Пересадка роговицы у детей

Врожденные помутнения роговицы (ВПР) – группа аномалий переднего отрезка глаза, встречающаяся в европейской популяции с частотой 3 случая на 100 000 новорожденных [4-6]. При всей разнородности клинических и морфологических проявлений ВПР ее функциональные нарушения однотипны и существенны – по сути приводящие к инвалидности по зрению [7, 8].

    Единственный способ лечения ВПР – сквозная кератопластика (СКП) [1, 3, 9, 10, 12]. Однако пересадка роговицы в детском возрасте сопряжена с многочисленными техническими трудностями и осложнениями, так что большинство офтальмохирургов предпочитают отказываться у детей от радикальной операции и переносить ее на более поздний срок, особенно у детей до года. В то же время обскурационная амблиопия при ВПР развивается так быстро, что откладывание пересадки роговицы на старший возраст делает ее функционально бессмысленной [2, 13-16].

    Решение этой проблемы видится только в одном – в продолжении накопления клинического опыта СКП в грудном возрасте, оценке практических приемов и улучшении биологических и функциональных результатов операции.

    В настоящее время уже не обсуждается как таковая целесообразность СКП при детской патологии роговицы. На повестке дня стоит иной вопрос: как сделать эту операцию у детей по-настоящему эффективным и результативным способом лечения. Задача эта сама по себе непростая, упирающаяся в многочисленные проблемы. Среди них — сложность общения с малолетним пациентом, особая пластичность тканей детского глаза, тяжелый, как правило, сочетанный характер патологии, предрасположенность к бурным воспалительным реакциям, пр. [17-20]. В многолетней практике, по большей части методом проб и ошибок, эти проблемы постепенно находят свое решение.

    Цель

    Оценить ближайшие и отдаленные результаты сквозной кератопластики у детей, оперированных на 1-м году жизни по поводу ВПР.

    Материал и методы

    Все пациенты были разделены на 2 группы. В первую группу вошли дети с ВПР, которым была выполнена СКП, во вторую – дети с ВПР, которым была выполнена лимбокератопластика. В первой группе к анализу приняли результаты 42 СКП кадаверной роговицы, выполненных у 40 детей на 42 глазах, во второй группе к анализу были приняты результаты сквозной лимбокератопластики у 8 детей (8 глаз) в возрасте от 2 до 12 мес. за период 2008-2014 гг. Средний возраст составил 7,2±2,1 мес. Соотношение мальчиков и девочек было приблизительно одинаковым. В 22 случаях помутнение роговицы было исходом внутриутробной инфекции (ЦМВ), подтвержденной иммунологически, в 7 случаях – аномалией Петерса, в 8 – склерокорнеа, в 8 – стафиломой роговицы, в 2 случаях – врожденной наследственной эндотелиальной дистрофией. Еще у 1 ребенка сочетанная патология: врожденная глаукома + помутнение роговицы. Послеоперационные наблюдения продолжались от 3 мес. до 6,5 лет, при этом средний период наблюдения в выборке составил 26,1±8 мес. Биологический результат операции оценивали в терминах прозрачное и непрозрачное приживление трансплантата. Результаты СКП у 48 детей, оперированных в грудном возрасте (до года), сравнили с результатами СКП у 22 детей, оперированных по той же самой причине (ВПР) в возрасте старше 1 года. Средний возраст пациентов в этой группе на момент операции составил 25,0±6 мес. Нозологический состав в целом соответствовал таковому в группе детей, оперированных в грудном возрасте. Клинико-функциональное и офтальмологическое обследование у всех проводилось в условиях медикаментозного сна и включало биомикроскопию, ультразвуковое А- и В-сканирование и ультразвуковую биомикроскопию (УБМ) (А/В Scan 835, Hamphrey, США; UD 6000, Tomey, Япония), регистрацию общей, ритмической электроретинограммы, зрительных вызванных потенциалов (Нейро МВП-2, Россия; Neuropto, Medelec, Англия). У детей со стафиломой роговицы (8 глаз) в связи с неправильностью сферичности эктазии оценить гидродинамику глаза объективными средствами было невозможно. Все операции проведены в условиях эндотрахеального наркоза. Операцию лимбокератопластики начинали с наложения блефаростата на веки, кантотомии и наложения уздечного шва на верхнюю и нижнюю прямые мышцы. Проводили диатермокоагуляцию сосудов в зоне основания лимба и окаймляющую диатермокоагуляцию в самой стафиломе, отступя 1 мм от ее основания. Далее отступя 1 мм алмазным лезвием делали окаймляющий надрез, после чего роговичными ножницами право-лево иссекали эктазированную мутную роговицу, отделяли сращения с радужкой. Выраженная толщина роговицы создавала технические сложности при ее выкраивании. Выполняли сквозную тотальную кератопластику в границах лимба. Донорскую роговицу адаптировали в ложе реципиента 8 узловыми швами 8,00 и непрерывным обвивным швом 10,00. Переднюю камеру восстанавливали стерильным воздухом. Узловые швы снимали через 1 нед. после операции, обвивной – через 2-3 мес. после операции. Биологический результат оценивали в терминах прозрачное или мутное приживление. Функциональный результат оценивали ориентировочно: по слежению ребенка за игрушками с определенного расстояния и методом предпочтительного взора. В качестве донорского материала использовали неконсервированную кадаверную роговицу с давностью забора от момента смерти до операции не более 48 часов. Возраст доноров колебался от 18 до 40 лет.

