Прогнозы по пигментной глаукоме
При пигментной глаукоме поражается оба глаза. При этом происходит вымывание пигмента из эпителиальных клеток радужки, в результате чего он перераспределяется в структурах переднего отрезка глаза. Синдром пигментной дисперсии боле характерен для европейцев и передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Было обнаружено два участка гена в 7 и 8 хромосомах, с которыми связано развитие заболевания. К развитию вторичной формы открытоугольной глаукомы пигментного типа предрасполагает наличие у пациента миопии.
Патогенез
Пигмент вымывается в результате механического воздействия цинновой связки на пигментный слой радужки, что происходит при смещении кпереди периферической зоны радужной оболочки. В ряде случаев сам пигментный эпителий очень чувствителен, в результате чего ускоряется его дисперсия и повышается внутриглазное давление.
Гранулы пигмента, которые попадают в водянистую влагу, покрывают все структуры глаза переднего отрезка, включая цилиарное тело и циннову связку. При развитии интратрабекулярной блокаде пигментными отложениями возникает повышение внутриглазного давления. После этого продолжается вторичное повреждение трабекулярной сети, возникает коллапс и последующий склероз синуса. При увеличении давления в передней камере глаза по сравнению с задней связочный аппарат хрусталика постоянно контактирует с задней поверхностью радужки (аналогичная ситуация возникает при полном зрачковом блоке). Чтобы снизить это влияние, следует выполнить лазерную иридотомию, после которой поверхность радужки уплощается, а контакт ее с цинновой связкой уменьшается.
Клинические проявления
Роговица
При пигментной глаукомедисперсия пигмента откладывается на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга). Плотность и размер частиц при этом находится во взаимосвязи с выраженностью атрофии радужки. При этом веретено Крукенберга встречается довольно часто, но не всегда возникает на фоне пигментной дисперсии. Со временем оно уменьшается в размере и становится менее заметным.
Передняя камера
Пигментная глаукома сопровождается увеличением глубины передней камеры. В водянистой влаге часто удается обнаружить взвешенные гранулы пигмента меланина.
Радужка
В криптах радужки расположены пигментные гранулы. Это создает ощущение затемнения цвета радужки (при асимметричном процессе возникает гетерохромия).
В результате потери пигмента клетками радужки происходит формирование радиальных трансиллюминадионных дефектов, которые направлены от середины к периферическим областям. При этом один зрачок может выглядеть шире другого.
Хрусталик
Отложение пигмента чаще происходит не передней поверхности хрусталика. В задней области нередко формируется линия в зоне витреолентикулярного контакта.
Гониоскопия
При обследовании глаза выявляют широкий и открытый передний угол глаза, радужка при этом имеет характерный изгиб (вогнутость), увеличивающийся при аккомодации.
Трабекулы более пигментированы в задней области. При этом окраска более размыта, а гранулы обнаруживают в межтрабекулярных пространствах и на трабекулярной ткани. Сама пигментация гомогенна, однородна на протяжении всей окружности угла и формирует плотную пигментную полоску. Также отмечается отложение пигмента по линии Швабле, а иногда перед ней.
Глазное дно
При обследовании глазного дна удается выявить участки решетчатой дегенерации, которые предшествуют более серьезным изменениям сетчатки глаза. Кроме того, пигмент можно обнаружить в крайних периферических областях сетчатки.
Факторы риска
Около половины пациентов с синдромом пигментной дисперсии страдают от внутриглазной гипертензии. При этом пигментной глаукомой мужчины заболеванию вдвое чаще, чем женщины. Именно поэтому при наличии факторов риска (близорукость, мужской пол, наличие веретена Крукенберга) следует регулярно посещать окулиста. При этом не всегда удается обнаружить предрасполагающие признаки (степень пигментации трабекулярной сети, уровень внутриглазного давления, диаметр диска зрительного нерва, наличие экскавации). Важно отметить, что при пигментной глаукоме отмечается повышенная реакция на стероидные препараты.
