Прогрессивная атрофия сетчатки глаза
Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак, ПАС (от англ. Progressive Retinal Atrophy, PRA) – генетическая патология, возникающая у собаки в определенном возрасте в зависимости от породы. Болезнь развивается сразу на двух глазах и всегда приводит к полной слепоте.
Симптомы
Основной клинический признак прогрессирующей атрофии сетчатки у собак – снижение остроты зрения при слабом свете, в сумерках и в темноте, так называемая никталопия (куриная слепота). Однако в привычной для животного окружающей обстановке, к примеру, дома, оно может не проявлять абсолютно никаких поведенческих изменений. В конечном итоге, ночная слепота прогрессирует до дневной, а затем до полной потери зрительной функции. Слезотечение, прищуривание глаз, выделения при данном заболевании отсутствуют. Болевых ощущений собака не испытывает.
Характерными признаками патологии также считаются расширенные зрачки и отрицательная реакция на свет (без сужения). Нередко владельцами собак наблюдается слишком сильное свечение глаз (гиперрефлексия глазного дна), что служит важнейшим симптомом дегенеративных изменений сетчатки. У некоторых пород прогрессирующая атрофия сетчатки провоцирует катаракту.
Как было сказано выше, прогрессирующая атрофия – наследуемое заболевание, то есть оно передается генетически, из поколения в поколение. К породам собак, предрасположенным к этой патологий, относят:
- Аляскинского маламута
- Акиту
- Американского кокер-спаниеля
- Английского кокер-спаниеля
- Вельш Корги
- Восточноевропейскую борзую
- Голден ретривера
- Гончую
- Ирландского сеттера
- Йоркширского терьера
- Колли
- Лабрадора ретривера
- Мастиффа
- Норвежского элкхаунда
- Папийона
- Пекинеса
- Пуделя
- Ротвейлера
- Русскую борзую
- Самоеда
- Сибирскую лайку
- Таксу
- Тибетского спаниеля
- Тибетского терьера
- Ши тцу
ВАЖНО! Поскольку данную патологию наследуют по аутосомному рецессивному типу, селекция собак с PRA не рекомендуется!
Диагностика
Чтобы подтвердить диагноз и исследовать животное на присутствие дегенераций, обязательно проводят:
- офтальмоскопию и фундоскопию глазного дна;
- электроретинографию сетчатки (ЭРГ);
- ДНК-анализ крови.
Прогрессирующая атрофия сетчатки у собаки
При офтальмоскопии врачом осматривается глазное дно на наличие: гиперрефлективного тапетального слоя, ослабленной сосудистой сети, дегенерации диска зрительного нерва и пр.
Электроретинография сетчатки осуществляется для диагностирования реакции фоторецепторов на свет (вспышки). Исследование выстраивается по принципу ЭКГ сердца. Важное и точное, оно позволяет выявить атрофию сетчатки на ранней стадии.
ДНК тест выполняется для обнаружения больных собак, считаясь самым надежным и основным исследованием на ПАС. Здоровых животных используют в разведении с теми, которые имеют любой генетический статус (больной, носитель, здоровый). Исследование реализуется до непосредственной селекции. Оно возможно в разном возрасте, после получения пробы крови.
ВАЖНО! Никакие добавки не могут остановить дегенеративный процесс. Лечения заболевания не существует!
Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки
Как и в случае прогрессирующей атрофии сетчатки, дистрофия пигментного эпителия сетчатки (от англ. Retinal Pigment Epithelial Dystrophy, RPED) или центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, ЦПАС (от англ. Central Progressive Retinal Atrophy, CPRA) имеет генетическую природу и всегда заканчивается полной слепотой.
В отличие от PRA, признаком CPRA является уменьшение остроты зрения при ярком свете или в дневное время. Неподвижные объекты также распознаются труднее, чем движущиеся, что подтверждает потерю центрального зрения.
Офтальмоскопия обеспечивает выявление гиперрефлективности тапетума, истонченной сосудистой сети, изменений диска зрительного нерва. При этом на центральном тапетальном участке глазного дна диагностируются многочисленные пятна и области пигментации.
Породы золотистый ретривер, лабрадор ретривер, колли, английский кокер спаниель, шелти могут страдать и в возрасте от 1 до 4 лет.
Лечение ЦПАС отсутствует. Соответственно, крайне важно грамотно проводить дальнейшие селекционные работы.
