Ретинобластому сетчатки у ребенка

Злокачественная опухоль глаза у детей. Еще недавно спасти ребенка можно было только удалив глаз. Сегодня ситуация иная — 98% излечения. Но беда в том, что офтальмологи на местах ленятся смотреть глаз с закапыванием препарата – для расширения зрачка. И ценное время упущено.
В сети собирают деньги на лечение и операции за границей. Норвегия, Швеция, Германия, США. На самом деле, в России прекрасно с этим справляются. Очередей нет. Технологии самые современные.
Как распознать вовремя болезнь, где лучше лечиться, можно ли вылечиться и сохранить глаз и зрение – на эти и другие вопросы любезно согласился ответить директор старейшего НИИ им. Гельмгольца член-корреспондент РАН, офтальмолог, заслуженный врач РФ, заслуженный деятель науки РФ, д.м.н. Владимир Нероев.

— Владимир Владимирович, расскажите, пожалуйста, что такое ретинобластома?

— Это заболевание называют еще раком сетчатки. Это внутриглазная злокачественная опухоль, развивающаяся в возрасте от 0 до 9 лет. Может поражать как один, так и оба глаза. В большинстве случаев выявляется в возрасте до 3 лет, при двухстороннем поражении – до 1 года. В России ожидаемая частота болезни – 100-120 детей в год, в США ежегодно диагностируется болезнь у 300 детей.

— В чем причина рака сетчатки?

— В большинстве случаев ретинобластомой — врожденное наследственное заболевание. Тогда мутация гена RB1 затрагивает все клетки тела, а особенно ткани глаз. Поэтому врождённая РБ чаще всего поражает оба глаза и развивается быстрее – из-за нескольких очагов опухоли. Врожденная болезнь может также сочетаться с другими аномалиями у малышей – например, порок сердца, «волчья» пасть. Дети с наследственной ретинобластомой имеют также предрасположенность и к другим видам онкологии.
А спорадическая (ненаследственная) ретинобластома вызвана мутацией в одном из генов, локализуется в одном глазу.
В любом случае, без лечения — смертельный исход в 100% случаев.

Большой проблемой до настоящего времени является низкая выявляемость опухоли на ранних стадиях, что ухудшает прогноз заболевания. И это обидно! Своевременная диагностика и правильно проведенное лечение позволяют сохранить не только жизнь больным детям, но и орган зрения, как в косметическом, так и в функциональном отношении.

— Как повысить раннюю выявляемость ретинобластомы у детей?

— Это очень важный вопрос! Улучшить ситуацию можно, если повсеместно внедрить осмотр детей с широким зрачком в течение первых 3 месяцев жизни в поликлиниках и далее каждые полгода хотя бы до 3 лет. Особенно, если в семье есть случаи такого заболевания! При выявлении подозрительного очага на глазном дне или отсутствии эффекта от проводимого лечения немедленно направить ребенка на обследование под наркозом в специализированную клинику. Нужно просвещать родителей, а у педиатров и детских офтальмологов должна быть онконастороженность.

— Наглядный пример из работы Ваших специалистов лучше объяснит необходимость ранней выявляемости рака сетчатки. 

— Мама привела девочку 3,5 лет к врачу, потому что заметила странное свечение в глазу.  Был поставлен диагноз ретинобластома. Процесс зашёл очень далеко. Метастазы были повсюду. Был сделан специальный генетический тест на виво. Но, к сожалению, спасти девочку не удалось. При осмотре окулист районной поликлиники не удосужился расширить зрачок специальными каплями. А это занимает всего от 20 до 30 минут. Капли позволяют световому лучу офтальмоскопа проникать глубоко в глаз, предотвращая реакцию зрачка сужаться на свету.
В результате опухоль не была обнаружена вовремя. А жаль. Можно было сохранить и жизнь, и зрение. Это была долгожданная дочь.
Позже женщина пришла снова в наш НИИ к врачу, который боролся за жизнь первой девочки. Посетительница снова готовилась стать матерью. Ее волновал вопрос, нужно ли и как скоро показать ребенка специалисту после родов. Она боялась повторения трагедии. Врач объяснил, что нужно прийти на прием сразу после появления ребенка на свет.

— Какие признаки должны насторожить родителей?

— Нередко даже в домашних условиях можно заподозрить ретинобластому. Родители любят фотографировать своих детей. Если на фотоснимке вместо эффекта «красных глаз» заметили белое свечение, то срочно нужно показываться врачу. Это первый признак ретинобластомы, называется лейкокорий (56-83%) – свечение зрачка белым цветом, симптом «кошачьего глаза».

Необходимые обследования и анализы перед госпитализацией:

• Анализы крови на гепатиты В, С, сифилис, ВИЧ (действительны 3 месяца);
• общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови (7 дней);
• анализ кала на яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз (10 дней);
• анализ кала на кишечную группу – ребенка и сопровождающего (14 дней);
• ЭКГ, ЭхоКГ, заключения кардиолога и невролога (1 месяц);
• справку от стоматолога о санации полости рта (1 месяц);
• рентгеновский снимок органов грудной клетки (1 год);
• документы об отсутствии туберкулеза у сопровождающего лица (1 год);
• справку об отсутствии контактов с инфекционными больными за последние 21 день;
• данные о перенесенных ребенком заболеваниях, в том числе детских инфекциях;
• данные о прививках, обязательно о дате последней прививки против полиомиелита;
• подробную выписку из истории заболевания;
• подробные данные о лечении по месту жительства (если проводилось);
• подробные данные обследования, если имеются: МРТ, КТ, гистологические препараты (стекла и блоки).

— Что еще должно насторожить родителей и медиков?