Редко диагностируется пигментная дисперсия у темнокожих пациентов, однако они входят в группу иска по развитию глаукомы, а течение заболевание у них более агрессивное.
Клинические особенности
Признаки пигментной глаукомы обычно появляются у пациентов 30-40 лет, однако у женщин симптомы возникают в среднем на 10 лет позже. Внезапный выброс пигмента нередко обусловлен быстрым и активным движением зрачка, выраженной физической нагрузкой. Это может привести к росту внутриглазного давления, отеку роговицы и появлению радужных кругов перед глазами.
Отмечаются существенные колебания офтальмотонуса в течение суток, в связи с чем однократное определение нормальных показателей давления не исключает присутствие глаукомы. В ряде случаев отмечается выраженная асимметрия, когда с одной стороны колебания и общий уровень давления существенно выше, чем на парном глазу.
Лечение
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия не имеет принципиальных отличий от лечения при первичной открытоугольной глаукоме. Использование миотиков позволяет уменьшить иридозонулярный контакт, что улучшает отток водянистой влаги. Однако при этом нередко усиливается степень близорукости.
Лазерное лечение
Лазерная трабекулопластика особенно эффективна на начальных стадиях глаукомы у молодых пациентов. При этом важно не воздействовать на глаз с пигментной глаукомой большими дозами лазерного излучения. Начальная мощность должна быть не высокой. Примерно треть пациентов после лазерной трабекулопластики в течение пяти лет нуждаются в проведении трабекулэктомии.
Эффективность лазерной иридотомии связана с устранением дислокации радужки и прекращением дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу.
Хирургическое лечение
При низкой эффективности медикаментозного и лазерного лечения можно провести трабекулжктомию. У молодых пациентов результаты операции менее предсказуемы, поэтому для повышения эффективности можно использовать назначение антиметаболитов. Показания к операции чаще возникают у мужчин в более молодом возрасте.
Прогноз
Прогноз при пигментной глаукоме относительно благоприятный, при условии своевременного выявления заболевания и регулярного контроля офтальмотонуса. В ряде случает отмечается спонтанное снижение уровня внутриглазного давления до нормальных показателей. Уровень внутриглазной гипертензии не зависит напрямую от степени пигментации. Иногда пациентов с недиагностированной пигментной глаукомой ошибочно относят к пациентам с глаукомой нормального давления.
Дифференциальная диагностика
Пигментную глаукому необходимо отличать от других видов офтальмогипертензии:
- Первичная открытоугольная глаукома иногда сопровождается гипрпигментацией, однако пигмент сконцентрирован при этом в нижнем секторе угла. Возраст пациентов также обычно выше, и у них не удается выявить характерных трансиллюминационных дефектов в радужной оболочке и веретено Крукенберга.
- При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может откладываться в трабекулах, но трансиллюминационные дефекты обнаруживают в радужке по краю зрачка, а не по периферии. Возраст пациентов обычно превышает 60 лет. Кроме того, в половине случае этот тип глаукомы имеет односторонний характер и не приводит к развитию миопии.
- При артифакии также может возникать пигментная глаукома, которая связана с контактом интраокулярной линзы (гаптической и оптической частей) в задней камере глаза с задней поверхностью радужной оболочки. В результате происходит дисперсия пигмента и нарушается циркуляция водянистой влаги.
- При переднем увеите может возникать гиперпигментация в зоне трабекул и атрофия радужки. Скопление пигментированных старых преципитатов иногда при осмотре ложно принимают за веретено Крукенберга.
- Подострая закрытоугольная форма глаукомы в ряде случаев связана со значительной пигментацией трабекулярной области в результате контакта радужки и структур угла передней камеры глаза.