Источник
Хорошее зрение важно не только для людей, но и для их домашних питомцев. К сожалению, есть огромный перечень офтальмологических заболеваний, которые не только могут привести к ухудшению состояния зрительной системы, но и полностью лишить питомца способности видеть. Пример – атрофия сетчатки.
Что это такое?
Тяжелейшая патология, при которой происходит отмирание светочувствительных рецепторов в сетчатке глаза. В большинстве случаев заболевание развивается одновременно на обоих глазах. Боли патологический процесс животному не причиняет. Многие ветеринары предполагают, что атрофию сетчатки с полным на то правом можно назвать наследственной болезнью (косвенно это подтверждает тот факт, что патология преимущественно встречается у породистых животных).
Беспородные питомцы болеют куда реже, а вот их помеси «на основе» породистых – чаще. Объясняется это наличием рецессивного гена и плохой постановкой селекционной работы, когда многие заводчики на самом деле понятия не имеют, какими характеристиками обладали даже ближайшие предки используемых ими производителей.
Клиническая картина, механизм развития патологии
При атрофических явлениях в сетчатке страдают палочки, то есть в первую очередь под удар попадает ночное зрение. Первый и вполне очевидный симптом – внезапно появившаяся куриная слепота, что особенно хорошо заметно в случае кошек. Кроме того, у заболевшего животного часто и сильно расширены зрачки, а сами глаза как бы «блестят», что объясняется меньшей степенью светопоглощения. В легких случаях ваш питомец может полностью ослепнуть, но проявляться это будет только ночью и в густых сумерках. Если же процесс протекает по наиболее тяжелому сценарию, животное полностью утрачивает зрение в любых ситуациях. К сожалению, если вообще не лечить своего любимца, то примерно через год после появления первых клинических признаков он полностью слепнет. Увы, но в некоторых случаях хозяева приводят в клинику уже практически ослепших любимцев, когда атрофия сетчатки у кошки или собаки достигла терминальной (завершающей) стадии.
До сего дня заболевание считается неизлечимым, но последние исследования ветеринарных фармацевтов дают надежду, что интенсивность отмирания фоторецепторов, возможно, удастся заметно замедлить. К сожалению, о полном излечении речи все равно не идет, так как патология (о чем мы уже писали) относится к категории генетических. Итак, как вообще развивается атрофический процесс в сетчатке?
Как мы уже отмечали, при этой патологии гибнет один из видов фоторецепторов, то есть палочки. Они отвечают за ночное и сумеречное зрение. Колбочки же (второй тип рецепторов) при заболевании практически не страдают. Они обеспечивают «стандартное», дневное зрение. В сетчатке собаки имеется около 150 миллионов рецепторов, из которых… лишь 1,2 миллиона приходится на колбочки.
Таким образом, при атрофии сетчатки умирает более 96% всех рецепторов глаза животного! У кошек же, острота ночного зрения которых известна всем, болезнь протекает еще тяжелее. Возникает логичный вопрос: «Почему, если атрофируются только «ночные» рецепторы, питомец ничего не видит даже днем»?
Когда палочки умирают, существует много «оставшегося», чрезмерного кислорода, который уже не может быть использован отмершими фоторецепторами. Свободный же кислород – мощный окислитель, а уж в таких объемах – и подавно. Он начинает разрушать колбочки. Именно на знании этих процессов основано единственное более-менее эффективное лечение атрофии: заболевшему животному назначают специальные антиоксиданты, которые заметно снижают активность свободного кислорода и спасают хотя бы часть дневных фоторецепторов. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов на сохранение приемлемого качества жизни животного.
Более того, современные данные подтверждают, что порой удается достичь впечатляющих успехов. Даже животные, которых привели в клинику уже почти слепыми, после назначения антиоксидантов еще долго сохраняли способность видеть хотя бы что-то. Лучше всего проявил себя митохондриальный антиоксидант SKQ1. Некоторые животные получают его более семи лет, причем при наличии развитой (к моменту обращения в клинику) атрофии они за все это время полностью так и не ослепли.
Если же вообще ничего не делать, возможны два варианта событий: или питомец «просто» слепнет в течение года полностью, или же на обоих его глазах образуются огромные катаракты (что также приводит к полной потере зрения, а также грозит глаукомой и вообще потерей глаза).
