Рак кожи вокруг глаз

Среди злокачественных опухолей век наибольшую группу составляют раки.

В зависимости от источника развития опухоли выделяют базально-клеточный, сквамозно-клеточный раки, аденокарциному мейбомиевой железы.

Этиологическим моментом развития рака кожи век признают избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние человеческого папилломатозного вируса.

T.Fears и J.Scotto (1982) доказали статистически значимое увеличение частоты заболевания раком кожи в последние десятилетия, в основном за счет опухолей базального типа.

Риск базально-клеточного рака увеличивается почти на 3 % ежегодно. Несмотря на доступность визуального контроля за состоянием век как со стороны пациента, так и врача, у 1/3 больных рак кожи век все еще поздно диагностируется.

Чешуйчато-клеточный (или сквамозно-клеточный) рак

Опухоль встречается значительно реже, чем базально-клеточный рак, и составляет 15-18 % от всех опухолей век. Поражает преимущественно лиц старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей. Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродермия, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания вблизи век, длительно незаживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение.

Клиника

Опухоль в начальной стадии проявляется легкой эритемой в участке кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы развивается уплотнение, на поверхности гиперемированного участка — пластинки желтоватого цвета (гиперкератоз). Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, конъюнктивит (рис. 3.17; 3.18).

Рис. 3.17. Чешуйчато-клеточный рак кожи внутреннего угла глаза

Рис. 3.18. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века

Растет опухоль медленно, но прогрессивно в течение 1-2 лет. Может быть представлена и узловой формой с неровными краями. Постепенно в центре узла развивается углубление с язвенной поверхностью, площадь которой неуклонно увеличивается. Края язвы становятся пологими, но плотными, бугристыми. При локализации у края век (а такое расположение наблюдается чаще всего) опухоль достаточно быстро распространяется в орбиту.

Микроскопия

Опухоль растет из сквамозного слоя эпидермиса, представлена полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами. Чем менее представлены элементы кератинизации, тем менее дифференцированную форму имеет опухоль. Хорошо дифференцированная опухоль окружена лимфоцитарными, плазматическими и макрофагальными клетками.

Диагноз базируется на результатах биомикроскопии и радио-фосфорного исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с базально-клеточной карциномой, фолликулярным кератозом, кератоакантомой, кожным рогом, эпителиомой Боуэна, телеангиэюатической гранулемой.

Лечение

Опухоли диаметром до 10 мм с успехом удаляют оперативным путем. Эффективность лечения повышается при использовании лазерной и микрохирургической техники. Послеоперационный дефект одномоментно закрывают с помощью пластической операции.

Мы в своей многолетней практике отдаем предпочтение закрытию дефекта путем перемещения окружающих здоровых тканей. При локализации опухоли вне интермаргинального края оказывается эффективной брахитерапия. При больших опухолях или распространяющихся на пальпебральную конъюнктиву показано наружное облучение, в том числе облучение протонным пучком.

Прогноз при чешуйчато-клеточном раке значительно серьезнее, чем при базально-клеточной карциноме, так как опухоль отличается весьма агрессивным и инвазивным ростом. Рано появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Прорастая в орбиту, опухоль инвазирует мягкие и костные ткани, выходя за пределы орбиты. Поэтому прогноз для жизни при чешуйчато-клеточной карциноме следует делать более осторожно. Смертность от продолженного роста в течение 5 лет достигает 2 %. Сохранность зрительных функций зависит от распространения опухоли и сохранности глаза.

Аденокарцинома мейбомиевой железы

Частота опухоли составляет менее 1 % от всех опухолей век. Среди злокачественных опухолей она встречается в 5 %. Диагностируют опухоль обычно на 5-й декаде жизни. Известны случаи появления аденокарциномы у более молодых (на 3-4-й декадах жизни). Женщины страдают чаще мужчин (2:1).

Клиника

Опухоль представлена желтоватого цвета узлом под кожей, чаще верхнего века (рис. 3.19). Как правило, диагностируют вначале халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. Аденокарцинома может проявлять себя блефароконъюнктивитом, мейбомитом.

Рис. 3.19. Аденокарцинома мейбомиевой железы

Опухоль растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и своды. Может распространяться в слезные канальцы, слезоотводящие пути и полость носа. Описаны случаи мультииентричного роста опухоли, когда поражаются оба века одновременно.

Микроскопия

Опухоль имеет атипичную железистую структуру, признаки рака сальной железы. Характерна клеточная полиморфность с гиперхромными ядрами и богатой вакуолями цитоплазмой. В отличие от чешуйчато-клеточной карциномы цитоплазма базофильна.

Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов. Признаками злокачественности следует считать инфильтрацию тканей вокруг образования, уменьшенную секрецию желез, наличие пигментации или побледнение кожи над узлом, рецидивирование халазиона, упорный, не поддающийся терапии блефароконъюнктивит. При удалении халазиона обязательно гистологическое исследование капсулы — правило, которое следует помнить каждому оперирующему врачу.

Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными и бактериальными заболеваниями век и конъюнктивы.

Лечение

Учитывая агрессивный характер роста, показания к хирургическому лечению следует ограничить. При опухолях небольших размеров, ограничивающихся тканями век, мы предпочитаем лучевые методы лечения (комбинированная лучевая терапия, облучение опухоли узким медицинским протонным пучком).

При появлении метастазов в регионарных узлах (околоушные, поднижнечелюстные) их следует также облучать. Наличие признаков распространения на своды, бульбарную конъюнктиву требует проведения экзентерации орбиты.

Прогноз и для зрения, и для жизни неблагоприятный. После лучевой терапии или хирургического лечения, поданным F.Pardo (1989), рецидивы возникают в 90 % случаев в течение 2-10 лет. Смертность от дистантных метастазов наблюдается у 50-67 % больных в течение 5 лет.

Опухоль Меркеля

Опухоль Меркеля — клеточная опухоль, или нейроэндокринная кожная карцинома, в области век встречается редко. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, обычно в старшем возрасте. Верхнее веко поражается наиболее часто.

Клиника

Характеризуется очень плотным солитарным узлом с фиолетовым оттенком в силу обильной васкуляризации опухоли и ее поверхности. Видимые сосуды застойно полнокровны. Плотная опухоль величиной от 10 мм и более приводит к опущению верхнего века и нарушению его подвижности. Возможно одновременное поражение обоих век.

Микроскопия

Обнаруживают монотонные по своим размерам клетки с монотонными ядрами, скудной цитоплазмой, множественными митозами. Опухолевые клетки инвазируют дерму, в процесс вовлекаются волосяные фолликулы, но эпидермис остается сохраненным.

Диагноз клинически труден. Подтверждается гистологическим заключением.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с беспигментной меланомой, сквамозно-клеточной карциномой, метастатической опухолью, грибковым поражением.

Лечение — широкая эксцизия опухоли с гистологическим контролем блока тканей по его краям. Пациента следует предупредить о высоком ряске рецидива опухоли. Роль лучевой терапии и химиотерапии не ясна.

Прогноз для зрения серьезен в связи с нарушением функции верхнего века после операции. Прогноз для жизни очень серьезен в связи с ранним появлением метастазов.

Меланома

Меланома составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей век. С возрастом частота опухоли увеличивается и пик заболевания приходится на 40-70 лет. Чаще страдают женщины. Считается, что 2/3 всех смертных случаев от кожной меланомы приходится на поражение кожи век.

В развитии меланомы выделены факторы риска. К ним относят предсуществующие невусы, особенно пограничный, наличие меланоза, индивидуальную повышенную чувствительность к солнечной радиации или интенсивному солнечному облучению.

Считается, что солнечный ожог в развитии кожной меланомы более опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также семейный анамнез, возраст старше 20 лет и цвет кожи.

Наблюдения зарубежных авторов свидетельствуют о том, что кожная меланома у белых наблюдается в 12 раз чаще, чем у негров, и в 7 раз чаще, чем у испанцев. По данным З.Л.Стенько (1971), имевшей возможность наблюдать значительную группу больных с меланомой кожи век, в 65,7 % опухоль развилась на фоне предсуществующих невусов.

Клиника опухоли многосимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями. Цвет образования светло-коричневый, по поверхности его — гнездная более интенсивная пигментация.

Такие участки поражения появляются, как правило, в зонах, доступных инсоляции (нижнее веко, область латеральной и медиальной спаек). Узловая форма меланомы, более частый вид при локализации на коже век, характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок последней отсутствует, пигментация выражена в большей степени (рис. 3.20; 3.21).

Рис. 3.20. Меланома интермаргинального пространства

Рис. 3.21. Меланома нижнего века

Наблюдения З.Л.Стенько (1971) подтверждают заметную редкость беспигментных меланом кожи век (около 9 %). Опухоль быстро увеличивается в размерах, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком контакте марлевой салфетки или ватного тампона с поверхностью такой опухоли на них остается темный пигмент. Кожа вокруг опухоли может быть гиперемированной за счет расширения перифокальных сосудов.

