Опухоль и отслоение сетчатки
Среди всех новообразований глазного яблока на опухоли сетчатки приходится примерно треть. При этом доброкачественные новообразования (астроцитарная гамартома, гемангиома) встречаются значительно реже. В основном рак сетчатки представлен ретинобластомой, которая развивается в детском возрасте.
Первое описание этого опасного заболевания приходится на 1567 год, когда врач из Амстердама установил симптомы ретинобластомы. Выявляемость этой опухоли считала в течение длительного времени довольно низкой (не более 1 на 30000 живых младенцев). Однако в последние годы отмечается стремительный рост заболеваемости ретиобластомой (примерно в три раза).
Выделяют две формы ретинобластомы: спорадическую и наследственную. В большинстве случаев (90%) имеется функциональное и структурное нарушение в гене RB1. В остальных случаях заболевание сопровождается делецией участка хромосомы. Ген RB1 не так давно был выделен и клонирован. Он отвечает за синтез белка, который только при ретинобластоме имеет измененную структуру. Развитие рака сетчатки связывают с терминальной мутацией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Такую мутацию можно выявить у 60-75% пациентов.
Развитие опухоли приходится на ранний детский возраст (менее года). Чаще всего (2/3 пациентов) при наследственной форме заболевания имеется двустороннее поражение сетчатки. При семейных формах ретинобластомы повреждение гена RB1 присутствует во всех соматических клетках. В связи с этим значительно возрастает риск развития опухолевых поражений и других органов. Для того, чтобы подтвердить наследственный характер ретинобластомы и понять причину развития опухоли у детей, родители которых здоровы, применяют изучение точковых мутаций путем хромосомного анализа. Если ретинобластому выявили у ребенка до десяти месяцев, то она врожденная, если симптомы заболевания возникли после трех лет, то ее называют спорадической. Такая форма опухоли составляет около 60% от всех ретинобластом и поражает только один глаз. Развивается она через 1-3 года после рождения в результате мутации (de novo) в гене RB1 (поражаются обе аллели гена в сетчатке).
Ретинобластома может сформироваться в любой области сетчатки. На ранних стадиях она выглядит как снижение четкости рефлекса при офтальмоскопии. Далее опухоль становится сероватым возвышающимся пятном с нечеткими контурами. В зависимости от особенностей роста ретинобластомы пациента будут беспокоить различные симптомы.
Расти опухоль может экзофитно, эндофитно. Также выделяют смешанный рост новообразования.
Эндофитная ретинобластома
При эндофитной ретинобластоме поражается внутренний слой сетчатки, вещество стелковидного тела. Поверхность опухоли обычно бугристая, беловато-желтая, не просвечивает. В стекловидном теле рядом с ретинобластомой формируются конгломераты злокачественных клеток, представленных стеариновыми каплями или дорожками. При быстром росте опухоли происходит нарушение обменных процессов, что приводит к формированию некроза, творожистого распада, кальцицикатов. Если опузоль расположена в преэкваториальной зоне, злокачественные клетки могут оседать в передней и задней камерах глаза. При этом формируется картина псевдогипопиона, который от истинного гипопиона имеет беловато-серую окраску. Довольно рано возникает выворот пигментной каймы зрачка, а на поверхности радужки формируются массивные синехии, опухолевые узелки и патологические сосуды.
Жидкость в передней камере глаза мутнеет, а сама она становится более мелкой. Постепенно опухоль заполняет весь объем глазного яблока, разрушает трабекулярный аппарат и другие структур. Это приводит к увеличению внутриглазного давления. У маленьких детей может развиваться буфтальм, в результате чего истончается склеролимбальная зона. За счет жтого опухоль прорастает в соседние с глазом структуры. При повреждении задней склеры глаза возникают симптомы целюлита, что наблюдается в 0,2-4,6% случаев.
Экзофитная ретинобластома
При экзофитном росте опухоли началом новообразования является наружный слой сетчатки. Далее она распространяется под сетчатку и вызывает ее отслойку. При этом купол отслоенной сетчатки можно увидеть за прозрачным хрусталиком. При офтальмоскопии опухоль выглядит как узелок с ровной поверхностью. Опухоль крвоснабжается расширенными и извитыми сосудами, которые располагаются в хаотичном порядке.
