Незавершенный васкулогенез сетчатки обоих глаз

Современная медицина шагнула далеко вперёд и теперь преждевременно рождённых малышей успешно выхаживают. Однако организм таких детей уязвим, так как у них ещё не полностью сформированы многие органы и системы. Из-за этого у недоношенных могут развиваться различные патологические состояния. Одна из таких патологий возникает на фоне недоразвития сетчатой оболочки глаза и называется ретинопатия.

Что такое ретинопатия

Формирование сетчатки глаза заканчивается лишь к 4 месяцу жизни ребёнка, поэтому при несвоевременном появлении малыша на свет и влиянии на организм недоношенного негативных внешних факторов (атмосфера, кислород, освещение), сетчатка практически всегда повреждается.
Впервые патология была описана в то время, когда медики научились выхаживать детей, рождённых раньше срока. Изначально поражение сетчатки в связи с недоношенностью назвали ретролентальная фиброплазия. Считалось, что заболевание развивается вследствие использования кувезов с высоким уровнем кислорода. Позднее врачи выяснили, что болезнь также связана с недостаточной продолжительностью внутриутробного периода, малым весом ребёнка при рождении (меньше 1,5 кг) и различными нарушениями нормального течения беременности.
Под воздействием вышеперечисленных причин происходят отклонения в правильном развитии сетчатки, в частности, нарушается её васкуляризация (образование кровеносных сосудов). Происходит остановка развития здоровых сосудов, которые должны обеспечивать полноценное питание сетчатой оболочки. Компенсаторные механизмы, включившиеся в результате этого нарушения, приводят к образованию новых неполноценных сосудов, которые не справляются со своими функциями, прорастают в стекловидное тело, часто повреждаются и вызывают кровоизлияния.
Из-за недостаточности питания сетчатки начинаются фиброзные изменения (разрастание соединительной, рубцовой ткани) на её поверхности и во внутренних слоях. Эти рубцы могут вызвать разрывы и отслоение оболочки, и в итоге приводят к полной утрате зрения. Как правило, поражаются оба глаза. Если один глаз вовлекается в процесс больше другого, у малыша развивается косоглазие.

Ретинопатия возникает у каждого пятого младенца, рождённого не в срок, причём около 8% из них страдают тяжёлыми формами этой патологии.

Развитие сосудов сетчатой оболочки плода начинается во втором триместре беременности (на 16 неделе) и происходит от диска зрительного нерва к границам глаза. Завершается этот процесс ко времени рождения ребёнка (40 недель). Чем раньше малыш появился на свет, тем меньше участок сетчатки с нормально развитыми сосудами, больше аваскулярные (лишённые сосудов) зоны и тем выше вероятность возникновения заболевания.

Начало развития ретинопатии, как правило, приходится на конец первого месяца жизни недоношенного ребёнка, а пик — на восьмую неделю.

Классификация патологии + степени

Патологию классифицируют в соответствии со следующими критериями:

• локализация поражения (относительно зрительного нерва);
• обширность процесса;
• стадии болезни — всего выделяют 5 стадий, из которых на первых двух возможно самоизлечение заболевания, что и бывает у 65–75% детей; 3 стадия — пороговая, после неё заболевание переходит в рубцовую фазу (4–5 стадии) и в это время ребёнок нуждается в срочном хирургическом лечении;
• клиническое течение — имеет 3 фазы:
  • активная (острая);
  • регресса;
  • рубцовая.

В 80% случаев заболевание имеет классическое течение и поочерёдно проходит все 5 стадий. Но иногда ретинопатия протекает атипично.
Высокая степень агрессивности патологии и быстрая скорость её развития обозначается специальным термином «плюс-болезнь». Клинически этот симптом характеризуется расширением и сильной извитостью сосудов сетчатой оболочки в районе зрительного нерва, обширными кровоизлияниями. Появление этих признаков может случиться на любой стадии болезни, очень часто они появляются ещё до начала 1 стадии. Это свидетельствует о том, что патология имеет молниеносный, злокачественный характер.
Существует также симптом пре – «плюс-болезнь» — пограничное состояние между нормально развитыми сосудами и изменениями, происходящими при «плюс-болезни».
Отдельно выделяют редкую, тяжёлую, быстропрогрессирующую форму — заднюю агрессивную ретинопатию недоношенных. Эта форма является самостоятельным вариантом течения активной фазы заболевания. Она имеет крайне неблагоприятный прогноз и часто приводит к необратимой слепоте.