Биомикроскопически на коже вокруг опухоли виден венчик распыленного пигмента. Опухоль рано распространяется на слизистую оболочку век, сводов, слезное мясцо, бульбарную конъюнктиву, в ткани орбиты. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Морфогенез

Кожная меланома растет из трансформированных интердермальных меланоцитов, являющихся дериватами неврального гребешка. Веретеноклеточный тип опухоли встречается редко. Так, по данным З.Л.Стенько (1971), среди гистологически верифицированных случаев веретеноклеточный тип диагностирован только у 9 %.

Опухоль в начале своего развития распространяется по горизонтальной плоскости, не инвазируя окружающие ткани, Постепенно она переходит в инвазивный рост по вертикали. Считается, что при узловой форме, как правило, наблюдается именно вертикальная инвазия опухоли.

Диагноз

Анализ клинических симптомов, полученных при биомикроскопии, радиофосфорный тест, локальная термометрия, исследование отпечатков с поверхности опухоли помогают в уточненной диагностике. Никак нельзя согласиться с рекомендациями, публикуемыми в зарубежных изданиях, о целесообразности проведения биопсии в особо затруднительных случаях. Биопсия при меланоме противопоказана.

Дифференциальный диагноз

Требуется дифференцировать от невусов, саркомы Капоши, гемангиомы с кровоизлияниями, опухоли Меркеля, пигментированной базально-клеточной карциномы.

Лечение

Выбор лечения следует обсуждать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах менее 10 мм в максимальном диаметре и отсутствии метастазов пациенту можно предложить хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля или электроножа с криофиксацией опухоли.

Удаление очага поражения сквозное, отступя от видимых (под операционным микроскопом) границ не менее чем на 3 мм. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли с диаметром более 15 мм, венчиком расширенных вокруг сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка (УМПП) является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфоузлы.

Прогноз для жизни очень серьезен и зависит от глубины распространения опухоли. При толщине опухоли менее 0,76 мм 5 лет переживают все 100 % больных, перенесших эксцизию блока тканей с опухолью. При элевации опухоли от 1,5 мм и более 50 % больных умирают в первые 5 лет жизни после начала лечения.

Считается, что узловая форма имеет худший прогноз в связи с ранним возникновением инвазии опухолевыми клетками тканей по вертикали. Ухудшается прогноз при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

Саркома Капоши

Опухоль описана в 1872 г. M.K.Kaposi в виде множественных идиопатических геморрагий у жителей Африканского континента, чаще у мужчин. Встречается у 1/3 страдающих ВИЧ-инфекцией, когда наблюдается системное поражение. В основном поражается кожа конечностей. Веки и конъюнктива страдают редко.

Клиника

Опухоль проявляется формированием на коже одного или нескольких красновато-коричневых или розоватых узелков за счет их отличной васкуляризации (рис. 3.22). При размерах опухоли более 10 мм можно наблюдать бугристую и блестящую их поверхность.

Рис. 3.22. Саркома Капоши верхнего века

Размеры узелков увеличиваются крайне медленно, могут спонтанно регрессировать. Опухолевые узелки локализуются не только на коже век, ко и в слезном мясце. Возможно вовлечение конъюнктивы Случаев внутриглазного распространения не известно.

Микроскопия

Можно обнаружить щелевидные полости, выстланные эндотелиальными клетками, окруженными веретенообразными клетками мезенхимальной природы и коллагеном.

Диагноз

Диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.

В случае поражения кожи конечностей или признаков иммунодефицита диагноз саркомы Капоши не вызывает сомнений.

Лечение

Для локального разрушения опухоли могут быть использованы криодеструкция, лазерное иссечение, облучение. Но следует помнить, что это местное лечение. Терапии системного поражения практически не существует.

Метастатические опухоли

Метастаз в веко встречается у лиц после 50-60 лет. Как правило, в анамнезе выявляются сведения об основном заболевании. Чаше всего в веки метастазируют опухоли молочной железы, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи, мочеполовой системы, околоушной железы. У женщин обнаруживаются метастазы в веках чате, чем у мужчин.

Клиника

Опухоль представлена солитарным или множественными узлами, диффузным утолщением всего века или его изъязвлением. Узел опухоли, как правило, безболезненный, достаточно плотный, без признаков воспаления вокруг. Иногда симулирует картину аденокарциномы мейбомиевой железы. Метастаз может манифестировать и воспалительные болезненные поражения обоих век.

Диагноз нетруден, если имеются сведения об онкологическом заболевании. Однако, по данным A.Mansour (1987), у 4 больных метастатическое поражение век до гистологического исследования не подозревают.

Лечение паллиативное в виде лучевой терапии, что способствует регрессии опухолевого узла или смягчению его клинической картины.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Опубликовал Константин Моканов