Ретинобластома часто растет множественными очагами. Узлы опухоли могут располагаться на различных участках сетчатки. По форме они овальные или круглые. Иногда на поверхности узлов образуются кровоизлияния, в связи с чем одним из первых симптомов ретинобластомы нередко является гемофтальм.
Смешанная ретинобластома
При смешанном типе опухоли имеются симптомы обеих типов вышеописанных новообразований. Среди косвенных признаков ретинобластомы следует упомянуть гемофтальм, буфтальм, гифему, микрофтальм, гетерохромию и рубеоз радужки, свечение зрачка, косоглазие. Все эти симптомы могут быть и при других заболеваниях глаз. Примерно в 10% случаев у пациентов с ретинобластомой не удается выявить косвенных признаков. В этом случае опухоль обнаруживают при плановых осмотрах у окулиста.
У детей старшего возраста на фоне опухоли имеется снижение зрения. Также могут присутствовать симптомы вторичной глаукомы, увеита, отслойки сетчатки. Крайне редко возникает ангиоматоз сетчатки. В связи с тем, что в позднем возрасте ретинобластома формируется редко, ее довольно сложно диагностировать.
При трилатеральной ретинобластоме речь идет о двустороннем поражении и эктопическим интракраниальным ростом опухоли (не путать с метастазами). Чаще всего третья составляющая опухоли располагается в зоне шишковидного тела, но иногда поражает срединные структуры головного мозга. Через 2-3 года после диагностики билатерального поражения обычно удается выявить и инракраниальный рост новообразования. Обычно трилатеральная ретинобластома диагностируется в первые четыре года после рождения. Иногда у маленьких детей симптомы внутричерепного роста дают о себе знать раньше, чем поражение собственно сетчатки.
Ретиноцитома
Ретиноцитома является разновидностью ретинобластомы, но с более доброкачественным течением. Связано это с неполной мутацией участка гена. Прогноз при этом типе новообразования более благоприятный. Клиническое течение сопровождается формированием истинных розеток, а само заболевание склонно к самопроизвольной регрессии.
Диагностика
Чтобы выявить новообразование, нужно провести офтальмоскопию после максимального мидриаза. У маленьких детей может потребоваться введение в медикаментозный сон. При осмотре периферической зоны сетчатки, нужно использовать склероком-прессию. Это позволяет лучше визуализировать труднодоступные зоны глазного дна. Изучать глазное дно при офтальмоскопии нужно по всем меридианам. Если опухоль располагается в преэкваториальной области или при наличии псевдогипопиона, выполняют тонкоигольную биопсию подозрительного узла. При УЗИ можно оценить размер ретинобластомы, уточнить наличие кальцификатов.
Лечение
Для излечения ретинобластомы, следует применить комплексный подход. Для определения оптимальной тактики, нужно учитывать общее состояние ребенка, стадию опухоли, риск развития вторичных новообразований, приверженность органосохранению. При небольшом размере ретинобластомы можно использовать локальное разрушение, которое эффективно в 83% случаев (при сочетании с полихимиотерапией эффективность увеличивается до 90%).
Если опухоль большого размера, то выполняют энуклеацию и назначают полихимиотерапию. При этом четырехлетняя выживаемость составляет 90%.
Осложнения
Распространение ретинобластомы может осуществляться гематогенным путем в костную ткань, головной мозг, вдоль волокон зрительного нерва по межоболочечному пространству в центральную нервную систему, лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы.
Прогноз
Прогноз для жизни зависит от ряда факторов, среди которых наличие множественных очагов роста, расположение ретинобластомы кпереди от зубчатой линии, диаметр узла более 15 мм, объем поражения, превышающий половину глазного яблока, распространение процесса в вещество стекловидного тела, волокна зрительного нерва, сосудистую оболочку. При распространении новообразования в орбиту риск метастазирования увеличивается до 78%.
К факторам риска также относится наследственный анамнез. При наследственной форме заболевания смертность увеличилась с 2,9% до 9%, а при спорадической снизилась с 1,9% до 1%.
