Рак сетчатки глаза прогноз
В офтальмологии наиболее опасным заболеванием является ретинобластома глаза (РБ) − злокачественная опухоль, которая поражает внутреннюю оболочку глаза. Это заболевание было открыто в 1926 г. Ученый Верльгоф выявил, что новообразование образуется из ретинобластов — клеток, которые формируют сетчатку во внутриутробном периоде. Однако, если в процессе возникает сбой, клетки начинают усиленно делиться и дают начало опухоли.
Диагноз ретинобластомы устанавливается преимущественно в детском возрасте. Главная опасность заболевания состоит в том, что начальная стадия протекает практически бессимптомно. Это приводит к тяжелым последствиям, включая потери зрения и удаление пораженного глазного яблока.
Чтобы этого избежать, следует знать, как болезнь проявляет себя в самом начале, каковы ее причины, и как ее можно диагностировать. Ведь вовремя установленный диагноз в 95% случаев помогает полностью вылечить ребенка, сохранив ему зрение.
Причины возникновения патологии
Развитие рака сетчатки глаза носит в большинстве случаев наследственный характер. В основе лежит мутация на генном уровне. Белок RB1 предотвращает процесс чрезмерного деления клеток, но в какой-то момент он становится неактивным. Впоследствии дефектный ген передается из поколения в поколение, что является причиной развития ретинобластомы.
Наследственным образом передается большинство случаев двусторонней формы рака глаза. Диагноз устанавливается в возрасте до 2,5 лет, при этом наличие мутированного гена подтверждается в 90% случаев. Первые симптомы болезни можно заметить уже на первом году жизни ребенка. Врожденная опухоль способна приводить к развитию глаукомы.
Существует спорадическая (ненаследственная) форма ретинобластомы, которая возникает из-за случайных сбоев в генной программе и мутаций. Она выявляется в подростковом возрасте. Провоцирующими факторами являются поздний возраст родителей, их занятость на вредных производствах, неблагоприятная экология. Эта патология сетчатки глаза является односторонней и развивается локально.
У взрослого онкозаболевание такой формы встречается крайне редко, и причины его остаются невыявленными.
Классификация заболевания
В офтальмологии существует несколько обширных классификаций этой патологии.
По распространенности онкологического процесса выделяется:
- Монокулярная, которая поражает только один глаз.
- Двусторонняя (билатеральная) выявляется на оболочках обоих глаз.
По типу роста:
- Эндофитная. Распространяется к центральной части, поражая орбиту глаза, нервы, а также макулу (желтое пятно в самом центре сетчатки). Поверхность опухоли бугристая.
- Экзофитная. Опухоль растет в направлении сетчатки. Дальнейшее ее распространение приводит к увеличению количества внутриглазной жидкости, повышению внутриглазного давления и отслаиванию сетчатки. При этом могут повреждаться сосуды, возникают кровоизлияния, из-за чего опухоль приобретает розоватый оттенок.
В зависимости от величины и расположения патологического процесса выделяют следующие стадии ретинобластомы:
- самая неблагоприятная, при которой имеется обширная распространенность метастазов. Заболевание поражает все ткани, нервы, орбиту и сетчатку глаза.
- Неблагоприятная – процесс затронул более 50% сетчатой оболочки глаза, а также диагностируются множественные патологические очаги на стекловидном теле.
- Сомнительная – размер опухоли не превышает 10 дд (дисковых диаметров), она расположена кпереди от глазного экватора. Другой вариант – диаметр новообразования больше 10 дд, но локализуется оно кзади от экватора. Здесь возникают различные степени выпячивания глазного яблока.
- Благоприятная – очаг величиной 4-10 дд, располагается за экватором глаза.
- Наиболее благоприятная. Размеры опухоли не превышают 4 дд. Очаги поражения единичные или множественные, расположены позади линии экватора глаза или непосредственно на этой линии.
Ретинобластома глаза у детей 1 и 2 стадии развития может выходить за пределы глазной орбиты. Метастазы нейробластомы поражают сначала регионарные лимфоузлы, затем проникают в головной и спинной мозг. Важно вовремя обнаружить коварное заболевание на первых стадиях.
