Незавершенный васкулогенез сосудов сетчатки
Ретинопатия недоношенных — вазопролиферативное поражение сетчатки, обусловленное незрелостью структур глаза у детей, рожденных раньше срока. Ретинопатия недоношенных характеризуется нарушением нормального васкулогенеза и нередко самопроизвольно регрессирует; в остальных случаях сопровождается помутнением стекловидного тела, миопией, астигматизмом, косоглазием, катарактой, глаукомой, тракционной отслойкой сетчатки. Ретинопатия диагностируется в ходе осмотра недоношенного ребенка детским офтальмологом с помощью офтальмоскопии, УЗИ глаза, электроретинографии, зрительных ВП. Лечение ретинопатии недоношенных может включать крио- или лазеркоагуляцию сетчатки, витрэктомию, склеропломбирование.
Общие сведения
Ретинопатия недоношенных — нарушение процессов васкуляризации сетчатки у детей, имеющих низкий гестационный возраст. Частота ретинопатии недоношенных в неонатологии и детской офтальмологии тесно коррелирует со степенью зрелости организма ребенка: так, у детей с массой тела менее 1500 г патология сетчатки развивается в 40-50% случаев; менее 1000 г – в 52-73%; а у глубоко недоношенных детей с массой тела менее 750 г – в 81-95% случаев. Парадоксальность ситуации заключается в том, что совершенствование условий выхаживания детей с экстремально низкой массой тела приводит к увеличению случаев ретинопатии недоношенных, которая в развитых странах становится ведущей причиной слепоты у детей.
Ретинопатия недоношенных
Причины ретинопатии недоношенных
Нормальный васкулогенез (рост сосудов) сетчатки у плода начинается с 16 недели внутриутробного развития и завершается к 40 неделям гестации. Т. о., чем меньше гестационный возраст ребенка, тем больше в его сетчатке содержится аваскулярных зон. Наиболее подвержены возникновению ретинопатии недоношенных дети, рожденные от преждевременных родов ранее 34-ой недели гестации с массой тела менее 2000 г.
Развитие сосудов сетчатки регулируется различными медиаторами — факторами роста, из которых наиболее значимы и изучены фактор роста сосудистого эндотелия, фактор роста фибробластов и инсулиноподобный фактор. Нарушению регуляции нормального ангиогенеза и развитию ретинопатии у недоношенных способствуют условия, вызывающие изменение парциального давления кислорода и углекислого газа в крови. Дело в том, что метаболические процессы в сетчатке осуществляются посредством гликолиза, т. е. расщепления глюкозы, протекающего без участия кислорода. Поэтому длительное пребывание ребенка на ИВЛ, кислородотерапия, колебания в режиме назначения сурфактантов и т. п. способствуют развитию ретинопатии недоношенных.
Дополнительными факторами риска, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, служат гипоксия плода, внутриутробные инфекции, синдром дыхательных расстройств, внутричерепные родовые травмы, сепсис, анемия новорожденных и др. Одним из вероятных триггеров развития ретинопатии является воздействие на незрелую сетчатку недоношенного избыточной освещенности, тогда как в норме ангиогенез сетчатки протекает внутриутробно в отсутствии светового воздействия.
Патогенез ретинопатии недоношенных связан как с нарушением образования новых сосудов сетчатки, так и с изменением уже сформировавшихся сосудистых трактов. При ретинопатии недоношенных образование сосудов в аваскулярных зонах периферии сетчатки прекращается, а новообразованные сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, что в дальнейшем приводит к кровоизлияниям, новообразованию глиальной ткани, натяжению и тракционной отслойке сетчатки.
Классификация ретинопатии недоношенных
Принятая в мировой практике классификация ретинопатии недоношенных выделяет в течении заболевания активную и рубцовую (регрессивную) фазы. Активная фаза ретинопатии недоношенных, в зависимости от локализации и выраженности сосудистых изменений, подразделяется на 5 стадий:
- I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).
- II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения — демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.
- III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.
- IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa — без отслойки макулы и IVб — с вовлечением в отслойку макулярной зоны.
- V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).
В 70-80% случаев I и II стадии ретинопатии недоношенных самопроизвольно регрессируют, оставляя минимальные остаточные изменения на глазном дне. III стадия является «пороговой» и служит основанием для проведения профилактической коагуляции сетчатки. IV и V стадии ретинопатии недоношенных расцениваются как терминальные из-за неблагоприятного прогноза в отношении зрительных функций.
В большинстве случаев при ретинопатии недоношенных наблюдается последовательное, постадийное развитие изменений, однако возможен молниеносный вариант («плюс»-болезнь), характеризующийся злокачественным, быстрым течением.
