Пигментная абиотрофия сетчатки лечение стволовыми клетками
Недосягаемой мечтой кажется возможность сохранить и восстановить зрение с диагнозом «пигментная абиотрофия сетчатки», или «пигментный ретинит». И тем не менее.
В практике «УникаМед» уже несколько человек, которые пришли в клинику с пигментной дегенерацией сетчатки глаза на стадии «не видения» и инвалидностью, после сеансов регенеративной терапии восстановили зрение и сохраняют его на протяжении уже нескольких лет.
Впрочем, обо всем по порядку. Давайте познакомимся с одной историей болезни:
Яна, преподаватель, очаровательная мама 9-летней дочки Олечки.
2011 год. Яне 27 лет, и она стремительно теряет зрение. Сумерки становятся для женщины непреодолимым испытанием: все предметы теряют очертания и сливаются.
Днем она видит еще достаточно хорошо, но мир сузился до тоннеля: свет, цвет и движение Яна видит только прямо перед собой; справа и слева — темнота. Водить автомобиль в таком состоянии невозможно, и это катастрофа для одинокой работающей мамы.
Врач ставит диагноз «пигментная абиотрофия сетчатки». И добавляет: вылечить это заболевание медицина не может, прогноз – полная потеря зрения обоих глаз.
Времени на жалость к себе нет, нужно действовать: завещание, перевод Оли из французской школы в школу во дворе, мама из Омска переезжает в московскую квартиру.
Безуспешное лечение начинается с форума и поиска народных средств. Потом — серия инъекций рибонуклеотидов, но Яна не войдет в те 60% счастливчиков, которые положительно реагируют на лекарство.
В «УникаМед» Яна попадает в 2012 году. Ей 28 лет. Правым глазом без коррекции она видит 35%, левым – 45%. После коррекции оптикой правый глаз — 45%, левый — 60%.
«Еще несколько лет на вопрос, существует ли метод лечения пигментной дегенерации сетчатки глаза, никто в мире не мог дать положительного ответа. Сейчас наша клиника успешно лечит считавшиеся ранее неизлечимыми заболевания глаз.
Регенеративная терапия показывает положительный эффект при лечении пигментной дистрофии сетчатки глаза у всех пациентов. Восстанавливается пигментный эпителий, улучшается кровоснабжение и питание глаза, усиливается острота зрения, расширяется поле зрения, возвращается цветность.
Третий сеанс регенеративной терапии проведен Яне в сентябре 2014 года. Результат: правый глаз без оптики видит 60%, левый – 95%. Восстановились поля зрения справа и слева, Яна снова водит автомобиль».
Марина Юрьевна, главный врач клиники «УникаМед»
Как возникает пигментная абиотрофия сетчатки глаза
За наше видение отвечают зрительные клетки — палочки и колбочки. Эти клетки наполнены разными пигментами.
В палочках только один пигмент. Благодаря палочкам мы видим в темноте. При ярком освещении они отвечают за восприятие синих цветов. Колбочки содержат несколько разных зрительных пигментов. Одни пигменты воспринимают зеленый, другие — красный, третьи — желтый цвет.
Разные пигменты по-разному реагируют на свет: так мозг получает информацию о цвете и количестве света вокруг. Но в результате химической реакции на свет сами пигменты обесцвечиваются. В норме отработанный пигмент выводится из клеток. Процесс утилизации продуктов обмена выполняет так называемый пигментный эпителий, который располагается в основании палочек и колбочек.
При тапеторетинальной дегенерации сетчатки механизм утилизации зрительных пигментов нарушается, не чувствительный к свету и цвету пигмент накапливается, и клетки зрения перестают выполнять свою функцию.
Первыми страдают палочки, поэтому раньше заболевание называли палочко — колбочковая дистрофия сетчатки.
При тапеторетинальной дистрофии сетчатки классическая медицина пока не может предложить эффективный способ очистки пигментного эпителия от пигмента. Для улучшения питания и кровообращения в пигментом эпителии обычно назначаются метаболические препараты. Но со временем сила гена начинает преобладать над возможностями лекарств, и слепота в итоге прогрессирует.
