Пигментная абиотрофия сетчатки где лечить

Недосягаемой мечтой кажется возможность сохранить и восстановить зрение с диагнозом «пигментная абиотрофия сетчатки», или «пигментный ретинит». И тем не менее.

В практике «УникаМед» уже несколько человек, которые пришли в клинику с пигментной дегенерацией сетчатки глаза на стадии «не видения» и инвалидностью, после сеансов регенеративной терапии восстановили зрение и сохраняют его на протяжении уже нескольких лет.

Впрочем, обо всем по порядку. Давайте познакомимся с одной историей болезни:

Яна, преподаватель, очаровательная мама 9-летней дочки Олечки.

2011 год. Яне 27 лет, и она стремительно теряет зрение. Сумерки становятся для женщины непреодолимым испытанием: все предметы теряют очертания и сливаются.

Днем она видит еще достаточно хорошо, но мир сузился до тоннеля: свет, цвет и движение Яна видит только прямо перед собой; справа и слева — темнота. Водить автомобиль в таком состоянии невозможно, и это катастрофа для одинокой работающей мамы.

Врач ставит диагноз «пигментная абиотрофия сетчатки». И добавляет: вылечить это заболевание медицина не может, прогноз – полная потеря зрения обоих глаз.

Времени на жалость к себе нет, нужно действовать: завещание, перевод Оли из французской школы в школу во дворе, мама из Омска переезжает в московскую квартиру.

Безуспешное лечение начинается с форума и поиска народных средств. Потом — серия инъекций рибонуклеотидов, но Яна не войдет в те 60% счастливчиков, которые положительно реагируют на лекарство.

В «УникаМед» Яна попадает в 2012 году. Ей 28 лет. Правым глазом без коррекции она видит 35%, левым – 45%. После коррекции оптикой правый глаз — 45%, левый — 60%.

«Еще несколько лет на вопрос, существует ли метод лечения пигментной дегенерации сетчатки глаза, никто в мире не мог дать положительного ответа. Сейчас наша клиника успешно лечит считавшиеся ранее неизлечимыми заболевания глаз.

Регенеративная терапия показывает положительный эффект при лечении пигментной дистрофии сетчатки глаза у всех пациентов. Восстанавливается пигментный эпителий, улучшается кровоснабжение и питание глаза, усиливается острота зрения, расширяется поле зрения, возвращается цветность.

Третий сеанс регенеративной терапии проведен Яне в сентябре 2014 года. Результат: правый глаз без оптики видит 60%, левый – 95%. Восстановились поля зрения справа и слева, Яна снова водит автомобиль».

Польских Марина Юрьевна

Марина Юрьевна, главный врач клиники «УникаМед»

Как возникает пигментная абиотрофия сетчатки глаза

За наше видение отвечают зрительные клетки — палочки и колбочки. Эти клетки наполнены разными пигментами.

В палочках только один пигмент. Благодаря палочкам мы видим в темноте. При ярком освещении они отвечают за восприятие синих цветов. Колбочки содержат несколько разных зрительных пигментов. Одни пигменты воспринимают зеленый, другие — красный, третьи — желтый цвет.

Разные пигменты по-разному реагируют на свет: так мозг получает информацию о цвете и количестве света вокруг. Но в результате химической реакции на свет сами пигменты обесцвечиваются. В норме отработанный пигмент выводится из клеток. Процесс утилизации продуктов обмена выполняет так называемый пигментный эпителий, который располагается в основании палочек и колбочек.

При тапеторетинальной дегенерации сетчатки механизм утилизации зрительных пигментов нарушается, не чувствительный к свету и цвету пигмент накапливается, и клетки зрения перестают выполнять свою функцию.

Первыми страдают палочки, поэтому раньше заболевание называли палочко — колбочковая дистрофия сетчатки.

При тапеторетинальной дистрофии сетчатки классическая медицина пока не может предложить эффективный способ очистки пигментного эпителия от пигмента. Для улучшения питания и кровообращения в пигментом эпителии обычно назначаются метаболические препараты. Но со временем сила гена начинает преобладать над возможностями лекарств, и слепота в итоге прогрессирует.

Разработанный группой профессора Ковалева метод регенеративной терапии позволяет проводить успешное лечение пигментного ретинита: значительно улучшать зрение и сохранять его продолжительное время.

Этого не умеют делать нигде в мире: ни в США, ни в Израиле, ни на Кубе, ни в других клиниках России.