Чтобы вовремя установить рецидив ретинобластомы после энуклеации следует регулярно осматривать ребенка. Если ретинобластома была односторонней, то в течение двух лет осмотры проводят каждые три месяца. При двустороннем поражении срок наблюдения увеличивают до трех лет.
У детей старше года каждые 12 месяцев выполняют КТ головы, которая помогает оценить состояние ткани орбит и исключить метастазирование в головной мозг. Даже после излечения, дети с ретинобластомой требуют пожизненного диспансерного контроля.
Источник
Отслоение сетчатки является тяжелым заболеванием, которое требует срочного лечения. Это состояние характеризуется отделением слоя с фоторецепторными клетками от эпителия сетчатки (наружный слой), что нарушает питание наружных слоев. Такое явление происходит при скоплении внутриглазной жидкости между этими слоями. Отслойка сетчатки приводит к быстрой потере зрения. При отслойке пациенты обращаются к окулисту с жалобами на резкое ухудшение зрения, возникновение искр и вспышек перед глазами.
Что такое отслоение сетчатки глаза
В стекловидном теле могут образовываться спайки, которые прикрепляются к сетчатке и при движении провоцируют ее разрывание, попадание глазной влаги и отслойку. Риск отслоения повышается при наличии высокой степени близорукости, дистрофии, сахарном диабете, хирургическом вмешательстве в анамнезе, травмах и сосудистых патологиях глаза.
Отслоение сетчатки разделяют на типы в зависимости от причины отслоения. Правильная диагностика и точное определение причины помогают выбрать подходящее лечение.
Разновидности отслоек сетчатки:
- Регматогенная (первичная или идиопатическая). Развивается при наличии разрыва, через который под сетчатку попадает влага из стекловидного тела. В свою очередь, разрывы возникают в местах истончения сетчатки на фоне ее дистрофии (кистевидной, решетчатой, ретиношизис и другие). При дегенеративных изменениях сетчатки разрывы появляются от резких движений, напряжения или самопроизвольно.
- Тракционная. Очаг патологии возникает в результате натяжения при образовании фибриновых тяжей или сосудов, которые врастают в стекловидное тело.
- Экссудативная (серозная). Возникает при скоплении жидкости под сетчаткой на фоне патологического процесса (без образования разрывов).
- Травматическая. Начинается в результате травмы глазного яблока. Отслойка сетчатки может произойти в момент повреждения или быть последствием. Повреждения, возникающие в результате операции, также относят к травматическим.
- Вторичная. Такие отслойки могут быть следствием заболеваний: опухолей, воспалений, тромбозов и кровоизлияний, ретинопатии, серповидно-клеточной анемии и прочего.
Бывают плоские, высокие и пузыревидные отслойки сетчатки. По равности процесса разделяют свежие, несвежие и старые. Классификация по степени распространения: локальная отслойка сетчатки, распространенная, тотальная, субтотальная.
Как проявляется отслойка сетчатки
Определить начало отслойки можно по характерным симптомам. Пациенты чаще всего жалуются на метаморфопсию (искривление прямых линий) и фотопсию (световые вспышки). При разрыве ретинального сосуда в поле зрения появляется большое количество мушек и черных точек.
Во время непосредственного отслоения сетчатки отмечается наличие пелены перед глазами, завесы или темной тени. Стремительно ухудшается зрение, хотя по утрам оно может незначительно улучшаться, а поля зрения расширяться. Черная завеса заслоняет часть поля зрения, распространяется на всю сетчатку, и человек слепнет.
Диагностика отслойки сетчатки
При подозрении на отслоение сетчатки проводят всестороннее обследование пациента. Раннее выявление заболевания является залогом сохранения зрительной функции.
Основной метод диагностики отслойки – офтальмоскопия. Это процедура осмотра глазного дна различными методиками (непрямой налобный офтальмоскоп, бесконтактные и контактные линзы). Комбинация методик и осмотр глазного дна в разных положениях позволяют всесторонне изучить состояние сетчатки.
