Рак сетчатки глаз у детей
С раком сетчатки глаза обычно сталкиваются маленькие дети, возраст которых меньше пяти лет. У взрослых эта патология практически не выявляется. Это заболевание называется ретинобластомой — злокачественное образование, формирующееся у детей на сетчатой оболочке глаза, а также поражающее его ткани и орбиту. С появлением раковой опухоли может столкнуться любой человек, независимо от возраста и пола, при этом рак способен поражать самые разные органы человека, даже глаза.
Ретинобластома одинаково часто обнаруживается у детей разного пола. Пиком заболевания является период от 2 до 3 лет. Из всех случаев диагностирования раковых опухолей у детей, около 5% приходится именно на ретинобластому. Если своевременно не распознать патологию, она может не только стать причиной утраты зрения, но и при прогрессировании начать распространять метастазы.
Причины развития
Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.
Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:
- вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах;
- некачественное питание, содержащее много канцерогенов;
- профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами;
- возраст родителей — риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.
Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв.
Лечение ретинобластомы у детей нужно проводить без замедлений, иначе постепенно опухоль будет вовлекать ткани орбиты, отдаленные метастазы начнут поражать жизненно важные органы. Родители, которые уже сталкивались с этой патологией, обязаны тщательно следить за развитием глаз у своих детей, и регулярно посещать с ними офтальмолога.
Классификация патологии
В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.
При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:
- Эндофитный рост — ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
- Экзофитный — ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.
Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.
Стадии
Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:
- T1 — размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна;
- T2 — новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности;
- T3 — ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы;
- T4 — клетки новообразования распространяются за границы орбиты;
- N1 — возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы;
- MI — опухоль метастазирует в отдаленные органы.
При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности
Симптомы
Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.
Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.
На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.
На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.
Диагностика
Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.
При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:
- офтальмоскопию;
- флуоресцентную ангиографию;
- рентгенографию;
- компьютерную томографию (КТ);
- магнитно-резонансную томографию (МРТ);
- ультразвуковое исследование (УЗИ);
- биопсию.
Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.
Дифференциальный диагноз
Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.
Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.
Методы лечения
При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:
- сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии;
- количество пораженных глаз;
- размер ретинобластомы;
- опухоль расположена на, или позади экватора;
- вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы;
- наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.
Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов.
Максимальная сохранность тканей глаза возможна при медикаментозном лечении ретинобластомы, однако проведение рационально только вначале развития болезни. При двустороннем поражении для каждого глаза выбирается отдельный способ терапии.
Криотерапия и фотокоагуляция
Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.
Хирургическое лечение
Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:
- обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов;
- развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли;
- большие размеры опухоли;
- утрата зрения без возможности его возобновления.
Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.
Лучевая терапия
Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.
Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.
Химиотерапия
Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:
- обильное поражение тканей глазницы;
- поражение зрительного нерва;
- метастазирование опухоли.
В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.
Народные средства
Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.
Осложнения и последствия
Когда у детей возникает ретинобластома, на начальных этапах ее развития поражению подвергается зрительная функция, из-за чего возможна утрата зрения. По мере роста опухоли, если своевременно не начать терапию, опухоль начинает распространяться на находящиеся рядом мягкие ткани, а также зрительный нерв. Процессы разрушения сопровождаются сильными болями. В запущенных случаях патология может стать причиной летального исхода.
Прогноз и профилактика
Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.
Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.
Источник
Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование сетчатки глаза. Ретинобластома опасна тем, что на запущенных стадиях приводит в лучшем случае к удалению глаза, в худшем – к смерти ребенка. Общая частота заболевания – до 4,5% от числа всех раков среди детей до 15 лет независимо от пола. Наиболее часто рак сетчатки диагностируют у детей 2–3 лет.
Подробнее о раковом поражении сетчатки
Ретинобластома – это рак сетчатки, возникающий в результате наследственной передачи измененных генов или без явной причины. Поражение начинается с сетчатки, затем вовлекаются сосудистая оболочка, глазная орбита, отдаленные органы.
На долю врожденных генетических нарушений приходится более 50% рака сетчатки глаза у детей. Характерно сочетание с другими врожденными аномалиями развития, вызванными наличием мутаций в клетках.