Продолжительность активной стадии ретинопатии недоношенных составляет 3-6 месяцев. Если в течение этого времени не произошло спонтанного регресса изменений, наступает фаза рубцевания с развитием остаточных явлений. В этой стадии у ребенка могут развиваться микрофтальм, близорукость, косоглазие и амблиопия, поздняя отслойка сетчатки, фиброз стекловидного тела, осложненная катаракта, вторичная глаукома, субатрофия глазного яблока.
Объективные офтальмологические данные являются единственными проявлениями ретинопатии недоношенных, особенно в ее активной фазе, поэтому одновременно могут расцениваться как симптомы заболевания.
Диагностика ретинопатии недоношенных
Для выявления ретинопатии обследованию детского офтальмолога подлежат все недоношенные через 3-4 недели после рождения. В более раннем возрасте признаки ретинопатии недоношенных еще не проявляются, однако при офтальмологическом осмотре может быть выявлена другая врожденная патология глаза: глаукома, катаракта, увеит, ретинобластома.
Дальнейшая тактика предполагает динамическое наблюдение недоношенного ребенка офтальмологом каждые 2 недели (при незавершенной васкуляризации сетчатки) либо еженедельно (при первых признаках ретинопатии), либо 1 раз в 2-3 дня (при «плюс»-болезни). Осмотры недоношенных детей проводятся в присутствии неонатолога и анестезиолога-реаниматолога.
Основным методом выявления ретинопатии недоношенных служит непрямая офтальмоскопия, осуществляемая после предварительного расширения зрачка (мидриаза). С помощью УЗИ глаза дополнительно выявляются экстраретинальные признаки ретинопатии недоношенных в III-IV стадиях. С целью дифференциальной диагностики ретинопатии недоношенных и патологии ЗН (аномалий развития или атрофии зрительного нерва) выполняется исследование зрительных ВП, электроретинография ребенку. Для исключения ретинобластомы информативны УЗИ и диафаноскопия.
Для оценки степени отслойки сетчатки предлагается использовать оптическую когерентную томографию.
Лечение ретинопатии недоношенных
В I–II стадии ретинопатии недоношенных лечение не показано. В III стадии с целью предупреждения прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий проводится профилактическая лазеркоагуляция либо криокоагуляция аваскулярной зоны сетчатки (не позднее 72 часов от момента выявления экстраретинальной пролиферации).
Эффективность профилактического коагуляционного лечения при ретинопатии недоношенных составляет 60-98%. Среди местных осложнений хирургических процедур встречаются ожоги глаз, гифема, преретинальные мембраны, иридоциклиты, окклюзия центральной артерии сетчатки. Общесоматические осложнения могут включать апноэ, цианоз, брадикардию или тахикардию.
Оценка результативности коагуляционного лечения ретинопатии недоношенных проводится спустя 10-14 дней. При стабилизации или регрессе процесса лечение расценивается как эффективное; в случае продолжающейся эктраретинальной пролиферации возможно повторение крио- или лазеркоагуляции.
В регрессивном и послеоперационном периоде назначаются инстилляции лекарственных препаратов (дизинфицирующих, антиоксидантных, противовоспалительных), физиотерапевтическое воздействие (электрофорез, магнитостимуляция, электроокулостимуляция).
В случае дальнейшего прогрессирования ретинопатии недоношенных до IV-V стадий возникает необходимость проведения витрэктомии (ленсвитрэктомии) или циркулярного пломбирования склеры (экстрасклерального пломбирования).
Прогноз и профилактика ретинопатии недоношенных
У большинства детей ретинопатия недоношенных не прогрессирует дальше I-II стадии, изменения сетчатки подвергаются обратному развитию; при этом сохраняется достаточно высокая острота зрения. Тем не менее, у половины из них к 6-10 годам выявляются аномалии рефракции (близорукость, дальнозоркость, астигматизм), глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм). При прогрессировании ретинопатии недоношенных до IV-V стадии или молниеносной форме заболевания прогноз на сохранение зрительной функции неблагоприятный.
Профилактика ретинопатии недоношенных – это, прежде всего, профилактика преждевременных родов; проведение терапии, направленной на пролонгирование беременности; правильное выхаживание недоношенных, их динамическое наблюдение детским офтальмологом. Дети, перенесшие ретинопатию недоношенных, в старшем возрасте должны проходить регулярное офтальмологическое обследование, включающее визометрию, рефрактометрию, электрофизиологические исследования, компьютерную периметрию и др.
Источник
29 апреля 2019217,2 тыс.
Содержание
Каждый день на свет появляются малыши раньше положенного срока. Согласно новому приказу, в нашей стране реанимации и дальнейшему выхаживанию подлежат дети, родившиеся на сроке 22 недели гестации. Теперь появился шанс на жизнь даже у самых крошечных малышей, чей вес при рождении не превышает 1 кг. Эти дети не просто маленькие, они имеют крайнюю незрелость практически всех систем организма.
