Решетчатая дистрофия роговицы фото

Что это такое?

Дистрофия роговицы глаза — общее название группы патологий, проявляющихся изменением структуры в оболочке и нарушением нормальной трофики без присутствия какого-либо воспалительного процесса. Ее итогом всегда становится необратимое постепенное падение зрения. В запущенном состоянии заболевание ведет к слепоте и инвалидности.

Причины появления у роговицы дистрофии

Дистрофия роговицы глаза появляется по разным причинам, и часто одни провоцируют развитие других. Это ведет к тому, что истинную причину развития патологии определить невозможно. Главной причиной заболевания считается наследственность, и чаще всего симптомы развиваются к 35-40 годам. Также возможно появление вторичной дистрофии, которая происходит на одновременно фоне иных воспалений в роговице, всевозможных травм.

Особенность первичной дистрофии роговицы кроется в двухстороннем поражении и медленном прогрессировании. Предпосылками к развитию патологии считаются следующие факторы:

  • сокращение числа клеток на заднем эпителии (не более 700 штук на 1 мм2);
  • дисфункция клеток заднего эпителия, что не позволяет им на фоне дистрофических изменений выполнять барьерную функцию.

Вне зависимости от конкретных причин появления недуга дистрофия роговой оболочки имеет следующие одинаковые признаки:

  • болезненные ощущения;
  • повышенное слезоотделение;
  • фотобоязнь;
  • общее покраснение;
  • ощущение наличия песка или инородного тела и зуд;
  • падение остроты.

По мере развития патологии возможно появление отечности глаз и мутность роговицы, которое очень быстро развивается и сопровождается общим падением остроты зрения.

Особенности диагностики заболевания

Диагностика роговицы при дистрофии включает общий и углубленный осмотр на специальном оборудовании. Непосредственно вид дистрофии роговицы глаза можно установить с помощью биомикроскопии, при которой глаз осматривается специальным микроскопом. Это позволит определить наличие изменений даже при отсутствии прозрачности и отека. При его использовании осматриваются клетки эпителия, которые в нормальном состоянии незаметны из-за малых размеров. По мере прогрессирования дистрофии их количество уменьшается, что увеличивает их размеры в 2—3 раза из-за необходимости полностью закрыть заднюю поверхность. При первых симптомах роговица смахивает на немного запотевшее стекло, что свидетельствует о развитии патологии. Также с помощью биомикроскопа можно определить наличие «нежных» включений.

В зависимости от локализации патологии из характерных черт выделяют 4 вида дистрофий роговицы глаза:

  • лентовидная;
  • эпителиальная;
  • стромальная;
  • краевая.

Лентовидная дегенерация роговицы

Эта патология затрагивает переднюю пограничную мембрану и непосредственно наружный слой роговицы глаза, а внутренние слои по-прежнему остаются прозрачными. Часто болезнь развивается после хориоидита, глаукомы, ириоциклита, других воспалений и травм. Прогрессированию способствуют нарушения кровоснабжения и ограниченность в диапазоне движений глазного яблока. Свое название этот тип дегенерации роговицы глаза получил от особенностей распространения помутнения. Оно начинается на периферии яблока и после в виде ленты распространяется от внутреннего и наружного краев по направлению к центру.

При прогрессировании патологии в оболочке роговицы глаза откладываются соли, что делает ее шероховатой и ведет к пересушиванию эпителия (постепенно он может удаляться со временем самостоятельно). Одновременно соляные наросты на роговице могут травмировать внутренние поверхности век и способствовать формированию язвочек, вызывающих болевые ощущения.

Если роговицы дистрофия была запущена, произошло образование большого числа отложений и зрение потеряно, лечение заключается в удалении глаза. В противном случае производится поверхностная кератоэктомия, включающая срезание повреждённого слоя в оптической зоне. Затем эпителий постепенно нарастает, а пациенту назначаются специальные препараты, сохраняющие несколько лет роговицу полностью прозрачной.

Признаки эпителиальной дистрофии роговицы глаза

Особенность патологии — в малой скорости ее развития, так как от появления первых симптомов до образования полной клинической картины может пройти до 20 лет. Первоначально дистрофия затрагивает только центральную часть роговицы глаза, что сопровождается коллагеновыми образованиями грибовидной, бородавчатой или каплевидной формы. На этой стадии единственным фактическим признаком заболевания остается небольшое падение остроты зрения утром.