«Офтальмолог вводит в проблемные зоны глаза особым образом подготовленный препарат на основе собственных клеток костного мозга пациента. Этот препарат впоследствии запускает процесс регенерации (восстановления) пигментного эпителия глаза.

При соблюдении схемы лечения метод регенеративной терапии не только улучшает зрение и расширяет поля обзора. Даже при генетических заболеваниях глаз он может продлить активный период видения на десятки лет».

Ковалев Алексей

Как проходит процедура лечения пигментной дистрофии сетчатки

Перед тем, как назначить лечение, офтальмолог проводит детальное обследование глаз и подтверждает диагноз. Это очень важный этап лечения, так как различные заболевания и даже различные их стадии вносят коррективы в процедуру подготовки клеток и в процедуру их введения.

Сама процедура выполняется в амбулаторных условиях и занимает от 10 до 12 часов. Вечером, после осмотра, пациент уезжает домой до следующего этапа лечения. Интервал между этапами всегда определяется индивидуально и составляет 3-6 месяцев.

Эффект регенеративной терапии обычно является накопительным, что позволяет увеличивать интервалы между этапами лечения, как в случае Яны.

Если вам поставлен серьезный диагноз, не стоит медлить до нулевого видения. Чтобы запустить эффективный процесс восстановления, требуются здоровые ткани. Чем их меньше, тем менее выраженным будет эффект и продолжительным лечение.

Отзыв

Если вы или ваши близкие начали хуже видеть по вечерам, сузилось поле зрения, плохо видите слева и справа; если цвета поблекли и мир кажется серым, если появилось ощущение инородного тела в глазах, позвоните и запишитесь на прием по телефону +7 (495) 215-18-19 в Москве.

Своевременный визит к офтальмологу может сохранить 100% зрения.

Источник

Причины заболевания

Пигментный ретинит — заболевание достаточно редкое. Встречается оно у 1 из 5000 человек, а всего носителей дефектного по пигментному ретиниту гена насчитывается около 100 миллионов человек. В процессе прогрессирования данной болезни, глаз из структуры поглощающей свет превращается в структуру отражающую свет, что неизбежно ведёт к слепоте. Пигментный ретинит чаще встречается у мужской половины населения и может проявиться как в детском возрасте, так и более зрелом. Согласно статистике, у большинства больных с пигментным ретинитом в возрасте до 20 лет сохраняется способность к чтению, а острота зрения превышает 0.1; в возрасте 45-50 лет острота зрения становится ниже 0.1, а способность к чтению утрачивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки:

Склероз сосудистой оболочки глаза.
Нарушения эндокринной системы с недостатком витамина А.
Воздействие инфекций и токсинов.
Состояние иммунной системы.

Сетчатка глаза в своем строении имеет светочувствительные элементы, такие как палочки и колбочки. При развитии заболевания они пропадают, и освободившееся пространство заполняется вспомогательными клетками нервной ткани (глиальными клетками) и волокнами. В результате отмечается нарушение кровообращения в капиллярной сети глаза.

Симптомы и протекание заболевания

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
Постепенное сужение периферического поля зрения
Засветы.
Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др. Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

Определение остроты зрения.
Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на лечение косоглазия	14 190
Цены на лечение меланомы глаза	8 000
Цены на лечение кератоконуса	27 610 — 59 950
Цены на лечение катаракты	8 690
Цены на лечение глаукомы	7 260 — 8 360

Материалы по теме

14 Июл 2017
Израильские исследователи изобрели гибкую светочувствительную плёнку, способную стать частью дефектной сетчатки глаза или протеза. Таким образом, возмож…
13 Июл 2017
Пациенты с проблемами зрения теперь смогут жить полноценной жизнью. Новый аппарат ORCAM создали учёные компании Mobileye.
14 Июл 2017
Сегодня хотелось бы представить Вам абсолютно новую и эффективную методику устранения диагноза амблиопия, изобретенную специалистом Омри Бен Эзра — очки…

Все новости медицины Израиля

(5 голосов, в среднем: 5 из 5)

Источник

Впервые эту патологию описал Donders в 1857 г. как пигментный ретинит. Этот термин нельзя считать удачным, так как он не отражает патогенеза заболевания без первичного воспалительного процесса. Были предложены и другие названия, такие, как «первичная пигментная дегенерация сетчатки», «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочко-колбочковая дистрофия». Последнее название подчёркивает то, что палочки поражаются первично и преимущественно, а колбочковый аппарат нарушается на поздних этапах заболевания. Liebreich в 1961 г. установил наследственную природу этого тяжёлого и прогрессирующего поражения сетчатки. В связи с этим Л.А. Кацнельсон (1973) использовал термин Collens (1916) «абиотрофия» и предложил название «пигментная абиотрофия сетчатки». Понятие «абиотрофия» подчёркивает наследственную природу и дистрофический компонент заболевания.