Симптоматика болезни
Начальная стадия возникает достаточно рано – до 12 месяцев. В этом возрасте ребенок не может пожаловаться на снижение остроты зрения или слепоту. В таком случае крайне важна внимательность родителей.
Наиболее заметным внешним признаком является косоглазие. Этот дефект не стоит игнорировать, лучше обратиться к офтальмологу. При увеличении опухоли и при попадании на нее яркого света появляется белый зрачковый рефлекс (опухоль просвечивает через зрачок). В медицине этот симптом получил название «кошачьего глаза». Эффект хорошо заметен на фотографиях со вспышкой.
При присоединении воспаления и/или отека появляются болезненные ощущения, светобоязнь, развивается глаукома. В результате нарушения ретины глаз может перестать реагировать на свет, зрение становится мутным, возможно появление слепоты.
Далее ретинобластома разрушает стенки орбиты, выходит за пределы глаза. Появляется экзофтальм («выпучивание» глаза) различной степени выраженности.
На поздних стадиях рака глаза, когда метастазы поразили зрительный нерв и распространились в головной мозг, появляются приступы мигрени, рвота, тошнота, развивается общая интоксикация.
Диагностика опухоли глаза
Одиночные маленькие опухоли офтальмолог способен обнаружить на профилактическом приеме. Однако диагностика в офтальмологии включает и аппаратные методики.
Детальный осмотр структур глаза в офтальмологии осуществляется при помощи:
- Ретинальной камеры (фундус-камеры). С ее помощью можно фотографировать глазное дно для выявления патологических изменений.
- УЗИ.
- Биомикроскопия глаза – осмотр тканей глазного яблока с помощью щелевой лампы. Маленьким детям проводится под общим наркозом.
- Рентгенография орбиты – позволяет оценить распространенность новообразования.
- КТ позволяет увидеть точные контуры опухоли, определить распространение метастазов.
- Дополнительным методом исследования служит МРТ.
При подозрении на ретинобластому назначается забор и исследование спинномозговой жидкости. Во всех случаях выявления рака глаза проводится генетическая диагностика, собирается анамнез всех членов семьи.
Только после полного курса диагностических мероприятий можно точно установить стадию болезни и определить методику борьбы с недугом.
Лечение заболевания
Подбором оптимального метода лечения занимается группа специалистов: онколог, радиолог, офтальмолог, химиотерапевт. Пациент должен находиться под стационарным наблюдением.
Методы лечения ретинобластомы комбинируются в зависимости от стадии и степени распространения опухолевого процесса. Прежде всего они направлены на сохранение зрения и глаза.
Способы органосохраняющего лечения:
- Локальная химиотерапия при раке сетчатки глаза предназначена для уменьшения патологического очага. При этом препарат могут вводить как в стекловидное тело, так и в артерию глаза.
- Лазерная коагуляция применяется только при размере опухоли до 1,5 мм.
- Наружная лучевая терапию. Детям проводят под наркозом с обязательной фиксацией головы. Обычно такой метод используют при опухолях, которые находятся далеко от центра глаза. Лучевая терапия с химиотерапией дает положительный результат в 75% случаях.
- Криодеструкция, или прижигание опухоли жидким азотом.
При значительном разрастании опухоли, наличии метастазов, глаукомы, потере зрения проводится хирургическое удаление глазного яблока (энуклеация). Во избежание развития осложнений, таких, как макулярный отек сетчатки глаза, лечение совмещают с последующей химиотерапией. Это помогает также снизить риск появления повторных опухолей. Операция проводится в крайнем случае, если есть риск для жизни пациента. Чаще такой метод назначают до 3 лет. В последующем проводится протезирование глаза.
Рак сетчатки у ребенка: главные тонкости
Этот диагноз, по статистике, встречается всего у одного новорожденного из 15-22 тыс. по всему миру. В 80-90% случаев диагноз устанавливается до достижения ребенком 3 лет. Наследственная ретинобластома всегда поражает оба глаза, и первые её признаки появляются уже на первом году жизни малыша.