Дополнительные неприятности
Не сдавайтесь, если у вашего любимца обнаружили атрофию сетчатки! Совершенно безнадежной болезнью она уже не является. Желательно, чтобы животное осмотрел ветеринарный офтальмолог, который сможет выявить наличие/отсутствие сопутствующих патологий. Чем скорее он это сделает, тем лучше. Питомцы, у которых была выявлена прогрессирующая атрофия сетчатки, ни в коем случае не должны допускаться до процесса разведения! Более того, вам нужно уведомить заводчика, у которого вы купили кота/собаку, о наличии дефектного гена у его производителей.
Дополнительной опасностью атрофии являются тяжелые катаракты, развивающиеся на фоне окислительных процессов в сетчатке. Огромное количество выделяющегося кислорода окисляет ткани хрусталика. Кроме того, разрушающиеся фоторецепторы выделяют много токсичных продуктов обмена, что также здоровья глазному яблоку не добавляет. Даже если часть колбочек и палочек остается в целости, токсины их успешно добивают, а появившаяся катаракта полностью и окончательно ослепляет животное! Так что атрофия сетчатки у собаки или кошки – процесс «многогранный» и очень опасный.
Все те же самые антиоксиданты способны не просто затормозить, но, в некоторых случаях, полностью купировать этот патологический процесс. Даже если хрусталик начал мутнеть, SKQ1 помогает поддерживать его во «вменяемом» состоянии, сохраняя остатки зрения.
К сожалению, в запущенных случаях животному уже вряд ли что-то поможет: даже хирургическое вмешательство в такой ситуации полностью бессмысленно, так как первопричину утраты зрения исправить не удастся. Да, хороший хирург-офтальмолог сможет поменять хрусталик на его синтетический аналог, вот только улавливать свет глаз уже все равно не сможет!
Возможность операции нужно рассматривать только тогда, когда хотя бы часть фоторецепторов сетчатки продолжает работать. То есть в случаях, когда животное на протяжении хотя бы пары лет получает SKQ1, есть шансы на успешность операции и полное излечение катаракты.
Учтите, что именно к этому и нужно стремиться при лечении, так как катаракта, в отличие от процесса непосредственно атрофии сетчатки, – процесс весьма болезненный и чреватый развитием глаукомы.
А уж последняя нередко приводит к необходимости полного (!) удаления глазного яблока. Таким образом, еще раз подводим закономерный итог – как только вы или ваш ветеринар замечаете первые симптомы атрофии, нужно немедленно начинать давать животному курс антиоксидантов. Только в этом случае у питомца появляется шанс на сравнительно нормальную жизнь.
Важно! В медицине для тех же целей используются препараты наподобие OcuVite®, Preser-Vision® или ICaps® и т.д., но применять их для лечения атрофии сетчатки у кошек и собак не стоит. Биохимия человека и животного различна, у нас и наших питомцев разное соотношение фоторецепторов. Проще говоря, положительные результаты при лечении будут недостижимы, а вот денег вы потратите очень много…
Важно также понимать, что атрофия сетчатки у животных подразумевает ежедневное и постоянное назначение антиоксидантов. Если прекратить давать питомцу эти препараты, то он очень быстро и с гарантией ослепнет. Рекомендуется сразу взвесить все доводы «за» и «против». В тяжелых случаях, когда погибла большая часть палочек и собака/кошка почти ничего не видят даже на свету, рекомендуется эвтаназия.
Кроме того, даже если терапия удачна и ваш питомец сохраняет неплохое зрение, настоятельно советуем кастрировать/стерилизовать его, чтобы полностью исключить вероятность дальнейшего процесса передачи «дефективных» генов. Так вы сможете уберечь других хозяев от горького и тяжелого созерцания слепнущего котика или пса.
Источник
Прогрессивная атрофия сетчатки (PRA) представляет собой группу генетических заболеваний , замеченных в некоторых пород собак и, реже, кошек. Подобно пигментный ретинит у людей, она характеризуется двусторонней дегенерации сетчатки , что приводит к прогрессивной потере зрения кульминацией в слепоте. Условие в почти все породах наследуются как аутосомно — рецессивный признак, за исключением Сибирской Хаски (наследуются как Х — хромосома , связанный признак) и Бульмастиф (наследуются как аутосомно — доминантный признак). Там нет никакого лечения.
