Перфорация роговицы при кератоконусе
Кератоконус — невоспалительное, прогрессирующее, двустороннее дистрофическое заболевание роговицы, характеризующееся выпячиванием ее кпереди, изменением оптических свойств и истончением в зоне ее верхушки. По мере прогрессирования заболевания примерно в 30% случаев возможно возникновение острого кератоконуса (hydrops corneae), характеризующегося возникновением болезненного отека стромы роговицы вследствие разрыва десцеметовой оболочки и проникновением влаги передней камеры в строму.
Острый кератоконус, как правило, возникает внезапно, сопровождается резким болевым синдромом и выраженным отеком роговицы. Зона отека и помутнения стромы может быть различной – от локального помутнения в центральной или парацентральной зоне до тотального отека роговицы. При отсутствии лечения процесс продолжается около 3-6 недель и завершается образованием грубого рубца.
Острый кератоконус формируется при прогрессирующем течении у пациентов с далекозашедшей стадией болезни. Несколько чаще острый кератоконус встречается у молодых мужчин. Кератоэктазии могут быть первичными (кератоконус, пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы, кератоглобус) и вторичными (ятрогенными). Hydrops corneae может возникать и при других выраженных кератоэктазиях, таких как пеллюцидная маргинальная дегенерация роговицы, кератоглобус, краевая дегенерация роговицы Терриена и задний кератоконус.
При нелеченном гидропсе роговицы, протекающем без осложнений, отек роговицы самопроизвольно проходит в сроки от 2 до 5 месяцев. С течением времени эндотелиальные клетки увеличиваются и постепенно закрывают разрыв, восстанавливая целостность десцеметовой оболочки. После купирования процесса при остром кератоконусе происходит некоторое уплощение роговицы в результате рубцевания с формированием помутнения и локального закрытия зоны разрыва десцеметовой оболочки. Как следствие уплощения роговицы, больные отмечают незначительное улучшение зрения и в ряде случаев получают возможность вновь пользоваться контактной коррекцией.
Время, необходимое для полного купирования отека, может широко колебаться в зависимости от величины разрыва в десцеметовой оболочке. Обширное бельмо, тем более васкуляризированное, возникает крайне редко, а перфорация роговицы, даже при ее угрожающем истончении, происходит нечасто.
Пациенты с острым гидропсом роговицы — это особая и отягощенная группа больных. У них часто имеются системные аллергические заболевания, отмечается привычка сильного потирания глаз (2‑3%); а прогрессирование кератоэктазии идет более быстрыми темпами.
При остром кератоконусе имеет большое значение площадь возникшего отека роговицы (частичный — 6 мм и менее, субтотальный — 7‑9 мм и тотальный — 10 мм и более ).
Самый распространенный ошибочный диагноз при гидропсе роговицы – дисковидный герпетический кератит с назначением медикаментозного лечения, которое может привести к ухудшению состояния глаза. Нередко ставится диагноз острый бактериальный кератит.
В англоязычной офтальмологической литературе биомикроскопическая картина разрыва десцеметовой мембраны при исходе острого кератоконуса обозначается как симптом «fish mouth» — «рыбья пасть».
Лечение
При возникновении острого кератоконуса применяют как консервативные, так и хирургические методы лечения.
Консервативная терапия
- Частые инстилляции глюкокортикоидных препаратов (дексаметазон 6 раз в день) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. Возможно применение комбинированных препаратов (Тобрадекс, Комбинил Дуо, Макситрол и т.п.) 6 раз в день — 7 дней, затем 4 раза в день в течение 1 месяца, затем 3 раза в день в течение 2 недель, далее — постепенная отмена препаратов.
- Субконъюнктивальные инъекции в субтеноново пространство глюкокортикоидов (дексаметазон) или препаратов пролонгированного действия (Дипроспан).
- Инстилляции гипотензивных препаратов — при необходимости (диакарб внутрь).
- Инстилляции нестероидных противовоспалительных препаратов — Индоколлир 4 раза в день в течение 2 недель.
- Применение эпителизирующих и кератопротекторных препаратов (Корнерегель, Хилопарин Комод, Вит-А-Пос и др.)