Видео — Что представляет собой ретинопатия недоношенных

Активная фаза, как правило, продолжается от 1 месяца до полугода и может закончиться полным регрессом симптомов болезни (в первых 2 стадиях) или рубцовой фазой с разными изменениями глазного дна вплоть до полного отслоения сетчатой оболочки.

Рубцовые изменения могут иметь 5 степеней:

• 1 степень — минимум изменений в отдалённых от центральной зоны глазного дна частях, зрительные функции при этом практически полностью сохранены;
• 2 степень — характеризуется смещением центральной части сетчатой оболочки и дегенеративными изменениями периферических зон, которые могут впоследствии спровоцировать вторичную отслойку оболочки;
• 3 степень — проявляет себя сильным повреждением области вхождения зрительного нерва в сетчатую оболочку, её значительным смещением и дегенеративными изменениями не только периферических зон, но и центральных;
• 4 степень — образуются грубые рубцы сетчатой оболочки, приводящие к значительному ухудшению зрения;
• 5 степень — абсолютное отслоение сетчатки, приводящее к полной утрате зрения.

Причины болезни и факторы риска

Ещё в 1951 году была выявлена связь заболевания с агрессивным влиянием большой концентрации кислорода в кувезах для новорождённых. В сетчатой оболочке глаза обменные процессы происходят без участия кислорода — посредством гликолиза (бескислородного расщепления глюкозы с высвобождением энергии). Под влиянием кислорода, так необходимого для выхаживания недоношенных, гликолиз значительно угнетается и сетчатая оболочка погибает, постепенно замещаясь соединительной тканью.
Это открытие стало началом новых исследований и сегодня известно, что ретинопатия недоношенных — это мультифакторное заболевание, на возникновение которого влияет много разных процессов. Группу риска составляют малыши с весом меньше полутора килограмм и рождённые в срок до 32 недель. Причём опасность развития болезни гораздо выше, если ребёнку проводилась ИВЛ (искусственная вентиляция лёгких) более 3 суток и длительная кислородотерапия.

Провоцирующими факторами также являются:

• тяжёлые инфекции, перенесённые матерью во время беременности;
• гипоксия, асфиксия, мозговое кровоизлияние, случившиеся из-за осложнений во время беременности и родов.

Один из факторов, которые могут влиять на возникновение ретинопатии, — это воздействие света на незрелую сетчатую оболочку недоношенного ребёнка. В естественных условиях развитие сетчатой оболочки завершается в темноте, внутриутробно, а избыточная освещённость действует на глаза губительно.

Симптомы и признаки у ребёнка

Единственными проявлениями ретинопатии на первых этапах развития (1–3 стадии) являются объективные данные офтальмологических осмотров, поэтому именно их принято расценивать как симптомы болезни. На ранних стадиях глазные симптомы (снижение зрения, боль в глазах) отсутствуют.

Зрение малыша, даже родившегося вовремя, развивается постепенно. У новорождённого есть только общее ощущение света, определять его источник ребёнок может в полтора — два месяца. Умение следить за предметами развивается к трём — четырём месяцам, а к полугоду появляется предметное зрение: малыш тянется к заинтересовавшему его предмету рукой. В дальнейшем зрительные функции продолжают совершенствоваться и полностью этот процесс завершается только к 6 годам. Поэтому первые стадии ретинопатии, которые стартуют обычно в четырёхнедельном возрасте, заметить не в состоянии ни мама, ни педиатр, ни неонатолог. Это может сделать только офтальмолог, применив соответствующее оборудование для обследования.

