Пигментная дистрофия сетчатки клиника
Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих элементов сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).
Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.
Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:
Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.
Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:
Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.
Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.
Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.
Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.
Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.
Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.
Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки — заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.
Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.
Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:
В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.
Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:
Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.
Источник
Причины заболевания
Пигментный ретинит — заболевание достаточно редкое. Встречается оно у 1 из 5000 человек, а всего носителей дефектного по пигментному ретиниту гена насчитывается около 100 миллионов человек. В процессе прогрессирования данной болезни, глаз из структуры поглощающей свет превращается в структуру отражающую свет, что неизбежно ведёт к слепоте. Пигментный ретинит чаще встречается у мужской половины населения и может проявиться как в детском возрасте, так и более зрелом. Согласно статистике, у большинства больных с пигментным ретинитом в возрасте до 20 лет сохраняется способность к чтению, а острота зрения превышает 0.1; в возрасте 45-50 лет острота зрения становится ниже 0.1, а способность к чтению утрачивается.
Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки:
- Склероз сосудистой оболочки глаза.
- Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
- Воздействие инфекций и токсинов.
- Состояние иммунной системы.
Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.
Симптомы и протекание заболевания
В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:
- Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
- Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
- Постепенное сужение периферического поля зрения
- Засветы.
- Быстрая утомляемость глаз.
В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).
Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.
Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.
Лучшие государственные клиники Израиля
Лучшие частные клиники Израиля
Лечение заболевания
Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др. Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.
Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.
Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.
В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.
И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.
Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.
Диагностика заболевания
Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.
Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.
При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.
- Определение остроты зрения.
- Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
- Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
- Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
- Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
- Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
- ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
- УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на лечение косоглазия | 14 190 |
| Цены на лечение меланомы глаза | 8 000 |
| Цены на лечение кератоконуса | 27 610 — 59 950 |
| Цены на лечение катаракты | 8 690 |
| Цены на лечение глаукомы | 7 260 — 8 360 |
Материалы по теме
14 Июл 2017
Израильские исследователи изобрели гибкую светочувствительную плёнку, способную стать частью дефектной сетчатки глаза или протеза. Таким образом, возмож…
13 Июл 2017
Пациенты с проблемами зрения теперь смогут жить полноценной жизнью. Новый аппарат ORCAM создали учёные компании Mobileye.
14 Июл 2017
Сегодня хотелось бы представить Вам абсолютно новую и эффективную методику устранения диагноза амблиопия, изобретенную специалистом Омри Бен Эзра — очки…
Все новости медицины Израиля
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(5 голосов, в среднем: 5 из 5)
Источник
Сетчатка – наиболее важная структура глаза, которая имеет сложное строение, позволяющее ей воспринимать световые импульсы. Сетчатка отвечает за взаимодействие оптической системы глаза и зрительных отделов головного мозга: она получает и передает информацию. Дистрофия сетчатки обычно вызывается нарушениями в сосудистой системе глаза. Страдают от нее в основном пожилые люди, зрение которых постепенно ухудшается. При дистрофии сетчатки поражаются клетки-фоторецепторы, отвечающие за зрение вдаль и восприятие цвета. Дистрофия сетчатки в первое время может протекать бессимптомно и нередко человек даже не подозревает о том, что у него присутствует такой коварный недуг.
Дистрофии сетчатки можно разделить на:
- Центральные и периферические. Периферическая дистрофия сетчатки чаще всего наличествует у близоруких людей. Снижение кровообращения глаза при близорукости приводит к ухудшению доставки кислорода и питательных веществ к сетчатой оболочке глаза, что является причиной различных периферических дистрофий сетчатки.
- Врожденные (генетически обусловленные) и приобретенные.
- «Старческая» дистрофия развивается чаще всего после 60 лет. Этот вид дистрофии сетчатки может сочетаться с развитием старческой катаракты, вызванной старением организма.
- Пигментная дистрофия сетчатки – связана с нарушением работы фоторецепторов, отвечающих за сумеречное зрение. Этот вид дистрофии сетчатки встречается достаточно редко и относится к наследственным заболеваниям.
- Точечно-белая дистрофия сетчатки – обычно возникает в детстве и прогрессирует с возрастом. Этот вид дистрофии наследственно обусловлен.
Причины дистрофии сетчатки
Причины дистрофии сетчатки различны, но в большинстве своем это общие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, гипертония, заболевание почек, надпочечников) и местные (близорукость, увеиты), а также генетическая предрасположенность.
Симптомы дистрофии сетчатки:
- снижение остроты зрения;
- потеря периферического зрения и способности ориентироваться в плохо освещенных пространствах.
Как диагностировать дистрофию сетчатки?
Для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз «дистрофия сетчатки», необходимо пройти тщательное обследование зрительной системы. В офтальмологической клинике «Эксимер» диагностика выполняется при помощи комплекса современного компьютеризированного оборудования и позволяет составить полную картину о зрении пациента.
Обследование пациентов с подозрением на дистрофию сетчатки включает в себя:
- определение остроты зрения;
- исследование полей зрения (периметрия) для того, чтобы оценить состояние сетчатки на ее периферии;
- оптическая когерентная томография;
- электрофизиологическое исследование – определение жизнеспособности нервных клеток сетчатки и зрительного нерва;
- ультразвуковое исследование внутренних структур глаза – А-сканирование, В-сканирование;
- измерение внутриглазного давления (тонометрия);
- исследование глазного дна (офтальмоскопия).
Лечение периферической дистрофии сетчатки при помощи лазера (периферическая профилактическая лазерная коагуляция)
Очень часто дистрофические изменения сетчатки сопровождают среднюю и высокую степени близорукости. Дело в том, что обычно в этом случае увеличивается размер глазного яблока, и сетчатка, выстилающая его внутреннюю поверхность, растягивается, что ведет к дистрофии. Современное лечение такого состояния, а также других видов дистрофий (многие воспалительные и сосудистые заболевания сетчатки ведут к дистрофиям), происходит при помощи аргонового лазера. Основная цель этого лечения – укрепление сетчатки.
Лазер – уникальный хирургический инструмент, который дал офтальмохирургам совершенно новые возможности. Принцип лечения основан на том, что лазерное воздействие ведет к резкому повышению температуры, что вызывает коагуляцию (свертывание) ткани. Благодаря этому операция проходит бескровно. Лазер обладает очень высокой точностью и используется для создания сращений между сетчатой и сосудистой оболочкой глаза (т. е. укрепления сетчатки) с целью профилактики отслоения сетчатки. Для проведения операции на глаз пациента надевается специальная линза с противоотражающим покрытием. Она дает возможность излучению полностью проникнуть в глаз. Лазерное излучение подается через специальные световоды, и хирург имеет возможность контролировать ход операции через стереомикроскоп, наводить и фокусировать луч лазера.
Основной целью ППЛК (периферической профилактической лазерной коагуляции) является именно профилактика – снижение риска возникновения отслоения сетчатки, а не улучшение зрения. Каким именно будет зрение после операции, во многом зависит от того, имеются ли какие-либо сопутствующие заболевания глаза, влияющие на возможность хорошо видеть. Главное – не затягивайте с решением проблемы.
Оценка статьи:
4.5/5 (68 оценок)
Оцените статью
Запись оценки…
Спасибо за оценку
Источник