- При отягощенном аллергическом фоне — инстилляции препарата Опатанол 4 раза в день в течение 1 месяца + Эриус по 1 табл. 5 дней.
Хотим обратить внимание, что многие офтальмологи необоснованно боятся назначать стероиды при остром кератоконусе, опасаясь вызвать ухудшение состояния роговицы, которое может привести к перфорации, а также повышению ВГД. Применение НПВС в схеме лечения также имеет свои особенности. Известно, что НПВС при различной патологии роговицы (и после сквозной кератопластики) могут во многих случаях приводить к нарушению нормального течения эпителизации, возникновению эпителиопатий и трофическим изменениям роговицы (или роговичного трансплантата), особенно, у пациентов, для которых характерно замедление репаративных процессов. Мы не рекомендуем применять диклофенак 0,1% (Дикло-Ф и т.п.). Его использование при остром кератоконусе может вызвать перфорацию роговицы. По показаниям (цилиарные боли) из группы НПВС рекомендуем применять индометацин 0,1% (Индоколлир).
Хирургические методы
К хирургическим методам относятся введение в переднюю камеру аутоплазмы, криоаппликационный метод с пункцией передней камеры. Для достижения эффекта тампонады и предотвращения пропитывания стромы роговицы и нарастания отека Myata et al. (2002) предложили введение в переднюю камеру фильтрованного воздуха. В результате создаются условия для более быстрого заживления микротрещин десцеметовой мембраны. Ряд других авторов применяют такие газы, как гексафлуорид — SF6, перфлуоропропан — С3F8.
Сквозная пересадка донорской роговицы, проведенная впервые при кератоконусе в 1936 году Castroviejo, является радикальным методом лечения заболевания. Проблема заключается не только в дефиците донорского материала. При тотальном остром кератоконусе сквозная кератопластика невозможна технически.
Метод эпикератопластики позволяет купировать острый процесс, предотвратить рецидивы заболевания, а также одновременно коррегировать сопутствующую кератоконусу миопию и астигматизм высокой степени. Преимуществами данного способа являются относительная простота в техническом отношении, сохранение собственной роговицы, возможность удаления трансплантата при необходимости. Поверхностный трансплантат вследствие постоянной компрессии на роговицу реципиента обеспечивает сопоставление и срастание краев разрыва десцеметовой мембраны, восстанавливая ее целостность, и выполняет бандажные функции, укрепляя и утолщая роговицу, что предотвращает возникновение рецидивов острого кератоконуса. Лечебное воздействие трансплантата проявляется исчезновением отека роговицы, купированием роговичного синдрома, восстановлением прозрачности роговицы реципиента и, соответственно, повышением остроты зрения. В отличие от сквозной кератопластики не нарушается иннервация собственной роговицы. Операция является экстраокулярной, что значительно снижает риск возникновения интра- и послеоперационных осложнений. Благодаря подшиванию отрицательных биолинз и компрессии эктопированной роговицы, в процессе наложения фиксирующих швов достигается уменьшение преломляющей силы роговицы.
Подшивание эпитрансплантата у пациентов с разрывом десцеметовой мембраны и глубокими поражениями стромы роговицы, как в виде отека и гидратации, так и уже сформировавшимися рубцами, приводит к практически полному восстановлению прозрачности роговицы. Открытый нами феномен опровергает устоявшееся мнение, что глубокие стромальные рубцы и помутнения не подвергаются резорбции, и лечение их, кроме сквозной кератопластики, бесперспективно. Наш опыт показал, что это не так. Эпикератопластика приводит эктопированную роговицу пациента к заложенной ей природой сферической форме, а эпитрансплантат, изготовленный из «живой» неконсервированной донорской роговицы, является биостимулятором репаративных процессов и улучшает трофику патологически измененной роговицы. Все это в конечном итоге приводит к рассасыванию рубцов роговицы. Вероятно, что структура и состав роговицы, пораженной эктатическим заболеванием, таковы, что при исключении факторов, способствующих эктазии, они способны к восстановлению нормальных характеристик, главным из которых является прозрачность.