Офтальмоскопия дает возможность определить степень распространения процесса, его форму и локализацию, а также выявить участки дистрофии. При отслойке врач видит исчезновение красного рефлекса глазного дна, в зоне отслойки от становится серовато-белым. Небольшие по высоте отслойки можно распознать по изменению расположения сосудов и уменьшению четкости сосудистой оболочки.
Высокие отслойки диагностируют по белым или серым пузырькам, которые колышутся при движении глаза. Старые процессы провоцируют возникновение грубых складок и звездчатых рубцов. Отслоенная сетчатка ригидная и неподвижная.
Разрывы при обследовании имеют красный окрас и разную форму. Особенности разрывов будут определять скорость распространения процесса отслойки и перспективность лечения. При локализации разрывов в верхней части глаза, отслойки быстрее прогрессируют. В нижних процесс будет медленным, а течение благоприятным.
В тех случаях, когда осмотр глазного дна невозможен или затруднен, прибегают к ультразвуковым методам диагностики. Электрофизиологические исследования призваны дать оценку функциональности сетчатки при наличии старой отслойке. Дополнительно измеряют внутриглазное давление. При отслойке может наблюдаться снижение давления в больном глазу.
Периметрия (исследование полей зрения) также оказывается информативной. Для отслойки характерны выпадения в поле зрения. Их характеристики будут зависеть от степени распространения отслойки и ее локализации. Также важно учитывать факт вовлечения в патологический процесс макулярной области. Обычно выпадения возникают противоположно отслойке.
Хирургические методы лечения отслойки сетчатки
Отслойка сетчатки требует незамедлительного лечения. Длительный патологический процесс спровоцирует стойкую гипотонию, катаракту, иридоциклит, субатрофию глаза и слепоту. Главная задача терапии – сблизить слои сетчатки и блокировать разрывы. При лечении отслойки важно добиться сближения слоя фоторецепторов с пигментным эпителием и ограничения разрыва очагами хориоретинального воспаления. Это местное стерильное воспаление, которое склеивает сетчатку с сосудистой оболочкой и останавливает прогрессирование болезни.
Группы риска:
- высокая степень близорукости и астигматизма, которые провоцируют истончение и разрыв сетчатки;
- возраст от 45 лет;
- большие нагрузки и высокий риск травмы у спортсменов;
- сахарный диабет, вызывающий диабетическую ретинопатию и кровоизлияния;
- наследственность.
Хирургическое вмешательстве при отслойке может быть экстрасклеральным (на поверхности склеры) и эндовитреальным (изнутри глаза). Передовым методом лечения является витрэктомия. Это процедура по удалению стекловидного тела и замена его на силиконовое мало или газ, чтобы обеспечить плотное прилегание отслойки к соседним слоям.
Возможные операции при отслойке
- Экстрасклеральное пломбирование. Операцию проводят при наличии разрывов, которые не требуют воздействия изнутри глаза. Пломбу устанавливают снаружи.
- Витреоретинальная операция. Применяется при старых отслойках, когда требуется аккуратное очищение и расправление сетчатки. Через точечные проколы длинными инструментами вводят специальный силикон.
- Криокоагуляция разрывов, а также субклинических отслоек.
Цель лечения – блокировать разрыв сетчатки. Чем раньше будет проведена операция, тем более надежным окажется результат и тем лучше восстановится зрение. Самые благоприятные прогнозы врачи дают при отслойках, которые не затронули центральную зону. Если патология успела закрыть центр сетчатки, даже после успешной операции не удается восстановить зрение полностью.
Поскольку отслоение сетчатки является следствием разрыва, необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и выявлять их вовремя. Для лечения разрывов применяют технику лазерной коагуляции.
Отслойки, которые лечили неправильно или неудачно, необходимо оперировать в течение года, пока глаз еще воспринимает свет. Хирургическое лечение отслоек сетчатки осуществляют безболезненно, безопасно и быстро. Операцию проводят при помощи новейшего оборудования и силами только высококвалифицированных специалистов. Амбулаторные процедуры занимают от 40 минут до 1,5 часов, учитывая сложность операции и осложнения.
