Опухоль сетчатки глаза симптомы кошачий глаз
Рак сетчатки глаза, или ретинобластома, — злокачественное опухолевое новообразование, которое чаще возникает у детей и почти не встречается у взрослых. Практически все случаи заболевания выявляют к пятому году жизни.
Опухоль формируется из клеток, которые образуют сетчатую оболочку органов зрения на этапе развития эмбриона.
Это злокачественное новообразование характеризуется быстрым ростом и распространением метастаз по зрительному нерву в головной мозг с последующим проникновением в костный мозг.
Патология сетчатой оболочки выражается в таких признаках:
- лейкокория, или белый зрачковый рефлекс. Также это проявление часто называют «симптомом кошачьего глаза». Внешне это выражается в появлении участка свечения в центре органа зрения: при отражении света зрачок отсвечивает бело-жёлтым цветом;
- нарушение центрального и бинокулярного зрения, что вызывает развитие косоглазия;
- слезотечение;
- боязнь света;
- отечность слизистой оболочки;
- болевой синдром.
Последняя стадия развития ретинобластомы сопровождается разрастанием метастазов в структуры костного и головного мозга, в кости черепа. Это вызывает такие симптомы, как головная боль, общая слабость, тошнота, приступы рвоты, потеря веса.
Причины патологии
Наследственная предрасположенность – это главный фактор развития патологического процесса. Ребенку передаются от родителей генетические аномалии. В таком случае ретинобластома имеет двусторонний характер, то есть поражает оба глаза. Доля случаев врождённого рака сетчатой оболочки органов зрения – 50-60%.
Если патология вызвана другими причинами, то поражение является односторонним.
Факторы, не связанные с генетическими мутациями (спорадические), не до конца выявлены, но учёные предполагают, что развитие ретинобластомы связано с:
- возрастом, родом деятельности родителей. Чем старше они были на момент зачатия ребёнка, тем более высок риск развития у него различных аномалий, включая рак сетчатки. Наиболее опасным возрастом в этом плане считают 40 лет и старше. Значение имеет и род деятельности отца и матери ребенка. Их занятость на производствах металлургической или химической отрасли также влияет состояние ретинальных и половых клеток;
- неблагоприятными экологическими факторами;
- употребление большого количества продуктов с содержанием канцерогенных веществ.
Генетически обусловленная ретинобластома гораздо сложнее поддаётся лечению, чем спорадическая.
Классификация заболевания
Рак сетчатки глаза классифицируют по нескольким критериям.
В зависимости от степени распространённости заболевания, выделяют:
- первую степень. Опухоль распространяется только на сетчатку;
- вторую степень. Патологический процесс охватывает глазное яблоко;
- третью степень. Происходит развитие метастаз на регионарном или местном уровне;
- четвёртую степень. Происходит разрастание метастазов в отдалённые органы.
В зависимости от типа роста, различают:
- эндофитную, или внутриглазную, ретинобластому. Новообразование растёт по направлению к центру глазного яблока, нарушается целостность структур стекловидного тела и сетчатой оболочки;
- экзофитную ретинобластому. При таком варианте развития опухолевое новообразование распространяется в субретинальное пространство. Подобный вид опухоли может стать причиной отслойки сетчатой оболочки и накопления экссудата.
Достаточно редко, всего в 1-2% случаев наблюдается инфильтративная форма патологии. Она вызывает истончение сетчатки, ведёт к развитию спаек, скоплению экссудата в переднем отделе органа зрения.
Диагностика
Первичную диагностику при подозрении на ретинобластому проводит офтальмолог. Специалист выполняет осмотр органов зрения.
Требуются такие диагностические мероприятия:
- измерение уровня внутриглазного давления;
- биомикроскопия;
- проверка остроты зрения с использованием таблиц;
- измерение угла косоглазия;
- гониоскопия;
- экзофтальмометрия;
- ультразвуковое исследование органов зрения.
Для подтверждения заболевания проводят интраокулярную биопсию опухолевого новообразования.