Внешне заметить проявления ретинопатии можно только на последних этапах болезни — на 4 и 5 стадиях, когда уже образовались рубцовые изменения сетчатки. К таким видимым признакам относятся:

• изменение цвета зрачка (становится серым);
• развитие косоглазия (если один глаз поражён больше другого);
• нарушение поведения ребёнка:
  • перестаёт фиксировать взгляд на предметах;
  • не реагирует на свет;
  • совершенно не различает крупные предметы, находящиеся от него на небольшом расстоянии.

Эти симптомы говорят о том, что момент, благоприятный для эффективного лечения, может быть уже упущен и процесс зашёл слишком далеко, то есть пороговая третья стадия осталась позади. Поэтому очень важна своевременная диагностика, которая заключается в первичном обследовании малыша офтальмологом (не позднее полутора месяцев) и регулярные осмотры в дальнейшем.

Задача родителей — вовремя показать недоношенного ребёнка врачу, даже если он выписан из роддома в хорошем состоянии.

Развитие недуга по стадиям — таблица

Диагностика заболевания

Диагноз может поставить исключительно врач-офтальмолог. Обследование малыша начинается на 3–4 неделе жизни, затем осмотры повторяют дважды в месяц до того момента, пока врач не убедится в том, что развитие сосудов сетчатой оболочки успешно завершилось.
Обнаружив начальные симптомы болезни, офтальмолог осматривает малыша каждую неделю до их исчезновения в случае регресса или до окончания активной фазы. При агрессивном течении патологии («плюс-болезнь» или задняя ретинопатия) осмотры проводятся через 2–3 дня.

Для обследования применяются такие методы:

• Непрямая офтальмоскопия (исследование глазного дна). Перед процедурой закапывают в глаза мидриатики (средства, расширяющие зрачок, например, Атропин). С помощью этого метода врач оценивает состояние сетчатой и сосудистой оболочек глаза, состояние диска зрительного нерва.
• УЗИ применяют дополнительно на 3–5 стадиях патологии и для определения эффективности терапии.

Для дифференциальной диагностики с заболеваниями, вызывающими атрофию зрительного нерва или аномалии его развития, применяются другие методы обследования:

• Электроретинограмма — отображает биоэлектрическую активность нейронов сетчатки, получаемую в ответ на раздражение светом.
• Диафаноскопия — просвечивание тканей глаза с целью обнаружений патологии сетчатой оболочки.
• Исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) — компьютерная диагностика, позволяющая определить, на каком именно участке зрительного анализатора нарушается передача импульса.
• ОКТ (оптическая когерентная томография) — сканирование сетчатки инфракрасными лучами с целью определения степени её отслойки.

Дифференцируют ретинопатию новорождённых с такими заболеваниями:

• ретинобластома (злокачественная опухоль сетчатки);
• внутричерепная гипертензия;
• болезнь Крисвика-Скепенса (семейная экссудативная витреоретинопатия) — генетическая патология, вызывающая отслойку сетчатки;
• ретинальное кровоизлияние, проявляющееся при осложнённом течении родов;
• периферический увеит — воспаление сосудистой оболочки глаза.

Поздние стадии ретинопатии, когда уже образовались рубцы, трудно отличить от первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела.

Лечение патологии

На сегодняшний день подходы к лечению ретинопатии новорождённых в разных клиниках несколько отличаются. Одна часть специалистов утверждает, что начальные стадии нуждаются только лишь в консервативной терапии и наблюдении, а операция нужна только при достижении пороговой 3 стадии, другая часть врачей настаивает на необходимости хирургического вмешательства в качестве профилактики на 2 и даже 1 стадии болезни.

Консервативное

На ранних стадиях развития ретинопатии назначают антиоксиданты для того, чтобы защитить стенки сосудов от агрессивного действия кислорода — Эмоксипин, витамин Е, Аскорбиновую кислоту. При активизации процесса применяют гормональные средства в каплях — Дексаметазон, Гидрокортизон, Максидекс, сосудистые препараты — Дицинон, в последнее время некоторые специалисты рекомендуют назначать блокаторы васкуляризации (формирования сосудов) — Луцентис или Авастин.

