пятно (или при отслоении сетчатой оболочки) пациент жалуется на:
|
| Вторичный | Будучи осложнением офтальмологических заболеваний, данная форма проявляется симптоматикой, характерной для основной патологии. Что касается осложнений, то они проявляются отслоением ретины, массивными кровоизлияниями под неё в кистозные образования и стекловидное тело. |
| Наследственный | Диагностируют в возрасте семи‒десяти лет. При повреждении макулы проявляется:
Повреждения, локализующиеся на краях сетчатки, сопровождаются формированием крупных кист овального размерами и отслоением сетчатки. Заболевание поражает оба глаза. |
Диагностика ретиношизиса
Диагностические исследования проводятся в комплексе и предусматривают использование инструментальных методик: визо- и тонометрию, офтальмоскопию и ультразвуковое сканирование. Важную роль в процессе играет ОКТ, которая позволяет определить патологические изменения жёлтого пятна, наличие кистозных формирований и отслоений по краям.Для того, чтобы определить функциональное состояние ретины, используют такую методику, как электроретинография. Если имеется подозрение на врождённую форму заболевания, поразившую жёлтое пятно, проводят флюоресцентную ангиографию. Немаловажную роль играет определение границ зрительного поля, которое выявляет его серьёзные дефекты и сужение.
Лечение ретиношизиса
Определение тактики лечения заболевания осуществляет офтальмолог, который учитывает локализацию патологических процессов, стадию их развития, риск осложнений и индивидуальные показатели пациента. В процессе применяют консервативные и хирургические методики.Первые направлены на стимуляцию обменных процессов и циркуляции крови в ретине и предусматривают приём витаминов, антиоксидантов и нейрометаболических стимуляторов. Курс лечения нужно проводить регулярно, каждые шесть месяцев. Фармакологические препараты вводят в вену или мышцу.
Что касается хирургических методик, то они представлены лазерной коагуляцией или такой операцией, как витрэктомия, направленными на то, чтобы остановить патологические процессы.
Лазерная коагуляция позволяет исключить риск отслоения ретины за счёт её прижигания в областях соединения с хориоидеей. После применения такого лечения многие пациенты отмечают существенное повышение остроты зрения.
Витрэктомия направлена на частичное или полное удаление стекловидного тела и его замещение газом или специально разработанной жидкостью. Такой подход позволяет восстановить внутренние глазные структуры и исключить риск развития осложнений.
Если Вы хотите быть уверены в том, что диагноз будет поставлен правильно, а лечение даст желаемые результаты, обращайтесь в офтальмологическую клинику «Сфера». У нас работают ведущие офтальмологи, в распоряжении которых имеется уникальное современное оборудование, позволяющее проводить лечение по международным стандартам. Спешите записаться на приём к нашим специалистам: +7 (495) 139-09-81.
Источник
Ретиношизис сетчатки – это расслоение слоев сетчатой оболочки глаза на наружный и внутренний. Встречается у мужчин и у женщин любых возрастов, но чаще после 40 лет. Частота встречаемости среди россиян от 4 до 12 процентов.
Что такое ретиношизис
Ретиношизис (расслоение сетчатки) – это патологическое дегенеративное заболевание сетчатки глаза, при котором оболочка расслаивается из-за скопления жидкости между слоями. Характерны:
- кистозная дегенерация;
- складчатость сетчатой оболочки;
- разрыв;
- отслойка;
- патологические нарушения в структуре стекловидного тела.
Механизм возникновения ретиношизиса сетчатки глаза связан с тем, что ввиду нарушения кровотока образуются кисты. Небольшие кисты сливаются между собой с образованием больших полостей, которые разделяют сетчатку на слои.
Причины и симптомы
Причины патологии объединяют в общие группы:
- наследственность;
- возрастные изменения;
- осложнение других болезней.
Симптомы немного отличаются при разных видах ретиношизиса. При незначительных периферических изменениях сетчатки клинических проявлений долгое время нет. При затрагивании центральных зон отмечается выраженное снижение качества зрения.