Ретинобластому дифференцируют от таких офтальмологических патологий, как:
- отслойка сетчатки;
- дисплазия сетчатой оболочки;
- мягкотканная саркома;
- рубцовая ретинопатия;
- фиброз стекловидного тела;
- доброкачественные аномалии тканевого развития.
Если заболевание находится на стадии метастазирования, дополнительно назначают:
- КТ и МРТ головного мозга;
- рентгенографическое исследование орбиты и придаточных пазух;
- забор содержимого костного мозга и дальнейшее исследование полученного материала.
Больного консультирует не только офтальмолог, но и невропатолог, онколог.
Лечение
Тактика лечения зависит от того, на какой стадии находится патологический процесс.
Если ретинобластома только начала формироваться, прибегают к консервативным методам терапии. Это:
- криодеструкция. На опухолевое образование воздействуют низкими температурами, благодаря чему клетки опухоли разрушаются, прекращают рост. Этот метод применим для борьбы с ретинобластомами, диаметр которых не превышает 7 мм и находятся в передней части сетчатой оболочки;
- брахитерапия (локальное облучение). К тканям глаза подшивают радиоактивную пластинку, которая выделяет максимальные дозы излучения непосредственно в очаг поражения и не воздействует на здоровые ткани и организм в целом;
- фотокоагуляция. Новообразование подвергается облучению лазером. Метод подходит, если новообразование располагается в задней части сетчатки и его диаметр не превышает 4 мм;
- инфракрасное излучение. Опухоль прогревают лучами до температуры в пределах +45-55 градусов.
Использование химических препаратов показано, если опухоль распространилась на большую площадь, захватив орбиту и зрительный нерв. Химиотерапия необходима также при наличии регионарных метастазов.
Для лечения ретинобластомы применяют комплекс препаратов. Это Карбоплатин, Винкристин, Вепезид.
В тяжёлых случаях прибегают к методу энуклеации, являющемуся наиболее эффективным. Его суть заключается в удалении глазного яблока. Такой радикальный метод повышает выживаемость, но становится причиной косметического дефекта.
В ходе операции зрительный нерв отсекают настолько далеко, насколько это возможно. Удалённый орган зрения направляют на исследование для оценки степени распространённости патологического процесса.
Если патология была выявлена на ранних стадиях, возможно полное излечение пациента с сохранением органа зрения и его функций.
Если злокачественный процесс распространился за пределы глазного яблока, прогноз имеет менее благоприятный характер. Риск летального исхода существует, если опухоль метастазировала в ткани мозга и другие отдалённые органы.
Профилактика рака сетчатки
Начинать профилактику необходимо ещё на стадии планирования беременности. Парам, в семейном анамнезе которых были случаи ретинобластомы, необходимо пройти медико-генетическое консультирование.
После рождения ребёнка у таких пар необходимо регулярно посещать офтальмолога – каждые 2-3 месяца. Это позволит выявить у малыша патологию на ранних стадиях и начать лечение.
Рак сетчатки глаза – заболевание, которые обычно обнаруживают в детском возрасте. Обеспечить стойкое выздоровление можно, если выявить патологию на ранних стадиях и сразу же начать лечение.
Источник
В офтальмологии наиболее опасным заболеванием является ретинобластома глаза (РБ) − злокачественная опухоль, которая поражает внутреннюю оболочку глаза. Это заболевание было открыто в 1926 г. Ученый Верльгоф выявил, что новообразование образуется из ретинобластов — клеток, которые формируют сетчатку во внутриутробном периоде. Однако, если в процессе возникает сбой, клетки начинают усиленно делиться и дают начало опухоли.
Диагноз ретинобластомы устанавливается преимущественно в детском возрасте. Главная опасность заболевания состоит в том, что начальная стадия протекает практически бессимптомно. Это приводит к тяжелым последствиям, включая потери зрения и удаление пораженного глазного яблока.
Чтобы этого избежать, следует знать, как болезнь проявляет себя в самом начале, каковы ее причины, и как ее можно диагностировать. Ведь вовремя установленный диагноз в 95% случаев помогает полностью вылечить ребенка, сохранив ему зрение.