Разработанный группой профессора Ковалева метод регенеративной терапии позволяет проводить успешное лечение пигментного ретинита: значительно улучшать зрение и сохранять его продолжительное время.
Этого не умеют делать нигде в мире: ни в США, ни в Израиле, ни на Кубе, ни в других клиниках России.
«Офтальмолог вводит в проблемные зоны глаза особым образом подготовленный препарат на основе собственных клеток костного мозга пациента. Этот препарат впоследствии запускает процесс регенерации (восстановления) пигментного эпителия глаза.
При соблюдении схемы лечения метод регенеративной терапии не только улучшает зрение и расширяет поля обзора. Даже при генетических заболеваниях глаз он может продлить активный период видения на десятки лет».
Как проходит процедура лечения пигментной дистрофии сетчатки
Перед тем, как назначить лечение, офтальмолог проводит детальное обследование глаз и подтверждает диагноз. Это очень важный этап лечения, так как различные заболевания и даже различные их стадии вносят коррективы в процедуру подготовки клеток и в процедуру их введения.
Сама процедура выполняется в амбулаторных условиях и занимает от 10 до 12 часов. Вечером, после осмотра, пациент уезжает домой до следующего этапа лечения. Интервал между этапами всегда определяется индивидуально и составляет 3-6 месяцев.
Эффект регенеративной терапии обычно является накопительным, что позволяет увеличивать интервалы между этапами лечения, как в случае Яны.
Если вам поставлен серьезный диагноз, не стоит медлить до нулевого видения. Чтобы запустить эффективный процесс восстановления, требуются здоровые ткани. Чем их меньше, тем менее выраженным будет эффект и продолжительным лечение.
Отзыв
Если вы или ваши близкие начали хуже видеть по вечерам, сузилось поле зрения, плохо видите слева и справа; если цвета поблекли и мир кажется серым, если появилось ощущение инородного тела в глазах, позвоните и запишитесь на прием по телефону +7 (495) 215-18-19 в Москве.
Своевременный визит к офтальмологу может сохранить 100% зрения.
Источник
Пигментный ретинит является достаточно редким генетическим заболеванием, которое приводит к гибели светочувствительных клеток сетчатки и слепоте. До недавнего времени не было эффективной методики лечения этой болезни. Однако медицина не стоит на месте. Сейчас ученые утверждают, что можно излечить пигментный ретинит стволовыми клетками.
Что такое пигментный ретинит?
Пигментный ретинит представляет собой серьезное наследственное заболевание глаз, при котором происходит постепенная дегенерация (разрушение) сетчатой оболочки. В 90% случаев данная патология связана с единичной мутацией в гене RGPR, при которой возникает «опечатка» длиной всего в одну «букву»-нуклеотид. Это способствует нарушению клеточного метаболизма, а также структурным изменениям пигментного эпителия или фоторецепторов (палочек и колбочек) сетчатки.
Прогрессирование этой болезни не является последовательным. Иногда симптомы ретинита наблюдаются с раннего детства, а в некоторых случаях проявляются только в зрелом возрасте. Все зависит от индивидуальных особенностей зрительной системы пациента. До недавнего времени данное заболевание не имело универсального метода лечения. Пациентам приходилось систематически принимать витаминные добавки (около 4,5 мг витамин А в день), чтобы несколько замедлить скорость развития патологии. В некоторых случаях этот метод позволял отсрочить слепоту на 10 лет.
Сейчас медицина активно развивается. Ученые проводят исследования, пытаясь разработать метод лечения ретинита стволовыми клетками. Они активно работают над тем, чтобы перепрограммировать мутированный ген и вырастить новые здоровые клетки для замены поврежденных рецепторов. Исследователи прогнозируют, что в ближайшем будущем смогут полностью регенерировать светочувствительные элементы сетчатки и предотвратить слепоту при этом генетическом заболевании.