Да, благодаря достижениям реанимационной помощи, они стали чаще выживать. Однако вместе с этим возросло число инвалидизирующих болезней недоношенных малышей. В этой статье мы поговорим об одном из подобных состояний, а именно о ретинопатии недоношенных.
Что такое ретинопатия недоношенных?
Ретинопатией недоношенных называется тяжелая патология органа зрения у детей, родившихся раньше положенного срока. Заболевание формируется под воздействием целого ряда факторов, которые нарушают правильное созревание сосудов сетчатки, что в ряде случаев приводит к ее отслойке и слепоте.
Среди всего многообразия причин детской слепоты в развитых странах именно ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест. Чем больше выхаживается в стране детей, появившихся на свет с массой тела до 1 кг, тем больше случаев ретинопатии отмечается среди населения.
Почему недоношенные дети предрасположены к поражению сетчатки?
Дети , которые родились на свет до достижения 32 недель беременности, составляют основную часть в группе риска по развитию патологии сетчатки. Это малыши, чья масса тела при рождении считается очень низкой (1000-1500 г) и экстремально низкой (менее 1000 г). Почему так происходит?
Основу развития ретинопатии у недоношенных составляют незрелость и недостаточная сформированность сетчатки на момент рождения малыша. До 16 недель беременности в сетчатке плода сосудов нет. А с данного срока рост сосудов начинается, что происходит от центра сетчатки к периферии. Параллельно происходит формирование самой сетчатки. Эти процессы должны завершиться к плановому появлению малыша на свет (то есть тогда, когда он уже доношенный). Происходит это под влиянием различных факторов роста.
Когда малыш рождается намного раньше срока, все процессы нормального созревания сетчатки нарушаются, что протекает в двух фазах. Сначала останавливается нормальный рост сосудов сетчатки. Затем начинается патологическое разрастание кровеносных сосудов, что и соответствует активной стадии болезни.
Факторы риска ретинопатии недоношенных?
У всех ли недоношенных детей развивается ретинопатия? Нет, ретинопатия развивается далеко не у всех. Причем болезнь может быть различной степени выраженности у детей одного и того же гестационного возраста. Чем это обусловлено?
Выделяются следующие факторы, способствующие развитию заболевания:
- Выраженные дыхательные нарушения у малыша;
- Необходимость искусственной вентиляции легких, длительная кислородотерапия;
- Сопутствующие врожденные пороки сердца;
- Патологии нервной системы вследствие нехватки кислорода (гипоксии);
- Нестабильный уровень сахара в крови у малыша;
- Течение инфекционных болезней и др.
То, насколько серьезными будут отклонения, зависит еще и от условий выхаживания крохи, его ухода и лечения.
Как заподозрить заболевание?
Всех недоношенных детей из группы риска по развитию ретинопатии обязательно осматривает врач-офтальмолог не позднее четвертой недели жизни. Первые признаки болезни иногда можно отметить уже на этом осмотре.
Следующее обследование проводится в срок не позднее шестой недели жизни. Затем осмотр проводится каждые две недели до того момента, пока сетчатка не закончит свое развитие. В тех случаях, когда выявляются признаки ретинопатии, обследования офтальмологом проводятся еженедельно.
Подозрение на злокачественную форму ретинопатии требует еще более частого осмотра малыша: один раз в 2-3 дня.
Стадии болезни и фазы
Ретинопатия недоношенных имеет сложную классификацию. Она отражает стадии болезни и подразделение по локализации и распространенности процесса. Это необходимо для того, чтобы четко определить тяжесть болезни и подобрать правильное лечение.
- Активная ретинопатия. Это первая фаза заболевания, которая длится от 3 до 6 месяцев.
Выделяют 5 стадий активного периода болезни. Поставить диагноз и степень выраженности процесса может только офтальмолог при осмотре глазного дна малыша. Постепенное патологическое разрастание сосудов сетчатки, их извитость и расширение, а также изменения со стороны стекловидного тела глаза отражают выраженность 1-3 стадий болезни.
На 1 и 2 стадии болезни процесс может регрессировать даже без медицинского вмешательства, не оставив после себя выраженных изменений. На 4 стадии происходит частичная отслойка сетчатки, а на 5 — уже полная. Именно отслойка сетчатки становится причиной слепоты маленьких пациентов.
Выделяется также особая форма болезни, которая называется злокачественной ретинопатией. При ней заболевание прогрессирует очень быстро и плохо поддается лечению.
- Рубцовая ретинопатия. Это вторая фаза болезни. Ее еще называют регрессивной. Она начинается или самостоятельно, или под воздействием лекарственных препаратов.