Причины возникновения патологии
Развитие рака сетчатки глаза носит в большинстве случаев наследственный характер. В основе лежит мутация на генном уровне. Белок RB1 предотвращает процесс чрезмерного деления клеток, но в какой-то момент он становится неактивным. Впоследствии дефектный ген передается из поколения в поколение, что является причиной развития ретинобластомы.
Наследственным образом передается большинство случаев двусторонней формы рака глаза. Диагноз устанавливается в возрасте до 2,5 лет, при этом наличие мутированного гена подтверждается в 90% случаев. Первые симптомы болезни можно заметить уже на первом году жизни ребенка. Врожденная опухоль способна приводить к развитию глаукомы.
Существует спорадическая (ненаследственная) форма ретинобластомы, которая возникает из-за случайных сбоев в генной программе и мутаций. Она выявляется в подростковом возрасте. Провоцирующими факторами являются поздний возраст родителей, их занятость на вредных производствах, неблагоприятная экология. Эта патология сетчатки глаза является односторонней и развивается локально.
У взрослого онкозаболевание такой формы встречается крайне редко, и причины его остаются невыявленными.
Классификация заболевания
В офтальмологии существует несколько обширных классификаций этой патологии.
По распространенности онкологического процесса выделяется:
- Монокулярная, которая поражает только один глаз.
- Двусторонняя (билатеральная) выявляется на оболочках обоих глаз.
По типу роста:
- Эндофитная. Распространяется к центральной части, поражая орбиту глаза, нервы, а также макулу (желтое пятно в самом центре сетчатки). Поверхность опухоли бугристая.
- Экзофитная. Опухоль растет в направлении сетчатки. Дальнейшее ее распространение приводит к увеличению количества внутриглазной жидкости, повышению внутриглазного давления и отслаиванию сетчатки. При этом могут повреждаться сосуды, возникают кровоизлияния, из-за чего опухоль приобретает розоватый оттенок.
В зависимости от величины и расположения патологического процесса выделяют следующие стадии ретинобластомы:
- самая неблагоприятная, при которой имеется обширная распространенность метастазов. Заболевание поражает все ткани, нервы, орбиту и сетчатку глаза.
- Неблагоприятная – процесс затронул более 50% сетчатой оболочки глаза, а также диагностируются множественные патологические очаги на стекловидном теле.
- Сомнительная – размер опухоли не превышает 10 дд (дисковых диаметров), она расположена кпереди от глазного экватора. Другой вариант – диаметр новообразования больше 10 дд, но локализуется оно кзади от экватора. Здесь возникают различные степени выпячивания глазного яблока.
- Благоприятная – очаг величиной 4-10 дд, располагается за экватором глаза.
- Наиболее благоприятная. Размеры опухоли не превышают 4 дд. Очаги поражения единичные или множественные, расположены позади линии экватора глаза или непосредственно на этой линии.
Ретинобластома глаза у детей 1 и 2 стадии развития может выходить за пределы глазной орбиты. Метастазы нейробластомы поражают сначала регионарные лимфоузлы, затем проникают в головной и спинной мозг. Важно вовремя обнаружить коварное заболевание на первых стадиях.
Симптоматика болезни
Начальная стадия возникает достаточно рано – до 12 месяцев. В этом возрасте ребенок не может пожаловаться на снижение остроты зрения или слепоту. В таком случае крайне важна внимательность родителей.
Наиболее заметным внешним признаком является косоглазие. Этот дефект не стоит игнорировать, лучше обратиться к офтальмологу. При увеличении опухоли и при попадании на нее яркого света появляется белый зрачковый рефлекс (опухоль просвечивает через зрачок). В медицине этот симптом получил название «кошачьего глаза». Эффект хорошо заметен на фотографиях со вспышкой.
При присоединении воспаления и/или отека появляются болезненные ощущения, светобоязнь, развивается глаукома. В результате нарушения ретины глаз может перестать реагировать на свет, зрение становится мутным, возможно появление слепоты.
Далее ретинобластома разрушает стенки орбиты, выходит за пределы глаза. Появляется экзофтальм («выпучивание» глаза) различной степени выраженности.