Дети, перенесшие рак сетчатки глаза, должны проходить осмотры каждые полгода после лечения. Они пожизненно состоят на диспансерном учете. При желании создать семью такие пациенты обязаны посетить генетика и получить консультацию, поскольку чаще всего патология передается по наследству.
У детей с таким диагнозом велик риск появления других видов онкологических заболеваний.
Профилактика и прогноз ретинобластомы
Оптимальным средством предупредить болезнь является проведение ДНК-диагностики еще на этапе планирования беременности. При обнаружении мутации гена RB1 следует воспользоваться ЭКО.
Профилактические осмотры офтальмолога на первых годах жизни ребенка помогут выявить заболевание на ранней стадии. Следует более внимательно наблюдать за состоянием глаз ребенка, если известно, что у кого-то из членов семьи есть мутированный ген.
При своевременном выявлении заболевания прогноз благоприятный. Даже при обнаружении рака на поздних стадиях у 47% пациентов удается добиться ремиссии. Современные методы практически исключают летальный исход, который возникает из-за обширных метастазов. В большинстве случаев удается спасти глаз и зрение маленькому пациенту, что способствует его дальнейшему гармоничному и разностороннему развитию.
Источник
Рак глаза развивается в тканях сетчатки, конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза и в придатках глазного яблока (на веке и слёзной железе). Этот термин содержит довольно значительный список как доброкачественных, так и злокачественных опухолей, локализующихся в различных частях глаза.
Доброкачественные новообразования возникают чуть реже, чем злокачественные. По статистике, наиболее часто, около 50% случаев, опухоли встречаются на веках и конъюнктиве, внутри глаза обнаруживаются почти в 30% случаев, а на глазной орбите формируются в 20% случаев. Из-за нарушения слёзоотделения иногда бывает сухость конъюнктивы и роговицы – синдром сухого глаза (ксерофтальмия).
Описание
Местом расположения рака может быть любой участок структуры глаза: ткани и железы, нервные окончания, костная часть глазницы и кожа. Локализация опухоли зависит от того, где начался процесс мутации клеток. Рост опухоли можно заметить визуально в том случае, если она расположена на конъюнктиве, нижнем или верхнем веке, ближней к переносице части глаза, под веком, во внутреннем глазном уголке, при раке мейбомиевой (сальной) железы и при поражении радужной оболочки. Раковый процесс может развиваться внутри глаза и в глазной впадине, и проявления такого новообразования становятся заметны только при больших размерах.
Раковые новообразования у взрослых обычно являются вторичными, которые распространились к глазу через кровеносные сосуды или лимфатическую систему из других органов (из лимфоузлов, лёгких, почек). Первичными раковыми опухолями глаза являются ретинобластома и меланома.
Обычно раковые опухоли поражают один глаз, но ретинобластома в большинстве случаев затрагивает оба глаза. Злокачественные новообразования, возникшие в глазу, могут давать метастазы за пределы глаза: к зрительному нерву, в головной мозг и другие части тела. Наиболее распространён рак века – в 50-90% случаев от общего числа больных. Намного чаще мужчин заболевают женщины – около 80% случаев.
Ведущие клиники в Израиле
Причины появления
Точные причины появления онкологии глаза до сих пор не выяснены, но существуют несколько факторов, которые влияют на начало патологического процесса:
- наследственная предрасположенность;
- снижение иммунитета, хронические воспалительные заболевания;
- нарушение функций эндокринной системы;
- травмирование глаза;
- влияние внешних вредных условий, плохая экология;
- избыток ультрафиолетового облучения;
- воздействие химических препаратов, например кислот или солей тяжёлых металлов;
- пигментные пятна (невусы) на глазной оболочке;
- нервные стрессы, депрессии;
- курение и алкоголь;
- гепатиты B и C, ВИЧ инфекция и СПИД.
Необходимо знать! Ультрафиолетовые лучи оказывают агрессивное негативное влияние на глаза. По этой причине не следует долго находиться на солнце, а также для защиты глаз необходимо носить солнцезащитные очки с качественными линзами.