На второй стадии заболевания резко снижается число эндотелиоцитов, появляются одиночные отдельные буллы и отек, другие симптомы дистрофии. Ярким признаком этого типа дистрофии роговицы остается определенное улучшение остроты зрения к вечеру, что обусловлено депонированием жид кости во время сна и нарастанием отека.

На первом этапе развития дистрофии роговицы лечение заключается в использовании солевых растворов для снижения отечности, приеме анальгетиков для снятия болевого синдрома, ношении очков или линз. Также используется роговичный кросс-линкинг. При тяжелом течении заболевания, сопровождающемся сильным утончением роговицы глаза, сильным уменьшением остроты зрения, назначается кератопластика. Своевременное начало лечения позволяет говорить о благоприятном результате, а отсутствие адекватной терапии может привести к инвалидизации из-за утраты зрения.

Читайте также:  Капли для роговицы при ношении контактных линз

Стромальная дистрофия

Относительно редкая патология глаза, которая возникает в первой или второй декаде жизни. Причина — в наследственности и недостатке сульфата кератана в роговице, сопровождается снижением остроты зрения или его засветами.

У стромальной дистрофии роговицы симптомы и признаки заключаются в наличии небольших бело-серых помутнений, которые имеют со временем тенденцию к слиянию и увеличению. Одновременно роговица глаза обычно немного уменьшена. Очаги располагаются от лимба до лимба и постепенно поражают строму глаза на всю толщину. Центральные включения обычно имеют поверхностный характер, а периферические — глубокие.

У этого вида дистрофии роговицы лечение обычно заключается в проведении кератопластики. При своевременном обращении за помощью прогноз после СКП хороший, а рецидивы встречаются для этого типа патологии редко либо развиваются через длительный период времени.

Краевая форма

Патология обычно имеет двухсторонний характер и медленно прогрессирует. Ее характерные черты кроются в истончении роговицы глаза около лимба с образованием серповидного эффекта. Это ведет к нарушению сферичности роговицы, что ведет к снижению остроты зрения, образованию участков эктазии, что может привести к появлению перфораций. Консервативное лечение краевой дистрофии дает временный эффект, поэтому обычно проводится послойная краевая пересадка роговицы глаза.

Наследственная дистрофия роговицы

Основной причиной развития первичной дистрофии остается наследственный фактор. Недуг может начаться в подростковом возрасте, медленно и неуклонно прогрессируя. Одновременно длительное время проблема может оставаться при этом незамеченной из-за отсутствия каких-либо воспалений и приносящих дискомфорт симптомов раздражения глаза.

Первые признаки заболевания обычно фиксируются во время биомикроскопического обследования, когда обнаруживаются помутнения в виде мелких полосок, пятен или узелков (обычно они находятся в поверхностных слоях стромы, а одновременно передний и задний эпителий остаются неповрежденными). Нарастание симптомов наблюдается к 30—40 годам, когда становится значительным падение остроты, появляются светобоязнь и болезненность на фоне слущивания эпителия.

Особенность наследственной формы развития дистрофии роговицы глаза — в невозможности воздействовать на ее причину. Консервативное лечение включает использование витаминных капель и мазей, других средств для улучшения питания роговицы глаза. Оно замедляет прогрессирование патологии без ее полной остановки. При большом снижении остроты зрения выполняется сквозная или послойная кератопластика. Первый вариант дает нужный быстрый эффект, но уже через 5—7 лет после операции вновь в роговице появляются нежные помутнения, что опять ведет к развитию патологии, поэтому через 10—15 лет понадобится повторная операция.

Профилактика дистрофии роговицы

Наследственные причины заболевания не позволяют предупредить его развитие, поэтому профилактика направлена на своевременное его обнаружение и замедление прогрессирования. В общем случае пациентам необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • дважды в год посещать офтальмолога;
  • предупреждение травматизма роговой оболочки;
  • достаточный отдых и сон;
  • оптимальный рацион питания;
  • употребление витаминов;
  • использование препаратов, нормализующих трофику тканей роговицы.

