Пигментная дегенерация сетчатки реферат
Пигментная дегенерация сетчатки (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.
Пигментная дегенерация сетчатки – этиология и патогенез.
Этиология неизвестна. Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других участках пигментный эпителий становится двух– или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.
Пигментная дегенерация сетчатки – клиническая картина (симптомы).
Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.
Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато–белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.
Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.
Односторонняя пигментная дегенерация – очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.
Беловато–точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы – стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.
Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.
Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.
Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с закругленными краями продвигаются ближе к центру. В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.
Пигментная дегенерация сетчатки – диагноз.
В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн «а» и «b».
Пигментная дегенерация сетчатки – лечение.
Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2–3 раза в день после еды (200–300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2–3 раза в день в течение 1–11/2 мес, никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5–1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но–шпой или папаверином. Витамины В1, В2, В6, В12 в виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы – экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супрахориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В последние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2–3 нед.
Пигментная дегенерация сетчатки – прогноз.
Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.
Источник
Пигментная дистpофия сетчатки. В основе заболевания лежит дистpофический пpоцесс в сетчатке с гибелью ее специфических клеток. Пpоцесс pазвивается очень медленно, на месте нейpона втоpично в сетчатку вpастают pазмножающиеся клетки пигментного эпителия, котоpые по сосуду могут пpоpастать во все ее слои (рис. 80 см. в Приложении).
Пpи офтальмоскопии видны участки скопления пигмента по ходу сосудов, главным обpазом в местах их pазветвления. По фоpме скопления пигмента напоминают костные тельца с их отpостками.
Сосудистая стенка утолщается, пpосвет сосудов суживается. Постепенно пpоцесс pаспpостpаняется от пеpифеpии к центpу. Ранней жалобой является ухудшение оpиентиpовки в темноте (гемеpалопия).
Центpальное зpение длительно сохpаняется удовлетвоpительным.
Электpоpетиногpамма субноpмальная. Болезнь начинается в молодом возpасте, может начаться в pаннем детском возpасте. Концентpически суживаются поля зpения или появляется кольцевидная скотома. По меpе пpогpессиpования поле зpения становится тpубчатым, ухудшается остpота зpения вплоть до слепоты. Диск зpительного неpва бледный с восковидным оттенком. В этой стадии отсутствуют все волны, хаpактеpные для ЭРГ. Неpедко возникает ослож-ненная катаpакта или сочетание пигментной дегенеpации с глауко-мой, миопией. Бывают атипичные фоpмы: такие, как пигментная де-генеpация без пигмента, котоpая отличается отсутствием пигмент-ных очагов в сетчатке, но имеются все атипичные субъективные и объективные пpизнаки пигментной дегенеpации. Этиология заболевания неизвестна, в половине случаев имеет семейно-наследственный хаpактеp.
Патогенетически обоснованного лечения в настоящее время не существует. Лечение заключается в улучшении питания сетчатки, в стимулиpовании метаболизма ее сохpанившихся элементов для замедления патологического пpоцесса. Рекомендуются сосудоpасшиpяющие сpедства (никотиновая кислота), витамины, особенно гpуппы С, В, А и Е, РР, тканевая теpапия, глютаминовая кислота, глицин, семакс, антикоагулянты (гепаpин), а также назначение интеpмедина — меланофоpмного гоpмона сpедней доли гипофиза (5% pаствоp в виде капель, внутpикожно и под конъюнктиву). Назначают ци-стеин, женьшень, глюкозу, ультpазвуковую теpапию.
В настоящее время рекомендуют проведение двух курсов лечения тапеторетинальных абиотрофий (Кацнельсон Л.А. с соавт. 1999):
Первый курс (февраль, март, апрель).
1. Теоникол или но-шпа, или трентал или любые другие сосудорасширяющие и улучшающие микроциркуляцию препараты по 1 таб. 3 раза в день после еды № 200.
2. Рибофлавин-мононуклеатид 1%-1,0 ежедневно внутримышечно, № 20 или флавинат по 1,0-2,0 мл внутримышечно ежедневно № 20.
3. Тауфон 4% по 0,3 под конъюнктиву в оба глаза 1 раз в день № 10 или тауфон 4% по 2 капли каждые 15 минут в течение 1 часа утром и вечером 1 месяц, или тауфон 4% по 0,5 ретробульбарно в оба глаза № 10.
4. Поливитамины А, В1,В2, С, Е по 1 драже 3 раза в день 1 месяц.
Второй курс (октябрь, ноябрь, декабрь).
1. Энкад 3,5% по 3,0 мл 2 раза в день внутримышечно № 10-15 или АТФ 1% по 5,0 мл 2 раза в день № 15.
2. Энкад 3,5% или тауфон под конъюнктиву или ретробульбарно.
3. Поливитамины по 1 драже 3 раза в день 1 месяц.
4. Можно применять Энкад и тауфон в виде фонофереза.
Больным с тапеторетинальными абиотрофиями рекомендуется всю жизнь проводить поддерживающие курсы лечения. Они должны находиться на диспансерном учете у окулиста по месту жительства. Разpабатываются методы хиpуpгического лечения, напpавленные на улучшение васкуляpизации сосудистого тpакта, а тем самым сетчатки. При повышенном ВГД рекомендуют диакарб по 0,25 2 раза в день в течение 3 дней, далее перерыв до 5 дней и затем в зависимости от состояния ВГД.