Разновидности
Все новообразования глаза классифицируются на три группы:
- придатков глаза и век;
- глазного яблока (внутриглазные);
- глазной орбиты.
Внутриглазные опухоли считаются наиболее опасными, так как повреждают непосредственно структуру глаза.
К самым распространённым доброкачественным опухолям относятся:
- невусы (в просторечье родинки) – развиваются на коже при нарушении деления пигментных клеток, могут быть, как врождёнными, так и приобретёнными. Бывают пигментными, сосудистыми, эпидермальными, внутридермальными и смешанными;
- папилломы – небольшие образования, расположены на веке и вызванные вирусом папилломы человека;
- кератоакантомы – возникает из эпителиальных клеток волосяного фолликула и расположенных рядом сальных желез, имеют форму овального или округлого узла до 10 см. в диаметре. Встречаются и множественные виды с множеством узелков, имеют цвет кожи с роговыми наслоениями в центре и возвышающимися краями в форме валика.
Помните! Невусы (родинки) при воздействии каких-либо факторов могут перерождаться в злокачественное образование. Несколько признаков, которые должны насторожить: родинка быстро увеличивается в размере, изменился цвет или фактура (трещины, асимметрия, шершавость), ощущение боли и зуда, воспалительные реакции.
Одним из самых распространённых доброкачественных новообразований глаза является пингвекула. Это нарост на глазном яблоке прозрачный или желтоватого цвета. Появляются такие наросты на глазах людей в области конъюнктивы или роговицы глаза вследствие нарушения обменного процесса. Образование жёлтых наростов на склере связывают с переизбытком в организме жиров, получаемых с пищей, которые органы пищеварения не успевают усвоить.
Кроме этого встречаются следующие опухоли доброкачественного генеза:
- гемангиомы – сосудистые новообразования конъюнктивы глаза и кожи век, множественное аномальное сплетение сосудов ярко-красного цвета.
- кератоакантомы – небольшие опухоли с кратером внутри на коже верхнего или нижнего века;
- фибромы – плотные безболезненные новообразования, не имеющие капсулы, но хорошо ограниченные;
- миомы (пигментные или беспигментные) – поражают мышцы радужки и могут привести к развитию глаукомы;
- тератомы – чрезвычайно редкие врождённые опухоли орбиты, развивающиеся из зародышевых клеток, обнаруживаются сразу после рождения и быстро развиваются;
- сирингоаденомы – опухолевидные поражения потовых желез на коже возле глаз и коже век, проявляются как узелки телесного цвета;
- невриномы – опухолевидные повреждения глазных нервов;
- липомы (жировики) – новообразования с липидным содержимым, которые образуются только на коже;
- трихоэпителиомы – врождённые новообразования (папулы) из незрелых волосяных фолликул, формируются у плода ещё в утробе матери;
- лимфангиомы – новообразования на слизистой оболочке глаза, прорастающие из кровеносных и лимфатических сосудов, часто кровоточат;
- нейрофиброма – новообразование поражает чаще всего детей до 5-летнего возраста, характеризуется медленным, но прогрессивным ростом и приводит к аномалиям орбиты, экзофтальму, диплопии;
- глиомы – опухоль располагается как внутри орбиты глаза, так и внутри полости черепа, или в двух полостях одновременно. В большинстве случаев развивается у детей до 10 лет, но бывает и у пациентов старше 20 лет.
Злокачественные новообразования глаза не менее разнообразны.