Фото препаратов для лечения ретинопатии недоношенных

В регрессивном и реабилитационном периоде малышу закапывают противовоспалительные, дезинфицирующие препараты, применяют физиотерапию:

• электрофорез с антиоксидантами;
• магнитостимуляцию для улучшения восстановительных процессов;
• электроокулостимуляцию — воздействие слабыми токами для нормализации обменных процессов и улучшения кровоснабжения глазного яблока.

Хирургическое вмешательство

С целью коагуляции (блокировки) аваскулярных зон проводят лазерное или криохирургическое лечение. Эти методики позволяют остановить развитие заболевания и стабилизировать процесс.
Криокоагуляция (замораживание жидким азотом зоны сетчатки, в которой нет сосудов) проводится под наркозом, редко — под местной анестезией. Процедура сопряжена с определённым риском, так как общий наркоз крайне негативно воздействует на дыхательную и сердечную систему младенца. Поэтому большинство офтальмологов предпочитают проводить хирургическое лечение с применением лазерной коагуляции, которая менее травматична, даёт меньше побочных эффектов и лучшие результаты.
Лазерная коагуляция безболезненна, после неё не наблюдается отёка тканей, как после замораживания, она оказывает минимум негативного влияния на работу сердца и дыхательной системы.

Чаще всего лечение лазером или замораживание на первых стадиях даёт хорошие результаты. Если остановить прогрессирование ретинопатии не удалось и болезнь перешла в рубцовую фазу, тогда врачи вынуждены прибегнуть к проведению транцилиарной витрэктомии или циркулярному пломбированию склеры.

Пломбирование склеры заключается в применении «заплатки» в месте отслойки сетчатой оболочки и подтягивании сетчатки к этому участку. Методика показывает хорошие результаты даже на последних стадиях и помогает значительно улучшить зрение ребёнка.
В случае неудачи склеропломбировки или невозможности её проведения применяется витректомия. Операция направлена на иссечение поражённого стекловидного тела и рубцов с поверхности сетчатой оболочки для ослабления её натяжения и отслоения. При неполной отслойке сетчатки есть шанс с помощью этой операции сохранить хотя бы небольшой процент зрения. При тотальном отслоении операция может не принести результатов.

Все хирургические процедуры эффективны лишь на первом году жизни ребёнка, в дальнейшем они могут оказаться бесполезными для сохранения или восстановления зрительных функций.

Если заболевание достигло последней стадии и степень рубцовых изменений высока, то в результате проведения операции всего лишь улучшается светоощущение, появляется возможность ориентироваться в помещении и способность следить за предметами, находящимися прямо перед глазами.

Видео — Новые подходы к лечению ретинопатии недоношенных

Осложнения и последствия ретинопатии

Даже у тех детей, которые перенесли самые лёгкие стадии болезни, впоследствии могут развиваться осложнения (к 6–10 годам):

• миопия (близорукость);
• амблиопия (слабое зрение, так называемый ленивый глаз);
• дистрофия сетчатки, её поздняя отслойка;
• косоглазие;
• глаукома — тяжёлое заболевание, связанное с повышенным внутриглазным давлением, в результате которого поражаются волокна зрительного нерва и происходит полная потеря зрения;
• катаракта — помутнение хрусталика, приводящее к снижению остроты зрения.

Родителям недоношенного ребёнка нужно помнить, что сетчатка их малыша уже никогда не станет такой, как у доношенного, поэтому любые негативные факторы, например, травма глаза, могут вызвать непредсказуемые последствия. Ребёнок, который перенёс ретинопатию, должен регулярно наблюдаться офтальмологом до 18 лет.

Профилактика

Главные профилактические мероприятия в отношении ретинопатии — это предупреждение несвоевременных родов, гинекологическая терапия, направленная на поддержание беременности до 40 недель.
В отношении недоношенных детей должны применяться правильные методики выхаживания, своевременный первичный осмотр детским окулистом и динамичное наблюдение в последующем.

Ретинопатия недоношенных — заболевание, которое может как самопроизвольно регрессировать, так и привести к полной потере зрения. Каковы будут последствия для ребёнка — зависит от качества медицинской помощи и ответственности родителей, которые должны обеспечить своевременное обследование и лечение малыша.