Отложение железа в роговице

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

При метаболических заболеваниях в патологический процесс может вовлекаться любой из слоев роговицы.

Патология эпителия

Эпителий роговицы может прокрашиваться токсическими веществами или вовлекаться в патологический процесс при некоторых расстройствах обмена.

• Хлорохин дифосфат и гидроксихлорин сульфат — кольцевидное помутнение.
• Амиодарон — характерные завитки, нежные точечные помутнения.

Субэпителиальная патология

Это субэпителиальные линейные помутнения, имеющие радиальное направление и расположенные в верхней половине роговицы. Частые спутники энтеропатического акродерматита. Для этих изменений характерна мутовчатая форма. Процесс может осложниться кератомаляцией.

Симптомы общей патологии включают дистрофию ногтей, расстройства пищеварительной системы, обусловливающие диарею и замедленный рост ребенка.

В качестве лечебного мероприятия назначают диету, обогащенную цинком.

Строма

При цистинозе происходит нарушение транспортной функции лизосом и отложение в них цистеина. Кристаллы цистеина, накапливаясь в передних отделах стромы, вызывают утолщение роговицы, расстройство ее чувствительности, развитие поверхностной точечной кератопатии и рецидивирующих эрозий.

Сопутствующая цистинозу патология включает задержку развития, заболевание почек, депигментацию волос и кожных покровов, пигментную ретинопатию. Возникая в раннем детстве, цистиноз приводит к почечной недостаточности и ранней смерти. Развиваясь у взрослых, заболевание не поражает почки и ограничивается роговичными проявлениями. Дебютируя у подростков, цистиноз по клиническим проявлениям напоминает инфантильную форму, но с отсутствием задержки развития и изменений кожных покровов.

Высокоэффективно назначение цистеамина. При значительном снижении зрения показана сквозная кератопластика.

Десцеметовая мембрана

Болезнь Вильсона (Wilson) представляет собой наследственное заболевание с расстройством метаболизма меди. При этой патологии уровень содержания белка, транспортирующего медь, снижен в сыворотке крови, но повышен в тканях. По-видимому, патологический ген подобен гену Менкеса и локализован в зоне 3ql4.3. Расстройство часто проявляется окрашиванием десцеметовой мембраны на периферии роговицы, особенно интенсивным на 12 и 6 часах.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Отложение кристаллов в роговице

Отложение кристаллов в роговице встречается при следующих состояниях:

1. цистиноз;
2. кристаллическая дистрофия роговицы (дистрофия Шнидера [Schnyder]);
3. дефицит лецитин-холестерол-ацилтрансферазы;
4. кристаллы мочевой кислоты;
5. гранулярная дистрофия и краевая дистрофия Биетти (Bietti);
6. множественная миелома; моноклональная гаммапатия;
7. отложение кальция;
8. синдром отложения кристаллов в роговице, миопатия, нефропатия;
9. тирозинемия II типа.

На ранних стадиях заболевания этот симптом может быть установлен лишь с помощью гониоско-пии.

Сопутствующие изменения включают:

• дегенерацию базального ганглия с появлением тремора;
• хореоатетоз;
• изменения со стороны нервной системы и психики;
• прокрашивание почечных канальцев с появлением аминоацидурии;
• узловая форма цирроза.

Иногда при болезни Вильсона развивается катаракта, напоминающая цветок подсолнечника (см. главу 14). Лечение пеницилламином не всегда обеспечивает эффект, может потребоваться трансплантация печени.

[19], [20], [21]