К раковым опухолям относятся:
- меланомы (меланобластомы) – самые распространённые первичные образования глаза, развиваются из пигментных клеток, производящих меланин. Встречается обычно у пациентов старше 40 лет, чаще бывает у женщин;
- аденокарциномы мейбомиевой железы – опухоль хрящевой железы в форме небольшой шишки, развивается внутри верхнего или нижнего века. Обычно возникает у женщин 55-60 лет, часто разрастается в конъюнктиву глаза, слёзную камеру, в полость носа;
- ангиосаркомы – опухоли, развивающиеся из эндотелия сосудов века, чаще всего встречаются у мужчин 35-45 лет;
- ретинобластомы – встречаются преимущественно у детей 2-3 лет, развиваются в тканях глаза из клеток эмбрионального происхождения. Могут появиться на обоих глазах (билатеральная ретинобластома), что носит генетический характер;
- цилиндромы – опухолевидные новообразования глазницы больших размеров со студенистым содержимым в форме цилиндра;
- гемангиобластомы – рак сетчатки, оранжево-красные новообразования с расширенными сосудами и распространяющиеся на зрительный нерв, угрожают полной потерей зрения;
- внутриглазные лимфомы – злокачественные опухоли в глазном яблоке;
- хемодектомы и менингиомы – бывают как доброкачественные, так и злокачественные;
- саркомы – самые агрессивные опухоли, которые характеризуются поражением любых тканей глаза и разрастанием из одного слоя в другой.
Хотите получить смету на лечение?
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
Симптомы
Каждая разновидность рака глаза развивается по-своему и характеризуется разными симптомами. Какие признаки можно заметить при визуальном осмотре? Если раковая опухоль сформировалась снаружи, то её легко определить. Наблюдается следующая картина: опухшие веки, пигментация в месте расположения опухоли и неприятные ощущения в глазу. Также первыми симптомами могут быть отёчность, понижение зрения, болезненность, косоглазие.
Важно! Необходимо обратить внимание на подвижность новообразования: главное различие рака глаза от халазии или ячменя – распространение в прилегающие ткани. Раковая опухоль неподвижна под кожей, не имеет капсулы, границы её не ощущаются.
При новообразованиях на веках признаки зависят от разновидности опухоли. Во внутреннем углу глазного яблока и в области нижнего века формируются эпителиальные опухоли. Развиваясь, рак прорастает на хрящ нижнего века и дальше на соседние ткани. Плоскоклеточное образование развивается стремительнее и вовлекает в процесс лимфатические узлы. Базально-клеточный рак нижнего века (базалиома) появляется с небольшого узелка цвета здоровой кожи с небольшим углублением в середине. Края узелка могут быть перламутровыми. Симптомы на ранних стадиях не проявляются.
При саркоме, которая локализуется на глазной орбите, в короткие сроки развивается экзофтальм (выпячивание глаза), при движении глазного яблока ощущается боль. Основным признаком саркомы является отёчность и повышенное глазное давление, во многих случаях поражённый глаз перестаёт видеть. При фибросаркоме, на верхнем веке под кожей появляется синюшный узел с явно выраженными сосудами. Дальнейшее развитие опухоли приводит к опущению века (птозу) и смещению глаза.
При карциноме (плоскоклеточной и базальноклеточной) на веке появляются уплотнения в форме маленькой горошины или шишки. В запущенной стадии может распространиться не только на глаза, но и прорасти в носовые пазухи между носом и на поверхности щёк. Довольно распространённая разновидность, встречается чаще всего у пациентов пожилого возраста.
При аденокарциноме сальных желез формируется утолщение желтоватого цвета. Разрастаясь, опухоль втягивает веко в конъюнктиву, на поверхности которой появляются грязно-розовые разрастания. Новообразование агрессивно растёт и образует метастазы. На последней стадии появляются язвы, которые почти разрушают веко, при этом глаз часто смещается.
При меланоме злокачественные клетки поражают радужную и сосудистую оболочку или цилиарное тело. Зрение постепенно ухудшается, изменяется форма зрачка, появляются чёрные пятна на радужке или в поле зрения пациента. Метастазы активно распространяются и переходят на другие органы. В отдельных случаях может развиться вторичная глаукома. Распространённый вид онкологии глаза, симптомы проявляются на поздних стадиях.
При раке в области конъюнктивы образуется стремительно растущая плотная белесоватая плёнка птеригоидной (сосудистой) или папилломатозной формы, часто наблюдаются отек века. Одним из новообразований конъюнктивы является саркома Капоши. Образуется в виде плоско-красных очагов воспаления в уголке глаза.