На поздних стадиях рака глаза, когда метастазы поразили зрительный нерв и распространились в головной мозг, появляются приступы мигрени, рвота, тошнота, развивается общая интоксикация.
Диагностика опухоли глаза
Одиночные маленькие опухоли офтальмолог способен обнаружить на профилактическом приеме. Однако диагностика в офтальмологии включает и аппаратные методики.
Детальный осмотр структур глаза в офтальмологии осуществляется при помощи:
- Ретинальной камеры (фундус-камеры). С ее помощью можно фотографировать глазное дно для выявления патологических изменений.
- УЗИ.
- Биомикроскопия глаза – осмотр тканей глазного яблока с помощью щелевой лампы. Маленьким детям проводится под общим наркозом.
- Рентгенография орбиты – позволяет оценить распространенность новообразования.
- КТ позволяет увидеть точные контуры опухоли, определить распространение метастазов.
- Дополнительным методом исследования служит МРТ.
При подозрении на ретинобластому назначается забор и исследование спинномозговой жидкости. Во всех случаях выявления рака глаза проводится генетическая диагностика, собирается анамнез всех членов семьи.
Только после полного курса диагностических мероприятий можно точно установить стадию болезни и определить методику борьбы с недугом.
Лечение заболевания
Подбором оптимального метода лечения занимается группа специалистов: онколог, радиолог, офтальмолог, химиотерапевт. Пациент должен находиться под стационарным наблюдением.
Методы лечения ретинобластомы комбинируются в зависимости от стадии и степени распространения опухолевого процесса. Прежде всего они направлены на сохранение зрения и глаза.
Способы органосохраняющего лечения:
- Локальная химиотерапия при раке сетчатки глаза предназначена для уменьшения патологического очага. При этом препарат могут вводить как в стекловидное тело, так и в артерию глаза.
- Лазерная коагуляция применяется только при размере опухоли до 1,5 мм.
- Наружная лучевая терапию. Детям проводят под наркозом с обязательной фиксацией головы. Обычно такой метод используют при опухолях, которые находятся далеко от центра глаза. Лучевая терапия с химиотерапией дает положительный результат в 75% случаях.
- Криодеструкция, или прижигание опухоли жидким азотом.
При значительном разрастании опухоли, наличии метастазов, глаукомы, потере зрения проводится хирургическое удаление глазного яблока (энуклеация). Во избежание развития осложнений, таких, как макулярный отек сетчатки глаза, лечение совмещают с последующей химиотерапией. Это помогает также снизить риск появления повторных опухолей. Операция проводится в крайнем случае, если есть риск для жизни пациента. Чаще такой метод назначают до 3 лет. В последующем проводится протезирование глаза.
Рак сетчатки у ребенка: главные тонкости
Этот диагноз, по статистике, встречается всего у одного новорожденного из 15-22 тыс. по всему миру. В 80-90% случаев диагноз устанавливается до достижения ребенком 3 лет. Наследственная ретинобластома всегда поражает оба глаза, и первые её признаки появляются уже на первом году жизни малыша.
Дети, перенесшие рак сетчатки глаза, должны проходить осмотры каждые полгода после лечения. Они пожизненно состоят на диспансерном учете. При желании создать семью такие пациенты обязаны посетить генетика и получить консультацию, поскольку чаще всего патология передается по наследству.
У детей с таким диагнозом велик риск появления других видов онкологических заболеваний.
Профилактика и прогноз ретинобластомы
Оптимальным средством предупредить болезнь является проведение ДНК-диагностики еще на этапе планирования беременности. При обнаружении мутации гена RB1 следует воспользоваться ЭКО.
Профилактические осмотры офтальмолога на первых годах жизни ребенка помогут выявить заболевание на ранней стадии. Следует более внимательно наблюдать за состоянием глаз ребенка, если известно, что у кого-то из членов семьи есть мутированный ген.
