Отслойка сетчатки при ретиношизисе
Ретиношизис глаза — офтальмологическое заболевание, характеризующееся денегеративным изменением ретины, при которых она расслаивается на наружный и внутренний слои, разрывается или отслаивается. Его самые распространённые формы протекают никак не проявляя себя, а редкие могут стать причиной серьёзных нарушений зрительной функции.Ретиношизис сетчатки глаза диагностируют у пациентов старше сорока лет, при врождённой форме — до десяти. Из-за отсутствия клинических проявлений его выявление на ранних стадиях практически невозможно. Как правило, оно происходит случайно или уже после того, как развились осложнения в виде нарушений зрительной функции и сужения зрительного поля.
Решите свою проблему
1
Консультация
у профессора и д.м.н.
2
Диагностика из
13+ исследований
3
Лучшее оборудование
и тех. оснащение
Задайте вопрос
Этиология ретиношизиса сетчатки
Причины развития заболевания определили его классификацию российскими специалистами. В соответствии с ней принято выделять три вида ретиношизиса:
| Вид | Причины развития |
|---|---|
| Врождённый | Обусловлен генетическими мутациями. Может быть самостоятельным заболеванием или являться одним из клинических проявлений такого системного заболевания соединительной ткани, как дерматомиозит, или витреоретинальной дистрофии, известной как синдром Гольдмана — Фавре. Ювенильный ретиношизис поражает исключительно мужчин, поскольку его развитие связано с нарушениями X-хромосомы. В то же время это заболевание может передаваться по наследству от матери к сыну. |
| Приобретённый | Дегенеративный ретиношизис развивается из-за дистрофических изменений, поражающих ретину глазного яблока у пациентов в возрасте от сорока лет. Вторичная форма развивается на фоне:
|
Стадии развития ретиношизиса
Заболевание развивается при нарушениях циркуляции крови в области макулы (жёлтого пятна) или на периферии. В зависимости от того, какая область поражена, выделяют центральный и периферический ретиношизис.Патологические процессы проявляются формированием кист, при объединении которых внутри ретины появляются полости больших размеров, из-за которых она начинает расслаиваться. Области, поражённые процессом, могут сохранять свою целостность, а могут разрываться; при этом дефекты могут быть частичными или сквозными.
Офтальмологи выделяют три стадии развития заболевания:
| Стадия | Чем проявлена? |
|---|---|
| Первая |
|
| Вторая |
|
| Третья |
|
Симптоматика ретиношизиса
Симптоматика заболевания может быть разной, поскольку обусловлена его видом.
| Вид ретиношизиса | Клинические проявления |
|---|---|
| Дегенеративный | Не имеет симптомов, может быть обнаружен случайно во время офтальмологического осмотра. Первичные изменения появляются на периферических участках в виде мелких кистозных формирований. На этапе их распространения на жёлтое пятно (или при отслоении сетчатой оболочки) пациент жалуется на:
|
| Вторичный | Будучи осложнением офтальмологических заболеваний, данная форма проявляется симптоматикой, характерной для основной патологии. Что касается осложнений, то они проявляются отслоением ретины, массивными кровоизлияниями под неё в кистозные образования и стекловидное тело. |
| Наследственный | Диагностируют в возрасте семи‒десяти лет. При повреждении макулы проявляется:
Повреждения, локализующиеся на краях сетчатки, сопровождаются формированием крупных кист овального размерами и отслоением сетчатки. Заболевание поражает оба глаза. |
Диагностика ретиношизиса
Диагностические исследования проводятся в комплексе и предусматривают использование инструментальных методик: визо- и тонометрию, офтальмоскопию и ультразвуковое сканирование. Важную роль в процессе играет ОКТ, которая позволяет определить патологические изменения жёлтого пятна, наличие кистозных формирований и отслоений по краям.Для того, чтобы определить функциональное состояние ретины, используют такую методику, как электроретинография. Если имеется подозрение на врождённую форму заболевания, поразившую жёлтое пятно, проводят флюоресцентную ангиографию. Немаловажную роль играет определение границ зрительного поля, которое выявляет его серьёзные дефекты и сужение.
Лечение ретиношизиса
Определение тактики лечения заболевания осуществляет офтальмолог, который учитывает локализацию патологических процессов, стадию их развития, риск осложнений и индивидуальные показатели пациента. В процессе применяют консервативные и хирургические методики.Первые направлены на стимуляцию обменных процессов и циркуляции крови в ретине и предусматривают приём витаминов, антиоксидантов и нейрометаболических стимуляторов. Курс лечения нужно проводить регулярно, каждые шесть месяцев. Фармакологические препараты вводят в вену или мышцу.