Наследственный (врожденный)
Ретиношизис наследственного типа возникает в результате мутаций на генетическом уровне, поражает оба глаза. Диагноз устанавливается чаще в 7–9 лет.
Изменения начинаются с желтого пятна (макулы), что вызывает нарушение центрального зрения. Ребенок испытывает сложности при зрительной нагрузке (чтении или написании текста, просмотре телевизора, игре в компьютер). При изменениях на периферии развивается периферический ретиношизис. Происходят разрыв или отслойка сетчатки.
Дегенеративный (старческий, сенильный)
Возможны типичный или ретикулярный варианты дегенеративного ретиношизиса. Заболевание диагностируется у людей старше 40 лет случайно при осмотре глазного дна. Вызвано возрастными изменениями в оболочках глаза, протекает бессимптомно.
Изменения начинаются с периферии, образуются мелкие кисты, которые долгое время не вызывают серьезных нарушений, а соответственно и симптомов. Когда процесс переходит на центральные зоны, появляются жалобы на нечеткое зрение, неправильное восприятие предметов, сужение полей зрения, мелькание вспышек.
Вторичный
Относится к приобретенной форме болезни. Возникает в качестве осложнения других офтальмологических болезней:
- воспалительные процессы (увеит, иридоциклит);
- травмы, ожоги глаза;
- онкология;
- токсическое воздействие;
- диабетическое поражение сетчатки (диабетическая ретинопатия);
- тромбоз сосудов сетчатки;
- миопия.
Преобладают симптомы патологии, которая привела к ретиношизису. При вторичной форме болезни развивается отслойка сетчатки, кровоизлияния.
Классификация
Расслоение сетчатки при ретиношизисе идет в несколько стадий:
- I стадия. Ограниченное расслоение сетчатки, образование жидкости вокруг измененных сосудов.
- II стадия. Расслоение прогрессирует, нет четкой границы между здоровой и измененной оболочкой; происходит мелкокистозное перерождение.
- III стадия. Формируются крупные кисты в слоях, полости, приводящие к разрыву и отслойке сетчатки. Поражение занимает обширную площадь.
Дополнительно смотрите в видео рассказ врача-офтальмолога о ретиношизисе:
Диагностика
После выяснения жалоб, предшествующих и сопутствующих болезней, наружного осмотра глаз врач проводит диагностические исследования. Для установления диагноза «ретиношизис» достаточно провести:
- определение остаточной остроты зрения (визометрию);
- оценку границ полей зрения (периметрию);
- измерение ВГД (тонометрию);
- осмотр глазного дна с помощью офтальмоскопа (офтальмоскопию).
К дополнительным методам обследования относят:
- УЗИ глазных яблок;
- электроретинографию;
- ФАГ (флуоресцентную ангиографию сосудов сетчатки);
- ОКТ (оптическую когерентную томографию);
- молекулярно-генетические тесты.
Вспомогательные методы позволяют составить более полную и подробную картину об имеющихся нарушениях.
При наличии фоновых заболеваний со стороны других органов человека направляют на лечение к соответствующим специалистам.
Смотрите в видео, как выглядит ретиношизис:
Лечение
При ретиношизисе лечение может быть как консервативным, так и хирургическим.
Медикаментозное лечение назначают для улучшения кровотока, нормализации обменных процессов, предотвращения прогрессирования расслоения. Назначают препараты:
- Витамины B: «Тиамина хлорид», «Рибофлавин», «Мильгамма».
- Витамины E: «Альфа-Токоферола ацетат», «Аевит».
- Антиагреганты: «Пентоксифиллин», «Трентал».
- Ангиопротекторы: «Ницерголин», «Тиотриазолин».
Лазерная коррекция требуется, чтобы остановить процесс расслоения сетчатки. Лазерную коагуляцию проводят для создания сращений (спаек) между двумя оболочками: сосудистой и сетчатой. С помощью лазерного луча сетчатка «припаивается» в виде окружности на границе между здоровыми и измененными зонами.