Виды PRA
В общем, ВОР характеризуются первоначальной потерей функции фоторецепторов стержня клеток с последующим что колбочками и по этой причине куриной слепоты является первым значимым клиническим признаком для большинства собак , страдающих АРПАМИ. Как и другие расстройства сетчатки, PRA можно разделить на любой диспластических заболеваний, где клетки развиваются ненормально, и дегенеративных, где клетки развиваются нормально , но затем вырождаются в течение жизни собаки.
Обобщенный PRA является наиболее распространенным типом и вызывает атрофию всех нервных структур сетчатки. Атрофии Центральных прогрессивная сетчатки (CPRA) представляет собой заболевание , отличается от PRA с участием пигментного эпителия сетчаток (RPE), а также известны как ретинальная пигментный эпителий дистрофия (RPED).
Обобщенный PRA
Обычно пострадавшие породы:
- Акита — Симптомы у одного до трех лет , и слепота в три-пять лет. Селекция значительно снизила частоту этого заболевания в этой породе.
- Миниатюрная длинношерстная такса — Симптомы на шесть месяцев.
- Papillon — Медленно прогрессирующая слепота в семь-восемь лет.
- Тибетский спаниель — Симптомы на три-пять лет.
- Тибетский терьер — PRA3 болезнь / RCD4 среднего возраста собак. https://www.ttca-online.org/html/Petersen-Jones_PRA_article.pdf
- Самоед — Симптомы от трех до пяти лет.
Род-конус дисплазия
Этот тип НР имеет раннее начало тяжелой потери зрения. Это вызвано дефектом в гене cGMP- фосфодиэстеразы , что приводит к уровням сетчатки циклического гуанозинмонофосфата десять раз нормальным.
Род-конус дисплазия типа 1
- Ирландский сеттер — ответ Rod клетки практически отсутствует. Куриная слепота от шести до восьми недель, часто слепых на один год.
- Sloughi — Тест ДНК может определить , есть ли у Sloughis мутантный рецессивный ген. Это позволило заводчикам разводить от PRA, и болезнь является редкой в породе.
Род-конус дисплазии типа 2
- Колли — ответ Rod клетки практически отсутствует. Куриная слепота на шесть недель, слепых от одного до двух лет.
Род-конического типа дисплазии 3
- Кардиган Вельш Корги
Род дисплазия
- Норвежский Элкхаунд — Характерно дисплазией узла стержня клеток и последующей дегенерацией узла конуса клеток. Ответ Rod клетки практически отсутствует. Куриная слепота на шесть месяцев старых, слепых от трех до пяти лет. Род дисплазия теперь была выведена из этой породы.
Ранняя дегенерация сетчатки
- Норвежский Elkhound — Куриная слепота на шесть недель, слепых от двенадцати до восемнадцати месяцев.
фоторецептора дисплазия
Это вызвано аномальным развитием обеих палочек и колбочек. Собаки изначально ночь слепая, а затем перейти в день слепоты.
- Цвергшнауцер — медленно прогрессирующий, не видели до двух до пяти лет.
- Бельгийская овчарка — Полная слепота на восемь недель.
дегенерация Cone
- Аляскинский маламут — Временная потеря зрения при дневном свете ( дневная слепота ) в восемь-десять недель. Существует чисто стержень сетчатка клетки на четыре года.
Конус стержня дистрофии
- Глен из Imaal терьер — CRD3 приводит к постепенной слепоты с наступлением около 4 -х лет (часто обнаруживаемые в истончение сетчатки уже в 3 -х лет). Вызванная мутацией в гене ADAM9, болезнь аналогична CRD9 у людей. Генетический тест теперь доступен из Оптигена, LLC, которая будет определять , является ли влиянием собаки, носитель (гетерозиготный), или ясно.
Прогрессивный дегенерация стержня конуса (PRCD)
Это заболевание с нормальным стержнем и развитием конуса клеток , но поздним началом перерождения стержневых клеток, переходит к колбочкам. Он наследуется как аутосомно — рецессивный признак и был связан с девятой собачьей хромосомой .
- Пудель — Куриная слепота от трех до пяти лет, слепой от пяти до семи лет.
- Английский кокер — спаниель — Происходит в конце жизни, как правило , от четырех до восьми лет.
- Американский кокер — спаниель — Куриная слепота от трех до пяти лет, слепого от одного до двух лет спустя.