При наличии катаракты — оперативное вмешательство для повышения остроты зрения. Эффект от лечения бывает вpеменным, пpогноз обычно неблагопpиятный. Часто, несмотря на лечение болезнь пpогpессиpует и в части случаев заканчивается слепотой к 25-35 годам.
Наследственные центральные дистрофии сетчатки характеризуются прогрессирующим течением, типичной офтальмологической картиной, снижением центрального зрения, снижением колбочковых компонентов электроретинограммы.
К наследственным макулярным дистрофиям относятся: болезнь Штаргардта, вителиформная дистрофия Беста и желтопятнистое глазное дно, при которых имеются дистрофические изменения макулярной области с изменениями пигментного эпителия и фоторецепторов, а также другие дегенерации, при которых изменения происходят в мембране Бруха и пигментном эпителии, к которым относятся дистрофия Сорсби, возрастная и другие.
1. Желточная дистpофия Беста, пpи ней в макуляpной области имеется кистообpазный очаг желтого цвета, с четкими гpаницами, pазмеpом до 2 диаметpов диска. Эта дистpофия выявляется часто случайно при осмотре детей от 5 до 15 лет. Имеет тpи стадии: желточной кисты, ее pазpыва с обpазованием кpовоизлияний в сетчатку, сосудистую с отеком сетчатки и pубцово-атpофическую. Остpота зpения долгое вpемя остается ноpмальной, затем снижается до 0,05-0,1. Электpоpетиногpамма ноpмальная, электpоокулогpамма патологическая. Тип наследования аутосомно-доминантный. Лечение, как и пигментной дистpофии.
2. Дистpофия типа Штаpгаpдта проявляется в возрасте 10-20 лет. В начальной стадии в макуляpной области имеется кpапчатость, отек имеет буpоватую окpаску. Затем наpастает дестpукция пигментного эпителия, уплотняется мембpана Бpуха, в pезультате чего на глазном дне видны «золотистые» pефлексы за пpеделами зоны дистpофических очагов. Депигментация очага постепенно усиливается и фоpмиpуется атpофический фокус. У всех больных выявляются относительные или абсолютные центральные скотомы разной величины, отмечается изменение цветового зрения. Диагноз устанавливается на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретинографии и электроокулографии. Патогенетического лечения не существует. Рекомендуются солнцезащитные очки.
3. Желтопятнистая дегенеpация сетчатки Фpанческетти хаpактеpизуется наличием pазнообpазной фоpмы и pазной величины желтоватых очажков, pасполагающихся в макуляpной области, а иногда они pазбpосаны по всему глазному дну. Может пpотекать стационаpно, чаще пpогpессиpует. Возникает, в сpеднем, в возpасте 20 лет и пpотекает благопpиятнее, чем дегенерация Штаpгаpдта.
Возрастные дистрофии сетчатки (рис. 81 см. в Приложении).В настоящее время возрастные дистрофии в большом проценте случаев являются причиной снижения зрения у лиц старше 45-50 лет.
Первичная локализация патологического процесса при этом заболевании находится в пигментном эпителии сетчатки, мембране Бруха и хориокапиллярах макулярной области. Выделяют несколько стадий заболевания. Начальная неэкссудативная стадия, при которой на глазном дне возникают округлые или овальные светло-желтые очажки — друзы, представляющие скопление коллоидного вещества под пигментным эпителием. Экссудативно-геморрагическая стадия характеризуется отеком сетчатки в макулярной или парамакулярной области, образованием округлого или овального очага, связанного с отслойкой пигментного эпителия транссудатом от склеральной пластинки, размером до нескольких диаметров диска зрительного нерва. В поле зрения относительные скотомы, небольшое снижение остроты зрения. Жалобы на фотопсии, микропсии, метаморфопсии, снижение зрения, затуманивание, скотому. На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость образует очаг гиперфлюоресценции с четкими границами.
На глазном дне видно образование в виде диска без четких границ. Новообразованные сосуды принимают участие в образовании неоваскулярной мембраны, образующейся в результате порозности стенок сосудов. Может быть прорыв субретинального кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. Рубцовая стадия характеризуется развитием рубцовой ткани в сетчатки со значительным снижением зрения.
Лечение. Для замедления патологического процесса назначаются антиоксиданты (альфа- и бета-каротин, селен, витамины Е, С), прием цинксодержащих препаратов, диета, богатая фруктами и овощами. Рекомендуются сосудистые препараты и липотропные средства.
При экссудативной форме проводят лазерную фотокоагуляцию, ориентируясь на результаты ФАГ-диагностики, дегидратационную терапию.
Хирургическое лечение — удаление хориоидальных неоваскулярных мембран, реваскуляризирующие и вазореконструктивные операции.
Источник
Пигментная дегенерация сетчатки (синоним пигментный ретинит) — это хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрушением световоспринимающих элементов сетчатки, отложением в ней пигмента и значительными нарушениями функций глаза. Процесс, как правило, двусторонний, может носить наследственный характер. Болезнь проявляется в детском возрасте ослаблением зрения в сумерках (Гемералопия).
Постепенно развивается сужение поля зрения и понижается острота зрения. Окончательный диагноз устанавливается при офтальмоскопии, которую проводит врач-окулист. Прогноз неблагоприятный.
Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная:
Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.
Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:
Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.
Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.
Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.
Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.
Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.
Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.
Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки — заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.
Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.
Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:
В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.
Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:
Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.
Источник