При своевременном выявлении заболевания прогноз благоприятный. Даже при обнаружении рака на поздних стадиях у 47% пациентов удается добиться ремиссии. Современные методы практически исключают летальный исход, который возникает из-за обширных метастазов. В большинстве случаев удается спасти глаз и зрение маленькому пациенту, что способствует его дальнейшему гармоничному и разностороннему развитию.
Источник
Описание
Злокачественная опухоль глазной сетчатки
получила в современной медицине название «ретинобластома», а развивается из
тканей эмбриональной природы преимущественно в детском возрасте. Наиболее
опасным временным периодом является двухлетие юного пациента, однако, согласно
статистике, данный недуг определяется у детей до пятилетнего возраста. По мере
взросления родители могут больше не волноваться, поскольку в школьном возрасте
диагноз проявляется крайне редко.
Ретинобластому условно классифицируют
на одно- и двустороннюю, причем вторая форма чаще всего имеет наследственный признак
и преобладает у каждого четвертого малыша. Что же касается односторонней
злокачественной опухоли сетчатки, то присутствует очевидная взаимосвязь
заболевания с нарушением хромосомного ряда. Проблема равносильно преобладает у
мальчиков и девочек, а ее лечение весьма усложнено ввиду детского возраста и
опасной зоны локализации (по близости с корой головного мозга).
Если подробнее рассуждать об
этиологии патологического процесса, то обязательно стоит выделить генетическую
предрасположенность. Как правило, она обусловлена мутацией гена, известного как
Rb. Соответственно, в период эмбрионального становления наблюдается мутация в
зачатке сетчатки, что и является предпосылкой для дальнейшего развития раковых
клеток.
Однако в отдельных клинических картинах болезнь может быть не только
врожденной, но и приобретенной, то есть несвязанной с генными мутациями.
Установить этиологию такого патологического процесса еще сложнее, однако без
этого невозможно назначить наиболее эффективную терапию и рассчитывать на
благоприятный клинический исход.
Именно поэтому стоит отметить,
что родители с этим заболеванием могут передать его своим детям, причем
клинический исход самый непредсказуемый. В семьях знают о такой глобальной
проблеме, поэтому к планированию будущей беременности подходят со всей
ответственностью.
Симптомы
Прежде чем говорить о симптомах
этого онкологического заболевания, стоит отметить его патогенез, то есть
становление в пораженном организме. Итак, под действием патогенных факторов
прогрессируют раковые клетки, которые путем деления формируют злокачественную
опухоль, которая локализуется в пределах сетчатки. На ранней стадии болезнь
никак себя не проявляет, однако ее симптомы появляются по мере роста
патогенного новообразования. Когда оно достигает в диаметре 0,25 миллиметров,
то может привести к потере зрения и другим не менее серьезным патологиям.
Опухоль стремительно
увеличивается в размерах, становится непроницаемой, а состоит преимущественно
из мелких капилляров. Постепенно начинают появляться метастазы, которые после
своего разрастания только способствуют глаукоме. Кроме того, как осложнение,
возможна первичная ишемия, повышенное внутриглазное давление и слепота. Наряду
с такими патологическими состояниями имеют место следующие тревожные симптомы: интенсивный болевой
синдром, анорексия, тошнота и рвота.
Если говорить о специфических
жалобах, то юного пациента беспокоит ухудшение зрения, потеря резкости картинки,
ограниченный радиус видения, косоглазие, полная или частичная слепота. Кроме
того, имеет место так называемое свечение зрачка, которое в медицине больше
известно под названием «симптом кошачьего глаза». Также прогрессирует
пучеглазие различной степени интенсивности, которое очевидно невооруженным
взглядом.
Диагностика
Определить заболевание на ранней
стадии очень сложно, поскольку симптомы, его сопровождающие, могут
свидетельствовать о многих патологиях организма, не относящихся к онкологии.
Именно поэтому требуется подробная диагностика на современном медицинском
оборудовании, даже если обследовать придется совсем маленького ребенка. Иногда
именно в этом заключаются основные сложности в постановке окончательного
диагноза.
Для определения присутствующего
заболевания требуется проведение компьютерной томографии, магнитно-резонансной
томографии и УЗИ; а результаты данных методик являются самыми значимыми и
объективными.