- Лабрадор ретривер — Куриная слепота от четырех до шести лет, слепой на шесть-восемь лет.
- Португальская водяная собака
- Chesapeake Bay Retriever
- Австралийская пастушья собака
- Американский эскимосский шпиц
- Новошотландский ретривер
Х-хромосома PRA
Это условие связано с Х — хромосомой .
- Хаски — Куриная слепота от двух до четырех лет.
- Самоед — более тяжелое заболевание , чем Husky.
Доминантный PRA
- Бульмастиф — наследуется как аутосомно — доминантный признак из — за мутации в гене родопсина .
Feline PRA
- Абиссинские существуют две формы -. Один наследуется как аутосомно — доминантный признак и имеет ранний возраст начала. Другой наследуется как аутосомно — рецессивный признак и имеет средний возраст начала.
- Раннее начало PRA также сообщалось в отечественной короткошерстных и персидских . Сиамского также , вероятно , имеет наследственную форму АРП. Несмотря на убеждение среди селекционеров до наоборот, там, видимо , нет связи между цветом шерсти в персов и развитие АРП.
атрофия Центральной прогрессирующей сетчатки глаза (CPRA)
CPRA также известен как ретинального пигментного эпителия дистрофии (RPED). Причиной этого состояния является потеря способности пигментного эпителия сетчатки, чтобы эффективно обработать фоторецепторов наружный сегмент (POS) и последующее накопление POS материала в ПЭС и потерю функции. Потеря функции ПЭС приводит к фоторецепторов дегенерации. Витамин Е дефицит может играть определенную роль в развитии CPRA. Она характеризуется накоплением пигментных пятен в сетчатке , окруженной атрофией сетчатки и пестрого появлением пигментированного nontapetal глазного дна. В конечном счете , пигментные пятна сливаются и исчезают , как атрофия сетчатки увеличивается. Это наследственное заболевание (в Лабрадоре наследуются как аутосомно — доминантный признак с переменной пенетрантностью ). CPRA происходит у пожилых собак. Периферийное зрение сохраняется в течение длительного времени. Зрение лучше в условиях низкой освещенности и лучше для перемещения или удаленных объектов. Не все пострадавшие собаки ослепнуть. Вторичные катаракты являются общими.
Обычно пострадавшие породы
- Лабрадор ретривер
- Золотистый ретривер
- Бордер-колли
- Колли
- шелти
- Английский кокер-спаниель
- Английский спрингер-спаниель
- Chesapeake Bay Retriever
- Кавалер Кинг Чарльз спаниель
- Бриар — имеет особенно высокую частоту.
Она также может быть найдена в разновидностях пуделя
Наследственная дисплазия сетчатки глаза
Существует еще одно заболевание сетчатки бриары известное как наследственная дисплазия сетчатки. Эти собаки ночью слеп от рождения, и день зрение меняется. Щенки , пострадавшие часто имеют нистагм . Он также известен как липидные ретинопатии .
диагностика
Прогрессивная потеря зрения в любом собаки в отсутствии собачьей глаукомы или катаракт может быть признаком PRA. Она обычно начинается с пониженным видением ночью, или куриной слепотой . Другие симптомы включают расширенные зрачки и снижение зрачков световой рефлекс . Исследование глазного дна для изучения сетчатки покажет усадку кровеносных сосудов, снижение пигментации nontapetal глазного дна , повышенное отражения от тапетума в связи с истончением сетчатки, а затем в заболевании потемнели, атрофировались диск зрительного нерва . Формирование вторичной катаракты в задней части линзы может произойти в конце болезни. В этих случаях диагноз PRA может потребовать электроретинографию (ЭРГ). Для многих пород существуют специфические генетические анализы крови или слизистой щек для АФР.
При отсутствии генетического теста, животные пород, чувствительных к ОРУ может быть очищено от болезни только с течением времени, то есть, живя в прошлом возраста, при котором симптомы PRA, как правило, проявляется в их породе. Гнездится в которых ген PRA является рецессивным по-прежнему могут быть носителями гена и передать его своим потомкам, однако, даже если у них нет симптомов, и это также возможно для начала заболевания позже, чем ожидалось, что делает это несовершенный тест, в лучшем случае.
управление
Смотрите также
- Внезапное приобрела дегенерация сетчатки
Рекомендации
внешняя ссылка
- Статья на PRA
- Статья на Катаракта
Источник