Источник
Пигментная глаукома – это чаще бинокулярная патология органа зрения, в основе развития которой лежит дегенерация пигментного эпителия. Симптомами данной патологии являются появление «кругов радуги» или «тумана» перед глазами, нарушение аккомодации, головная боль, распространяющаяся на глазницу и надбровные дуги. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Консервативная терапия сводится к приему миотиков. В зависимости от тяжести пигментной глаукомы возможно проведение лазерной трабекулопластики, иридотомии, иридэктомии или трабекулэктомии.
Общие сведения
Пигментная глаукома – это одна из форм открытоугольной глаукомы, при которой повышение ВГД является следствием отложения гранул меланина в переднем сегменте глаза. Первое описание пигментной глаукомы было представлено в 1949 году ученым С. Шугаром. Распространенность среди других форм составляет 1-1,4%. Лица мужского пола более подвержены риску развития данной патологии (около 85% случаев), чем женщины. Как правило, пигментной глаукомой страдают люди трудоспособного возраста (от 16 до 65 лет). Пик заболеваемости среди мужчин наблюдается в возрасте 35 лет, среди женщин – в возрасте 50 лет. Заболевание более распространено среди лиц со светлой кожей, чем среди темнокожего населения. В числе пациентов преобладают больные с миопической рефракцией.
Пигментная глаукома
Причины пигментной глаукомы
Триггером пигментной глаукомы является дегенерация пигментного эпителия радужки и цилиарного тела. При этом в основе повышения внутриглазного давления (ВГД) лежит отложение гранул меланина в области переднего сегмента глазного яблока (угол передней камеры, строма радужной оболочки и задняя поверхность роговой оболочки, трабекулярный аппарат). Поражение трабекулярного аппарата усугубляет прогрессирование патологии, т. к. нарушение оттока водянистой влаги стимулирует нарастание ВГД. Кроме того, на фоне дегенеративных процессов происходит репарация пигментного эпителия, который в последующем отторгается.
Механизм развития пигментной глаукомы в ряде случаев неразрывно связан с синдромом пигментной дисперсии (СПД). Вначале СПД протекает как бессимптомная стадия глаукомы. Повышения ВГД не происходит, т. к. имеющееся количество пигмента является недостаточным для провоцирования патологических изменений в трабекулярном аппарате. Пока дегенеративные процессы затрагивают небольшую площадь пигментного слоя, гидродинамика органа зрения находится в пределах нормы, глаукомная нейрооптикопатия не наступает. При выраженной дегенерации развивается клиническая картина пигментной глаукомы. В то же время, у ряда пациентов с СПД в анамнезе показатели ВГД не превышают толерантные значения, декомпенсация данного состояния не наблюдается.
Более высокому риску развития пигментной глаукомы подвержены молодые люди с СПД на фоне миопии в анамнезе. При механических предпосылках к нарушению структуры радужки (занятия спортом, мидриаз, перенапряжение) пигментный слой радужной оболочки контактирует со связочным аппаратом органа зрения, что приводит к отторжению гранул меланина. Гранулы пигмента попадают в переднюю камеру и стимулируют превышение ВГД толерантных значений.
Симптомы пигментной глаукомы
Пигментная глаукома в большинстве случаев поражает одновременного оба глаза. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, появление «тумана», «пелены» или «мушек» перед глазами. Симптомом превышения ВГД толерантных показателей становится развитие головной боли. Боли могут иррадиировать в область глазницы или надбровных дуг. Специфическим симптомом пигментной глаукомы является частое появление кругов «радуги» при взгляде на яркий свет. Это связано с отложением гранул меланина на задней поверхности роговой оболочки. В связи с этим пациенты отмечают появление кругов вне зависимости от уровня ВГД.
Резкое повышение внутриглазного давления при пигментной глаукоме проявляется клинической симптоматикой кратковременного криза. При этом больные жалуются на затуманивание зрения, сопровождающееся резко выраженным усилением всех симптомов болезни. Провоцировать криз может расширение зрачков, физические нагрузки, т. к. данные состояния приводят к отторжению пигмента с его последующим накоплением в передней камере. Значительная часть пациентов с разной частотой ощущает дрожание радужки при движениях зрачка.