Что касается хирургических методик, то они представлены лазерной коагуляцией или такой операцией, как витрэктомия, направленными на то, чтобы остановить патологические процессы.
Лазерная коагуляция позволяет исключить риск отслоения ретины за счёт её прижигания в областях соединения с хориоидеей. После применения такого лечения многие пациенты отмечают существенное повышение остроты зрения.
Витрэктомия направлена на частичное или полное удаление стекловидного тела и его замещение газом или специально разработанной жидкостью. Такой подход позволяет восстановить внутренние глазные структуры и исключить риск развития осложнений.
Если Вы хотите быть уверены в том, что диагноз будет поставлен правильно, а лечение даст желаемые результаты, обращайтесь в офтальмологическую клинику «Сфера». У нас работают ведущие офтальмологи, в распоряжении которых имеется уникальное современное оборудование, позволяющее проводить лечение по международным стандартам. Спешите записаться на приём к нашим специалистам: +7 (495) 139-09-81.
Источник
Ретиношизис — патологический процесс, объединяющий заболевания, в основе которых лежит расслоение (расщепление) сетчатки. Частота первичного ретиношизиса — 0,4-5%. Популяционная частота Х-хромосомного ретиношизиса — 1:10 000.
Различают
- Первичный, или приобретённый. Может быть миопическим (выявляется у молодых людей с миопической рефракцией), пресенильным (развивается в возрасте 50-60 лет) и сенильным (развивается в возрасте 60-70 лет).
- Вторичный. Может развиться при любом длительно существующем в глазу патологическом процессе.
-
Наследственный ретиношизис. Среди форм различают Х-хромосомный, болезнь Фавре-Гольдманна и болезнь Вагнера.
Классификация ретиношизиса
- Дегенеративный (сенильный, приобретённый) ретиношизис:
- типичный,
- ретикулярный (гигантская киста сетчатки, куполообразный ретиношизис),
- Наследственный ретиношизис:
- сцепленный с Х-хромосомой (сцепленный с полом, врождённые вуали, ювенильный, Х-хромосомный, врождённый),
- аутосомно-рецессивный (болезнь Фавре-Гольдманна, палочко-колбочковая дистрофия),
- аутосомно-доминантный (аутосомно-доминантный, болезнь Вагнера),
- с неточно установленной наследственностью (семейный фовеолярный, семейный у женщин, аутосомный ювенильный без фовеолярного ретиношизиса).
- Вторичный ретиношизис (связан с другими заболеваниями):
-
при сосудистых заболеваниях (пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, серповидно-клеточная ретинопатия, окклюзия ЦВС), - при врождённых заболеваниях (ямка ДЗН, болезнь Коутса),
- при воспалительных заболеваниях [периферический увеит (параспланит), хронический иридоциклит, хронический увеит],
- травматический ретиношизис (синдром «избитого ребёнка» («насильственного встряхивания младенца»), ретинальные кровоизлияния у новорождённых, тупая травма головы),
- при онкологических заболеваниях (злокачественная меланома, гемангиома хориоидеи, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, ретиношизис при других заболеваниях (длительно существующая регматогенная отслойка сетчатки, апластическая анемия),
- тератогенный (в результате применения дифенилдигидропиримидина).
-
Патогенез
- При первичном ретиношизисе расслоение сетчатки происходит между наружным (плексиформным) и внутренним (ядерным) слоями.
- При наследственном ретиношизисе, помимо расщепления сетчатки между слоем нервных волокон и внутренней пограничной мембраной, нарушены функции мюллеровской нейроглии.
Клиническая картина
Первичный ретиношизис
В начальной стадии на крайней периферии сетчатки выявляется резко выраженная кистовидная дистрофия, сетчатка утрачивает свою прозрачность и приобретает сероватый оттенок. По мере развития ретиношизис прогрессирует как по площади так и по высоте.
- Прогрессирование ретиношизиса по площади:
- распространение по периферии (начинается, как правило, с нижненаружного квадранта, постепенно захватывает циркулярно всю периферию);
- прогрессирование от наружной половины по направлению к центральной зоне глазного дна.
- Прогрессирование ретиношизиса по высоте:
- начальный (плоский) (на периферии, чаще в нижненаружном квадранте выявляется зона сетчатки сероватого цвета, ход сосудов не изменён):
- выраженная стадия (увеличивается по высоте, сосуды начинают «взбираться» на приподнятую сетчатку, появляются вторичные дистрофические изменения в виде отложения блестящих точек по типу инееподобной дистрофии, пигментных глыбок, атрофических очажков), при выраженной стадии могут формироваться два вида разрывов: разрывы внутренней стенки меньших размеров и правильной округлой формы, разрывы наружной стенки больших размеров и чаще неправильной формы,
- буллёзная стадия (кисты сетчатки) — локальное или обширное проминирующее прозрачное образование с чёткими границами. Отслойка сетчатки развивается при формировании разрывов обоих стенок или при гигантских разрывах наружной стенки ретиношизиса.