    Результаты

В 1 группе в течение 1 года после операции частота прозрачного приживления трансплантата у детей грудного возраста не отличалась от таковой в старшей возрастной группе (65 и 81% соответственно). На 2 и 3-м году наблюдения число прозрачных трансплантатов у детей до 1 года продолжало сокращаться, в то время как в группе сравнения помутнение трансплантата через 2-3 года после операции отмечали относительно редко. В конечном итоге через 2 года после операции прозрачное приживление трансплантата у детей грудного возраста составило 56%, а через 3 года после операции – 54%. В группе сравнения прозрачных трансплантатов в эти же сроки было 78 и 64% соответственно (разница по критерию z между обеими группами была неслучайной, p
    Удовлетворительные биологические и функциональные результаты отмечены при врожденных дистрофиях роговицы и при аномалии Петерса (рис. 2а, б), неудовлетворительные – при стафиломах роговицы и при ВПР на фоне ЦМВ-инфекции (рис. 3а, б). По нашим наблюдениям, послеоперационное течение у детей до года принципиально не отличается от такового у детей старшей возрастной группы, однако чем младше ребенок, тем проблематичней за ним уход – не только поверхностные манипуляции, но и контрольные осмотры приходится проводить у них под наркозом. Невозможно ожидать от грудного ребенка и жалоб на боль в глазу, чувство инородного тела или фотофобию. В таких условиях высока вероятность того, что развитие послеоперационного осложнения окажется незамеченным, а его лечение – отсроченным.

    Означает ли это, что следует воздерживаться по возможности от кератопластики у детей грудного возраста? Обскурационная амблиопия при ВПР развивается быстро, так что откладывание пересадки роговицы в этой группе детей на более поздний срок делает ее функционально бессмысленной.

    Мы считаем, что двустороннее ВПР у новорожденного является абсолютным показанием к пересадке роговицы в сроки до 6 мес., если только нет столь же абсолютного противопоказания (например, некомпенсированной глаукомы).

    Дополнительным аргументом в пользу «ранних» кератопластик служит и то, что состояние иммунитета у новорожденного благоприятствует бесконфликтному, прозрачному приживлению трансплантата. Иммунная система человека, как известно, закладывается на самых ранних этапах гестации, однако созревание свое заканчивает после рождения. В первые 2 недели жизни полностью отсутствует секреторный IgA; сывороточный IgA появляется через месяц. Уровень сывороточного IgG и IgM весь первый год жизни ребенка составляет всего 10% от аналогичного уровня у взрослых. В системе клеточного иммунитета у детей грудного возраста преобладают Т-супрессоры. В-лимфоциты, несмотря на нормальное количество, функционально еще мало активны. В целом состояние клеточного иммунитета у новорожденных определяется скорее недоразвитием самих межклеточных связей, чем отсутствием или недееспособностью какой-либо отдельной клеточной фракции [11].

    Подобные особенности иммунитета новорожденных приводят к тому, что в 1-й месяц жизни ребенка обычно избегают проведения календарных прививок, по большей части из опасений вызвать толерантность к бактериальным антигенам и ослабить ответ при контакте с ними в последующем. По аналогии, донорская роговица, пересаженная на фоне незрелого иммунитета в первые месяцы жизни ребенка, имеет все шансы превратиться в настоящую химеру, т.е. существовать вместе с макроорганизмом, не вызывая с его стороны реакции отторжения.

    Заключение

    В сравнительном аспекте биологические результаты СКП у новорожденных несколько хуже, чем у детей старшего возраста. В то же время функциональный результат при раннем (до года) лечении ВПР превосходит таковой при лечении отсроченном (старше года). Если у детей, оперированных в грудном возрасте, удовлетворительную остроту зрения после СКП наблюдали в половине случаев, то у детей, оперированных в старшем возрасте – только в 1 случае из 10. Пересадка роговицы в грудном возрасте – наиболее оптимальный способ избавить ребенка от амблиопии и инвалидности по зрению. Еще 10 лет тому назад такое утверждение показалось бы излишне оптимистичным. Сегодня же случаи успешной кератопластики при ВПР в возрасте нескольких месяцев и даже нескольких недель жизни перестали быть чем-то исключительным. Риск помутнения трансплантата в этой возрастной категории остался прежним, однако число случаев прозрачного приживления трансплантата, а вместе с тем и удовлетворенность хирургов биологическими и функциональными результатами операции существенно выросли. Приведенная выше серия наблюдений демонстрирует тот факт, что при определенных условиях (жестком отборе пациентов к операции, щадящей микрохирургической технике, тщательном послеоперационном мониторинге состояния глаза, своевременном лечении осложнений) хирургическое лечение ВПР в ранние сроки может быть вполне успешным.

    Поступила 18.11.2015