Источник
Бывает так, что начинает человек видеть вдаль плохо, идёт в оптику или поликлинику, узнаёт, что у него близорукость или астигматизм (а может, и то и другое одновременно), надевает выписанные очки или линзы, пользуется ими какое-то время. Тем временем зрение продолжает ухудшаться. Наступает день, когда человек попадает к офтальмологу в специализированную клинику, иногда даже с целью сделать лазерную коррекцию зрения, и тут его ждёт неприятный сюрприз: он узнаёт, что у него кератоконус. И хорошо, если это скрытая или ранняя стадия заболевания — в этом случае есть шанс сохранить зрение и собственную роговицу. Если это развитой процесс — речь пойдёт о хирургическом лечении.
В последние годы пациентов с кератоконусом, кажется, стало больше. Но, думаю, это не потому, что кто-то стал чаще болеть, а потому, что улучшились возможности диагностики, и теперь коническую роговицу можно ловить на начальных стадиях.
Вообще, кератоконус — это генетическая патология роговицы. По мере взросления пациента роговица истончается в центре и вытягивается из-за давления, действующего изнутри глаза. Наружная капсула глаза также теряет при этом упругость. Первое проявление — неправильный астигматизм. Пациент начинает часто менять очки, потому что довольно быстро меняется ось и степень астигматизма.
Откуда берётся астигматизм? Дело в том, что выступающая роговица меняет свойства «системы линз» глаза, и новая «передняя линза» не соответствует проекции зрачка. Роговица с астигматизмом неровная, но регулярно-неровная, симметрично-неровная. При диагностическом сканировании видна характерная «бабочка».
Ещё детали
Процесс обычно развивается на двух глазах с разной скоростью. Но, кстати, у близнецов кератоконус часто развивается одновременно, что подтверждает генетический характер заболевания.
Исторически кератоконус лечили контактным способом, то есть наложением специальных линз, «вдавливающих обратно» роговицу и компенсирующих давление, действующее наружу. Это хорошо работало на ранних стадиях, но по мере развития патологии нужно было что-то большее. Следующим вариантом лечения была сквозная пересадка роговицы, но сейчас есть и более интересные процедуры, например, укрепление тканей роговицы за счёт комбинированного лазерного и медикаментозного воздействия, разновидности послойной кератопластики.
Стоит упомянуть и острую форму. При появлении крупных трещин в десцеметовой оболочке глаза образуется острый кератоконус, при нём строма роговицы пропитывается внутриглазной жидкостью и мутнеет. Острота зрения резко снижается из-за этого и сопутствующих процессов. Отёк в центре роговицы глаза может и уменьшиться сам собой, без лечения — это редко, но случается. В любом случае этот процесс заканчивается ещё большим истончением роговицы.
Кроме генетического (связанного с половыми генами) кератоконуса бывает ещё приобретённый — чаще всего в результате травмы, но могут быть вариации (от ошибки хирурга при коррекции до какой-нибудь редкой токсикологии), либо же заболевание может развиться как осложнение другой серьёзной патологии глаза. Приобретённый кератоконус изучен мало, потому что если с хрусталиком мы многое уже понимаем, о сетчатке есть более-менее точные практические представления, даже механизмы глаукомы хорошо изучены, то вот с процессами в роговице есть ещё куда копать и что изучать. На текущий момент даже нет единой классификации кератоконусов — по разным классификациям один и тот же пациент может получить и первую, и третью стадию, так как в основу классификаций положены разные показатели. В одной клинике говорят одно, во второй — другое. Пациент часто начинает читать после такого диагноза советы в Интернете и закономерно впадает в панику.
Вообще, перед врачом стоит сразу две задачи: как остановить развитие (замедлить кератоконус) и какой оптический способ коррекции зрения для пациента выбрать. В зависимости от стадии и индивидуальных особенностей подбирается нужный тип вмешательства.
УФ-кросслинкинг
Идея в том, чтобы насытить роговицу витамином B2. Он, кстати, очень здорово реагирует на ультрафиолет, поэтому если сразу после этого сверху пройтись ультрафиолетовым излучением, то высвободится много свободных радикалов кислорода. Они начнут быстро «липнуть» к коллагеновым волокнам, что вызовет полимеризацию и «склеивание» волокон между собой. Напомню: в обычной жизни они интимно прилегают и немного сцеплены, но образуют слоистую структуру, в которой горизонтальные связи в разы прочнее вертикальных. В результате полимеризации образуются и прочные горизонтальные связки между «канатами» коллагена, что ведёт к упрочнению роговицы. Вот схематично кросс-связи между слоями (кросслинки) до и после процедуры:
На текущий момент это самая безопасная процедура для лечения кератоконуса. Используется в начальной и развитой стадии, по мере улучшения лазеров и диагностики расширяются показания к применению.