Своевременная квалифицированная диагностика и хирургическое лечение обеспечат благоприятный прогноз и сохранение трудоспособности.

Дистрофия роговицы. Лечение консервативными методами

Помощь на этом этапе направлена на замедление развития патологии, когда она не привела к падению зрения и появлению четких иных параметров. В общем случае пациенту назначаются следующие препараты:

  • капли с витаминами, мази и кератопротекторы для защиты роговицы глаза («Тауфон», «Актовегин», «Эмоксипин»);
  • противоотечные средства (глюкоза, глицерин);
  • витамины для органов зрения (лютеин, зеоксантин).

Если отеки уже подбираются к эпителию, дополнительно назначаются антибактериальные мази и капли. Для снижения симптомов и дополнительной защиты нервных окончаний, купирования болевого синдрома может назначаться ношение лечебных линз. На первоначальной стадии хороший результат дают физиотерапевтические процедуры (электрофорез, стимулирование лазером), которая на поздних стадиях дает исключительно временное облегчение.

Консервативное лечение назначается курсами и проводится постоянно до момента необходимости хирургического вмешательства (перед его началом рекомендуем обратиться к офтальмологу).

Хирургическое лечение дистрофии роговицы глаза

Неизбежным результатом развития заболевания становится лечение хирургическим способом. В зависимости от стадии патологии и ее типа используется одна из следующих методик:

  • хирургическая коррекция;
  • фототерапевтическая кератэктомия;
  • кератопластика.
Читайте также:  Насечки на роговице глаза

Фототерапевтическая кератэктомия предусматривает удаление поверхностного пораженного участка роговицы. Она назначается при уже заметном повреждении слоя эпителия или боуменовой мембраны. Кератопластика выполняется при поражении глубоких слоев роговицы лечении которых консервативной методикой не дает нужного эффекта. В этом случае разрушается и удаляется поврежденная часть ткани и заменяется донорской. Процедура может быть двух видов:

  • послойная (удаляются отдельные поврежденные слои);
  • сквозная (меняется вся центральная часть роговицы глаза).

Применение кератопластики позволяет восстановить прозрачность и вернуть нормальное зрение, удалив всю симптоматику заболевания.

Альтернативой кератопластике в последние годы стал кросслинкинг. Это малоинвазивная процедура, предусматривающая связывание волокон коллагена под действием ультрафиолетового излучения. В 98 % случаев происходит остановка патологии, а у 60 % пациентов улучшаются острота зрения и состояние роговицы. Процедура занимает около часа и не требует длительного нахождения в стационаре. Также в течение первых пары дней после операции необходимо носить мягкие линзы, использовать антибактериальные и противовоспалительные препараты для ускорения реабилитации.

Источник

Введение

Решетчатая дистрофия роговицы, обычно аутосомно- доминантное, заболевание. Начало изменений в роговице, обычно происходит в первую декаду жизни, хотя пациенты могут и не предъявлять жалобы многие годы. Исследование роговицы со второй по третью декаду жизни выявляет ветвление, преломляющиеся решетчатые линии и легкие помутнения (1). Наиболее часто решетчатая дистрофия роговицы, впервые проявляется в детском возрасте с двух до семи лет, к 40 годам у некоторых пациентов возникает значительное нарушение прозрачности, что может приводить к снижению зрения  ( 2). 

Решетчатая дистрофия роговицы первого типа (LCD I) обусловлена мутацией в гене TGFBI . Этот ген кодирует протеин, который находится во многих тканях тела, включая роговицу. TGFBI протеин -часть экстрацеллюлярного матрикса в тканях.  Возможно, этот белок играет роль в скреплении клеток между собой и миграции клеток. 

Мутация в гене TGFBI приводит к возникновению решетчатой дистрофии роговицы первого типа, что происходит из-за замещения всего лишь одной аминокислоты в TGFBI белке. Измененный белок образует неправильную структуру, складывается и накапливается в виде амилоида. Хотя, пока не совсем ясно, как изменения вызванные в мутации этого гена приводят к накоплению белка ( 4)

Решетчатая дистрофия второго типа ( LCD2) характеризуется накоплением амилоида в тканях по всему телу. Отложения часто находятся в стенках кровеносных сосудов и базальных мембранах, они похожи на тонкие, листовидные структуры, которые разделяют клетки в тканях. Накопление амилоида в тканях приводит к поражению роговицы, нервных стволов и кожи. (5)

Самый ранний признак этого заболевания, который обычно обнаруживается после двадцати лет, это накопление амилоида в роговице  (собственно решетчатая дистрофия).