Остальной процент случаев относят к спорадическим, т. е. «случайным», не имеющим четкой причины. В этом случае образование выявляется среди более старшей возрастной группы детей. Предрасполагающими факторами, вызывающими нарушения на уровне хромосом, считают:
- возрастные родители;
- работа родителей на заводе металлургии;
- плохая экология;
- нездоровое питание.
Ретинобластома склонна к быстрому росту. Метастазы можно обнаружить в костях, костном или головном мозге, печени.
Дополнительно приглашаем прочитать статью: рак глаз.
Классификация
Рак сетчатки у детей имеет несколько классификаций.
По причинам возникновения:
- Наследственная форма – передается от родителей. Характерно двустороннее поражение глаз.
- Спорадическая форма – возникает без четкой причины. Характерно одностороннее поражение с формированием одного ракового узла.
По распространению ракового образования:
- Унилатеральная или монолатеральная форма – ретинобластома одного глаза.
- Билатеральная – двустороннее поражение.
- Трилатеральная – ретинобластома, поражающая еще и эпифиз (эндокринную железу головного мозга).
По степени дифференцировки злокачественных клеток:
- Дифференцированный рак (ретиноцитома).
- Недифференцированный рак (ретинобластома).
По характеру роста:
- Эндофитный рост, т. е. в центр зрительного органа.
- Экзофитный рост, т. е. поражение самой сетчатой оболочки и пространства рядом с ней.
- Инфильтративный рост – обширное прорастание сетчатки раковой опухолью. Характерно скопление жидкости, образование сращений, проявления псевдогипопиона (скопление опухолевых клеток и отложение в области угла между роговицей и радужкой).
По количеству узлов:
- Ретинобластома с моноцентрическим ростом (один узел).
- Ретинобластома с мультицентрическим ростом (несколько узлов).
Классификация по системе TNM складывается из трех составляющих: T – tumor (от лат. «опухоль»; площадь поражения), N – nodus (от лат. «узлы», а именно лимфоузлы), M – metastasis (от лат. «метастазы»; их наличие или отсутствие).
- T1 – поражение опухолью до 25% сетчатки;
- T2 – опухоль занимает 25–50% сетчатки;
- T3 – рак занимает более 50%;
- T4 – поражение всех структур глаза, а также прилегающих тканей.
- N0 – лимфатические узлы не затронуты;
- N1 – поражение злокачественным процессом лимфоузлов.
- M0 – метастазов нет;
- M1 – метастазирование в другие органы.
Классификация по стадиям заболевания:
- I – стадия покоя;
- II – стадия глаукомы;
- III – стадия прорастания;
- IV – стадия метастазирования.
Симптомы болезни
Клинические проявления ретинобластомы у детей отличаются на разных стадиях заболевания. На ранних этапах какие-либо субъективные ощущения отсутствуют, поэтому первую стадию называют стадией покоя. Определить рак можно по белому зрачку, так называемому «кошачьему глазу». Это первый симптом рака глаза у детей. Он вызван тем, что опухоль просвечивает через зрачок. Позже нарушается зрение с формированием косоглазия.
На второй стадии появляются внешние признаки – покраснение глаза, слезотечение, боязнь света. Развивается увеит, иридоциклит, а также повышается внутриглазное давление с формированием вторичной глаукомы.
Третья стадия проявляется выпячиванием глаза (экзофтальмом). Происходит прорастание опухоли в соседние ткани.
Последняя четвертая стадия – терминальная, самая тяжелая. Появляются метастазы в других органах. Дети на последней стадии ретинобластомы испытывают сильную слабость, головную боль, теряют вес. Появляется тошнота, рвота, боль пораженного глаза.
Диагностика заболевания
На диспансерном учете офтальмолога находятся все дети, в роду у которых была ретинобластома. Заподозрить первые признаки рака сетчатки можно по классической триаде симптомов:
- лейкокория («белый зрачок»);
- косоглазие;
- ослабление зрачковой реакции на свет.
При обнаружении симптомов ретинобластомы у детей проводится тщательная диагностика:
- Осмотр глазного дна методами биомикроскопии (при помощи щелевой лампы) и офтальмоскопии (при помощи офтальмоскопа).
- Оценка остроты зрения.
- Измерение внутриглазного давления.
- Осмотр передней камеры глаза.
- Исследование бинокулярного зрения.
- Определение выраженности выпячивания глазного яблока.
- Измерение угла косоглазия.