УФ-кросслинкинг изобретён примерно 10 лет назад, и за это время было довольно много его модификаций и вариаций, но общий принцип воздействия всё тот же. Глаз насыщается специальным раствором рибофлавина, затем воздействие ультрафиолета, затем образование новых связей и вывод других продуктов распада рибофлавина из глаза. Сложность в определении необходимого энергетического уровня и времени воздействия — для расчёта сейчас принят «золотой стандарт» сферы, так называемый афинский протокол.
В целом общее правило такое: если ваш офтальмолог советует УФ-кросслинкинг — соглашайтесь. Ошибиться при соблюдении протокола нереально сложно, осложнений почти не бывает. Единственное, во многих регионах офтальмологи старой школы всё ещё говорят, что роговица тоньше 400 микрон не поддаётся воздействию. Сейчас можно делать УФ-кросслинкинг и на более тонких роговицах, просто во время процедуры используется специальная промежуточная контактная линза и немного другой раствор препарата.
Это непроникающая, довольно поверхностная процедура. Поэтому она сопряжена с минимальными потенциальными рисками. При несоблюдении режима закапывания можно получить конъюнктивит. Обязательно делается пара осмотров после процедуры (первый — на следующий день), контролируется процесс эпителизации роговицы по контактной линзе. Более интересный случай — это аллергия на растворы и крайне редкие токсические реакции. По субъективным ощущениям — процедура малоприятная, несколько дней до полного восстановления эпителия глаз слезится и присутствует ощущение «песка» в глазу, пару недель нужно для того, чтобы перестало «туманить».
Второй способ — внедрение интрастромальных колец (или полуколец)
Логика очень простая: в роговицу вставляется экзогенный каркас в виде кольца или полукольца. Получается своего рода «корсет», который берёт на себя большую часть нагрузки. Интрастромальные роговичные кольца отлично сочетаются с кросслинкингом, поэтому нередки ситуации, когда делается и то и другое. Порядок операций очень зависит от индивидуальных показаний, но чуть чаще сначала вставляются кольца, потом делается кросслинкинг, поскольку внедрять кольца лучше в эластичную среду.
Есть разные модификации интрастромальных колец, варьирующиеся по длине, высоте и конфигурации. Каждый производитель предлагает свои номограммы для выбора модели. Есть хороший российский производитель, который делает их из того же материала, что и импортные.
Раньше выполнение тоннелей в роговице делалось вручную специальными расслаивателями и скальпелями, сейчас делается на фемтосекундном лазере. Операция выполняется с микронной точностью, как в ReLEx SMILE, только вместо извлечения лентикулы в прорезанную лазером полость вводится и проворачивается кольцо или полукольцо. Как SMILE, только наоборот. Делается на той же установке (в нашем случае — фемтолазере VisuMAX 6-го поколения), используется отдельная лицензия, которую надо получить, доказав «Цейсу», что у хирурга есть такая компетенция. Риски в сравнении с мануальной операцией на порядок ниже, поэтому «руками» уже никто старается не делать очень давно.
Самое неприятное (хоть совсем нечастое) осложнение — это протрузия к наружному каналу (когда кольцо «выползает» наружу). Чтобы избежать этого, мы делаем каналы потуже. Это требует определённых навыков хирурга, но позволяет очень сильно сократить шансы возникновения осложнений.
Ещё кольца могут перемещаться внутри роговицы (чаще всего немого вращаются). Это в целом не страшно. Иногда человека начинают мучить побочные оптические эффекты — отблески или «глюки» в виде бликов при определённом освещении. Что делать в этом случае — решаем индивидуально.