При злокачественном новообразовании в области слёзной железы наблюдаются следующие симптомы: красные уплотнения во внутреннем углу глаза, опухло веко, неприятные и болезненные ощущения в области глазной орбиты, глаз утрачивает подвижность, смещение глазного яблока.
При ретинобластоме наблюдаются четыре стадии болезни:
- первая – новообразование в состоянии покоя и его трудно обнаружить. К главному признаку относят белый зрачок («кошачьи глазки»). Это может вызвать потерю центрального и бокового зрения, что является причиной косоглазия. Глазное яблоко может стать красным, снижается зрение;
- вторая – развилась глаукома, проявления которой постоянная слезоточивость, болезненное восприятие света, воспаления в области радужной оболочки, повышается глазное давление;
- третья – основным признаком является экзофтальм — смещение или выпячивание глазных яблок («рачьи глаза»), появляются метастазы в прилегающие ткани;
- четвёртая – наиболее тяжёлая, развиваются метастазы в отдалённые органы. Наблюдаются сильные боли в голове, интоксикация и упадок сил.
Диагностика
Диагностика рака глаза чаще всего начинается с визуального осмотра. Проверяется острота зрения, степень рефракции, наличие косоглазия, обследуется глазное дно.
Затем назначается комплекс исследований:
- общее обследование;
- анализ крови (общий и биохимия);
- анализ крови на онкомаркеры;
- рентгенография;
- офтальмоскопия;
- УЗИ;
- томография;
- тонометрия;
- ангиография;
- биомикроскопия;
- визометрия;
- биопсия;
- МРТ.
Видео по теме:
Лечение и прогноз
Лечение для каждого пациента подбирается индивидуально, и зависит от локализации опухоли и её размеров.
Чтобы лечить онкологию глаза применяют различные методы, среди которых выделяются:
- хирургическая операция, в том числе энуклеация глаза (удаление глазного яблока);
- стереотаксическая радиохирургия;
- радиотерапия;
- брахитерапия;
- химиотерапия.
При хирургическом вмешательстве удаляют какую-либо часть глазного яблока или весь глаз полностью. Удаление глаза у человека проводят на поздних стадиях заболевания, когда другие методы применить уже нельзя. В случае удаления глаза больному рекомендуют особый протез, который устанавливается взамен удалённого.
Существуют и менее радикальные операции, такие как:
- микрохирургия – производится иссечение новообразования;
- лазерная хирургия – новообразование удаляется лазером;
- радиоволновая хирургия – раковая опухоль выпаривается бесконтактно.
Это современные методы, которые сохраняют орган и его зрительные функции, так как воздействуют только на поражённые клетки.
Ещё одним современным методом является стереотаксическая радиохирургия.
Помимо стандартного метода имеются:
- выжигание лазером;
- инфракрасное излучение лазером;
- воздействие низкими температурами на новообразование.
Радиотерапия при раке глаза применяется без оперативного метода или после операции, бывает внутренней и наружной. При внутренней радиотерапии используются специальные зёрна, которые помещают в ткани рядом с опухолью, где они находятся в течение 7-10 дней, затем извлекают их. При наружной радиотерапии лучи целенаправленно направляют на поражённый участок, используется при опухолях глазницы.
При химиотерапии применяются противоопухолевые препараты, которые принимают в форме таблеток или внутривенных уколов. Также инъекции могут быть сделаны непосредственно в глаз или в спинной мозг. Курс лечения длится до 4-х недель.
При брахитерапии устанавливаются специальные платы для облучения опухоли изнутри, что способствует уменьшению новообразования. Через несколько дней плата извлекается.
Существуют и альтернативные способы лечения, такие как: снятие напряжения, медитация, употребление лечебного травяного чая и рецептов народной медицины. После курса химиотерапии можно использовать иглоукалывание. Некоторые из этих способов приносят некоторое облегчение больному. Но не следует забывать, что прежде чем использовать какой-либо новый метод лечения, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.
Сколько могут прожить люди с онкологией глаза? Существует следующая статистика: выживаемость почти 90%, если обнаружена небольшая опухоль на начальной стадии, 65% на средней стадии и около 45% на поздней стадии.
Источник