Обследование

Косоглазие (25%) связано с длительным резким снижением зрения пораженного глаза.
Гифема, гемофтальм – кровоизлияние в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. При гемофтальме лейкокория, как правило, исчезает.
Буфтальм, «бычий глаз» – результат вторичной глаукомы из-за прорастания опухоли в угол передней камеры или смещения вперед иридо-хрусталиковой диафрагмы при больших опухолях.

— Как организовано лечение рака сетчатки в вашем институте?

— Институт глазных болезней им. Гельмгольца на протяжении 40 лет является лидером в лечении детей с этой тяжелой патологией. Лечение полностью соответствует мировым стандартам.
Нет ни одного известного метода, который бы не использовался для диагностики и лечения РБ. Мы пионеры во внедрении не только локальных методов разрушения опухоли, таких как: брахитерапия, криодеструкция, лазерные методы, но и различных методов химиотерапии, как системной, так и локальной. Впервые в России мы использовали интраартериальную и интравитреальную химиотерапию. При интраартериальной химиотерапии (ИАХТ) противоопухолевый препарат вводится прямо в основную артерию, снабжающую кровью глаз. При внутриартериальном введении лекарственное средство подводится точно к очагу. Процедура проводится в условиях операционной, под наркозом. При интравитреальной химиотерапия (ИВХТ) препарат вводится в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью. Процедура также проводится в операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

— Можно коротко описать другие методы разрушения опухоли?

— Среди локальных методов известны:
Брахитерапия – облучение опухоли с помощью подшивания к глазу радиоактивной пластинки – офтальмоаппликатора. Преимущество метода налицо: врачи подводят максимальные дозы излучения прямо на опухоль. А окружающие ткани при этом не попадают под излучение. При криодеструкции низкими температурами (холодом) воздействуют на очаг РБ. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Правда, это актуально при злокачественной опухоли высотой не более 3 мм.
Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) – бесконтактное лечение инфракрасным излучением. Раковые клетки гибнут от длительного прогревания при температуре до 45-55º.
План лечения подбирает врач, как правило, системное и локальное лечение проводятся параллельно.

Офтальмоаппликаторы

— Сколько детей поступает в ваш институт в год?

— В наш центр поступает 2/3 всех детей с ретинобластомой из разных регионов России и СНГ. Ежегодно лечение получают порядка 250 детей с ретинобластомой, из них около 60 – это первичная РБ. За прошедшие годы в нашем центре пролечено более 3000 детей с этим недугом.

— В социальных сетях ведется сбор средств на лечение детей с ретинобластомой в зарубежных клиниках. Насколько это оправдано? Может ли наш подход конкурировать с зарубежным?

— Мы не только соответствуем всем мировым стандартам в лечении заболеваний глаз, но и во многом опережаем наших коллег из других стран. «Европейское общество офтальмоонкологов» почти в полном составе посетило наш институт в прошлом году. Наши гости, известнейшие западные онкологи были удивлены оснащением и возможностями нашего института.
Наш отдел офтальмоонкологии является лидером по внедрению современных методов морфологической и молекулярно-генетической диагностики. Сегодня мы можем определить, как и куда пойдут метастазы и сделать витальный прогноз.
Так же, золотым стандартом лечения внутриглазных опухолей является контактное облучение с использованием наших отечественных офтальмо аппликаторов, что сейчас актуально.

— Тем не менее, некоторые родители стремятся попасть в западные клиники. Чем это вызвано?

— Судите сами. 4-летняя девочка наблюдалась в нашем НИИ. Причем попала в запущенном состоянии. Обследования указали на метастаз. Глаз спасти было невозможно. Речь шла о спасении жизни пациентки и сохранении второго глазика. Мы поговорили с родителями, обсудили данные тестов, анализов, историю болезни. Рассказали, что после удаления помогут подобрать детский протез и тоже объяснили, что глазной протез – это не только косметическая мера, но и функциональная.
Был назначен день операции, но мама с девочкой не явилась, на телефонные звонки родительница не отвечала. Через некоторое время выяснилось, что маму кто-то убедил, что в Израиле за 450 тыс. евро спасти глаз можно. Женщина поверила им, отказалась от операции у нас и стала собирать средства на лечение за границей. Особо стоит подчеркнуть, что в НИИ им. Гельмгольца это бесплатная операция!
Как обстоят дела сейчас у этого ребенка, неизвестно, большая вероятность, что его нет в живых, поскольку операция нужна была срочная.

— Каковы прогнозы в лечении ретинобластомы?

— Разработанная в нашем институте система комбинированного органосохраняющего лечения, утвержденная как в стандартах, так и в клинических рекомендациях, с высокой степенью эффективности позволяет сохранить глаз и зрение больному ребенку, что имеет огромное социальное значение. Выживаемость при этом тяжелейшем заболевании находится на уровне мировых показателей и достигает 98%. Главное – выявлять опухоль на ранних стадиях и направлять больных в специализированные офтальмоонкологические центры.

— Ребенку спасли жизнь, глаза. Казалось бы самое страшное позади. Тем не менее, что ждет юных пациентов после РБ?

— После лечения каждому пациенту, вернее, его родителям составляется план посещений, тестов и обследований. Это индивидуально, так как зависит, какие методы воздействия на опухоль применяли. Мы всегда особо подчеркиваем, что ни в коем случае нельзя оставаться без наблюдения врача после лечения. И после эффективного лечения случаются рецидивы. Чем раньше их выявим, тем лучше. А ребенок после лечения может возвращаться в детский сад, школу. Опять же рекомендации по питанию, нагрузкам даст лечащий врач.

Текст: Александра Грипас