Третий способ — передняя послойная кератопластика
DALK, или передняя глубокая послойная кератопластика, — это трансплантация верхнего слоя роговицы до десцеметовой мембраны с сохранением нижних слоёв. То есть кривая истончённая роговица пациента удаляется до внутренней мембраны. Из роговицы донора выкраивается трансплантат без эпителия, затем он крепится. И мы вместе дружно ждём заживления в течение года.
Процент приживляемости при кератоконусе достаточно высок (наверное, самый высокий среди кератопластических операций) — около 85–90 процентов (разные источники дают разные данные в этом диапазоне). Это самая успешная пересадка — она хорошо работает, если есть хорошие навыки хирургии. Часто в помощь хирургу можно использовать фемтолазерную установку для более точных рассечений.
Метод используется, когда ничего другое уже не помогло, либо когда острота зрения, несмотря на коррекцию, остаётся низкой.
Вопросы пересадок роговицы в России в последние десятилетия болезненные. При жизни в Советском Союзе мы активно оперировали роговицу, делали много и хорошо. Затем приняли закон о донорстве органов, когда Союза не стало. Законодательство в России, связанное с законом о трансплантации, значительно ограничивает использование технологии пересадки роговиц. Для того чтобы делать эти операции хорошо, их надо делать много и регулярно. Для этого под рукой всегда должно быть достаточное количество материала, он должен быть доступен. В Москве в МНТК им. С. Н. Федорова есть глазной банк с консервированной роговицей, и это позволяет проводить операции в плановом порядке, а не стихийно. Правда, очередь на пересадку составляет несколько лет — очень много желающих. В остальных институтах используют свежую донорскую, при этом, как у Булгакова: «свежесть бывает только одна — первая, она же и последняя». На сегодняшний день у нас в клинике, к счастью, есть возможность заниматься пересадками роговицы, не только сквозными, но и послойными — передними и задними. Есть доступ к получению роговиц отличного качества (правда, по очень высокой цене). Но для пациентов, которые страдают от заболеваний роговицы, это единственный шанс получить зрение.
Надо сказать, что я свой опыт послойной кератопластики получала частично в России, но в основном в Германии, плюс мне повезло с законодательством — я начинала оперировать ещё тогда, когда материал был доступен.
Итак, мы пересаживаем ту часть роговицы, которая обладает средним иммунным запасом. Внутри матрикса много антител, и поэтому трансплантат может отторгаться. Если сравнивать с пересадкой после воспаления или ранений, ситуация всё же лучше: организм реагирует иначе и нет сложностей с повреждёнными сосудами. В целом, если рекомендуют пересадку с оптической и одновременно лечебной целью, надо делать. Только с оптической — лучше подумать пару раз, мировая практика — стараются сохранить до предела свою роговицу.
Фемтолазер используется не всегда, но он может облегчить один из этапов. Главное — опытные руки и много практики.
Из особенностей — во время операции возможен переход от передней послойной пересадки к сквозной по мере развития ситуации в операционной из-за анатомических особенностей пациента (бывает, роговица даёт перфорацию интраоперационно). Риск такого перехода зависит от аккуратности, терпения и опыта хирурга и отчасти от удачи.
Относительно часто бывает постоперационный астигматизм. Он корректируется через полтора года после снятия швов.
После укрепления роговицы
После того как роговица была укреплена одним из способов, можно делать ФРК-коррекцию зрения, то есть испарение эксимерным лазером верхнего слоя. На стабильной роговице с конусом операция возможна и очень даже хорошо получается. С ФРК же здорово ровнять имплантированную роговицу.
Иногда предлагаем имплантацию факичной линзы. С пациентами после 40 лет говорим о замене хрусталика ещё до образования чётких показаний по катаракте. Способов коррекции много.
Вот примерно так. Самое главное — помимо простой близорукости и астигматизма, которые мешают видеть, но в перспективе довольно безобидны, есть такое серьёзное заболевание, как кератоконус. Его присутствие на ранних стадиях может обнаружить только врач-офтальмолог с помощью специальных методов исследования на сложных приборах (да и то если доктор грамотный и знаком с этой проблемой). Для этого недостаточно проверки в оптике или поликлинике. Поэтому при ухудшении зрения вдаль и вблизи, частой смене очков, наличии астигматизма и близорукости есть смысл посетить специализированную офтальмологическую клинику.
Источник