Пигментный ретинит может наследоваться тремя путям
Пигментный ретинит может наследоваться тремя путями: аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и рецессивным. Проще говоря, патология передается с Х-хромосомой от матери к сыну, или ребенок получает мутировавшие гены сразу от обоих родителей. В некоторых случаях достаточно одного такого гена отца или матери. Наиболее вероятным является аутосомно-доминантный вариант (когда пигментный ретинит наследуется от матери к сыну), поэтому у женщин данное генетическое заболевание встречается гораздо реже. В целом оно наблюдается у менее чем 1% людей на планете.
Люди, страдающие от этого дегенеративного заболевания, как правило, жалуются на ухудшение периферического зрения, что связано с нарушением структуры светочувствительных клеток, расположенных в периферической части сетчатки. Кроме того, одним из симптомов ретинита является снижение остроты зрения при недостаточном уровне естественного освещения (куриная слепота). Это вызвано сбоем в работе фоторецепторов, ответственных за ночное видение. Они поражаются первыми, поэтому человек плохо различает предметы в темноте. При этом дневное зрение может сохраняться на поздних стадиях болезни.
По мере прогрессирования недуга у человека может происходить сужение поля зрения из-за деструкции периферических участков сетчатки. В тяжелых случаях наблюдается «туннельное» видение. В таком случае больной становится инвалидом. Дегенеративные изменения сетчатой оболочки также затрагивают и сосуды глаза, что может привести к помутнению стекловидного тела и хрусталика, а также истончению склер. Совокупность данных неблагоприятных процессов в большинстве случаев приводит к полной слепоте. Однако у каждого человека болезнь развивается по-разному. В некоторых случаях ретинит прогрессирует медленными темпами и проявляется только в виде незначительного сужения поля зрения.
Как ретинит пигментный проявляется:
- Ухудшение периферического (бокового зрения) зрения;
- Снижение остроты зрения при недостаточном уровне естественного освещения (в темное время суток);
- Помутнение стекловидного тела и хрусталика, истончение склер;
- «Туннельное» видение (в тяжелых случаях).
При появлении первых симптомов этого генетического заболевания необходимо обратиться в офтальмологическую клинику и пройти обследование. Для постановки диагноза специалисты проводят офтальмоскопию. Также при необходимости назначается электрофизиологическое исследование, флюоресцентная ангиография и прочие методы.
Пигментный ретинит: лечение стволовыми клетками
До недавнего времени это наследственное заболевание считалось неизлечимым. Пациент мог несколько замедлить его прогрессирование с помощью систематического приема препаратов. Однако в последнее время у больных пигментным ретинитом появилась надежда на восстановление зрения. Американские генетики заявили о том, что успешно завершили ряд экспериментов, направленных на лечение этой болезни стволовыми клетками. По их словам, восстановление структуры и функционирования светочувствительных рецепторов сетчатки может производиться с помощью геномного редактора CRISPR. Метод базируется на выращивании стволовых клеток, а также замене мутированного гена RGPR на здоровый. Далее производится их перепрограммирование в фоторецепторы сетчатой оболочки (колбочки и палочки), а затем введение внутрь органов зрения пациента. Таким образом, стволовые клетки полностью заменят поврежденные светочувствительные рецепторы.
Лечение ретинита стволовыми клетками: принцип действия
- Выращивание стволовых клеток;
- Замена мутированного гена RGPR на здоровый с помощью геномного редактора CRISPR;
- Перепрограммирование стволовых клеток в фоторецепторы (колбочки и палочки);
- Вживление в органы зрения пациента.
Лечение ретинита стволовыми клетками: достижения медицины
Сейчас метод лечения данного наследственного заболевания с помощью стволовых клеток находится на стадии исследования. Однако ученые утверждают, что первый успешный шаг в этом направлении уже реализован. Им удалось успешно вырастить группу стволовых клеток и заменить поврежденный ген RGPR, при этом не вызывая нарушений в работе других генов, которые окружают этот фрагмент ДНК. Исследователи отмечают, что такая манипуляция является достаточно сложной, поскольку RGPR состоит из множества фрагментов, которые повторяются в других регионах генома. Это может стать причиной некорректной работы геномного редактора CRISPR. До превращения стволовых клеток в палочки и колбочки сетчатой оболочки ученые пока не дошли. Однако они заявляют, что, используя соответствующие сигнальные молекулы и гормоны, смогут легко справиться с поставленной задачей. В ближайшее время исследователи планируют перепрограммировать стволовые клетки и пересадить их в глаза животным, страдающим этим заболеванием. Таким образом, удастся проверить, можно ли «починить» мутации, излечить ретинит пигментный и предотвратить дегенерацию сетчатки с помощью геномного редактора CRISPR.