Так, КТ позволяет оценить работу сосудов, капилляров и артерий;
МРТ определяет очаг патологии, его расположение и присутствующие метастазы; а
УЗИ уточняет все полученные после обследования результаты. Кроме того, обязательной является биопсия,
которая после забора материала производит микроскопическое обследование красного
костного мозга и спинномозговой жидкости. Проба материала берется только под
местной анестезией, да и все остальные обследования также производятся в
бессознательном состоянии.
Задача грамотного специалиста –
идентифицировать присутствующее заболевание от сходных по симптоматике и
патогенезу патологий, незамедлительно начать терапию. После того как диагноз
будет поставлен окончательно, лечение определяется исходя из диагностируемой
стадии опухоли сетчатки.
В онкологии известно четыре стадии
данного патологического процесса:
- На первой стадии распространение злокачественной
опухоли ограничивается сетчаткой; - Вторая стадия ограничивает размещение патогенное
новообразование глазным яблоком; - В третьей группе преобладает экстраокулярное
распространение на ткани орбиты; - Четвертая группа предусматривает обширные
метастазы и необратимый патологический процесс.
Профилактика
Предупредить это онкологическое
заболевание весьма проблематично, да это и не удивительно, ведь его этиология
так и осталась невыясненной. Именно поэтому определить профилактические
мероприятия и их последовательность не предоставляется возможности, да и
высокой эффективности от них все равно не будет.
Однако врачи настоятельно
рекомендуют при наличии данного заболевания в семье проходить регулярный осмотр
и исследование на генетику еще в период беременности. Такие профилактические
меры позволяют увеличить шансы рождения здорового малыша.
Лечение
Злокачественная опухоль сетчатки
должна незамедлительно лечиться, а для этих целей врачи применяют оперативный
метод, химиотерапию и лучевую терапию.
Определить схему интенсивной терапии
можно исключительно в индивидуальном порядке, а важную роль в принятии решения
имеет состояние здоровья пациента и стадия преобладающего заболевания.
Если
своевременно распознать опухоль сетчатки, то клинический исход весьма
благоприятный, а зрение можно восстановить в полной мере.
Хирургический метод представлен энуклеацией,
показаниями к которой является обширный характер внутриглазного поражения,
отсутствие зрения и глаукома. Суть операции – отсечение зрительного нерва на
дальние расстояния с дальнейшим протезированием (через 6 недель).
Среди преимуществ таких
хирургических манипуляций стоит выделить следующие:
- список противопоказаний сведен к минимуму;
- минимальное количество побочных явлений;
- минимальный риск для здоровья;
- отсутствие летального исхода и неограниченная
возрастная аудитория.
А вот недостатками являются
косметические дефекты, которые уместны в тех клинических картинах, когда
операция была проведена до трех лет. Кроме
того, требуется длительный реабилитационный курс.
Лучевая терапия ставит перед
собой цель — излечить заболевание с
сохранением зрения. Пациентами данной процедуры являются дети до трех лет, а
проводить ее можно исключительно под наркозом и с предварительной фиксацией
пациента на жесткой основе. Клинический исход вполне благоприятный, а болезнь
излечивается в 75% клинических картин.
Химиотерапия уместна при инвазии
зрительного нерва, а также в случае поражения орбиты, региональных метастазов.
Основными медицинскими препаратами являются цитостатики, апредставленные в
современной фармакологии комбинациями Карбоплатина, Винкристина, Вепезида, либо
Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана. Терапевтический эффект также
ощутимый, однако разовой процедуры может быть недостаточно.
В современной онкологии врачи
выбирают консервативный метод лечения ретинобластомы, представленный криотерапией
и фотокоагуляцией, где первая процедура показана при обширном поражении
переднего отдела сетчатки, а вторая – в случае нарушения заднего отдела
сетчатки. Данные методики обладают высокой эффективностью и щадящим действием,
а в случае рецидивирования болезни уместна повторная терапия. При грамотном
лечебном подходе можно добиться окончательного выздоровления.
Источник