Диагностика пигментной глаукомы
Диагностика пигментной глаукомы основывается на анамнестических данных, результатах биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Методом тонометрии определяется повышение ВГД (выше 20 мм. рт. ст.). Однако при нормальных значениях ВГД в случае однократного измерения у пациентов с клиническими проявлениями заболевания исключить диагноз пигментной глаукомы нельзя. При проведении визиометрии у большинства больных выявляется снижение остроты зрения. Периметрия позволяет диагностировать незначительное сужение полей зрения.
Методом биомикроскопии с использованием щелевой лампы обнаруживается распыленный пигмент в области эндотелиального слоя роговицы в форме веретена Крукенберга, отложения меланина в области передней поверхности радужной оболочки и на задней стенке хрусталика. В стекловидном теле пигмент определяется в зоне гиалоидного канала. При проведении офтальмоскопии на глазном дне пигментные отложения имеют перипапиллярную локализацию. Гониоскопия при пигментной глаукоме позволяет определить степень увеличения глубины передней камеры глаза (более 3,5 мм), диагностировать пролапс радужки, проявления иридодонеза, обширную пигментацию в области угла передней камеры.
Вспомогательными методами исследования пигментной глаукомы являются ультразвуковая биомикроскопия, оптическая когерентная томография, проба с мидриатиками. Метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет выявить иридозонулярный контакт. При проведении медикаментозной пробы с препаратами, расширяющими зрачок, отмечается положительный результат. Коэффициент легкости оттока ниже нормы (0,28-0,45 мм3/мин). В офтальмологии при помощи оптической когерентной томографии можно более детально визуализировать структурные аномалии органа зрения.
Дифференциальную диагностику пигментной глаукомы необходимо проводить с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются гиперпигментацией и повышением ВГД. При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может накапливаться только в трабекулярном аппарате, а дефекты радужки локализируются по зрачковому краю. У пациентов преклонного возраста патология часто поражает один глаз. При артифакии возможен контакт структур глаза с поверхностью интраокулярной линзы, что может приводить к дегенерации пигментного слоя и нарушать отток водянистой влаги. Подобная клиническая картина характерна для переднего увеита. В случае подострой закрытоугольной глаукомы повышение ВГД стимулирует гиперпигментацию трабекулярной сети. Для дифференциальной диагностики необходимо провести гониоскопию, которая в случае закрытоугольной глаукомы позволит диагностировать закрытый угол передней камеры глаза в отличие от пигментной глаукомы.
Лечение пигментной глаукомы
Тактика лечения пигментной глаукомы зависит от тяжести заболевания. Пациентам на ранней стадии патологии без сопутствующей миопии в анамнезе показана медикаментозная терапия, заключающаяся в приеме миотиков (холиномиметики и препараты антихолинэстеразного действия). Препараты данной группы снижают степень иридозонулярного соприкосновения и, тем самым, способствуют оттоку водянистой влаги. При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендовано проведение хирургического вмешательства. В молодом возрасте выполняется лазерная трабекулопластика. Мощность лазерного воздействия определяют в зависимости от выраженности пигментной глаукомы. Для предотвращения деструкции пигментного слоя и устранения клинической симптоматики смещения радужки проводится лазерная иридотомия.
Больным с пигментной глаукомой на фоне синдрома пигментной дисперсии при условии развития зрачкового блока осуществляется лазерная иридэктомия. Данное хирургическое вмешательство можно выполнять в дебюте заболевания. При применении на этапе появления первых симптомов операция показана с профилактической целью. Трабекулэктомия проводится пациентам с трабекулопластикой в анамнезе и резистентностью ко всем методам оперативного и медикаментозного лечения. В послеоперационном периоде рекомендован прием нейропротекторов (витамин Е, флавоноиды).