Ретинит: лечение стволовыми клетками на практике
Доктор Норманн Д. Радтке успешно пересадил в глаза 65-летней пациентки Элизабет Брайант из Луисвилля фетальную ткань 13-недельного эмбриона, полученную с согласия матери в результате добровольного аборта. На момент проведения операции женщина, страдающая от пигментного ретинита, была уже практически слепой. После завершения хирургического вмешательства прошло уже более 2 лет. В настоящее время она может вышивать и читать тексты, которые набраны крупным шрифтом. Следует отметить, что в клинических испытаниях, проводимых Норманном Д. Радтке, участвовало тринадцать пациентов, из которых улучшения появились всего у трех человек, в том числе у Элизабет Брайант. По мнению доктора Радтке, метод лечения ретинита посредством имплантации фетальной ткани не может быть поставлен на поток из-за отсутствия достаточного количества готовых стволовых клеток. Однако подобные клинические исследования доказывают возможность предотвращения дегенеративного процесса в сетчатке. В будущем, когда ученые научатся выращивать стволовые клетки с помощью геномного редактора CRISPR, метод сможет получить широкое распространение.
Как еще лечится аутосомный пигментный ретинит?
В феврале 2011 года учеными был презентован инновационный протез сетчатой оболочки под названием Argus. Он стал настоящим прорывом в сфере облегчения симптоматики этого наследственного заболевания. Данное средство было одобрено в Италии, Германии, Франции и Великобритании. Клинические испытания проводились на 30 пациентах. В результате 20 людям удалось получить положительный результат. Обновленная версия протеза Argus II также получила разрешение на экспериментальное применение в США.
Данное устройство способно помочь взрослым и детям с пигментным ретинитом, которые утратили способность воспринимать формы объектов во время движения. С помощью Argus пациенты могут стать более мобильными и комфортно решать повседневные задачи. В начале 2013 года протез был поставлен в 12 больниц США.
Вы используете средства контактной коррекции зрения? Рекомендуем ознакомиться с широким ассортиментом линз от мировых брендов на сайте Очков.Нет. У нас Вы сможете приобрести топовую продукцию из популярных серий: Air Optix, Acuvue, Biofinity, Dailies, Soflens, Proclear и PureVision. Мы гарантируем Вам простоту оформления заказа и быструю доставку во все регионы России!
Источник
Впервые проявления данного заболевания были описаны в 1857 г., тогда же оно получило название «пигментного ретинита». Далее, при детальном изучении его причин и симптоматики, появились обозначения: «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочково-колбочковая дистрофия», ведь первично при заболевании происходит поражение палочек, а повреждение колбочек происходит лишь на поздних стадиях болезни. В итоге, более правильным посчитали термин «пигментная абиотрофия сетчатки», вследствие его особо детального отражения сути заболевания.
Причины возникновения
Сетчатка – светочувствительная оболочка глаза, включающая два вида рецепторных клеток: палочки и колбочкии, которые названы так из-за своей формы. Основная масса колбочек расположена в центральной зоне сетчатой оболочки, обеспечивая нормальную остроту зрения, а также цветовое восприятие. Палочки, локализованы по всей сетчатке, причем, особенно много их на периферии и в центральной зоне. Они ответственны за периферическое зрение, а также зрение в условиях слабой освещенности.
Повреждение определенных генов, ответственных за питание и функции сетчатки глаза, провоцирует медленное разрушение наружного слоя сетчатой оболочки – места локализации палочек и колбочек. Это повреждение начинается с периферии и постепенно (в течение десятков лет) распространяется к центральной зоне (макуле) сетчатки.