По мере прогрессирования решетчатой дистрофии второго типа, в процесс вовлекаются нервы, обычно это начинается после сорока лет. Возможно, это происходит потому, что накопление амилоида приводит нарушению проводимости по нервным волокнам.  Поражение нервов на голове и лице, может приводить к параличу лицевой мускулатуры, снижению чувствительности на лице ( лицевая гипоэстезия),  нарушению речи, жевания и глотания. Поражение нервов спинного мозга ведет к снижению силы и чувствительности в конечностях. 

Поражение кожи при решетчатой дистрофии роговицы II типа обычно возникает после 40 лет жизни . Кожа может истончаться, провисать, особенно в области скальпа. Это состояние называется cutis laxa, которое характеризуется потерей эластичности кожи. 

Решетчатая дистрофия роговицы второго типа происходит из-за мутации в GSN- гене. Этот ген кодирует синтез белка, который называется гелсолин. Гелсолин находится во многих тканях организма и способствует организации сети белковых филаментов, которые участвуют в образовании цитоскелета. Мутация, которая вызывает решетчатую дистрофию роговицы II типа,  меняет всего одну аминокислоту в строительном белковом блоке гелсолина. Фрагменты гелсолина накапливаются в виде амилоида, что ведет к симптомам решетчатой дистрофии роговицы II типа. (5)

Морфология

Существовало мнение, что  изменения в строме роговицы связаны с поражением нервных волокон роговицы. Однако, в дальнейшем исследования показали, что изменения возникают из-за накопления амилоида ( 2,3). Обычно изменения проявляются в передней и средней части стромы роговицы. Передняя строма поражается в большинстве случаев ( 3). Со временем накопления амилоида могут приводить к нарушению прозрачности и снижению зрения. У некоторых пациентов накопления амилоида могут появляться в наружных слоях, что может вести к поражению эпителия и образования рецидивирующей эрозии роговицы.
 
Клиническая картина

Читайте также:  Кросслинкинг при дистрофии роговицы

Пациенты с решетчатой дистрофией роговицы могут не предъявлять никаких жалоб длительное время. Однако, оба типа решетчатой дистрофии обязательно прогрессируют.  По мере образования помутнений в строме роговицы, возможно снижение зрения. При  поражении передних слоев роговицы, возможно появление роговичного синдрома из-за рецидивирующей эрозии роговицы. 

Лечение

Если проявляется  рецидивирующая эрозия роговицы, она должна лечиться как обычная рецидивирующая эрозия роговицы. Под наблюдением офтальмолога возможно использование контактных линз с антибиотиками, мази с антибиотиками. Для предотвращения возникновения рецидивов эрозии роговицы, возможно использование увлажняющих капель и мазей, которые закладываются на время сна.  Если рецидивирующая эрозия роговицы не поддается консервативному лечению, может быть рекомендовано хирургическое лечение лазером (PTK) (1).

1) https://emedicine.medscape.com/article/1193793-overview
2) https://www.duncaneye.com/resources/lattice-dystrophy.php
3) https://www.iovs.org/content/42/3/634.full
4) https://ghr.nlm.nih.gov/condition/lattice-corneal-dystrophy-type-i
5) https://ghr.nlm.nih.gov/condition/lattice-corneal-dystrophy-type-ii

НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
ОНЛАЙН КОНСУЛЬТАЦИИ НЕ ПРОВОДЯТСЯ.
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ НЕ ГАРАНТИРУЮТСЯ.
Разрешается любое использование материалов сайта. Ссылки приветствуются. 

Источник

Редко встречающееся поражение роговицы, которое может вызвать рецидивирующие эрозии с болевым синдромом у пациентов молодого возраста и снижение зрения в последующем.

Этиология

Решетчатая дистрофия может быть разделена на три типа.