Наследственный ретиношизис
Ювенильный X-хромосомный ретиношизис (может сочетаться с решётчатой дистрофией, изолированными разрывами сетчатки) наблюдается только у лиц мужского пола с гиперметропической рефракцией без проявления — фовеолярный ретиношизис, периферический ретиношизис, изменения стекловидного тела.
- Начальная стадия. В макулярной зоне выявляется фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе», на периферии появляются серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла», в СТ — сосудистые или бессосудистые мембраны («вуали»).
| Фовеолярный ретиношизис по типу «спиц в колесе» | Серебристо-золотистые зоны по типу «битого металла» | «Вуали» прикрепляются к диску |
|---|---|---|
| | |
- Выраженная стадия. Появляются так называемые древовидные структуры аномальные сосуды с патологически проминаемой стенкой, источник кровотечения в СТ, в полость ретиношизиса или преретинально. Кроме кровоизлияний, древовидные структуры иногда вызывают отложения твёрдого экссудата, расположенные непосредственно вокруг них или по всему глазному дну. Витреальные мембраны могут прикрепляться к сетчатке, к сосуду, к ДЗН и при выраженной тракции вызывать разрыв сетчатки, кровотечение или частичную атрофию зрительного нерва (соответственно). В зоне периферического ретиношизиса формируются разрывы в стенке.
-
Терминальная стадия. Развивается отслойка сетчатки с грубыми вторичными дистрофическими изменениями
Болезнь Вагнера — аутосомно-доминантное заболевание. Мужчины и женщины с миопической рефракцией высокой степени (может комбинироваться с эпикантусом, косоглазием, юношеской глаукомой, осложнённой чашеобразной катарактой) болеют одинаково часто.
Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с выраженным разрушением стекловидного тела. Плёнчатые образования в СТ могут быть локальными и располагаться в одном квадранте, а могут быть обширными и располагаться в четырёх квадрантах, перекрывая всё глазное дно.
Болезнь Фавре-Гольдманна — аутосомно-рецессивное заболевание, болеют одинаково часто и мужчины, и женщины с миопической рефракцией. Характеризуется сочетанием периферического ретиношизиса с тапето-ретинальной абиотрофией. Обычно (в возрасте 30-35 лет) развивается осложнённая чашеобразная катаракта.
Диагностика
При сборе анамнеза необходимо учитывать:
- жалобы пациента на фотопсии, выпадение поля зрения:
- наличие отслойки сетчатки на парном глазу.
Определение остроты зрения. Острота зрения у больных с X-хромосомным ретиношизисом составляет 0,15-0,2. При остальных формах ретиношизиса остро та зрения с коррекцией может колебаться в широких пределах, достигая 1.0.
Определение поля зрения. Наблюдается выпадение поля зрения, соответствующее зоне ретиношизиса. При Х-хромосомном ретиношизисе, помимо выпадения периферическою поля зрения, выявляется относительная центральная скотома. При болезни Фавре-Гольдманна изменение поля зрения соответствует выраженности тапето-ретинальной абиотрофии.
Осмотр переднего отрезка с помощью щелевой лампы Осмотр глазного дна с помощью трёхканальной линзы Гольдмана для выявления точной топографии и особенностей процесса.
Оптическая когерентная томография. Её проведение позволяет выявить особенности фовеолярного ретиношизиса при Х-хромосомной форме заболевания.
ЭРГ при первичном ретиношизисе в пределах нормы, при Х-хромосомном — снижение b-волны (субнормальная ЭРГ), при болезни Вагнера — субнормальная ЭРГ, при болезни Фавре-Гольдманна — изменения ЭРГ отсутствуют. Эхографическое исследование определяет высоту выстояния ретиношизиса.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с:
- отслойкой сетчатки;
- самоприлегшей отслойкой сетчатки;
- дистрофией Штаргардта;
- ретинопатией недоношенных;
- ангиитом.
Пример формулировки диагноза — OU — ретиношизис, выраженная стадия с разрывами внутренней стенки.
Лечение
Лазерная коагуляция — основной метод лечения. При развитии отслойки сетчатки показана витрэктомия в качестве самостоятельного метода лечения или в сочетании со склеропластическими операциями. При показаниях — эндолазеркоагуляция сетчатки, интравитреальное введение заменителей стекловидного тела.
Цели лечения — Добиться регресса ретиношизиса и отграничения древовидных структур и мест прикрепления шварт к сетчатке при Х-хромосомном ретиношизисе.