Обычно, оба глаза, поражаются в равной степени. Первые признаки заболевания могут быть обнаружены уже в раннем возрасте, а к 20 годам, при нарастании симптомов заболевания, больные теряют трудоспособность. Правда, в течении болезни, возможны различные варианты: поражение одного глаза, изменения в отдельном секторе сетчатки, отсроченное начало заболевания.
Больные, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, имеют повышенный риск возникновения повышенного ВГД, отека макулы, раннего помутнения хрусталика (катаракты).
Проявления заболевания
Пигментная абиотрофия сетчатки, как правило, характеризуется следующими симптомами:
Гемералопией или сумеречной слепотой. Она возникает из-за повреждения палочек сетчатки и больные с трудом ориентируются в условиях слабой освещенности. Нарушения ориентации в темноте — первый признак заболевания, который может появиться задолго до первых видимых изменений сетчатки.
Прогрессирующим изменением периферического зрения. Оно обусловлено повреждением палочек сетчатой оболочки и начинается от периферии к центральным отделам. Поэтому первоначальное сужение границ у периферического зрения, как правило, незначительно, но далее при прогрессировании, периферическое зрение может полностью исчезнуть. Такое состояние называют трубчатым зрением или тоннельным, когда зрение остается лишь маленьким островком в центре.
Снижением остроты зрения, а также цветового восприятия, которое характерно для поздних стадий заболевания. Оно связано с повреждением колбочек в центральной зоне сетчатки. При этом, неуклонное прогрессирование заболевания постепенно ведет к слепоте.
Диагностика
Диагностические мероприятия включают общий осмотр с проверкой остроты зрения и границ периферического зрения. Кроме того, необходима тщательная инспекция глазного дна, где могут быть выявлены типичные изменения сетчатки. Характерными изменениями, выявляемыми при инспекции глазного дна, считают костные тельца, представляющие собой участки дистрофического поражения рецепторных клеток, а также сужение артерий сетчатки и некоторую бледность диска зрительного нерва.
Уточнение диагноза требует проведения электрофизиологических исследований, объективно оценивающих функциональные возможности сетчатой оболочки. Кроме того, посредством специфических методов должна оцениваться темновая адаптация, с ориентировкой человека в неосвещенном пространстве.
При установлении диагноза или подозрении на пигментную абиотрофию сетчатки, учитывая наследственную природу заболевания, рекомендован осмотр прямых родственников пациента, что даст возможность раннего выявления патологии.
Лечение
Специфическая терапия пигментной абиотрофии сетчатки в настоящий момент отсутствует. Для приостановки прогрессирования заболевания назначают витамины и препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание сетчатой оболочки, а также группы пептидных биорегуляторов, способных улучшать питание тканей и возможности сетчатки глаза к регенерации.
С развитием научных технологий современной медицины, все чаще появляются сообщения о новых экспериментальных направлениях лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Сегодня, это и генная терапия, которая позволяет восстанавливать поврежденные гены, и специальные электронные имплантаты, способные действовать подобно сетчатке глаза, что дает возможность слепым людям вполне уверенно ориентироваться в пространстве, а также обслуживать себя самостоятельно.
Наши преимущества
«Московская Глазная Клиника» предлагает всестороннюю диагностику и эффективное лечение различных заболеваний глаз. Применение самой современной аппаратуры и высокий профессиональный уровень работающих в клинике специалистов исключают возможность диагностической ошибки.
По результатам обследования каждому посетителю будут даны рекомендации по выбору наиболее эффективных методов лечения выявленных у них патологий глаз. Обращаясь в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете быть уверены в быстрой и точной диагностике и эффективном лечении.
Цены на лечение пигментной абиотрофии сетчатки
Стоимость лечения пигментной абиотрофии в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур. Уточнить стоимость той или иной процедуры можно, обратившись по телефону 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 или онлайн, воспользовавшись соответствующей формой на сайте, вы также можете ознакомиться с разделом «Цены».
Перейти в раздел «Цены»
Источник