Хирургические методы применяют при отслойке и разрыве сетчатки. Виды операций:
- пломбирование склеры;
- удаление стекловидного тела.
После хирургической операции иногда дополнительно проводят коагуляцию лазером для улучшения эффективности.
Прогноз и профилактика
Прогноз для разных форм ретиношизиса отличается:
- наследственная форма – неблагоприятный прогноз;
- дегенеративная – сомнительный;
- вторичная – зависит от течения основной болезни.
После оперативного лечения ретиношизиса заниматься активным фитнесом и силовыми тренировками нельзя, нужно ограничить интенсивные тренировки, исключить подъем тяжестей. Врач прописывает диету, ее нужно соблюдать. Эти ограничения действуют во время периода реабилитации до полного восстановления зрительного органа.
Даже при отсутствии симптомов нужно ежегодно профилактически посещать офтальмолога, особенно в возрасте после 40 лет. Это позволит выявить заболевания глаз на ранних этапах развития.
Ведите здоровый образ жизни, своевременно лечите заболевания глаз и других органов. Если в роду диагностировался ретиношизис, то перед зачатием посетите генетика для оценки рисков возникновения наследственной формы заболевания у ребенка.
Делитесь статьей в соцсетях. Был ли в вашем роду ретиношизис? Если да, то какое лечение помогло? Расскажите об этом в комментариях. Желаем вам и вашим близким здоровья.
Источник
Ретиношизис — это заболевание, которое сопровождается расслоением сетчатки глаза. Сама сетчатка имеет в своем составе десять слоев, которые отвечают за формирование зрительного образа. В случае развития ретиношизиса между слоями сетчатки происходит скопление жидкости (примерно в середине ее), что вызывает расслоение сетчатки и нарушение ее функции.
Выделяют два типа ретиношизиса:
- Сенильный (дегенеративный) ретиношизис.
- Наследственный Х-сцепленный ретиношизис.
Х-сцепленный врожденный ретиношизис
Наследственный ретиношизис связан с мутацией гена, который располагается в Х-хромосоме. В связи с этим появление врожденного ретиношизиса возможно только у мальчиков. Девочки являются носителями мутантного гена ретиношизиса, но клинические симптомы у них отсутствуют. Х-сцепленный ретиношизис встречается довольно редко (один случай на 15 тысяч).
Симптомы заболевания можно выявить к десяти годам, но иногда признаки ретиношизиса появляются уже на третьем месяце жизни пациента.
Чаще всего патологические изменения затрагивают оба глаза. Если отсутствует адекватное лечение, то снижение зрения происходит уже к начальным классам школы. При этом отмечается постепенное угасание зрительной функции, что может закончиться полной слепотой.
Сенильный ретиношизис
При сенильном ретиношизисе патологические изменения формируются не ранее сорока лет. Причинами заболевания являются периферические дистрофические процессы, которые сопровождаются скоплением жидкости в сетчатке и формированием кист. Обычно такие изменения возникают на фоне нарушения местного кровотока. С этим связано то, что сенильный ретиношизис формируется у пациентов такого возраста.
Проявления ретиношизиса
При расслоении сетчатки на фоне ретиношизиса нарушается не только ее структура, она перестает выполнять свои функции. В основном этот процесс затрагивает периферические зоны, так как именно с этих областей начинаются патологические изменения. В случае значительного повреждения сетчатки, пациенты жалуются на потерю ориентации в условиях недостаточной освещенности.
При распространении явлений ретиношизиса на центральную зону, которая отвечает за четкое зрение, могут угасать зрительные функции, вплоть до полной слепоты, как это бывает при отслоении сетчатки.
Иногда в случае наследственного Х-сцепленного ретиношизиса начальные явления патологического процесса возникают именно в центральной зоне сетчатки. При этом в первую очередь страдает четкое зрение.