Рубцовая фаза может закончиться полным выздоровлением или же формированием остаточных изменений различной степени выраженности. Всего выделяют 5 степеней остаточных нарушений (от минимальных до очень тяжелых).
Как лечится ретинопатия недоношенных?
Лечением ретинопатии недоношенных детей занимаются педиатры и неонатологи при участии квалифицированного офтальмолога. Он определяет стадию процесса и назначает лечение. Лечение может проводиться и в домашних условиях, и в условиях стационара. Однако стационарное наблюдение ребенка обычно вызвано другими сопутствующими проблемами недоношенного, а не только ретинопатией.
Из медикаментов назначаются препараты, улучшающие состояние кровеносных сосудов и микроциркуляцию в тканях, антиоксиданты и гормональные лекарства. При этом именно гормональные средства оказывают самый значимый эффект. Назначают их местно в виде капель и в растворах для инъекций, которые делаются в область около глаз.
Значимый эффект оказывают физиопроцедуры в регрессивном периоде болезни. В случае прогрессирования болезни до 4 и 5 стадий проводится хирургическое лечение ребенка для того, чтобы сохранить ему зрение. Однако желаемого эффекта не всегда удается добиться даже после операции.
Чем могут помочь родители?
Могут ли как-то родители повлиять на развитие ретинопатии у своего недоношенного крохи? Конечно, они не могут вмешаться в ход патологических процессов, протекающих в незрелом организме. Но они могут поспособствовать тому, чтобы ребенок поскорее выкарабкался из отделения реанимации новорожденных. Что можно сделать?
- Положительный эмоциональный настрой. Как ни странно, но внутреннее спокойствие, доверие докторам и даже просто вера в чудо очень помогают самым крошечным пациентам.
- Активное участие в развивающем уходе младенца. К этому относится метод «кенгуру» , общение с ребенком, прикосновения к нему и ласковые поглаживания. Разумеется, подобные мероприятия возможны только с разрешения лечащего врача крохи.
- Сохранение грудного вскармливания. Какой бы качественной ни была смесь для недоношенного малыша, она никогда не сможет заменить мамино молоко. Даже в том случае, когда ребенок еще не скоро сможет приложиться непосредственно к груди матери, его можно кормить сцеженным молоком. Оно сохраняет свои полезные свойства и помогает крохе бороться с опасными инфекциями, подстерегающими его «на каждом шагу». А от количества подобных инфекционных осложнений напрямую зависит длительность пребывания ребенка в реанимации.
Исход заболевания и отдаленный прогноз
Ретинопатия у недоношенных детей с массой тела до 1500 г встречается в 19-47% случаев, у детей с массой тела до 1000 г — в 54-72% случаев. Стоит отметить, что у малышей с весом менее 750 г ретинопатия различной степени развивается в 90-100% случаев.
За последние годы в подходах к первичной реанимационной помощи недоношенных произошли значительные изменения. Данные подходы стали более физиологичными, что позволяет получить лучшие отдаленные прогнозы у недоношенных детей. Подобное утверждение касается и ретинопатии.
Остановка патологического процесса и выздоровление ребенка со стороны органа зрения возможны только лишь на 1 и 2 стадии активного периода заболевания. При правильном и своевременном лечении у более 70% таких детей отмечается хороший исход.
У остальных малышей отмечается дальнейшее прогрессирование болезни, которое в ряде случаев требует оперативного лечения. Это лечение не всегда оказывает эффект. По разным литературным данным в структуре слепоты ретинопатия недоношенных занимает от 11 до 27%.
Профилактика серьезного заболевания
Можно ли как-то уменьшить число случаев ретинопатии недоношенных? Вопрос очень важный и сложный. Но его можно задать и относительно всех других инвалидизирующих болезней недоношенных детей, так как профилактика всех серьезных последствий незрелости организма маленького человечка должна проводиться комплексно. Это задача не какого-то конкретного человека, а всей нашей страны.
Во-первых, самый большой упор стоит сделать на профилактику недоношенности как таковой. К этому относится своевременное половое воспитание детей и подростков, тщательное планирование беременности, полноценное обследование будущих матерей и грамотное ведение беременности и родов.
Во-вторых, необходимо готовить квалифицированных специалистов, которые будут оказывать помощь самым маленьким жителям страны, что касается врачей разных специальностей: акушеров-гинекологов, неонатологов, реаниматологов, неврологов, офтальмологов и др.
В-третьих, очень важно взвешенно и комплексно подходить к выхаживанию и лечению недоношенных детей. Мало просто спасти жизнь, нужно стремиться сделать будущую жизнь этого человека максимально полноценной.
Источник