Медикаментозное лечение
- Таурин (4% раствор), 2 капли 4 раза утром и вечером с интервалом 15 мин в течение 2 нед, повтор курса лечения каждые 2 мес.
- Оковит с лютеином и зеаксантином (таблетки 0.47 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
- Пентоксифиллин (таблетки ОД г) по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес (противопоказан при Х-хромосомном ретиношизисе с наличием «древовидных структур»).
- Пицерголин (таблетки по 0,01 г) по 1 таблетке 3 раза в день к течение 2 мес.
- Триметазидин (таблетки по 0,02 г) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 2 мес.
Лазерная коагуляция сетчатки
Показания к операции:
- выраженная стадия X-хромосомного ретиношизиса («древовидные структуры», периферический ретиношизис, места прикрепления витреальных шварт к сетчатке);
- выраженная стадия с выпадением поля зрения:
- кисты сетчатки;
- прогрессирующее течение;
- формирование разрывов в стенке ретиношизиса.
Противопоказания к операции:
- Общие:
- высокое некомпенсированное АД:
- некомпенсированный СД;
- острые инфекционные заболевания;
- тяжёлое соматическое состояние.
- Местные:
- недостаточная прозрачность преломляющих сред глаза, препятствующая проведению лазерной коагуляции;
- некомпенсированное повышенное ВГД;
- острые инфекционные заболевания глаз.
Методика лазерной коагуляции сетчатки при ретиношизисе
- В настоящее время для лазерной коагуляции применяют диодные лазеры с длиной волны 532 нм фирмы Nikon, HGM. Для доставки лазерного луча на сетчатку применяют линзу Гольдмана, которая входит в комплект установки.
- Метод лазерной коагуляции основан на воздействии на нейроэпителий, пигментный эпителий и частично сосудистую оболочку глаза, причём в зоне воздействия световая энергия переходит в тепловую и вызывает слипчивое воспаление с дальнейшим формированием коагулята.
- Выбор мощности лазерного излучения определяют для каждого пациента индивидуально, в зависимости от пигментации глазного дна. Для этого вблизи зоны воздействия ставят пробный коагулят низкой мощности. Получив едва видимый коагулят беловатого цвета (коагулят I степени по L’Esperence), постепенно прибавляют мощность, а в некоторых случаях и экспозицию, добиваются получения чёткого коагулята белого цвета (коагулят II степени по L’Esperence). После этого проводят непосредственно лазерную коагуляцию сетчатки. Обычно мощность луча составляет 100-300 мВт, экспозиция — 0,1-0,15 с, площадь коагулята — 200-500 мкм, интервал между ними равен 1-1,5 диаметрам самого коагулята.
- При выраженной стадии, коагуляты наносят в 1-2 ряда в шахматном порядке вдоль границ ретиношизиса на расстоянии 0,5-1 размера диска для предотвращения увеличения витреоретинальной тракции. При буллёзной форме (кисты сетчатки) лазерную коагуляцию проводят в 2 этапа под контролем эхографии. Перед лазерной коагуляцией проводят эхографию глаза для определения высоты кисты сетчатки (в мм), после чего наносят коагулянты вдоль границы кисты 3 рядами в шахматном порядке при диаметре коагулята 200 мкм. После их пигментации вторым этапом ставят коагуляты по поверхности кисты с диаметром коагулята 300 или 500 мкм.
- При непосредственной коагуляции кисты требуется большая мощность (до 400-600 мВт) и экспозиции (до 0,2 С).
- Через 3 мес проводят эхографический контроль высоты кисты сетчатки. При её уменьшении повторный сеанс лазерной коагуляции не проводят. Так как киста может спадаться после первого сеанса в течение 11-12 мес. Через очередные 3 мес вновь эхографически определяют высоту кисты. Если киста сетчатки продолжает уменьшаться — лазерную коагуляцию не проводят, если киста сетчатки осталась прежних размеров (спадение кисты прекратилось), то повторно проводят лазерную коагуляцию поверхности кисты. Таким образом, при минимальной лазерной коагуляции получают максимальный эффект и предотвращают развитие осложнений операции.
- При Х-хромосомном ретиношизисе лазерную коагуляцию сетчатки проводят:
- вдоль границ периферического ретиношизиса в 2-3 ряда в шахматном порядке при размере коагулята 200 мкм
- вокруг мест прикрепления витреальных шварт к сетчатке на расстоянии 0,5-1.0 размера диска от места прикрепления, для предотвращения усиления тракции:
- вокруг зон «древовидных структур».
После лазерной коагуляции контрольные обследования у окулиста каждые 3-6 мес.
Источник