На фоне ретиношизиса нередко возникают различные осложнения, которые включают разрыв сетчатки, отслойку сетчатки, кровоизлияние в вещество глазного яблока (гемофтальм).
Диагностика
Пациентов с подозрением на расслоение сетчатки необходимо тщательно обследовать. Сначала проверяют остроту зрения, определяют границы периферического зрения и выполняют офтальмоскопию на фоне мидриаза.
Чтобы уточнить диагноз, следует также выполнить электрофизиологическое исследование. Оно позволит определить функции сетчатки. При проведении оптической когерентной томографии пациент получает информацию о характере повреждений структуры сетчатки.
Наследственный ретиношизис, сцепленный с Х-хромосомой, отличается тем, что патологический генетический материал располагается в половой Х-хромосоме и передается по наследству. В связи с этим желательно подробно изучить наследственность ребенка, провести молекулярно-генетические тесты, которые устанавливают генетическую предрасположенность. Это помогает провести дифференциальную диагностику патологии.
Лечение ретиношизиса
В случае, если диагноз ретиношизиса подтвержден, то необходимо тщательно контролировать состояние глазного дна и регулярно посещать офтальмолога.
Заболевание может в течение длительного времени протекать стабильно, не распространяясь на соседние области. Но при наличии угрозы вовлечения в патологический процесс центральных областей сетчатки, необходимо провести профилактическую лазерную коагуляцию сетчатки. При этом барьер, который создается во время процедуры, будет препятствовать дальнейшему распространению патологического процесса, то есть зона расслоения будет ограничена. Это поможет сохранить хорошее зрение.
Если расслоение сетчатки все-таки распространилось на центральные области или привело к появлению осложнений (отслойки сетчатки), то нужно рассмотреть вопрос о хирургическом лечении ретиношизиса. Методика операции заключается в пломбировании сетчатки при помощи силиконовой пломбы, которую подшивают к глазу снаружи. Этот тип вмешательства оправдан при отслойке или разрыве сетчатки. Также можно провести витреоретинальную операцию, которая включает удаление стекловидного тела и последующее расправление сетчатки с внутренней стороны. После этого для дополнительного укрепления сетчатки выполняют лазерную коагуляцию.
Источник
Ретиношизис — глазное заболевание, характеризующееся аномальным расщеплением нейросенсорных слоев сетчатки, как правило, в наружном плексиформном слое. Наиболее распространенные формы являются бессимптомными, некоторые редкие формы приводят к потере зрения в соответствующем поле.[3]
Классификация[править | править код]
- Наследственный
- X хромосомный ретиношизис несовершеннолетних
- Семейный фовеальный ретиношизис
- Тракциональный
- Экссудативный
- Вторичный к ямке оптического диска
- Дегенеративный
- Типичный
- Сетчатый
Дегенеративный ретиношизис[править | править код]
Этот тип ретиношизиса очень широко распространён у 7 процентов нормальных людей. Этиология неизвестна. Его можно легко спутать с отслоением сетчатки неспециалисту-наблюдателю и в сложных случаях даже у специалиста могут быть затруднения с их дифференциацией. Такая дифференциация имеет важное значение, так как отслоение сетчатки почти всегда требует лечения, а ретиношизис сам по себе не требует лечения и редко приводит к отслоению сетчатки (и, следовательно, потере зрения). Пытаются лечить случаи неосложненного ретиношизиса обработкой лазерной ретинопексией или криопексией в попытке остановить его прогрессирование в сторону макулы. Такие процедуры не только неэффективны, но несут риск ненужных осложнений. Нет задокументированного в литературе случая самго дегенеративного ретиношизиса (кроме случайной ситуации с отслоением сетчатки, осложняющей ретиношизис), в котором расщепление сетчатки прогрессировало бы через ямки. Не существует клинических утилит для дифференциации между типичным и ретикулярным ретиношизисом. Неизвестно, является ли дегенеративный ретиношизис генетически наследственным заболеванием. Всегда существует потеря зрения в области расщепления, так как сенсорная часть сетчатки отделена от ганглийного слоя. Но, поскольку потеря на периферии, это проходит незамеченным. Расщепление в макулярной области, где ретинопексия может использоваться должным образом, очень редко.