- УЗИ глазных яблок.
- Оценка распространенности онкологии методами рентгенографии глазных орбит, околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга, сцинтиграфии печени, костей.
- Интраокулярная биопсия – взятие участка ткани для определения клеточного состава. Выполняется только при абсолютных показаниях.
- Метастазирование оценивается исследованием спинномозговой жидкости, пунктата костного мозга.
Лечение
Ретинобластома подлежит наблюдению и лечению у следующих врачей:
- офтальмолог;
- офтальмохирург;
- онколог.
Лечение рака глаза у детей включает оперативное удаление очага (несколько разновидностей операций), лучевую терапию, химиотерапию.
Оперативное удаление
Ретинобластома небольших размеров лечится малотравматичными методами. Применяют следующие методы:
- криотерапия – удаление путем деструкции опухоли холодом;
- фотокоагуляция – воздействие на очаг светом;
- термотерапия – высокотемпературное воздействие при помощи микроволн, ультразвуковых волн, инфракрасного излучения.
Большие площади ракового поражения вынуждают к удалению глаза (энуклеации). В последующем ребенку устанавливается глазной протез. Если рак выходит за пределы зрительного органа, то проводят экзентерацию глазницы, т. е. полное удаление ее содержимого.
Лучевое лечение
Врач-радиолог в индивидуальном порядке подбирает курс и дозу рентгеновского облучения. Лучевое лечение ретинобластомы при помощи рентгеновских лучей может проводиться бесконтактным (дистанционным) и контактным способами. Более безопасным считается первый вариант, второй часто приводит к осложнениям. Рентгеновское лечение у 70% детей дает очень хорошие результаты, позволяет уменьшить размер ретинобластомы, достичь стойкого улучшения.
Химиотерапия
Медикаментозные противоопухолевые препараты назначаются при лечении больших опухолей, наличии метастазов, поражении соседних тканей. Лекарства вводят внутривенно или непосредственно в область патологического очага. Противоопухолевые препараты обладают цитостатическим и цитотоксическими действиями:
- Цитостатическое действие заключается в нарушении процессов деления всех клеток организма, в т. ч. и раковых. К группе цитостатиков относят: «Винкристин», «Карбоплатин», «Доксорубицин».
- Цитотоксическое действие – это глубокое повреждение клеток, приводящее их к гибели. К этой группе относят: «Цисплатин», «Этопозид».
Наилучший эффект от химиотерапии достигается при сочетании как минимум 3 разных препаратов.
Осложнения и прогноз
Основное осложнение ретинобластомы – рецидив после лечения. Он возникает примерно у 5% детей. К рецидивированию особенно склонна наследственная форма рака сетчатки.
Благоприятный прогноз после лечения ретинобластомы у детей отмечается в 95% случаев в случае обнаружения начальных стадий рака и раннего начала лечения. В этих случаях возможно добиться длительной ремиссии без рецидивов, сохранить зрение и глаз.
Прогноз заболевания ухудшается при наличии факторов:
- большое количество очагов рака;
- площадь раковой опухоли составляет 50% и более от общего объема глаза;
- распространение рака за пределы сетчатки;
- прорастание в соседние ткани;
- метастазирование;
- наследственная форма.
Если рак вышел за пределы органа зрения, произошло метастазирование, то высок риск летального исхода.
Профилактика
Специфической профилактики ретинобластомы у детей не существует. Будущим родителям рекомендуется перед зачатием пройти обследование у генетика. Это позволит оценить риск развития у ребенка образования на сетчатке и других врожденных заболеваний.
До зачатия нужно вести здоровый образ жизни, избегать токсических воздействий на организм. Это поможет снизить вероятность спорадической формы опухоли.
Родителям, у которых имелось данное заболевание, необходимо регулярно водить ребенка на обследование к офтальмологу. Это позволит выявить рак сетчатки на раннем этапе и спасти ребенку зрение, а главное – жизнь.
Будьте внимательны к своим детям. Если в роду имелся рак сетчатки, то регулярно самостоятельно осматривайте глаза ребенка. Признак «кошачий глаз» легко определить даже людям без медицинского образования.
Делитесь статьей с друзьями в соцсетях. Оставляйте комментарии, если вы знакомы с ретинобластомой. Желаем здоровья вам и вашим детям. Всего доброго.
Источник