Прогноз и профилактика пигментной глаукомы
Специфических мер по профилактике пигментной глаукомы не разработано. При развитии первых клинических проявлений заболевания у пациентов с СПД рекомендовано проведение профилактической иридэктомии. Всем больным с подозрением на пигментную глаукому необходимо проходить осмотр у офтальмолога 2 раза в год с обязательным проведением тонометрии, визиометрии, гониоскопии, офтальмоскопии. Все лица с синдромом пигментной дисперсии также должны своевременно проходить обследование для раннего выявления и лечения данной патологии.
Прогноз пигментной глаукомы при своевременной диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. При отсутствии лечебных мероприятий возможна тотальная потеря зрения с последующей инвалидизацией.
Источник
Одной из редких форм патологии органов зрения является пигментная глаукома. Заболевание характеризуется вымыванием или отсоединением специального пигмента поверхностного защитного слоя диафрагмы, разделяющей пространство между хрусталиком и роговицей (радужки). При глаукоме нарушается способность четко видеть изображение предмета одновременно обоими глазами. Перед глазами появляются «радужные круги», «туман». При отсутствии своевременного лечения возможна частичная или полная потеря способности видеть.
Причины развития пигментной глаукомы
При пигментной глаукоме происходит патологическое вырождение пигментного наружного слоя роговой оболочки глаза. Патология обуславливается сосредоточением пигмента в сетчатом соединительном образовании, которое соединяет край радужки с краем прозрачного слоя наружной глазной оболочки. Во фронтальном сегменте органов зрительной системы начинается скапливание частиц меланина. Во время моргания влага из задней камеры попадает во фронтовую, что способствует увеличению внутриглазного давления ― до 30―35 мм рт. ст. Радужка глаза плотно прилегает к глазному хрусталику, поэтому обратный ток влаги невозможен.
В 85% случаев заболевание наблюдается у 30-ти — 35-летних мужчин, а остальные 15% ― у женщин после 45-ти лет.
Пигментная глаукома чаще поражает оба глаза, ощущается снижение остроты зрения, “туман” перед глазами.
Болезнь характеризуется откладыванием пигмента на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга). Размер и плотность пигментных пятен зависит от уровня атрофии глазной радужки. Для пигментной глаукомы характерными признаками являются потемнение радужки зрительных органов и расширение зрачка. Степень пигментации глаза не оказывает влияние на уровень внутриглазной гипертензии. Причинами заболевания являются факторы, провоцирующие острое повышение давления внутри органов зрения:
- травма глаза или зрительного нерва;
- дефекты органов зрительной системы;
- расстройство бокового зрения;
- повышенное давления внутри глаза после приема лекарственных препаратов;
- интенсивное напряжение глаз;
- отек роговицы.
Вернуться к оглавлению
Патологические симптомы
Болезнь вызывает внезапное падение зрения и появление белой пелены перед глазами.
Ранняя стадия заболевания характеризуется бессимптомным протеканием. Глаукома поражает сразу оба органа зрения, что приводит к резкому снижению зрительных функций. Резкий выплеск пигмента обусловливается быстрым и энергичным движением зрачка или выраженной физической нагрузкой. Основными симптомами заболевания являются:
- появление «мутной пелены», «тумана» перед глазами;
- мелькание «мушек» при просмотре вдаль;
- при взгляде на свет наблюдаются радужные круги;
- появление головной боли, отдающей в надглазничную область;
- резкое увеличение давления внутри глаза;
- проявляется темная окраска угла фронтовой камеры органов зрения;
- развиваются нарушения способности глаза к четкому видению на различных расстояниях.
Вернуться к оглавлению
Диагностические методы
На фоне заболевания появляются значительные колебания показателей внутриглазного давления. Поэтому одноразовое измерение показателя «нормы» давления внутри органов зрения не исключает развитие болезни. Выраженные изменения колебаний уровня давления определяются в одном глазу, а во втором — незначительные.
Выявление заболевания на ранних стадиях его развития определяет действенность лечебной терапии и прогноз в целом.