Наследственный ретиношизис[править | править код]
Считается, что эта форма ретиношизиса случается гораздо реже и затрагивает одного из 5000 — 25 000 лиц, в первую очередь молодых мужчин. Schisis происходит от греческого слова, означающего расщепление , описывает расщепления слоев сетчатки друг от друга. Тем не менее, schisis является фрагментом слова, а термин ретиношизис следует использовать, как термин iridoschisis при описании расщепления радужной оболочки. Если ретиношизис включает в себя макулу, то теряется центральная площадь с высоким разрешением зрения, используемая для просмотра деталей, и это одна из форм макулярной болезни . Хотя это может быть описано некоторыми как «вырождение», термин дегенерация желтого пятна должен быть зарезервирован для конкретного заболевания «возрастная макулярная дегенерация».
Ретиношизис может быть вызван генетическим дефектом Х-хромосомы, влияющим на зрение людей, которые наследуют заболевание от их здоровых матерей-носителей. Генетическая форма этого заболевания обычно начинается в детстве и называется Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних (XLR,) или врожденным ретиношизисом. Пострадавшие мужчины, как правило, определяются в начальной школе, но иногда идентифицируются будучи маленькими детьми.
Очень немногие пострадавшие лица расплачиваются полной слепотой от ретиношизиса, но некоторые больные имеют ограниченную возможность чтения и являются «законно признанными слепыми». Острота зрения может снизиться до значения, менее чем 20/200 в обоих глазах. Лица, пострадавшие от XLRs находятся в группе повышенного риска отслоения сетчатки и кровоизлияния в глаз, среди других потенциальных осложнений.
Ретиношизис приводит к потере зрения в центре зрительного поля через формирование крошечных кист в сетчатке, часто образуя модель ««спицы колеса», которая может быть очень тонкой. Кисты, как правило, можно обнаружить только квалифицированному врачу. В некоторых случаях очки не помогут в улучшении зрения, поскольку сама нервная ткань повреждена этими кистами.
Национальный институт глаз (NEI) Национального института здоровья (NIH) в настоящее время проводит клинические и генетические исследования с Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних.[4] Это исследование в настоящее время набирает пациентов. Лучшее понимание того, почему и как развивается XLR, может привести к улучшению лечения. Мужчины с диагнозом Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних и женщины, которые подозреваются как носители могут участвовать в этом. В дополнение к предоставлению медицинской истории и представлению медицинских записей, участники должны сдать кровь в NEI для выполнения генетического анализа. Это совершенно бесплатное исследование.
Тракциональный ретиношизис[править | править код]
Этот вид может присутствовать в условиях, вызывающих тракцию в сетчатке, особенно в макуле. Это может произойти в случаях: а) синдрома витреомакулярной тракции; б) пролиферативной диабетической ретинопатии с витреоретинальной тракцией; в) атипичных случаях предшествующего макулярного отверстия.
Экссудативный ретиношизис[править | править код]
Ретиношизис с участием центральной части сетчатки, вторичный к ямке оптического диска, ошибочно принимался за серозное отслоение сетчатки, пока правильно не был описан Lincoff, как ретиношизис. Значительная потеря зрения может произойти и после периода наблюдения за спонтанной ремиссией; лечение временной околососковой лазерной коагуляцией, затем витроэктомией и инъекцией газа с последующим лежанием пациента лицом вниз является очень эффективным лечением этого заболевания.
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- GeneReview/NCBI/NIH/UW entry on X-Linked Juvenile Retinoschisis
- University of Michigan Kellogg Eye Center — Retinoschisis
- MRCOpth retina cases — Retinoschisis
- Foundation for Fighting Blindness — Retinoschisis
Источник