Эпидемиология

Пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных заболеваний сетчатки. Распространенность 0,5% среди неотобранного населения мира.

Этиология и патогенез

Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом Х-хромосомному типу. По нашим данным, при обследовании более 2000 человек рецессивный тип наследования отмечен у 39,2% больных, аутосомно-доминантный — у 12%, сцепленный с Х-хромосомой — у 2,2% больных; спорадические случаи составили 46,6%. Патогенез процесса до конца не изучен.

Диагностика

Основные моменты диагностики: анамнез, нарушение темновой адаптации, данные исследования поля зрения, электроретинографии, офтальмоскопии и ФАГД.

Классификация

Классификация основана на типах наследования заболевания.

I. Ранняя аутосомно-рецессивная форма быстро прогрессирует, нередко осложняется макулярной дегенерацией и катарактой.

К этой же форме наследования относится конгенитальный амавроз Лебера, развивающийся в течение первых 5 лет жизни и резко снижающий зрительные функции.

II. Поздняя аутосомно-рецессивная форма начинается в возрасте 30 лет. Функции сетчатки снижаются значительно, но прогрессирование медленное.

III. Аутосомно-доминантная форма прогрессирует медленно. Осложнения — катаракта и макулярная дегенерация — встречаются реже, чем при аутосомно-рецессивной форме.

IV. Сцепленная с полом форма заболевания передаётся с Х-хромосомой. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует.

Клиника

Изменения на глазном дне включают классическую триаду: пигментные изменения сетчатки, воскообразный диск зрительного нерва и выраженное сужение ретинальных сосудов.

Пигментные изменения сетчатки могут иметь вид костных телец или паукообразных отложений. Иногда отложения пигмента напоминают пятна, точки, мозаику, нередко локализуются около вен. На поздних стадиях заболевания развивается атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Глазное дно приобретает беловато-жёлтый цвет. Характерны ночная слепота — гемералопия и прогрессирующее сужение поля зрения, причём первым симптомом становится нарушение темновой адаптации, которое может возникать за несколько лет до обнаружения изменений на глазном дне. Раннее изменение поля зрения — образование кольцевидной скотомы в зоне, где развивается дегенерация сетчатки. При прогрессировании заболевания возможно сужение поля зрения вплоть до точки фиксации. Электроретинография определяет либо уменьшение, либо отсутствие b-волны. Существует также форма заболевания без отложений пигмента, наследуемая по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляющаяся сужением поля зрения и уменьшением либо отсутствием b-волны на электроретинограмме.

Пигментная абиотрофия — как правило, двусторонний процесс, одностороннее поражение встречается крайне редко. Заболевание часто сопровождается развитием катаракты, атрофией хориокапиллярного слоя и кистовидным отёком макулы. На ФАГД наблюдается пятнистая гиперфлюоресценция глазного дна с выраженным нарушением циркуляции в сосудах сетчатки (рис. 8-1, 8-2 8-3 8-3a 8-4 8-5 8-6 8-7 8-8).

Лечение

Целесообразно применение ЭНКАД (комплекс рибонуклеотидов), что позволяет в 60% случаев стабилизировать зрительные функции.

Литература

Кацнельсон Л.А., Форофонова Т.И., Бунин А.Я. Сосудистые заболевания глаз. — М.: Медицина, 1990. — С. 238-256.

К содержанию атласа патологии глазного дна

Источник

это наследственное дистрофическое заболевание, при котором происходит прогрессирующее ухудшение зрения..

Пигментная абиотрофия сетчатки

Пигментная абиотрофия сетчатки – это наследственное дистрофическое заболевание, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки.

Встречается пигментная абиотрофия сетчатки достаточно редко.

Впервые симптомы и проявления заболевания описаны Donders в 1857 г. под названием «пигментный ретинит». В последующем, при детальном изучении причин и проявлений данного заболевания его обозначали как «первичная тапеторетинальная дистрофия», «палочково-колбочковая дистрофия», поскольку преимущественно происходит поражение палочек, но на поздних стадиях заболевания также повреждаются и колбочки. В итоге было решено использовать термин «пигментная абиотрофия сетчатки», так как он более детально отражает суть заболевания.

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатка состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания.

У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.

Симптомы

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.
Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.
Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Диагностика

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это, так называемые, костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

Лечение

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки, а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

Источник