Вернуться к оглавлению
Методы диагностического исследования пигментной глаукомы
| Метод | Описание |
|---|---|
| Сбор анамнеза | Расспрос врача о развитии и симптомах болезни, перенесенных заболеваниях, травмах, хронической патологии, аллергических реакциях, наследственности. |
| Биомикроскопия | Используется щелевая лампа для определения изменений периферии радужки, наличие отложений пигмента в районе слоя плоских клеток, выстилающих роговицу. Выявляет пространство размещения и фиксации фибрилл на стенках глазного хрусталика. Определяет количество меланина во фронтовой области поверхности радужной оболочки органов зрительной системы. |
| Гониоскопия | Обнаруживает задний прогиб сосудистый сплетений, увеличение мест касания поверхностей глазной радужки и хрусталика. Определяет уровень пигментации глазной окружности и уровень увеличения глубины фронтовой камеры (более 3,5 мм). Диагностирует патологическое проявление дрожание радужной оболочки. |
| Офтальмоскопия | При помощи оптической томографии детально визуализируется структура глазных аномалий и определяется участок поражения. При помощи офтальмоскопа проводится осмотр глазного дна, оценивается поражение сетчатки, дисков зрительного нерва, сосудов глазного дна. |
| Тонометрия | Проводится процедура для определения уровня внутриглазного давления. |
| Периметрия | Инструментальный метод исследует предельные края полей зрения и выявляет скотомы (дефекты). Исследования определяет пределы пространства, которые видит глаз при полностью неподвижной голове и четкой фиксации взгляда. |
| Визиометрия | Определяет остроту зрения при помощи специальных таблиц. |
Вернуться к оглавлению
Лечение
Метод лечебной терапии зависит от стадии заболевания и направлен на снижение внутриглазного давления. Действенным средством для лечения пигментной глаукомы на ранней стадии является медикаментозная терапия с применением препаратов, сужающих зрачки (миотики). Такие средства усиливают отток глазной жидкости. Их применение улучшает работу дренажной системы глаза.
Использование миотиков сильного действия может вызывать близорукость, ограничение зрения в темноте и затуманивание зрения из-за уменьшения размера зрачка.
Прием мед препаратов обеспечивают отток водянистой влаги.
При медикаментозной терапии назначают лекарственные препараты, которые снижают внутриглазное давление, блокируя выработку влаги и уменьшая ее секрецию. К таким препаратам относятся: бета-адреноблокаторы, простагландины и ингибиторы карбоангидразы. Для снижения выброса пигмента и предупреждения изменения и смещения радужки используется лазерное или хирургическое лечение. Описание техник сведено в таблицу.
| Название | Суть |
|---|---|
| Трабекулопластика | Воздействие на органы зрения лазерного излучения низкой мощности. Лечение проводится на структурах дренажной системы зрительных органов, не вскрывая глазное яблоко, без разреза стенки глаза. |
| Иридотомия | Устранение дислокации радужки и прекращение дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу. |
| Трабекулэктомия | Влияние лазерного излучения на зону угла фронтовой камеры органа зрения в проекции циркулярной щели. |
| Хирургическое вмешательство | Направлено на снижение и стабилизацию глазного давления. Эффективность оперативного вмешательства повышается при использовании антиметоболитов. |
Вернуться к оглавлению
Профилактические меры и прогноз
При систематических скачках давления внутри глаза или его увеличения на протяжении длительного времени может возникнуть атрофия зрительного нерва. Запущенная стадия заболевания может привести к периферическому разрыву глазной сетчатки. Поэтому благоприятность прогноза зависит от своевременной диагностики заболевания и проведения действенной лечебной терапии. При подозрении на заболевание органов зрения рекомендуется пройти осмотр у офтальмолога с обязательным проведением тонометрии и визиометрии. Эффективно проведенная лечебная терапия нормализует внутриглазное давление, предотвращает его резкие скачки и способствует полному восстановлению зрительных функций. Отсутствие своевременных лечебных мероприятий может привести к частичной или полной потери зрения.
Источник