Отслоение сетчатки можно устранить путем хирургического вмешательства, однако не в каждом случае удается восстановить целостность сетчатки и полноценное зрение. Даже после успешного лечения сильной отслойки полностью зрение возвращается редко. Лишь в некоторых случаях оно восстанавливается до первоначального уровня.
После хирургического лечения нет ограничений по зрительным нагрузкам, но в течение месяца пациенту запрещается посещать баню, сауну и бассейн. Физические нагрузки следует минимизировать на период от месяца до года, в зависимости от тяжести состояния.
После операции по устранению отслойки нередко усиливаются рефракционные нарушения (близорукость, астигматизм). Иногда возникают рецидивы, требуется повторное хирургическое вмешательство, которое часто оказывается уже неэффективным. Успех операции при отслойке определяется своевременностью лечения. Длительный патологический процесс, как правило, заканчивается необратимыми изменениями в сетчатке и гибелью зрительных нейронов.
Эндовитреальное лечение отслойки сетчатки
Эндовитреальная операция подразумевает вмешательство со стороны полости глазного яблока. Врач делает три разреза склеры (примерно по 1 мм), через которые получает доступ к стекловидному телу и сетчатке. Эту процедуру называют склеротомией. Через разрезы вводят инструменты, осветитель и пускают раствор для поддержания тонуса глаза. Чаще всего используют витреотом — цилиндр в 1 мм, в котором скрывается нож, рассекающий внутриглазные ткани. При необходимости врач может использовать другие инструменты.
Для расправления и придавливания сетчатки к оболочкам используют расширяющие газы, силиконовое масло или перфторорганические соединения. После введения специального вещества можно проводить лазерную коагуляцию сетчатки.
Показания к витрэктомии при отслойке:
- большие размеры;
- длинные отрывы сетчатки по зубчатой линии;
- пролиферативная витреоретинопатия, наличие складок;
- задний разрыв сетчатки;
- сочетание разрыва с гемофтальмом.
При эндоветриальном вмешательстве осуществляют удаление стекловидного тела (трансцилиарная витрэктомия). Иногда требуется длительная тампонада полости силиконовым маслом или газом. Пузырь из газа будет рассасываться в течение 2-4 недель, уменьшаясь и замещаясь внутриглазной жидкостью. Силиконовое масло удаляется чуть дольше (2-3 месяца).
При регматогенной отслойке врач удаляет стекловидное тело и заднюю гиалоидную мембрану. Для снятия тракций удаляют тяжи и мембраны. Во время операции на глазном дне создают пузырь «тяжелой воды», который придавливает сетчатку. Лишнюю жидкость удаляют через разрыв, проводят лазерную коагуляцию пораженных зон. После этого «тяжелую воду» заменяют на физиологический раствор, а разрезы зашивают. Когда при старой отслойке возникает пролиферативная витреоретинопатия тканей и их невозможно разгладить, требуются послабляющие периферические разрезы (ретинотомия).
Экстрасклеральное лечение отслойки сетчатки
При эндовитреальном доступе операцию проводят изнутри глаза, а при экстракслеральном вмешательстве сближения сетчатки и пигментного эпителия добиваются путем вдавливания склеры (пломбирование). Во время операции врач создает вал вдавливания, который блокирует разрыв, а скопившаяся жидкость постепенно всасывается в эпителий и сосудистую оболочку.
Перед такой операцией требуется постельный режим, чтобы пузыри отслойки уменьшились при рассасывании субретинальной жидкости. Это облегчает обнаружение разрыва. После операции также назначают постельный режим, хотя бы на день.
Пломбирование склеры
При пломбировании склеры слои сетчатки сближают путем вдавливания склеры извне. В проекции разрыва к склере крепят силиконовую полоску или пломбу необходимого размера. Полоску буквально пришивают. Под ее давлением склера вдавливается внутрь, прижимая сосудистую оболочку к сетчатке. При таком положении скопившаяся жидкость начинает рассасываться.
Этапы пломбирования:
- Определение мест разрыва, помечение этой зоны на склере. Для этих целей используют диатермокаутер, наконечником которого врач поддавливает, создает вал и отмечает место проекции разрыва на склере.