Тип I. Аутосомно-доминантное наследование (большой h3 ген, хромосома 5q31). Тонкие ветвящиеся линии в передней или средней строме, не заходящие на периферии роговицы. Самая часто встречающаяся форма на настоящий момент.

Тип II (синдром Меретойи). Связан с системным амилоидозом и имеет аутосомно-доминантное наследование. Решетчатые линии толще, но их не так много, как при первом типе; линии начинаются с периферии и продвигаются в центр. Острота зрения, как правило, хорошая, рецидивирующие эрозии возникают редко.

Тип III. Аутосомно-рецессивное наследование. Решетчатые линии более грубые и шероховатые, чем при типе I, и простираются от лимба до лимба. Протекает без рецидивирующих эрозий.

Гистопатология

Отложения амилоида окрашиваются красным при помощи конго-красного, метахроматически — при окрашивании кристаллическим фиолетовым и демонстрируют ярко-зеленое двоякое преломление при осмотре в поляризованном свете.

Симптомы

Рецидивирующие эрозии с болевым синдромом часто встречаются и могут возникать в детстве или в раннем молодом возрасте. Зрение снижается обычно в молодом возрасте.

Клинические признаки

Центрально расположенные топкие ветвящиеся линии (хорошо видные при ретроиллюминации), субэпителиальные белые точки, диффузное поверхностное помутнение роговицы служат начальными признаками заболевания. Позднее возникают значительный фиброз и грубое рубцевание (рис. 5-5).

Решетчатая дистрофия. А — у пациента имеется слабо выраженная решетчатая дистрофия типа I. Обратите внимание на тонкие ветвящиеся линии, которые выглядят серо-белыми в прямом свете и преломляются при ретроиллюминации; Б — глаз с решетчатой дистрофией типа I и средней степенью развития заболевания. Множественные относительно толстые решетчатые линии в центре и на периферии.
Рис. 5-5. Решетчатая дистрофия. А — у пациента имеется слабо выраженная решетчатая дистрофия типа I. Обратите внимание на тонкие ветвящиеся линии, которые выглядят серо-белыми в прямом свете и преломляются при ретроиллюминации; Б — глаз с решетчатой дистрофией типа I и средней степенью развития заболевания. Множественные относительно толстые решетчатые линии в центре и на периферии.

В - глаз с решетчатой дистрофией типа II с центральным стромальным хейзом, возникшем из-за множественных рецидивирующих эрозий. Имеется субэпителиальный фиброз в центре. Часто рубцевание приводит к уменьшению эрозий, но заметно снижает зрение; Г — ретроиллюминация сетчатки выявляет и амилоидные депозиты при решетчатой дистрофии.
Рис. 5-5. Продолжение. В — глаз с решетчатой дистрофией типа II с центральным стромальным хейзом, возникшем из-за множественных рецидивирующих эрозий. Имеется субэпителиальный фиброз в центре. Часто рубцевание приводит к уменьшению эрозий, но заметно снижает зрение; Г — ретроиллюминация сетчатки выявляет и амилоидные депозиты при решетчатой дистрофии.

Дифференциальная диагностика

Полиморфная амилоидная дегенерация роговицы: заболевание, встречающееся у пожилых пациентов без сопутствующих рецидивирующих эрозий и болевого синдрома, снижения остроты зрения и отягощенного болезнями роговицы семейного анамнеза. Несколько очагов амилоида или амилоидных линий видны в строме, обычно в центральной зоне.

Лечение

В легких случаях — препараты слезы.

В более тяжелых случаях — лечебная МКЛ, поверхностная кератэктомия, эксимер-лазерная ФТК, послойная или сквозная кератопластика.

Прогноз

Эксимер-лазерная ФТК может быть вполне успешной в плане улучшения остроты зрения и снижения болевого синдрома у многих больных. Кератопластика рекомендуется в тяжелых случаях. Рецидивирование заболевания возникает и после ФТК, и после кератопластики, хотя следует отметить, что рецидив случается значительно позже, чем при дистрофии Рейз-Бюклера. Возможно применение ФТК на трансплантате — при рецидивировании дистрофии.

А.А. Каспаров

Опубликовал Константин Моканов

Источник