- Выкраивание пломбы и подшивание ее к склере в зоне проекции. Положение пломбы будет зависеть от вида патологии, расположения и количества разрывов. Бывает радиальное, секторальное и циркулярное пломбирование.
- При наличии большого количества жидкости требуется ее удаление через отверстие к склере (дренирование).
- Дополнительно в стекловидное тело могут ввести воздух или газ. Пока пузырь будет рассасываться (несколько дней), зрение останется низким.
- Наложение швов на конъюнктиву.
При большом скоплении субретинальной жидкости ее дренируют через прокол в склере. При пломбировании используют мягкие силиконовые губки. Из силикона легко выкроить пломбу по нужным параметрам.
Вид пломбирования определяет врач, учитывая тип и локализацию разрыва. Бывает радиальное, секторальное и циркулярное пломбирование. В отдельных случаях прибегают к циркляжу (круговое вдавливание силиконовой нитью или тесьмой). Циркляж создают в области экватора глаза.
Возможные осложнения после пломбирования:
- Ранние: инфицирование глазного яблока и глазницы, отслойка сосудов, глаукома, дисфункция глазодвигательных мышц, птоз, косоглазие.
- Поздние: обнажение пломбы, изменения в центральной области, рефракционные нарушения, катаракта.
- Последствия: отсутствие прилегания отслойки, рецидив.
Восстановление зрения после пломбирования происходит постепенно. Этот процесс обычно занимает несколько месяцев.
Баллонирование склеры
Операция подразумевает временное подведение к склере катетера с баллоном (в зоне проекции разрыва). В баллон нагнетают жидкость, его объем увеличивается, создавая эффект вдавливания склеры, подобный операции пломбирования.
Баллонирование создает условия для рассасывания субретинальной жидкости и успешного проведения отграничительной лазерной коагуляции сетчатки. Баллон удаляет после формирования спаек между сетчаткой и соседними тканями. Баллонирование малотравматично и применяется при разных патологиях зрительной системы.
Лазерная коагуляция при отслойке
После экстрасклеральных операций возможно проведение диатермальной, лазерной или фотографической коагуляции. Закрепить эффект позволяет криопексия по границам отслойки со стороны полости через зрачок (траспупиллярно) или склеру (трнассклерально). Дополнительное воздействие провоцирует образование спаек вокруг разрыва и надежную фиксацию сетчатки.
Лазерное лечение при отслойке позволяют создать спайки между сетчаткой и оболочкой сосудов. Врач использует лазерные коагуляторы для создания микроожогов. Такая операция эффективна для профилактики отслойки, ограничения существующих очагов (плоские отслойки) и дополнительной коагуляции после операции.
Лазерную коагуляцию сетчатки проводят под местным обезболиванием. На глаз устанавливают линзу Гольдмана, которая фокусирует лазерное излучение на определенный участок глазного дна. Спайки образуются за две недели.
Возможные осложнения лазерной коагуляции:
- экссудативная отслойка;
- отслойка сосудов;
- дегенеративные изменения центральной области.
Профилактика отслойки сетчатки
Главной мерой профилактики отслойки сетчатки является своевременное обращение к специалисту при возникновении характерных симптомов. Поэтому нужно внимательно относиться к своему здоровью и вовремя реагировать на любой дискомфорт. Очень важно регулярно проходить профилактические осмотры, даже если нет факторов риска.
После травмы головы или глаз нужно пройти полное обследование. Беременным рекомендуется проходить осмотры и проводить профилактическую лазерную коагуляцию, чтобы предотвратить отслойку во время родов. Пациентам с высокой степенью близорукости, дистрофией сетчатки и операциями в анамнезе нужно исключить некоторые виды спорта и тяжелые нагрузки во избежание отслойки.
При отслойке прогноз будет зависеть от давности процесса, локализации и состояния стекловидного тела. Чтобы результат был надежным и эффективным, нужно провести операцию в течение двух месяцев от начала отслоения. После лечения пациентам необходимо наблюдаться у офтальмолога и ограничивать физические нагрузки.
Контактные линзы каких брендов вам знакомы?
Источник